肌萎縮性脊髓側索硬化症 相關文章

• 2024-02-26 焦點.元氣新聞

  《驚奇隊長》男星病逝！為什麼會得漸凍症？比植物人痛苦的漸凍人平均壽命僅3年

  去年8月才傳出影壇天后珊卓布拉克交往8年的攝影師男友因漸凍症57歲去世的消息。近日美國影壇又有病逝明星，他是曾在漫威大片「驚奇隊長」中扮演女主角的父親、並在「星際爭霸戰：發現號」中演出的加拿大男星肯尼斯米契爾，已因漸凍人症併發症而去世，享年49歲。把每一天都看成是上天的禮物…肯尼斯米契爾4年前宣布得漸凍人症根據歐美媒體報導，肯尼斯米契爾早在2020年受訪時承認自己罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（俗稱：漸凍人症），他當時形容被告知患病的那一刻，彷彿像是在自己的電影裡一樣，有如在旁邊看著別人驚聞自身得了絕症，徹底的難以置信與震驚。儘管如此，他還是在人生中最後的5年半，努力將生命活到最充實，盡情享受生活中的樂趣，把每一天都看成是上天的禮物，也沒有停止過演藝工作。「漸凍人」比「植物人」痛苦根據元氣網「疾病百科」資料指出，漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）的一種。此病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡，使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但患者的意識與認知功能通常不會受到影響，且感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡，無法與外界溝通。潘懷宗曾在元氣網專欄撰文寫漸凍症治療新藥物，談及「漸凍人」意識清楚，全身卻漸進癱瘓的狀況，比起「植物人」實在更加的痛苦。》看完整「漸凍人症」介紹漸凍症無法治癒 患者平均壽命3年新光醫院神經內科主治醫師林冠佑曾受訪表示，ALS分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者平均壽命為3年，因不同型態有壽命長短差異，有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。目前漸凍症仍無法治癒，僅有藥物延緩患者使用呼吸器時機。但近年基因治療發展讓漸凍症治療有了更好的進展。2023年4月第一個獲FDA批准，針對「漸凍症」遺傳原因的治療藥物問世。【資料來源】．噓新聞．聯合報系新聞資料庫

• 2023-08-09 焦點.元氣新聞

  珊卓布拉克男友漸凍症逝！漸凍症平均壽命僅3年 從這部位退化最快1年內過世

  影壇天后珊卓布拉克痛失至愛！與她交往8年、已經像是夫妻的攝影師男友布萊恩藍道，驚傳隱瞞各界在對抗漸凍症，卻仍回天乏術，享年57歲。專家表示，漸凍症患者大多近60歲左右發病，平均壽命約3年，若先從呼吸肌群退化，最快1年內可能離世。根據漸凍人協會數據，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6至8/100000來看，總罹病人數可能在1500人上下。新光醫院神經內科主治醫師林冠佑表示，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者 平均壽命僅3年肌萎縮性脊髓側索硬化症又稱漸凍症，林冠佑解釋，人的神經分為感覺神經、運動神經，此疾病可怕在於，會使運動神經退化，像是肌肉逐漸萎縮、沒力，但感覺神經仍正常。而漸凍症患者平均壽命為3年，當中會因不同型態有壽命長短差異，像是有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。林冠佑表示，身體肌肉分為吞嚥、肢體與呼吸，造成漸凍症患者致命原因主要與呼吸、感染有關，因此有說法是，先從吞嚥肌群退化的患者，進食受影響使得營養不佳，疾病惡化速度較快，加上影響呼吸，壽命也就更短，但仍要看每個人退化部位及速度的不同。臨床上觀察，較多先從肢體開始，例如單手先沒力、萎縮，但起初沒有發現，到後面影響呼吸，則走向漸凍症晚期。漸凍症目前無法治癒針對漸凍症治療，林冠佑表示，目前漸凍症無法治癒，僅有2、3種藥物可延緩患者使用呼吸器時機。近年基因治療發展下，也可協助漸凍症治療，但漸凍症相關基因突變多達10至20種，台灣常見有4種基因，患者須先經過基因檢測，符合當中1種基因，才有相對應藥物可治療，其他基因目前也無藥可用，現行藥物大多是抗發炎、抗氧化，目前沒有可以協助復原運動神經的藥物。「漸凍症」大致分四種類型 (1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS)，80%病人屬於這型，所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS，其實並不完全相等。(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy)，這類型病人約佔5%。(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis)，這種類型比較少見，進展也比較緩慢，甚至不會致命，但依然會嚴重影響生活品質。漸凍症危險因子(1)年齡，儘管該病可以在任何年齡發作，但通常出現在 55 至 75 歲之間。(2)性別，男性更容易罹患。(3)種族，所有種族和民族背景的人都可以得到，但更常見於高加索人和非西班牙裔。【疾病百科】運動神經元疾病（漸凍症）(責任編輯：葉姿岑)

• 2023-02-08 焦點.杏林．診間

  醫病平台／床邊教學讓漸凍人感受到自己生命的價值

  編者按：本週的主題是「醫學教育需要病人與家屬的幫忙」。一位醫學生敘述因為一位罹患「漸凍人」的病人與家屬願意讓老師在醫學生面前示範他的神經疾病的症狀與徵候，並說出他們「因病而苦」的心路歷程，使學生受益良多。一位醫學生寫出他們事後採訪病人與其夫人，感激他們幫忙醫學生了解疾病帶來的病痛，加深醫學生暸解病人的感受，同時病人與家屬也表示欣慰，他們的努力能「保持教育的火苗不滅，醫學之路就能繼續推進。」。一位資深教授說出臨床醫學的精闢之語：以每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗，其實就是一個疾病的自然史，經由對話與溝通，比醫學教科書的文字敘述，更讓人印象深刻，勝讀多本教科書，而勉勵學生「視病如師」。延伸閱讀：醫病平台／看見病人的「疾病」，更要傾聽病「人」的故事醫學系五年級於神經內科的實習課程中，有安排數堂的個案討論與病房迴診，內容為讓學生先簡扼報告病人的病史、臨床表現、治療計畫等面向，再由老師帶領我們到病房，在事先取得病人同意的前提下，與病人互動，若病人同意，由老師指導我們進行神經學檢查，讓我們不只是紙上單純討論病人臨床表徵，能實際看到病人症狀如何表現，且能真實感受到病人的想法與情緒反應。在2022年末12月的實習期間，我們遇到一位在2021年七月左右發病，疑似罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱漸凍人）的病人，入院來做進一步檢查和初始治療。面對此病程幾乎不可逆，且尚無有效治療方式的疾病，病人與家屬（病人太太為主要照顧者）情緒反應其實相當正向樂觀，不但積極治療，對待我們也十分親切，非常樂意讓我們詢問病史和進行檢查，讓我們在回診課程收穫良多，對於肌萎縮性脊髓側索硬化症的神經學表現有了具體的認識。在迴診課程結束後，我們心中除了感激，也存有一些疑惑：為何這位病人和家屬在面對如此重大疾病，除了情緒相對穩定，更不會排斥讓我們這樣尚未學成的醫學生學習？因此我們採訪了病人與家屬，想更深入了解他們在面對醫學生問診或課程中需要示範檢查的環節，心中的感受，與對此教學方式抱持的觀點。當我們來到病房，已是接近黃昏時分，病房的橘黃陽光裡，只有病人一人待著，他親切地招呼我們，向我們解釋太太剛下樓去買些東西，稍後便回來。我們有些不好意思地向病人說明，想要更深入地訪問其心境與對醫學教育的看法，他立刻一口答應。其實病人因肌萎縮性脊髓側索硬化症的病程進展緣故，咬字發音已有些模糊，但尚可辨認，只是要說出一句連貫完整的話語，需要費上比一般人多好幾倍的力氣，因此當他立馬答應時，我們心裡也有些歉然，但也十分感動。訪談一開始，我們詢問病人對醫學生的看法，病人表示並不會覺得醫學生就比較缺乏經驗或比較「菜」，他認為每個人都不是生來就具備專業技能，如今醫術精湛的教授是如此，我們亦是如此，皆需要長期經驗的積累，而病人便是這個過程中，教導我們最多的對象。若是一直不讓醫學生有臨床學習的經驗，待富有學識經驗的師長輩們退出醫療現場，這些學生該如何具備真槍實彈上戰場，為病人診治？但是，在診視檢查中，檢查者可能觸碰病人隱私的部位、要求病人分享自己切身的苦痛，對他們來說，都需要一定程度的信任關係，面對毫無經驗的醫學生，這樣的關係更難以短期建立，也並非病人一定要參與的義務。因此，我們請病人回想那天老師帶著我們來到病房迴診的過程，他心中的感受如何？病人自陳雖然罹患這樣目前無藥可醫的病症，但透過這樣的教學過程，能為醫學教育出一份心力，讓他感受到自身的價值。也期許提供這樣的機會，能讓我們這些醫學生學習到更多，將來才能在疾病研究上有所突破。他說著這些話時，語氣十分堅定，讓我們明白，原來這次教學，讓這位身患重症的病人，在生命前路縹緲難行之際，反而感受到了自己生命的價值。我們的存在，對病人來說彷彿是希望之火的柴薪，縱使現在我們尚未學成，這樣的疾病也還尚未有根治可能，但保持教育的火苗不滅，醫學之路就能繼續推進。我們也回想到當天，老師在開頭十分慎重其事地向病人和家屬介紹我們，並徵求他們的同意，才進行接下來的教學，是為了要給予病人足夠的尊重，還有讓我們具備應有的謙卑感激，透過這樣的雙向尊重，才得以產生良性的交流。反思有些社會大眾較無意願參與醫學教育活動，有著不願被當作「實驗品」的心理，可能的癥結點便在於我們在事前並未給予病人清楚的說明，以及讓病人感受到「我們是前來向您學習」的尊重，若將來醫學院師生與病人的互動，都能這樣虛心向病人請教，相信大多數的病人，也十分樂意與我們分享。最後，我們問及病人對醫學生的期許，病人鼓勵我們這一路學醫與行醫之路皆大不易，需持續努力與精進自我，不論是在醫術或醫德方面，皆要對自己有著高標準的要求，才能成為真正受病人信賴的好醫師。這次病人的傾力參與讓我們深深感受到，自己的幸運和所具備的使命，最好用以答謝這位病人的方式，便是如同病人所述，我們需持續精進，將來學有所成，有經驗與能力照顧病人，回饋於社會，方能不負病人以親身疾苦交換的心意！

• 2019-10-26 醫聲.罕見疾病

  罕病新知／首次公告第5類疾病 最快下月10罕病＋1疾病納病主法

  病人自主權法上路後，僅針對4類患者明確定義，包含末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者，而無藥可醫的罕見疾病，一直無法納入其中，衛福部醫事司近期終於決定將10種罕病加1種疾病納入病主法，預計最快下個月正式公告。對此，罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。病主法除了明定4類患者以外，還保留第5類適用對象，法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」衛福部長陳時中曾表示，病主法上路後，一直不敢公告第5類適用對象，主要是擔心，醫療隨時進步，若將其該疾病定義進去後，恐怕未來難以從列表上排除，也使罕病患者想享有病主法的權利，卻遲遲無法適用。醫事司簡任技正劉越萍表示，召集各領域專家學者，開會討論多次，針對罕見疾病納病主法，確定未來將10種罕病以及1種疾病納入，包含裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症（泡泡龍）、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙（小腦萎縮症）、脊髓性肌肉萎縮症（漸凍症）、肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍症）、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓共10類罕見疾病以及多發性系統萎縮症等。劉越萍表示，這11種疾病已經確定會納入病主法，現階段仍有行政細節要討論，預計11月中旬對外公告，屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書，決定自己人生的最後一段路該怎麼走。罕病基金會執行長陳冠如表示，7成以上罕病目前無法治癒，病程可長可短，有的發病3、4年就會離世，有的卻可能長達10年，末期患者幾乎無法表達意見，一旦陷入昏迷或意識不清狀態，家屬總會陷入天人交戰，既捨不得放手讓個案走，但又不希望個案繼續受苦。衛福部原訂6月要公布適用名單，但陳冠如表示，由於罕病種類非常多，患者疾病進展到什麼程度適用是病友團體與專家雙方意見相異之處，再加上沒有前例可循，只透過不斷協商、討論。原先專家研議適用對象應採嚴格標準，僅開放重度身心障礙且陷入昏迷者適用，所幸最後放寬至中度身心障礙。病友團體對這次的名單都很滿意，陳冠如以亨丁頓舞蹈症為例，她說，舞蹈症通常是在30至40歲發病，病程可長可短，有的發病3、4年就會離世，有的卻可能長達10年，但隨著腦部神經細胞不斷退化，中期個案就已無法對答，若能在40歲發病時簽下預立醫療決定，可減少家屬負擔。但陳冠如也坦言，擔心公布10種罕病納入病主法後，會有個案誤以為可放棄治療、等死，但其實並非如此，開放其實是為了讓罕病個案更積極面對人生，透過專業人士介入，給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一里路要怎麼走，讓病友更有尊嚴活著。制度上路後，基金會也將開始積極落實宣傳，協助病友與家屬溝通。

• 2019-05-31 新聞.杏林．診間

  醫病平台／善終

  編者按：宗教信仰幫忙許多面臨生命末期的病人與其家屬是不爭的事實，但不同的宗教有不同的看法。我們這次連續兩星期共有六篇文章，介紹基督教、天主教與佛教對生命末期的看法。第一星期是來自基督教的一位醫師、一位後來成為牧師的醫師以及一位天主教修女兼護理研究所教授；第二星期由一位篤信佛教的醫師、一位佛教法師以及一位天主教轉為佛教的安寧照護志工分別執筆。這些作者都對生命末期的安寧照護有深入的研究。我們希望這種深入的探討，可以幫助醫師與病人了解與自己不同的宗教，而在最困難的病人生命末期，溝通得更順暢。壹、前言　　　　中華文化古典尚書—洪範中提及五福：一曰壽，二曰富，三曰康寧，四曰攸好德，五曰考終命。 其中第五福考終命就是善終的意思。 由此可見中華文化自古以來就相信善終是人生最後的一個福氣。貳、本文一、死亡面貌的演化（The Evolution of Death Face） 　　(一)、上古期(Ancient) 為死者來生預備物品 順其自然生死循環　　　　上古時期人類面對死亡毫無對應能力，只能被動接受死亡的事實，視生死現象如同春夏秋冬四季循環，抱持順其自然的態度。倖存家屬會為死者來生預備物品，對死者亡魂抱持尊崇與驚恐的複雜感情。 (二)、中古期(Middle) 天堂地獄因果報應 宗教詮釋生死　　　　 西方由基督宗教掌控生死之詮釋，天地主宰上主創造維護宇宙萬物，人人都有一死，死後且有公義的審判，蒙恩得贖者復活享受天堂永遠福樂，叛逆犯罪者復活接受地獄永火處罰。 東方則由印度宗教主導生死之開示，一切生命根據其善業或惡業，死後進入輪迴，接受因果報應。人類最終的追求是能夠脫離輪迴，進入涅槃。 (三)、文藝復興期(Renaissance) 個人死後情境 瀕死經驗探索　　　　 1347-1350全世界流行黑死病，帶來社會、經濟、文化、宗教的大變化，促成文藝復興。 文藝復興時期，大家對傳統宗教的權威開始懷疑，理性與人文主義逐漸抬頭，古希臘文明思想逐漸取代中古時期的宗教信仰。人類開始從世俗的角度來探索有關瀕死經驗與死後可能情境。(四)、浪漫期(Romanticism) 破繭而出翩翩蝴蝶 逍遙夢境翱翔　　　　 十七世紀啟蒙運動(Enlightenment)強調人類勇敢使用理性與知識來除去無知與迷信。到了十八世紀後半期，浪漫主義(Romanticism)興起，對十七世紀理性主義的過度高舉邏輯、壓抑情緒、強調客觀理性、忽視知覺感性產生批判與對抗，浪漫主義強調內心世界與外在自然的神秘性，鼓勵盡情發揮個人的想像力與夢境，用詩詞與藝術來表達。死亡被視為是美麗的夢境，可以脫離現實的桎梏與厭煩，如同破繭而出的蝴蝶，自由翱翔於消遙夢境。 (五)、現代期(Modernity) 醫學介入對抗死亡 科技主義傲慢　　　　 現代期(Modernity)西方對抗醫學(Allopathic Medicine)興起，發現致病因微生物(Pathogenic Microbs)以及可以壓抑或消滅致病微生物的抗生素(Antibiotics)，成功的擊潰所有其他各文化的各種傳統醫學，正式登上正統醫學(Conventional Medicine)霸主的寶座。大家相信只要給足夠的時間與科技的發展，終有一天人類可以征服所有疾病，甚至消滅死亡。這是科技主義的傲慢，死亡被視為對抗醫學的頭號敵人。 二、現代瀕死的困境 (The Predicament of Modern Dying)　　由於西方對抗醫學靠著突飛猛進的科技發展，很成功的預防與治癒了許多病症，也延長了病人的生命，甚至成功的延長了瀕死者的生命。沒有料到所延長的卻是瀕死過程的時程，造成了現代瀕死者與家屬，甚至醫護人員難以處理的困境。 　　(一)、醫療化 (Medicalization)　　西方對抗醫學有效預防與治療許多疾病而登上正統醫學寶座後，逐漸贏得人類的信任，傳統文化或宗教對死亡的觀點也逐漸被醫學對死亡的定義與診斷所取代。1975年奧地利天主教神父與哲學家伊凡·伊里奇(Ivan Illich)對死亡的醫療化現象提出嚴厲的批判。死亡不再被接受是生命的一部分；死亡是醫學不計代價要全面宣戰並戰勝的敵人；傳統家屬與宗教人員陪伴與照料瀕死者被醫療專業人員所取代；瀕死者必須接受當前最先進醫療急救處置之後才能被醫師宣判死亡。 (二)、機構化 (Institutionalization)　　　　 西方對抗醫學發展成為專業化以及科技化，為了提高診治效率，必須把瀕死者與診治者集中在一個機構來進行終末醫療。原本是照料遠行者各種需要充滿人際溫情的收容所，逐漸演變成為診治各種疾病充斥科技儀器設備的冷酷機構，稱為醫院(Hospital)。甚至在醫院內進一步演化與分化成為專門診治與急救瀕死者的加護病房 (ICU, Intensive Care Unit)。瀕死者與家屬親人間見面互動的機會受到加護病房的限制。傳統在溫馨家庭環境、親愛家人圍繞中往生的場景，被孤單獨處於加護病房，醫護專業人員急救無效中去世的場景所取代。 (三)、儀器化 (Instrumentalization)　　　　 科技發展大幅改善人類的生活，也幫助西方對抗醫學登上正統醫學寶座。醫療診治從希波克拉底(Hippocrates)的望聞問切，逐漸發展成為依賴高科技精準測量的各種儀器。現代瀕死者常常是被放置於加護病房內，身體掛滿了各種高科技偵測儀器。醫護人員花在閱讀儀器數據的時間，遠遠超過與瀕死者面對面分享討論的時間。死亡的定義由臨床觀察的心肺功能停止，轉為必須依靠腦波儀器才能確認的腦死。過去瀕死者自然死亡的過程，逐漸被醫護專業人員關閉維生儀器的決定來掌控。 (四)、非人化 (Dehumanization)　　　　 西方對抗醫學強調客觀數據與實證資訊，瀕死者常常被醫護專業人員視為必須精確診斷與有效醫療的個案(Case)，而不是與醫護人員一樣是一個具有獨特人格，需要被尊重的對象。醫護人員醫治的主要目標是征服致命性的疾病而不是瀕死的病人。瀕死者個人的感受與意志沒有得到醫護專業人員應有的重視。瀕死者人生最後一段時辰是被科技儀器與醫護專業人員所環繞，與親人家屬互動的機會很少。 (五)、延長化 (Prolongation)　　　　 醫療科技的發展，讓以救人生命為天職的醫師們獲取更先進有效的抗生素、心肺復甦術、呼吸器、全靜脈營養、洗腎機、葉克膜(ECMO)，可以很有效的延長瀕死者的生命。但是接受這些最先進救命科技儀器介入治療而獲得延長的生命卻往往是被這些救命儀器設備綑綁在加護病房裡面，承受更多的各種痛苦，瀕死者無法復原，重獲生命的自由與生存的喜樂。如此延長瀕死者生命的結果，反而增長瀕死者受苦的時間、延後死亡帶來痛苦釋放的來臨。這些醫療被稱為無效醫療(Medical Futility)。無效醫療造成死亡延後被稱為不良死亡(Dysthanasia)。 三、後現代的善終（Postmodern Dying Well）　　由於現代瀕死者遭遇上述五種困境，後現代開始對這些困境作出回應。他們盼望能夠從不良死亡(Dysthanasia)的困境中找到優良死亡(Euthanasia)-- 善終的出路。 米奇‧艾爾邦(Mitch Albom)專程搭機前往麻省，探望以前教他社會學目前罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症 (漸凍人) (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)的教授墨瑞•史瓦茲(Morrie Schwartz)，1997年米奇把這連續十四次每週二拜訪墨瑞的內容以回憶錄的方式出版，書名為《最後十四堂星期二的課》 (Tuesdays with Morrie)， 墨瑞在自己瀕死過程中教導米奇有關善終需要學習的功課，包括：接納、溝通、仁愛等等。其內容1999年改編為電視節目，2002年改編為舞台劇演出，頗受好評。 精神科醫師維克多‧弗蘭克(Viktor Frankl)在親身經歷納粹集中營中每天面對大屠殺死亡恐懼而能生存下來後，出版一本書《活出意義來》(Man's Search For Meaning)，主張人如果能找到生命的意義，就能夠有勇氣面對苦難與死亡。 卡內基梅隆大學電腦科學教授蘭迪‧鮑許(Randy Pausch)在被診斷為胰臟癌末期後，於2007年9月18日舉行這場《最後的演講》 (The Last Lecture)，講題是「真正落實童年夢想」。鼓勵在場四百多位學子，不怕失敗、懷抱夢想、努力當下、活出精彩。他演講的內容除了有錄影帶之外，還由華爾街雜誌作家傑弗利‧札斯洛(Jeffrey Zaslow)執筆寫成書出版，獲得廣大迴響，2008-2011年成為紐約時報最暢銷書。 蘋果公司聯合創始人史蒂夫‧賈伯斯(Steve Jobs)在被確診罹患胰臟癌後，接受史丹福大學(Stanford University)邀請，於2005年6月12日在畢業典禮中演講。賈伯斯認為死亡是生命最佳的發明。我們應該把每一天都視為是生命最後一天的態度來生活，聚焦於最重要與最有義的事情。 由上述幾個例子，我們可以勾勒出後現代普羅大眾對於善終內容的大概相貌。2010年開始在安寧關顧圈子也開始有人討論善終相關議題。大家對善終能接受的共識是多面向、個人化經驗(multifaceted, individualized experience)，不容易清楚確認其定義與內涵。 美國聖地牙哥大學老人神經精神科醫師迪利普‧耶斯德(Dilip Jeste)帶領一個團隊，蒐集到2015年11月為止，在PubMed與PsycINFO資料庫有關善終定義的所有文獻。從瀕死者、家屬、健康照護者三個團體不同的觀點，進行整合分析善終的定義。總共蒐集到1996-2015年間發表的36篇文獻。三個團體所共同有的善終主題有下列十一項。 　(一)、瀕死過程的偏好 (Dying Preferences) (5W)　　　　瀕死者對瀕死過程的情境，包括：臨終的時間、地點、人員、方式等，有個人獨特的偏好。有人盼望能在安睡中往生。有人希望有機會預立醫囑。有人希望能夠規畫告別安葬禮儀。 (二)、最低疼痛與症狀 (Minimizing Sufferings)　　　　 瀕死者盼望瀕死過程不要有難以忍受的痛苦(Suffering)，包括：生理、心理、靈理、社會、經濟的整體痛苦(Total Pain)，這是由安寧療護(Hospice)鼻祖西西里‧桑德斯女士所提出的概念。 (三)、心情寧靜與安適 (Emotion Serenity)　　　　 根據庫伯勒‧羅絲(Kübler-Ross)的研究，瀕死者會經歷各種不同的強烈情緒，包括：否認與孤獨、忿怒、協商、憂傷、接納、盼望、恐懼等。瀕死者盼望能夠獲得親人與照顧者對這些強烈情緒的諒解與支持，進而能夠經由諮商而緩解。最後能在心情寧靜安適中與這個世界告別。 (四)、家人支持與陪伴 (Family Support)　　　　 瀕死者不希望是自己一個人孤獨走完人生最後一程。瀕死者知道自己將與所親愛的家人訣別，期盼與家人有更多相聚與分享的機會，以及獲得家人的陪伴與支持。但是，瀕死者也不願意成為家人沉重的負擔。家人都希望能對瀕死者表達愛心，尋求瀕死者最大的好處。但是家人對於最大好處的瞭解卻常有出入。家人與瀕死者間需要學習彼此坦誠溝通與尊重。 (五)、自主抉擇與尊嚴 (Autonomy Dignity)　　　　 瀕死者由於身體功能的衰退而無法如往常一樣掌控身體、環境、日常生活，必須依賴別人幫助，成為家人負擔，造成生活品質降低，感到自己一無是處，自尊心失落，生命失去價值。另有瀕死者由於疾病或治療造成身體殘缺或變形，感覺自我形像與自我認同失落。個人衛生問題接受別人幫助時，感到隱私被侵犯而自覺羞辱。瀕死者盼望能夠掌控自己死亡的過程，卻往往無法如願，感覺失去自主抉擇的尊嚴。 (六)、四道人生的整全 (Holistic Completion)　　　　 趙可式教授應邀在成功大學磨課師線上開了一門有關瀕死的開放式課程—生命不可承受之重：從醫學看生死。提到三善與四道人生。三善就是病人善終；家屬善別；在世者善生。四道人生就是：道歉、道謝、道愛、道別。讓瀕死者與至親之間可以互相真誠表達對彼此的感情，沒有留下彼此的傷害與遺憾。瀕死者內心沒有留下心願未完成的愁悵，以及沒有妥善處理的糾纏，生命可以完整畫下美好的句點。 (七)、信仰靈性的超越 (Religiosity Spirituality)　　　　 瀕死者面臨生死關頭時，內心會探尋在苦難與死亡中生命是否有其終極意義、目的與價值。自己與超然實存之間是否能保持親密關係並從超然實存領受能力以走完人生最後一程。有宗教信仰的瀕死者一般會希望有家屬、信眾與該宗教專業人士來陪伴，並舉行該宗教臨終相關禮儀(助唸、祈禱、吟誦、讀經、聖禮、懺悔)以得到祝福。瀕死者也會思考死亡之後的可能情況。內心對死亡的恐懼可以得到緩解，接納自己生命的有限與脆弱並能保持盼望。 (八)、醫療介入的取捨 (Medical Interventions)　　　　 瀕死者希望在人生最後旅程能夠參與決定是否要接受那些醫療介入與處置。2015年12月18日中華民國立法院三讀通過「病人自主權利法」，讓終末患者對於醫療介入有知情、決策與選擇權。瀕死者可以在自己還有完全行為能力時，透過與家屬以及醫療團隊，舉行「預立醫療照護諮商」(Advance care planning，ACP)會談，清楚表達自己在瀕死時是否要接受那些醫療介入的意願，並且記錄成為「預立醫療決定」(Advance directive，AD)。2019年1月6日正式實施。 (九)、生命長度或品質 (Quantity vs Quality)　　　　 瀕死者常常要面對選擇生命的長度(Quantity of Life)，或是生命的品質(Quality of Life)的情境。前者是正統醫學的主要目標；後者是緩和安寧的主要目標。瀕死者常常會傾向選擇品質，但是愛他的家屬卻比較常傾向選擇長度。在瀕死情境下，生命長度與生命品質常常是魚與熊掌、不可得兼的兩難。瀕死者與親人以及醫護人員應該就此兩難的優缺點有充分的討論，然後尊重瀕死者最後的抉擇。 (十)、照護團隊的關係 (Care Team Relationship)　　　　 瀕死者所面臨的是多面向的整體痛(Total Pain)，因此，需要很多不同專業人員與愛他的親人朋友以及善心志工，一起組成照護團隊(Caring Team)，經由良好溝通協調、彼此坦誠尊重，才能夠產生合作(Cooperation)、協調(Coordination)、甚至協力(Collaboration)的關係，對瀕死者提供最優良的臨終整合照護關顧。這個團隊成員包括：醫師、護理師、藥師、物理治療師、營養師、助理護士、諮商協談師、心理師、宗教師、社會工作師、志工、親人等等。瀕死者需要與這個照護團隊建立良好溝通與彼此信任的互動關係。 (十一)、其他相關的顧慮 (Other Related Concerns)　　　　 瀕死者如果盼望能得到善終，除了上述十項議題之外，還有其他相關議題必需處理。社會文化對如何處理死亡與傷慟的傳統習俗；瀕死醫護照顧產生高額費用的支付；往生後遺體處理與告別式禮儀的安排；往生後遺留財產如何分配給親人。四、基督信仰與善終（Christianity and Dying Well）世界五大宗教(基督教、回教、佛教、印度教、猶太教)對於善終這個議題，各有不同的信念與觀點。我在此與大家分享基督教聖經對於善終的看法。基督教相信，每個人都需要經歷身體的死亡。身體死亡後歸回大自然，靈魂則歸回創造上主處。整個宇宙是因上主的創造才誕生，整個宇宙最後也會告終。當救贖主彌賽亞耶穌基督第二次降臨時，也就是宇宙告終的時刻。那時，所有曾經活過的人都會復活，從上主獲得全新的身體，而且要在創造上主與救贖耶穌基督面前接受最終公義的審判。所有明知故犯的人會被定罪，被驅逐到永遠與上主隔絕的狀態，聖經稱其狀態為地獄，這也是人類第二次的死亡。所有接受主耶穌基督十架救恩的人會蒙赦免，被接納到上主永恆的國度，享受與上主親密合一的關係，聖經稱其為天堂或天國。這就是永生。我就從舊約希伯來文聖經、新約希臘文聖經、以及世界末日宇宙終結三方面來介紹基督教的善終觀。　　(一)、享天年傳子嗣得正寢氣絕終魂歸祖骸歸土　　　　我們從舊約希伯來文聖經描述以色列人先祖以撒與雅各的往生狀況，可以管窺舊約時代以色列人關於善終的概念。 以撒年紀老邁，日子滿足，氣絕而死，歸到他列祖那裡。他兩個兒子以掃、雅各把他埋葬了。(創35:29)雅各囑咐眾子已畢，就把腳收在床上，氣絕而死，歸他列祖【原文作本民】那裡去了。(創49:33)1.享天年：以撒年紀老邁，日子滿足。以撒安享高壽、頤養天年。並未遭遇橫死或夭折。2.傳子嗣：雅各囑咐眾子已畢。雅各在往生之前，將眾子聚集床邊，對他們有很詳細的祝福、應許與後事交待。3.得正寢：雅各就把腳收在床上。雅各是死在床上，可以說是壽終正寢，眾子隨侍在側。4.氣絕終：以撒與雅各都是氣絕而死。他們都是吐出最後一口氣之後才離世。這是呼吸衰竭而去世，不是因為失血過多或遭遇外力傷害而死亡。5.魂歸祖：以撒與雅各死後，他們的靈魂都是歸到列祖處。他們的靈魂並不是淪為孤魂野鬼，而是與親愛的列祖靈魂相聚。6.骸歸土：以撒死後，兩個兒子以掃和雅各把他的遺骸安葬在祖墳中。以撒的遺骸並沒有被暴曬在荒郊野外，或是失落在他鄉深海，而能入土為安。(二)、完使命得冠冕息勞苦得安眠歸天家主同在　　　　 我們從新約希臘文聖經描述使徒保羅面對死亡的看法與態度。我們可以藉此稍微瞭解初代教會關於善終的概念。 那美好的仗我已經打過了，當跑的路我已經跑盡了，所信的道我已經守住了。從此以後，有公義的冠冕為我存留，就是按著公義審判的主到了那日要賜給我的；不但賜給我，也賜給凡愛慕他顯現的人。(提後4:7-8)我聽見從天上有聲音說：你要寫下：從今以後，在主裡面而死的人有福了！聖靈說：是的，他們息了自己的勞苦，做工的果效也隨著他們。(啟14:13)我們若信耶穌死而復活了，那已經在耶穌裡睡了的人，神也必將他與耶穌一同帶來。(帖前4:14)他們卻羨慕一個更美的家鄉，就是在天上的。所以神被稱為他們的神，並不以為恥，因為他已經給他們預備了一座城。(來11:16)但我在肉身活著，若成就我工夫的果子，我就不知道該挑選什麼。我正在兩難之間，情願離世與基督同在，因為這是好得無比的。(腓1:22-23)1.完使命：使徒保羅知道自己可能不久人世時，把自己這一生，用打美仗、跑盡路、守住道來描述。使徒保羅很清楚知道引導他一生的異象與使命。2.得冠冕：使徒保羅深信，他這一生為主勞苦並不是徒然，在末日公義審判時，主將賞賜給保羅公義的冠冕。3.息勞苦：根據啟示錄描述，在主裡死的人，是息了世上的勞苦，而且他們一生勞苦的功效被神記念，存到永遠。4.得安眠：保羅在帖撒羅尼迦前書提到在耶穌裡睡了的人有福了。耶穌也常用睡覺來代表死亡。安眠的人不久將從睡夢中清醒，表示有復活的盼望。5.歸天家：根據希伯來書記載，先聖先賢去世時，盼望天上更美的家鄉，神親自為他們預備的。死亡後並非成為無家可歸的孤魂野鬼，而是返回天家。6.主心連：保羅在腓利比書提到，情願離世與基督同在，是好得無比。這種同在，是耶穌與保羅心心相印，非常親暱的互動關係。(三)、到末日主降臨體復活罪得赦服侍神享永樂　　　　 我們從聖經中談到末日的天啟文學(Apocalyptics)中，可以嘗試揣摩在宇宙末日時，基督門徒的情況會是如何。這是終極的善終。(Ultimate Dying Well) 切切仰望神的日子來到。在那日，天被火燒就銷化了，有形質的都要被烈火鎔化。(彼後3:12)因為主必親自從天降臨，有呼叫的聲音和天使長的聲音，又有神的號吹響；那在基督裡死了的人必先復活。以後我們這活著還存留的人必和他們一同被提到雲裡，在空中與主相遇。這樣，我們就要和主永遠同在。(帖前4:16-17)他救了我們脫離黑暗的權勢，把我們遷到他愛子的國裡；我們在愛子裡得蒙救贖，罪過得以赦免。(西1:13-14)他的僕人都要事奉他，也要見他的面。他的名字必寫在他們的額上。(啟22:3-4)我聽見有大聲音從寶座出來說：看哪，神的帳幕在人間。他要與人同住，他們要作他的子民。神要親自與他們同在，作他們的神。神要擦去他們一切的眼淚；不再有死亡，也不再有悲哀、哭號、疼痛，因為以前的事都過去了。(啟21:3-4)1.到末日：世界的末日，也稱為那日，或是神的日子，就是耶穌基督再臨世界，要用公義審判萬民的那日。天地將被火銷化。2.主降臨：主耶穌會帶領天軍天兵，駕雲從天降臨。撒旦率領眾魔鬼與追隨者與基督大戰卻戰敗。基督在地上建立千禧年國度。3.體復活：主降臨時，所有在主裡死的人，都會獲得一個全新的身體而復活。當時還活者的，則身體會經歷奇妙的轉化。4.罪得赦：這些在主裡的人，都是因為相信耶穌基督十架救贖恩典，罪得赦免，能夠脫離黑暗權勢，被遷到光明國度。5.服侍神：神的帳幕在人間，與得贖的人親近與同在，這些人成為神的子民，常見神的面，並且樂意服侍神。6.享永樂：神將擦乾他們的眼淚，在永恆天國不再有死亡、悲哀、哭號、疼痛。大家與神完全合一，享受永遠的快樂。參、結論　　　　基督宗教對善終的看法是，死亡並非生命的結束或消失，而是生命的轉化，就好像毛蟲變成蛹一樣，但是經過一段時間之後，美麗的蝴蝶會破繭而出，逍遙飛向天空。 有一首詩歌，用日落西山、黑暗籠罩來描述死亡。用太陽升起、光明溫暖來描述將來復活的盼望。讓我們一起來欣賞這首詩歌。日落之那邊，賜福之早晨，在天堂樂境，與主相親；勞碌盡完畢，榮耀之黎明，日落之那邊，永遠歡欣。日落之那邊，雲霧盡消去，無風暴威脅，無憂無慮；榮耀快樂日，永遠快樂日，日落之那邊，歡樂不息。日落之那邊，主親手引領，到父寶座前，見父榮面；同在榮耀中，主伸手相迎，美麗的那邊，直到萬年。日落之那邊，故人樂團圓，親愛者久別，歡喜相見；在天家美地，不再有別離，日落之那邊，歡樂永遠！

• 2018-06-05 新聞.生命智慧

  歐洲僅4國允許安樂死 法國慎重辯論中

  台灣媒體人傅達仁不堪病痛，赴瑞士尋求安樂死，同時呼籲台灣社會重視臨終議題。在歐洲，目前除瑞士外，僅有3國許可積極安樂死或協助自殺，法國則正在辯論。積極安樂死通常指由他人對患者施以致命藥物；消極安樂死指放棄醫療或停止維生系統；協助自殺則指由他人提供致命藥物，患者自行使用。在歐洲，瑞典、德國等在特定狀況下可能容許消極安樂死；允許積極安樂死或協助自殺的國家則僅有瑞士、荷蘭、比利時、盧森堡。法國目前禁止安樂死，但自2016年修法後，患者可要求「深度且持續鎮靜」，在不感到痛楚的情況下自然死亡。法國十字架報（La Croix）今年一月公布民意調查，將近9成受訪者希望安樂死或協助自殺合法化。雖然民意支持，但事涉生命與倫理，立法程序仍相當慎重。法國近年出現一些例子，在社會上激起關於安樂死的辯論。例如現年41歲的藍柏（Vincent Lambert），他於2008年因交通事故而成植物人，目前仍在漢斯（Reims）醫院依賴維生系統生存，他的妻子主張藍柏本人不會希望在這種條件下活著，應該有尊嚴地死去；但藍柏的雙親反對至今。還有作家柏爾（Anne Bert），她患了俗稱「漸凍人症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症，生前爭取在法國自由選擇死亡的權利，雖引起討論，但她沒等到國會立法，去年在比利時接受安樂死。法國今年初啟動生物倫理公民代表會議（Etatsgeneraux de la bioethique），希望在秋天提出法律草案之前，廣泛徵詢公民意見。會議主要聚焦器官捐贈和移植、人工生殖適用範圍、臨終議題等，其中也談到安樂死。今年4月，對國會具有諮詢顧問性質的法國經濟社會暨環境委員會（Cese）提出一份關於安樂死的報告，認為法律在嚴格條件下，可開放讓自願的臨終患者要求「明確致死的深度鎮靜」。委員會也建議，法律應讓患者可拒絕接受與「明確致死的深度鎮靜」相關的任何形式醫囑、安排或用藥。但天主教教會等反對安樂死的一方認為，委員會的意見未觸及痛苦的意義和文明戒律「不可殺」的內涵，辯論還在持續。法國新聞電台（franceinfo）報導，經濟社會暨環境委員會的報告人蓋伊（Pierre-Antoine Gailly）說，近20年來，民意認為法律應許可更符合當事人意願的死亡形式；他還引用國家人口研究所（Ined）數據表示，雖然法律禁止積極安樂死，但每年可能仍有2000到4000名法國人的死亡與安樂死有關。在用詞上，法國經濟社會暨環境委員會避開易引起爭議的「安樂死」或「協助自殺」，而是「致死的深度鎮靜」。在瑞士，法律沒有明確允許安樂死的文字，而是把動機非出於自私的「協助自殺」除罪。根據法國新聞電台，支持尊嚴死亡權的瑞士「解脫協會」（Exit）是把致死藥物注入到輸液袋，由使用者自行控制輸液開關，直到最後一秒都掌握自己的生死。2015年，瑞士有965起協助自殺案例，是2009年的3倍。荷蘭自2001年許可安樂死，單在2016年就有約6000例；比利時於2002年許可，2016年約有2000例，另有越來越多法國人跨境求助；盧森堡於2009年許可，但僅限治療無望的患者，且不適用於未成年人。

• 2016-09-13 健康百科.腦部．神經

  漸凍人延緩發病 陽明研發新藥

  漸凍人的治療研究可望有突破。陽明大學生化所教授鄭子豪與美國科學團隊動物實驗發現，抑制體內蛋白質Spt4，可延緩漸凍人發病時間，若能順利開發抑制Spt4的藥物，將是患者福音。漸凍人原名肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），是一種運動神經元退化性疾病，會讓病人逐漸喪失運動能力，知名天文物理學家史蒂芬．霍金即深受此病之苦，需長年使用電動輪椅並使用呼吸器。台北榮總神經醫學中心副主任王署君指出，漸凍人發病多是40歲，大部分家庭的經濟支柱會因此垮掉，若有機會延緩患者發病，是家庭福音。鄭子豪表示，漸凍人分成「家族遺傳型」和「偶發型」，而家族遺傳型中，已知C9ORF72基因異常的六核苷酸重複序列會造成運動神經元細胞凋亡，如何調控這個致病基因，是科學家努力的目標。鄭子豪4年前帶領研究團隊研究亨氏舞蹈症及小腦萎縮症，當時進行小鼠實驗，發現蛋白質Spt4會使基因異常的動物生成毒性蛋白，造成神經細胞死亡，一旦把Spt4從動物體內去除掉，可改善動物病徵，進而延長小鼠壽命。鄭子豪沿用此一研究結果，與美國科學團隊合作，發現Spt4也可以在漸凍人基因上，只要去除Spt4，一樣可延緩漸凍人發病時間及存活期。此研究成果已於8月12日發表於國際頂尖期刊「科學（Science）」。

• 2016-09-12 健康百科.腦部．神經

  陽明大學與美國團隊合作 漸凍人治療出現曙光

  「漸凍人」因運動神經元漸漸退化而造成全身肌肉萎縮無力，運動神經元疾病中，最常見的是肌萎縮性脊髓側索硬化症，最近其治療研究有新突破。陽明大學與美國科學團隊歷經4年研究共同發現，抑制轉錄延伸因子Spt 4能夠調控致病基因表達，將大幅降低並減緩神經細胞死亡。研究成果已於8月12日發表在國際期刊《科學》。陽明大學生物化學暨分子生物研究所所長鄭子豪指出，遺傳性的肌萎縮性脊髓側索硬化症，因特定基因變異造成運動神經元細胞凋亡，患者在發病後兩年內就會呼吸衰竭過世，目前醫界束手無策，全球每10萬人約有5人患病。過去科學家不斷嘗試以各種方式降低致病基因表達，藉此減緩疾病的生成與惡化。近日，陽明大學與美國史丹佛大學、梅奧臨床醫院、麻省大學醫學院、賓州大學及科羅拉多大學波德分校團隊在果蠅、小鼠與病人檢體上看見，Spt4能調控致病基因表達，減緩神經細胞的死亡，果蠅的壽命因此明顯延長，顯示Spt4具有極高的治療潛力，目前正積極研發新藥。鄭子豪提到，2012年陽明大學團隊即發現抑制Spt4，有機會延緩亨式舞蹈症及小腦萎縮症患者的發病時間，今年則發現能擴大應用在肌萎縮性脊髓側索硬化症的治療之上。

• 2014-09-24 養生.家庭婚姻

  「最後14堂課教我 家人勝工作」

  【聯合報╱記者李承宇／專訪】罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」的老教授墨瑞跟學生米奇，在「最後十四堂星期二的課」中談論生死之道，感動全球千萬人。這本書的作者米奇已從當初體育記者轉成慈善事業推動者，他目前人生價值前三順位是家人、照顧自己需求並為社會盡心，以及創意工作。 米奇艾爾邦昨天來台，他表示現在還在為報紙寫專欄，「但工作在人生中的順序沒放在這麼前面」。他說，如果自己現在死了，新聞或許會被做大，「但隔天魚販還是可能把這張報紙拿來包魚」，米奇輕描淡寫說，現在他更珍視家庭價值。米奇覺得不解，有許多人願意花大量時間和精力改善工作資料建檔方式，卻不想花時間與孩子溝通。當他專注聽完台中角頭槍擊案少年殺手廖國豪控訴台灣教育的事件後，嘆了一口氣說，近年破碎家庭日多，舉世皆然，不少青少年必須自己孤立成長。他認為，無論是廖國豪這種極端的案例，或是其他行為偏差少年，「家庭才是最好、最安全的歸宿」，這也是墨瑞教會他的人生課程。他奉勸世間男女，如果沒有想要建立完整家庭、經營穩定婚姻，千萬不要輕易生小孩。 罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」的老教授墨瑞跟學生米奇，在「最後十四堂星期二的課」中談論生死之道，感動全球千萬人。這本書的作者米奇已從當初體育記者轉成慈善事業推動者，他目前人生價值前三順位是家人、照顧自己需求並為社會盡心，以及創意工作。 米奇艾爾邦昨天來台，他表示現在還在為報紙寫專欄，「但工作在人生中的順序沒放在這麼前面」。他說，如果自己現在死了，新聞或許會被做大，「但隔天魚販還是可能把這張報紙拿來包魚」，米奇輕描淡寫說，現在他更珍視家庭價值。米奇覺得不解，有許多人願意花大量時間和精力改善工作資料建檔方式，卻不想花時間與孩子溝通。當他專注聽完台中角頭槍擊案少年殺手廖國豪控訴台灣教育的事件後，嘆了一口氣說，近年破碎家庭日多，舉世皆然，不少青少年必須自己孤立成長。他認為，無論是廖國豪這種極端的案例，或是其他行為偏差少年，「家庭才是最好、最安全的歸宿」，這也是墨瑞教會他的人生課程。他奉勸世間男女，如果沒有想要建立完整家庭、經營穩定婚姻，千萬不要輕易生小孩。