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自體免疫病患注意3大警訊 慎防肺纖維化

● 自體免疫病患者屬肺纖維化高危險群

● 肺嚴重纖維化如同菜瓜布,多數患者肺功能剩50%

● 每半年至一年定期檢測肺功能

振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興。記者蘇健忠/攝影
振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興。記者蘇健忠/攝影
50多歲婦人因肌肉發炎、無法吞嚥進食、呼吸喘就醫,確診罹患自體免疫疾病硬皮症合併皮肌炎,未料自體免疫攻擊心肺,病情急速惡化,引發肺纖維化及心臟衰竭,一度被宣判死刑,但她積極面對,經藥物治療,不到2個月就擺脫呼吸器、正常行走和進食,順利出院。

自體免疫病患年增4千例

自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等,據統計,台灣自體免疫病患者一年新增4千例,109年累計11.8萬人,是國內十大重大傷病第3名。但多數患者在看得見的症狀下,卻經常忽略那些「看不見的症狀」,等到心臟、肺部等內臟器官受損時,病情已嚴重惡化,死亡率大增。

肺纖維化 惡化快且不可逆

振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興說,自體免疫病是「全身性的疾病」,不僅皮膚、關節會出現症狀,當患者出現「走路喘、乾咳及體力變差」警訊時,其實自體免疫已侵襲到肺部,從間質性肺病開始,肺會不斷發炎進而纖維化,變得如同菜瓜布,多數患者發現時肺功能僅剩50%,惡化速度快且不可逆。

李信興表示,病情是否會進展到肺纖維化,端看自體免疫疾病一開始的嚴重程度,據統計,70%至80%的硬皮症患者會合併肺纖維化,比率最高;其次是皮肌炎及多發性肌炎,近一半的患者會合併間質性肺病,出現走路或爬樓梯喘的症狀;類風濕性關節炎則有約10%的患者會合併間質性肺病。

肺纖維化三警訊:走路喘、乾咳、體力突然變差。圖/123RF
肺纖維化三警訊:走路喘、乾咳、體力突然變差。圖/123RF
一旦侵犯到肺速度非常快,可能只需幾周的時間,患者先從跑步會喘,到爬樓梯、走路會喘,甚至在家都需仰賴呼吸器,延誤治療會提高死亡風險。以類風濕性關節炎來說,有合併間質性肺病、肺纖維化的患者,與沒有合併症狀的患者死亡率相差一倍,且肺纖維化更是硬皮症患者的主要死因。

建議病患:定期追蹤肺

為及早對症下藥,李信興建議,自體免疫疾病患者應定期追蹤肺部健康狀況,已合併間質性肺病的患者,每3個月應定期檢測肺功能、聽診後背下肺葉及胸部X光,其餘患者每半年做一次;高解析度電腦斷層(HRCT)則能透過立體影像,清楚看出肺纖維化的範圍,建議一年至少做一次檢查。

今年抗肺纖維化藥物獲新適應症核可,擴大用藥範圍,李信興說,自體免疫疾病引發的肺纖維化治療,當確定纖維化會持續進展,應在間質性肺病的發炎階段開始滅火,控制纖維化的範圍,延緩疾病進程,減少肺功能下降,呼籲患者注意「走路喘、乾咳、體力突然變差」三大初期徵兆,掌握治療先機。

自體免疫病友線上論壇:認識失控的肺纖維化

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自體免疫疾病 類風濕性關節炎 肺纖維化 硬皮症 紅斑性狼瘡

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