血友病與俗稱血癌的血友病並不相同，是一種因凝血因子缺乏的遺傳性疾病，因無法正常凝血，容易出現血流不止、自發出血的情形，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險。除此之外，病友也容易因為反覆出血，導致滑膜炎、關節炎、關節畸形等後續併發症。因此，血友病友應定期補充凝血因子，維持血中凝血因子濃度，避免出血或關節內出血。一旦確診血友病，便須面對一連串療法選擇、生活照護難題，本文整理15位醫師及治療團隊的專業建議，盼助病友及親屬獲得最完整的治療照護建議。
這篇文章可以告訴你：
📌孩子被診斷出血友病怎麼辦？有機會能治癒嗎？
📌血友病目前有哪些治療方式？每天都要挨針嗎？
📌除了補充凝血因子，醫院還會提供孩子和家屬哪些協助？
📌就診後固定用藥、回診就好了嗎？還需要做什麼紀錄嗎？
📌好擔心運動會發生碰撞造成出血，血友病的孩子平常可以運動嗎？
📌孩子不小心受傷出血了，該如何處理？
1.孩子被診斷出血友病怎麼辦？有機會能治癒嗎？
血友病是種先天性血液凝固異常的出血性疾病，依照缺乏的凝血因子種類，主要分為A、B型，嚴重程度也依體內凝血因子活性而有所不同，當活性低於正常人的1%，即為重度病友，容易出現無緣由的自發出血；中度病友的凝血因子活性則為正常人的1至5%，輕度為5至30%。
馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，血友病確診時間早，許多病人在新生兒時期就被診斷，從學步開始就有可能發生膝蓋、腳踝腫脹出血情況，不論A型或B型血友病友，都建議盡早用藥，幫助正常生活與社交。雖然目前尚無治癒的方法，但建議家長不要害怕用藥，目前治療選擇相當多元，及早治療能讓血友病童有正常的生活與社交。
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2.血友病目前有哪些治療方式？每天都要挨針嗎？
目前常見的治療方式包含：
凝血因子療法
利用靜脈注射，將基因合成或血漿製品的凝血因子打入病友體內。
非凝血因子療法－包括第八因子模擬藥物和血凝再平衡藥物
第八因子模擬藥物：第八因子等同橋樑，拉近活化的第九凝血因子和第十凝血因子，藉由施打第八因子模擬藥物，活化第十凝血因子及後續凝血反應。
血凝再平衡藥物：藉由拮抗或消除「抗凝血因子」藥物，負負得正讓凝血系統「再恢復平衡」，達到止血的目的，目前皆在臨床實驗階段。
基因治療
利用病毒當作載體，將第八因子基因以靜脈注射進入人體肝臟細胞，進而製造出第八凝血因子。但藥價高昂，國內目前尚在審查申請。
後天血友病治療
採用免疫抑制劑等繞道治療，讓血液凝固時間恢復正常。
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而依照治療時機點，雙和醫院小兒血液腫瘤科主任陳淑惠指出，血友病治療分為需求性治療與預防性治療。需求性治療是發現出血狀況或身體肌肉、關節腫、痛等現象，立即補充足夠的凝血因子，避免長期出血造成身體更大的傷害；預防性治療則是每周固定補充足夠的凝血因子，維持體內凝血因子濃度。
由於製劑的半衰期不同，過去A型血友病友者通常需每周注射一至三次，而B型血友病友者則需每周注射一至二次。隨著長效非凝血因子製劑的問世，彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師黃晟維說明，病友可以改採皮下注射，其半衰期更長，A型血友病友者最久可達四周注射一次。
常規性預防性治療可降低各年齡層的出血，相較於需求性治療，有更好的治療效果。建議重度病友一旦經診斷確定，應該遵照醫師建議，盡早開始預防性治療。
3.除了補充凝血因子，醫院還會提供孩子和家屬哪些協助？
因為血友病可能終身需要持續治療的疾病特性，三軍總醫院血友病照護及研究中心主任陳宇欽提醒，血友病的治療不僅限於凝血因子注射的治療，還需要關注病友關節變化及其他身體狀況如慢性C肝、肝疾病的追蹤，以提高生活品質為最終目標，提供全人醫療照護。
台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得也表示，血友病照護的目標為預防性治療，提升病人的凝血功能，避免併發症、自發性出血或受傷出血不止，血友病治療多會整合骨科、復健科、放射科、血液科等專科醫師，透過擬定個人的治療計畫，讓病人獲得有品質的生活，能正常地工作、社交和運動。
除此之外，多數血友病治療中心在醫療服務之外，更提供心理諮商、健檢服務或支持課程，顧及病友身體、心靈層面，成為病友和家屬在人生道路上的支持與依靠。
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4.就診後固定用藥、回診就好了嗎？日常生活有什麼需要注意的事項？
新竹馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任黃鼎煥說明，目前健保給付血友病藥物，同時也要求填寫「居家治療表」，紀錄藥物使用時間與用藥情況記錄，除了常規治療，也包括額外注射事件。醫師也希望病友清楚記錄自己的狀況如出血情形、關節腫脹程度…等，做為評估治療效果與病況參考。
藉由記錄出血頻繁程度、關節的狀況、個人平常運動與工作，林口長庚醫院血友病中心主任張鴻指出，醫療團隊會搭配病友基本資料（如年齡、體重、基因缺陷、藥物在體內代謝狀況等），設計個人化管理及預防注射方案，進而降低孩童挨針頻率，或改善因長期注射造成靜脈注射部位難找的問題，最終提高醫囑遵從性、穩定病情。
此外，中山醫學大學附設醫院兒童血液科主任翁德甫亦提醒，病友若自我評估，發現關節發熱，刺痛感、脹痛等不適，或關節活動卡頓，濕冷天氣或晨間時感到關節僵硬，就是關節發炎病變的徵兆，必須尋求治療來避免關節持續損傷。家長若觀察到孩子走路姿勢有異狀，或按壓關節發現不正常疼痛，都可能是關節出血的表現，須盡快就醫治療。
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5.好擔心運動會發生碰撞造成出血，血友病的孩子平常可以運動嗎？
血友病的孩子因為會自發性出血，長久下來，造成軟骨、硬骨的破壞而影響到行動，甚至關節變形，漸漸變得不敢運動或出門遠遊。高雄長庚血友病中心主治醫師蕭志誠分享，血友病人要運動，運動才能增加肌肉量，也能防止肌肉力量不足造成關節出血，並降低跌倒風險
台東馬偕紀念醫院小兒科主任游昌憲指出，重度血友病友若能透過預防性投藥恢復濃度40%以上的凝血功能，除了高強度運動之外，其他運動幾乎都可以做，例如跑步、游泳等；若凝血因子濃度仍低於40%以下，則建議選擇走路、慢跑等較不會因此跌倒或受傷的運動。至於輕度、中度血友病友，建議減少衝撞型運動，如游泳、瑜伽、輕量徒步等。
高雄醫學大學附設中和紀念醫院特殊血液防治中心主任林佩瑾建議，血友病友運動時應注意以下三點：
1.養成良好的運動習慣：定期運動有助於增強肌力與關節穩定性。
2.做好防護措施：穿戴護膝、護肘等裝備，減少運動受傷的風險。
3.保持治療連續性：按時進行預防性注射，以確保身體處於最佳保護狀態。
若血友病友擔心危險，台大醫院血友病中心負責醫師周聖傑鼓勵病友也可以參加有醫護人員在旁的運動課程，教練可依病友的關節健康度分組，設計不同程度的訓練內容，例如在地板上，藉由伸展、抬腿、核心訓練等動作，鍛鍊身體，保護關節和肌肉，降低出血。
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6.孩子不小心受傷出血了，該如何處理？
台南市立醫院醫療副院長暨中心主治醫師李楊成過去因醫療資源的不足及疾病知識普及率低，血友病病友的生活品質受到極大影響，不少人因缺乏凝血因子補充而導致關節損傷與肌肉萎縮，影響行動能力及日常生活。但隨著治療技術進步，目前血友病治療已大幅降低病友的出血風險，許多病友的日常活動幾乎不再受到限制。
然而，運動受傷流血有時還是難以避免。若因運動或意外造成出血，林口長庚兒童內科部副部主任陳世翔指出，一般輕微肢體出血可冰敷、加壓止血，將出血部位抬高，幫助盡快止血。若因劇烈撞擊導致的出血，其程度可能較嚴重，基本上要盡快施打常備在身邊的凝血因子製劑，若無藥物，或施打後止血狀況仍不理想、出血狀況較嚴重，建議盡速就醫，請醫師評估。
另外，童綜合醫院小兒科血液腫瘤科主任錢新南也提醒，血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，如果病友發生重大創傷或自發性出血，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險，因此周遭人皆膽戰心驚。其實只要互動不要太激烈，基本上病友活動十分自由，小心翼翼地特別對待病友，反而不利病友與他人相處。
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隨著醫療技術的進步，血友病治療已從過去的單純控制出血，轉向改善整體生活品質。如今許多病友幾乎無感於疾病對日常生活的影響，過著與同齡人無異的生活。未來隨著基因療法與更多治療選項的普及，血友病友的生活將變得更自由、更輕鬆。
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