一名60多歲婦人連續3個月腹痛腫脹,原以為腸胃不適,就診吃藥仍未見改善。不僅腹部腫脹感愈來愈嚴重,連外型也像身懷六甲一樣,睡不好、吃不下,且疲憊不堪,身體虛弱無法外出。
由於症狀未見減輕,接受超音波掃描及骨髓檢查,才發現罹患了少見的「骨髓纖維化」,造成脾臟腫大,脾臟從拳頭大小腫到超過25公分,這才揪出導致腹部脹痛的元凶。
骨髓纖維化是一種造血功能異常的疾病,初期時骨髓內細胞增生,尤其是血小板母細胞系列增加,之後骨髓慢慢纖維化,造血細胞無法在骨髓裡生長,因此藉由體內其他器官,如脾臟及肝臟,來負起造血的責任,導致脾臟腫大,引起內臟壓迫,使得腹部腫脹。
此外,骨髓纖維化也常有其他的症狀,例如夜間盜汗、皮膚搔癢、食欲降低、體重驟減、失眠等。除影響生活品質外,嚴重者甚至可能危及性命。
原發性骨髓纖維化是少見的疾病,推算台灣約有100至200人罹患此症,但迄仍找不到確切的發病原因。它屬於慢性疾病,病患長年受疾病所苦,過去並沒有專門的治療藥物,只能透過化學藥物或脾臟切除來減緩症狀的不適,但成效有限,以往最有效的治療方式就是造血幹細胞移植,但由於骨髓纖維化發病年齡多數為65歲以上的長者,移植過程的風險高,且易有併發症的問題,只有極少數病患可接受造血幹細胞移植。
幸運的是,如今已有針對骨髓纖維化所研發的口服新藥,臨床發現,雖然藥物無法治癒此病,但大多數接受該藥物治療的病患,可因此改善症狀,且可有效地縮減脾臟體積,也降低骨髓纖維化的死亡風險。
這個口服藥物的副作用,多半是貧血、血小板或白血球數目降低,需由醫師調整劑量來減輕副作用的產生。這位婦人在用藥治療1至2個月後,身體不適的狀況明顯改善,脾臟大小也從25公分縮小至15公分左右,進而改善睡眠與各種不適,提升生活品質。
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