骨髓纖維化 相關文章

• 2022-10-11 醫療.血液．淋巴

  不是身體老化！醫提醒10症狀莫輕忽：易疲勞恐為骨纖維化

  易感疲勞已成為現代人普遍的症狀，但若同時出現骨痛、食慾下降，可能已非工作勞累所致，而是骨髓纖維化，全台每年罹病的人數雖不多，但卻易被忽略。醫師表示，骨髓纖維化大多與造血細胞基因突相關，因前期症狀判斷不易而延誤就醫，平均存活期僅3.5~5年；因此有10大症狀，可讓民眾自我評估，切莫輕忽。台大醫院血液科林建嶔醫師說明，疲倦、有飽足感、盜汗、搔癢等都屬於骨髓纖維化的症狀，但卻容易被誤認為腸胃不適或勞累所造成，民眾常因此延誤就醫，造成病況快速惡化，導致患者平均存活期不到5年。「民眾對骨髓纖維化的認識不足，前期症狀不易判斷，容易忽略而延誤就醫。」林建嶔解釋，骨髓纖維化大多為後天造血細胞的基因突變所導致，會使患者原有造血系統失常、脾臟因代償性造血而增大，另外體內會產生很多不正常的細胞激素進而產生各種不舒服的症狀。民眾可透過骨髓纖維化常見十大症狀，來提高對該疾病的警覺。林建嶔指出，夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降，都是常見的症狀；嚴重甚至會因皮膚搔癢造成睡眠障礙。林建嶔建議，50歲以上中高齡民眾若察覺自身長期有相關症狀，切莫忽視，應盡速就醫尋求協助，臨床上骨髓纖維化的病人有一、二成患者即因未即時治療而惡化成「急性骨髓性白血病」，導致致死風險驟升。「目前唯一根治方式為異體骨髓移植。」林口長庚血液專科醫師郭明宗表示，因移植風險高，也要考量患者年齡、病況與匹配合適捐贈者，使得許多患者無法接受此治療。臨床治療上，若醫師評估無法執行移植，則會選擇標靶藥物治療，郭明宗坦言，標靶治療藥物對近7成患者，會在用藥5年內出現抗藥性或副作用而中斷療程，是臨床上一大限制。不過，近年來國際間陸續發展可精準抑制變異基因的新型標靶藥物等，期望未來有機會納入健保，成為骨髓纖維化治療新利器。

• 2022-09-03 醫療.血液．淋巴

  80歲嬤被讚氣色好 檢查發現罹患「真性紅血球增生症」

  80歲的黃太太過去常被稱讚「氣色很好」，但因容易疲倦、經常暈眩到站不起身、且皮膚過敏，4年前到醫院抽血檢查發現數據異常，確診為骨髓增生性腫瘤當中的「真性紅血球增生症」，恐有更高罹患中風、心肌梗塞機率，所幸後續透過藥物治療改善症狀，如今還能照常活動。嘉義長庚醫院血液腫瘤科主治醫師陳志丞指出，骨髓增生性腫瘤疾病的原因，是骨髓造血幹細胞基因突變、導致骨髓造血不受控制異常增生，除了真性紅血球增生症（PV），還包括原發性血小板增生症（ET）以及原發性骨髓纖維化（MF）等。陳志丞表示，台灣缺乏完整資料統計，若根據我國癌症登記資料顯示，骨髓增生性腫瘤病患從2015年一年新增264例，到2019年一年新增559人，五年間成長一倍，推算骨髓纖維化粗發生率為每十萬人2.37人。陳志丞說，骨髓增生性腫瘤症狀除了容易疲倦、夜間盜汗、搔癢、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠，患者還可能伴隨有脾臟腫大，有些人會有腹脹、食慾不振、體重減輕。且因為血液太濃稠，患者可能因血液循環障礙，出現頭暈、視力模糊、手麻腳麻等症狀。由於此病不常見，症狀也不具特異性，文獻顯示西方國家此類疾病患者，從出現症狀到就醫確診竟要2年時間，且超過6成患者是因為中風、流鼻血、血尿、肺栓塞等才確診。這疾病若沒有控制、定期追蹤，除有中風、心肌梗塞風險，還可能發展成續發性骨髓纖維化與急性血癌。以黃太太罹患的真性紅血球增生症為例，臨床上將患者依血栓發生風險區分為高危險族群（年齡超過60歲或曾經有血管栓塞病史）與低危險族群。低危險族群一般採取放血治療，可降低併發症發生機會，也可能讓患者同時服用阿斯匹靈，減少血小板凝集，也可減少栓塞機會。針對高危險族群，除了放血之外，通常會合併口服化療藥物或者是干擾素治療。不過，新型長效型干擾素所費不貲，加上需要長時間的使用，病人自費負擔大。台灣健保署針對部分極高危險、對傳統治療效果不好的族群已提供健保給付，未來有機會改變治療狀況與疾病面貌。黃太太起初採放血治療，但太過頻繁抽血導致體力下降，無法正常生活，但又擔心拉長放血時間，可能使血液太過濃稠，增加中風風險，當時女兒查遍網路資料，還一度要帶媽媽去歐洲打針，後來才知這藥是台灣之光，不用到歐洲打，至今使用該藥已2年時間，大幅減少暈眩問題。骨髓增生性腫瘤關懷協會日前正式成立，理事長侯信安指出，將提供衛教資訊，讓病友獲得醫療新知、生活照護、醫療資源等，同時協助病患轉介，努力改善患者的治療狀況，也期許政府支持下，有更多好的藥物可以健保使用與新穎的臨床試驗能在台灣執行。

• 2022-01-21 新聞.杏林．診間

  名醫與疾病的對話／四肢皮膚癢宛如「螞蟻在爬」！泌尿科醫師骨髓纖維化 女兒捐髓讓他落淚

  約莫10年前出現頭痛、頭暈症狀，檢查罹患「血小板過多症」，這些年持續吃藥、每三個月抽血追蹤，直到二、三年前四肢皮膚開始發癢，宛如「螞蟻在爬」，抽血報告發現血球細胞異常，比對各項研究文獻，研判自身症狀與「骨髓纖維化」典型症狀雷同，進一步檢查即確診「骨髓纖維化」。轉為白血病 治療難度高無論是骨髓纖維化或血小板過多症，發生率都是萬分之一，在台灣屬於罕見疾病，每年僅200多名患者。骨髓纖維化患者人數少，臨床上常見年長者出現衰弱症狀，容易誤以為是老化問題而未再進一步檢查。骨髓纖維化若已轉為白血病，治療難度比一般白血病更高，若不治療，壽命可能「剩半年到一年」，因此必須趕緊接受骨髓移植，但國外骨髓移植成功率不到五成，以致治療與否令我相當猶豫。很感謝台大醫院血液科主治醫師林建嶔仔細分析，愈早治療愈快改善病況，讓我做好接受移植的心理準備。骨髓移植 最好勿逾55歲「骨髓移植不要超過55歲」的說法，也是我決定接受骨髓移植的一大關鍵因素。我自行分析解讀，若在55歲以下接受移植，成功率或許較高，「當時54歲的我，想說乾脆跟它拚了，別再想東想西！」於是決定做骨髓移植，花半年時間交接診所業務給學弟，半退休狀態展開療程。要做骨髓移植，需看HLA基因配對，但台灣屬於多種族基因，與自己完全相符的基因「全台一筆都沒有」，內心衝擊很大。找不到全合基因，改用半合基因也能移植，在多位親友比對下，醫師評估女兒的配對機率較高，骨髓反應也較好，因此由女兒捐骨髓給我。生這個病，我掉過兩次淚，第一次是得知骨髓纖維化可能轉白血病時，第二次則是看著女兒進開刀房捐周邊血，推進去的瞬間，「跟她視訊講講話，眼淚就無法控制地掉，想到小孩要為自己的疾病而受苦，相當不捨。」急輸血小板 感謝捐血人住院治療期間，多次遇到緊急狀況，急輸血小板，等了4到6小時終於盼到一袋血，「很感謝捐血人，真的是救命血。」雖因接受骨髓移植，我再也不能捐血也不能捐器官，但已規畫身後將捐大體，盡可能回饋社會。因為熱愛畫畫，時常在我的「怪醫鳥博士 Dr.Bird」臉書粉絲團繪畫衛教泌尿科知識。接受骨髓移植期間，自我要求「每天寫日記」，用畫畫來抽離、轉移肉體的不舒服，減輕焦慮或害怕感，正向態度有助於改善病情，每天發文也讓親友安心。「骨髓移植漫畫日記」引起不少病友共鳴，是繼泌尿科衛教書後的第二本著作。曾有一位網友私訊各類骨髓移植問題，原以為是患者本人，一問才知是家屬，原來他的家人先前做骨髓移植，住院兩個月完全與外界斷聯，不知道裡面發生何事，家屬後來看了我的移植日記，才知道家人在醫院內經歷了這些事，因此釋懷了。醫師變病人 理性看待治療同時是醫師又是病人，可以理性看待治療，減少對疾病的恐懼，也能了解病人的感受，移植日記融合理性與感性，對醫病雙方都很有幫助，也期盼正在對抗病魔的病人，哪怕治癒機會只有0.01%也要接受治療，才有成功的希望。醫學辭典／骨髓纖維化骨髓纖維化為骨髓過度增生疾病，骨髓造血幹細胞中造血母細胞不正常增生，使骨髓原本的造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，造成脾臟腫大，正常人脾臟約5、6公分大，嚴重時可能擴增到20、30公分。骨髓纖維化初期，白血球、血小板異常增高，亦引發疲倦、皮膚癢、食欲差等不特定症狀，因症狀不明確較難確診，若未及早控制可能持續惡化，甚至引發急性白血病，治癒率恐不到一成。（諮詢／台大醫院血液科主治醫師林建嶔）詹皓凱小檔案學歷：高雄醫學大學醫學系經歷：●中華民國泌尿科專科醫師●中華民國外科專科醫師●前高雄醫學院附設醫院泌尿科主治醫師著作：●怪醫鳥博士的泌尿醫學院●怪醫鳥博士骨髓移植(漫畫)手記

• 2021-08-19 該看哪科.血液．淋巴

  皮膚癢抓到破皮潰爛 竟是骨髓纖維化作祟

  ●皮膚劇癢破皮，恐與血液疾病有關●九成患者脾臟腫大●好發於65歲長者身上「皮膚癢到痛不欲生！」一位資深內科醫師的外公，四肢常抓到破皮潰爛，長期於皮膚科就診卻毫無效果，某次抽血檢查發現血小板數量異常，轉至血液科，就診發現竟是「骨髓纖維化」。台大醫院血液科主治醫師林建嶔指出，骨髓纖維化共有10大症狀，若症狀逐年惡化，應提高警覺。造血功能轉嫁脾臟或肝臟骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種，骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生，如真性紅血球增生、原發性血小板增多，屬於最常見的骨髓增生性腫瘤，如果未妥善控制，將惡化為「骨髓纖維化」或是「急性血癌」。骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。初期症狀不明顯常被忽略研究顯示，真性紅血球增多症、原發性血小板增多症經過10到15年，最高會有11%到14%的機率轉變成骨髓纖維化。不過，多數的骨髓增生性腫瘤初期不是無症狀，就是症狀不明顯被忽略，就醫時往往已形成骨髓纖維化。研究發現，骨髓增生性腫瘤10大常見的症狀為疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、發燒、夜間盜汗、骨頭疼痛、體重減輕。林建嶔表示，這些症狀幾乎每個人都有，但是這些症狀如果持續發生且逐年愈來愈嚴重，就要懷疑是血液疾病。需定期輸血或服藥物改善台大癌醫中心醫院血液腫瘤部主治醫師陳睿哲指出，骨髓增生性腫瘤是少見可以找得到驅動基因突變的疾病，出現症狀後抽血確認血球數量，基因檢測也是很重要的工具，常見的突變基因包含JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL1融合基因。無論是血小板或紅血球增生，最擔心血栓發生，骨髓纖維化必須接受骨髓幹細胞移植治癒，而骨髓纖維化因造血功能異常，需定期輸血或使用口服抗骨髓纖維化藥物改善。林建嶔表示，骨髓纖維化好發於長者身上，多數是在65歲左右發病，但也有二成左右在55歲以前甚至更早發病，治療上會依照年齡作調整，年長的患者移植前恐需要化療，因此治療計畫多採取避免疾病惡化，加上可使用口服抗骨髓纖維化藥物改善，搭配骨髓纖維化自我檢查量表（MPN10量表），調整處方維持患者生活品質。【線上講座】戰勝骨髓纖維化