50多歲的張先生近年來總是不停咳嗽、胸悶,剛開始以為是抽菸帶來的咳嗽而不以為意,到後來爬5樓會喘,慢慢的爬3樓也會喘,到連走平路都會氣喘吁吁,走路10幾步就得休息,又總覺得心臟無力,最後經醫師確診為特發性肺纖維化(IPE),發現時肺部幾乎如同「菜瓜布肺」。
亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆解釋,早期特發性肺纖維化症狀並不明顯,有5%的患者無從感覺,易被誤診為氣喘、肺水腫或心臟疾病,未對症下藥的結果往往使得病情惡化,等到呼吸急促、乾咳、疲憊無力、食欲下降才就醫,多數都已邁入中晚期階段,呼吸聲如同小水泡輕微破裂、混濁無力,呈現絲狀、空洞如菜瓜布,肺功能就像失去彈力的氣球,無法隨著充氣擴張自如。
鄭世隆說,國內特發性肺纖維化的年發生率,每10萬人約有0.9-1.6人,但存活率比癌症更低,往往確診不到1年就死亡,即使接受肺臟移植手術,3年內存活率也低於5成。
他提醒,特發性肺纖維化的高危險群是慣性吸菸、50歲以上男性居多、有肺癌家族史和胃食道逆流的患者,與長期吸入空汙粉塵也有影響。
鄭世隆表示,以往針對特發性肺纖維化並無藥可醫,只能以類固醇、化痰藥、抗凝血劑等藥物緩解症狀,卻不能對抗病情、延緩肺功能下降,去年歐盟(EU)與美國食品藥物管理局(FDA)已核准新藥上市,健保局正在審核是否納入給付。
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