皮膚癢抓到破皮潰爛 竟是骨髓纖維化作祟

●皮膚劇癢破皮，恐與血液疾病有關

●九成患者脾臟腫大

●好發於65歲長者身上

「皮膚癢到痛不欲生！」一位資深內科醫師的外公，四肢常抓到破皮潰爛，長期於皮膚科就診卻毫無效果，某次抽血檢查發現血小板數量異常，轉至血液科，就診發現竟是「骨髓纖維化」。台大醫院血液科主治醫師林建嶔指出，骨髓纖維化共有10大症狀，若症狀逐年惡化，應提高警覺。

造血功能轉嫁脾臟或肝臟

骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種，骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生，如真性紅血球增生、原發性血小板增多，屬於最常見的骨髓增生性腫瘤，如果未妥善控制，將惡化為「骨髓纖維化」或是「急性血癌」。

骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。

初期症狀不明顯常被忽略

研究顯示，真性紅血球增多症、原發性血小板增多症經過10到15年，最高會有11%到14%的機率轉變成骨髓纖維化。不過，多數的骨髓增生性腫瘤初期不是無症狀，就是症狀不明顯被忽略，就醫時往往已形成骨髓纖維化。

研究發現，骨髓增生性腫瘤10大常見的症狀為疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、發燒、夜間盜汗、骨頭疼痛、體重減輕。

林建嶔表示，這些症狀幾乎每個人都有，但是這些症狀如果持續發生且逐年愈來愈嚴重，就要懷疑是血液疾病。

需定期輸血或服藥物改善

台大癌醫中心醫院血液腫瘤部主治醫師陳睿哲指出，骨髓增生性腫瘤是少見可以找得到驅動基因突變的疾病，出現症狀後抽血確認血球數量，基因檢測也是很重要的工具，常見的突變基因包含JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL1融合基因。無論是血小板或紅血球增生，最擔心血栓發生，骨髓纖維化必須接受骨髓幹細胞移植治癒，而骨髓纖維化因造血功能異常，需定期輸血或使用口服抗骨髓纖維化藥物改善。

林建嶔表示，骨髓纖維化好發於長者身上，多數是在65歲左右發病，但也有二成左右在55歲以前甚至更早發病，治療上會依照年齡作調整，年長的患者移植前恐需要化療，因此治療計畫多採取避免疾病惡化，加上可使用口服抗骨髓纖維化藥物改善，搭配骨髓纖維化自我檢查量表（MPN10量表），調整處方維持患者生活品質。

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