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紅斑狼瘡肺出血易死 北榮靠洗肺挽頹勢

全身性紅斑狼瘡常會侵犯器官,若侵犯呼吸系統造成肺出血,死亡率大增,治療相當棘手。北榮團隊靠「洗肺」揪病因,精準治療提升存活率,讓病人和家屬不用天人永隔。

43歲楊先生106年農曆年過後,突然爆瘦20多公斤且嚴重全身水腫,到北部地區各大醫學中心求醫,都沒有明確診斷,僅能以症狀治療緩解不適,後來又發生呼吸急促、喘不過氣及盜汗,甚至咳血,疑似肺出血。

因楊先生病況嚴重,緊急轉院到台北榮民總醫院,醫護團隊為了找出肺出血原因,施行支氣管鏡肺沖洗術(BAL),將生理食鹽水灌到患部,並將沖洗過檢體送驗。

結果發現,楊先生檢體中有巨細胞病毒感染,此病毒致死率高達5成,尤其是自體免疫系統異常的病人,致死率更高於正常人。楊先生也同時確診為全身性紅斑狼瘡合併肺出血。

北榮內科部過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示,全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種自體免疫疾病,自體抗體會攻擊全身各器官,症狀可由極輕微到嚴重的多重器官侵犯。病程的轉變也常常很迅速,令人無法預測。

蔡長祐表示,全身性紅斑狼瘡的致死率為1/3,但如果是侵犯到呼吸系統導致瀰漫性肺泡出血症,肺就像被血液淹沒,無法呼吸,病人死亡率會高達9成以上。

釐清肺出血原因是救命的根本,不過,蔡長祐說,傳統治療全身性狼瘡合併肺出血的病人,多是以大劑量類固醇和免疫抑制劑進行治療,但沒有進一步檢查確認肺出血是否受細菌或病毒感染,難以對症下藥。

蔡長祐表示,支氣管鏡肺沖洗術(BAL)就是一種「不入虎穴焉得虎子」的檢查方法,透過沖洗肺部的檢體可立即分析判斷是否受感染,才能及時給藥。目前北榮治療的全身性紅斑狼瘡併發肺出血病人,存活率達7成,治療成果在世界中數一數二。

支氣管鏡肺沖洗術常被視為高風險的侵入性檢查,但蔡長祐表示,此為迷思,很多人害怕管路從鼻口到肺部,但其實跟胃鏡操作類似,民眾不用害怕。目前除紅斑狼瘡的肺出血患者可用此種檢查法,癌症、肝硬化、臟器移植等容易發生肺出血的併發症者也可使用。

紅斑性狼瘡 自體免疫疾病

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