老醫師請命 盼TTP納罕病保護傘

一名八十五歲的老醫師呼喊，盼TTP納入罕病，獲新藥治療，減少復發，增加生活品質。他曾經由彰基送件衛福部，得到「非罕」、「屬後天性疾病」、「有機會自然緩解」、「有治療方式」的回覆，老醫師不氣餒，他說，已傷及腦、心的TTP嚴重病患，仍應納入罕病照顧。

台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡解釋，溫韋伯氏因子（vWF）是人體內大型凝血因子，需靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP病患因ADAMTS13活性降低，巨大vWF堆積在微血管造成血栓。發病死亡率是八成，血漿置換可大幅降低死亡率，但半數仍復發。他曾接治一名七歲先天TTP的小女孩。

沈銘鏡是國內的血友病之父，他發現國內血友病患因診斷遲、治療落伍而跛行。幾經奔走與努力，成立我國第一個血友病醫療中心。

愛滋病毒汙染血漿分離製造的濃縮凝血因子，血友病人因而感染，為此，照顧一生的血友病患竟反過來責怪沈銘鏡，深受打擊的他，在參與國際會議時，獲悉加熱可殺死愛滋病毒，立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子。十年後，獲頒壹等衛生獎章。沈銘鏡找到國人靜脈血栓病因，獲王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病、類血友、罕見血液及靜脈血栓病患，於二○○六年獲頒醫療奉獻獎。

沈銘鏡說，TTP發生率低，血漿置換風險高，併發症多，復發機率高，美國FDA與歐盟已核准用TTP病患使用罕見孤兒藥 。

北慈血腫科主治醫師高偉堯認為，罕病中的PNH，也是罕見複雜的血液疾病 ，也非遺傳性，盼將TTP納入罕病保護傘。

國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出，罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則，予以綜合判定審議，目前請彰基補件中。

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