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健保大數據/紅斑性狼瘡是否發病 主要受外在環境影響

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紅斑性狼瘡的治療相當多元,且用藥複雜,涉及高度的個人化醫療。圖/123RF
紅斑性狼瘡的治療相當多元,且用藥複雜,涉及高度的個人化醫療。圖/123RF

聽健康

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一名70多歲女性,不斷發燒、許多器官出現異常卻找不出原因,直到做過檢查,一一排除相關疾病後,才發現是紅斑性狼瘡造成。

紅斑性狼瘡為一種自體免疫性疾病,患者的免疫系統會自我攻擊,身體健康的組織、器官都會成為目標,屬於全身性疾病。許多患者一輩子都不會發病,但即使發病,只要妥善控制,都能達到一般人的平均餘命。

二成患者遺傳導致,其他為後天化學物質、壓力、病毒等誘發。

紅斑性狼瘡中所謂的「紅斑性」,指的是皮膚症狀上的常見症狀「紅斑狀皮疹」,其影響範圍包括多項系統、器官,從皮膚、關節、心臟、肺、腎臟,甚至到全身的神經系統都可能被自己的免疫系統攻擊。

臺安醫院風濕免疫科主治醫師杜昀真表示,紅斑性狼瘡常見的誘發因素為化學物質、壓力、病毒感染等等。雖有二成患者被認為是遺傳導致,但免疫疾病大多為後天疾病,即使身上帶有因子,若未接觸到誘發源,也可能一輩子都不會發病。

杜昀真說,紅斑性狼瘡主要患者以女性為主,男女比約為1比10。疾病發病受荷爾蒙影響,女性從十幾歲到停經前為好發期,每十萬人口的盛行率為30至60位;種族也有影響,黑人較白人發病率更多一些;若為雙胞胎,一位發病,另一位則有三至五成的機率發病;基因方面,若父母任一方有紅斑性狼瘡,子女就有一成的機會罹患。

症狀展現多元,確診方式複雜,也有停經才發病的罕見案例。

杜昀真分享,曾在臨床上遇到停經後才發病的罕見病例。個案為70多歲女性,停經已久,但持續發燒不退,找不到原因,許多器官皆已受影響,腹部、胸部大量積水,醫師都以為是病毒感染,懷疑為「結核菌」感染,但經過檢查、診斷後,卻無法找到支持證據。一一排除相關疾病後,才確診為「紅斑性狼瘡」。

紅斑性狼瘡的確診相當複雜,杜昀真表示,早前依照美國醫學會制定的11個紅斑性狼瘡標準,符合4項就確診。不過,由於近年來發現紅斑性狼瘡更多元的症狀展現,為了讓病患及早確診、及早得到治療控制,分出單純皮膚症狀,有圓盤狀紅斑、嘴破、掉髮等皮膚症狀一項2分;抽血檢驗、蛋白尿等一項4分;腎臟切片若有病變則一項8至10分,達10分就算確診。

關節、身體各器官都可能受影響,最怕惡化到洗腎。

「全身免疫系統失調部分與基因有關。」不過,杜昀真指出,紅斑性狼瘡患者會不會發病,主要受「外在環境」影響。例如,大量曝曬陽光,導致紫外線過量;食用過多「感光性植物」,如苜蓿芽、芹菜、香菜、九層塔等等,讓身體對陽光更加敏感;病毒誘發的種類則相當多元,臨床亦有個案因為感染新冠肺炎而發病,甚至打疫苗也可能會誘發出狼瘡抗體。

杜昀真說,紅斑性狼瘡最明顯的,就是如狼抓傷的皮膚症狀。由於是全身性免疫系統疾病,關節、器官都會受到影響,發炎反應會造成心包膜炎、脊髓發炎等等,同時「神經系統」也會受到影響,會以癲癇方式呈現。

「紅斑性狼瘡最怕惡化到需要洗腎。」杜昀真指出,由於免疫反應主要都是以發炎方式呈現,最典型的內臟器官受損即為「腎臟發炎」,當蛋白尿無法透過腎臟回收,導致水分蓄積在體內,連帶影響多個器官,在心臟周圍積水造成心包膜炎,或到其他部位成為胸積水、腹積水等等。杜昀真說,患者腎臟問題、蛋白尿是最難處理的部分,若未妥善控制,可能導致洗腎,是最常見的併發症。

藥物選擇/用藥複雜且個人化,效果因人而異。

紅斑性狼瘡的治療相當多元,且用藥複雜,涉及高度的個人化醫療。杜昀真指出,紅斑性狼瘡治療不像傳統類風濕疾病,並沒有一用見效的治療藥物,有時急性發作,後線藥物得提早投入,且用一段時間才能見效,效果也因人而異。唯一能確定的是,患者都需要長期使用「類固醇」,幫助紅斑控制,其他藥物則是矯正免疫系統的治療。

不過,近來政府開放生物製劑後,愈來愈多新藥問世,讓患者除了類固醇外,有更多的藥物選擇,避免走向洗腎之路。

紅斑性狼瘡 健保大數據

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