免省啦！血友病患歹勢用凝血因子 一年出血逾50次

血友病患可預防性注射基因工程用藥，增加凝血功能、減少出血機會。藥物雖有納健保給付，但有患者節儉成性，捨不得打藥，也有患者覺得麻煩而且健保很痛，未遵醫囑注射，導致一年出血逾50次。醫師提醒，反覆出血易造成器官損害及發炎，嚴重恐不良於行，患者仍應主動預防、即時記錄、完整追蹤，才能享受與常人無異的健康生活。

血友病是遺傳性血液凝固疾病，缺損基因位於人體第23對性染色體，女性XX染色體中，一個X異常、一個X正常，還能維持凝血功能，屬潛在帶因者；男性XY染色體中，唯一的X異常，就會成為顯性血友病患，所以患者常見男性。

據健保統計，我國目前約有1300名血友病患。台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添指出，中重度患者從小易有不明原因瘀青，或受傷難以止血，容易被發現確診，但輕度血友病患症狀不明顯，若從未接受過可能大量出血的手術，可能一輩子也不知道患血友病，所以仍有黑數沒被發現。

彭慶添說，1960年代的醫療科技尚不發達，當時的患者出血必須輸全血，直到1967年冷凍沉澱品、血漿因子才陸續上市使用。1990年再發展基因工程用藥，只要定期注射固定劑量的凝血因子，可預防自發性出血。

長效型藥物近年也問世了，可延長凝血因子的半衰期，讓年度注射次數降低一半，大幅提升患者的治療意願。自1984年台大醫院成立我國第一座血友病中心至今，已有15家血友病中心陸續成立，醫療照護水準30年來顯著提升。

但彭慶添說，雖然醫療及藥物進步，但仍有患者從醫性不高，因為覺得一周要打二到三次針覺得麻煩，也有人覺得打針很痛而心生卻步。還有年紀較長的患者生性節儉，覺得一瓶藥很貴，捨不得用這麼多，「認命」不接受定期注射。

據台灣血栓暨止血學會2016年統計資料顯示，台灣重度A型病友平均每年出血次數高達13次，高於國際研究建議每年2次以內的標準約7倍。

彭慶添說，期許病友能達到年度0出血目標，但數據證明，病友的疾病教育仍有努力空間。他的門診經驗，每年出血次數逾50次的患者不在少數，但若反覆出血，以關節為例，關節腔易發炎，嚴重會致不良於行，人際關係也受影響。

4月17日為世界血友病日，有血友病之父稱號的台大醫學院名譽教授沈銘鏡號召約50名病友齊聚台大醫院，以「分享知識讓我們變得更強壯」主題，呼籲病友破除迷思及恐懼。

沈銘鏡強調，預防性注射能讓病友活得更健康強壯，生活與常人無異，跑步、運動都不是問題。但最重要的還是病友本身要對出血狀況隨時保持警覺，隨時記錄、隨時與醫護團隊追蹤自己的病程，才能降低出血次數。

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