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沉默的重症肺纖維化 早期「喘、咳、累」竟比肺癌更致命

肺是人體重要的器官,受損嚴重可能致命。肺纖維化的早期症狀並不明顯,常會因為出現咳、喘等症狀,而誤認是支氣管炎、氣喘或是心臟相關疾病,若延誤治療,其死亡風險甚至比肺癌還高,發生急性惡化的病人,平均存活率不到一年,胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健提醒,有些間質性肺病的原因不明,五成以上患者是特發性肺纖維化(IPF)。

所謂「特發性」,就是找不到原因,最為棘手,國外醫界研究發現可能的關連性,包括胃食道逆流或金屬粉塵的環境曝露,家族性遺傳也可能有關,但至今都不是百分之百明確。

特發性肺纖維化的病情會無情地不斷惡化,肺部逐漸纖維化。王鶴健說,有些人是慢慢惡化,如溫水煮青蛙,病程七到十年;但也有人快速惡化,兩三年即不治死亡。有相關症狀或為間質性肺病高風險族群者,應該要有肺部健康意識,及早檢查、及早治療。

肺纖維化的早期症狀並不明顯,常會因為出現咳、喘等症狀,而誤認是支氣管炎、氣喘或是心臟相關疾病,若延誤治療,其死亡風險甚至比肺癌還高。圖╱123RF
肺纖維化的早期症狀並不明顯,常會因為出現咳、喘等症狀,而誤認是支氣管炎、氣喘或是心臟相關疾病,若延誤治療,其死亡風險甚至比肺癌還高。圖╱123RF

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Q:什麼是肺纖維化?

A:王鶴健說,肺纖維化主要病變發生在肺泡間的結締組織,該處即是間質,是人體進行氣體交換的主要區域,把肺的結構和肺泡比喻成一棵被颱風吹倒的大樹來看,樹幹到樹枝是呼吸道,樹葉是肺泡,肺泡(葉子)生病了,即為間質性肺炎。

當肺泡和血管當中及之間的組織持續發炎,就會變厚、變硬、和出現疤痕,而肺纖維化就是出現疤痕的醫學名稱,隨時間而惡化,疤痕亦會變得更厚,受影響的位置更廣泛。同時,肺部會無法將氧氣輸送到血液。

肺纖維化是一種高度威脅生命的肺部疾病,但一開始因為症狀輕微不明顯,多數患者容易輕忽。王鶴健提醒,自體免疫疾病的患者屬於間質性肺病高風險族群,極易惡化至肺纖維化,定期檢查與病患自身的疾病意識非常重要。

>>【延伸閱讀】肺纖維化致死率高 初期喘咳易被誤為感冒

Q:為什麼會發生肺纖維化?

A: 有些間質性肺病的原因不明,五成以上患者是特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)。他王鶴健解釋,所謂「特發性」,就是找不到原因,最為棘手,國外醫界研究發現可能的關連性,包括胃食道逆流或金屬粉塵的環境曝露,家族性遺傳也可能有關,但至今都不是百分之百明確,以50至60歲年長者為好發族群。目前已知恐誘發肺纖維化之成因:

・長期吸入有害化學氣體或溶劑

・吸入石綿、矽、煤灰

・服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療

・病毒感染

・自體免疫疾病

自體免疫疾病患者是間質性肺病的高風險族群,因他們產生的自體抗體會攻擊人體的結締組織,也會攻擊肺部肺泡,引發發炎和病變,甚至惡化成「漸進性纖維化間質性肺病」(PF-IDL)。

風濕病醫學會理事長蔡長祐表示,當人體罹患免疫系統疾病時,失控的免疫細胞會攻擊自體組織和器官,有些更攻擊到肺部間質,產生間質性肺病而造成肺纖維化,目前證實容易引發間質性肺病的自體免疫疾病包括:

硬皮症(SSc)

・類風濕關節炎(RA)

・乾燥症(SJS)

皮肌炎與多發性皮肌炎

・紅斑性狼瘡(SLE)

近年胸腔科很重視間質性肺病和自體免疫疾病的關係,當患者到胸腔科就診時,醫師會盡量先查出患者是否有自體免疫疾病的病史,因為有些自體免疫疾病病人的症狀會先從肺開始,卻沒有一般常以為的關節、皮膚等表徵性症狀。

>>【延伸閱讀】喘、咳、累逾兩周 自體免疫病患者當心

Q:肺纖維化初期症狀是什麼?

A: 在臨床上判讀間質性肺炎的主要症狀有三大口訣: 喘、(乾)咳、累,因為患者肺部由軟變硬,肺泡變硬後要交換氣體很費力,呼吸就會很辛苦,非常容易累。王鶴健形容,間質性肺炎病人的呼吸特徵是淺而快,速率快,但無法深呼吸,因為這樣耗能最少,但很多人會輕忽平時的咳和喘,以為只是小毛病。

更棘手的是有些自體免疫疾病患者,只出現關節,皮膚,黏膜等外顯症狀,還有些忍受力較高的患者根本不去就醫,錯過了早期治療的時機。

風濕病醫學會理事長蔡長祐強調,自體免疫疾病的病人對任何輕微小症狀都不應錯過,例如以前走路、爬樓梯都沒問題,但現在走個幾步或走一點斜坡都會喘,就要警覺極可能是間質性肺病的症狀,應盡速就醫,避免肺纖維化持續惡化。

Q:自體免疫患者都會發生肺纖維化嗎?

A:蔡長祐指出,在自體免疫疾病中,硬皮症最易併發間質性肺病,幾乎九成硬皮症患者都會發生,再惡化成漸進性纖維化的機會也很大;乾燥症發生間質性肺病的機率也不小。「整體來說,一旦罹患間質性肺病,死亡率都會很高。」

不同的自體免疫疾病,病程從間質性肺病,發展至漸進性纖維化間質性肺病的時間長短也不一定,有快有慢,有人可能一兩二年,才逐步肺纖維化,目前臨床上確定硬皮症最快,他個人經驗發現很多發性肌炎跟皮肌炎也很快,其次是類風濕性關節炎以及乾燥症也不能輕忽。

>>【延伸閱讀】咳嗽、走路喘 自體免疫患者小心肺纖維化

Q:該如何盡早發現肺纖維化?

A:王鶴健指出,目前造成肺纖維化的風險因子尚未完全確認,不過呼籲民眾應理解及辨識出相關症狀,及早尋求醫師建議,相關症狀如:

・快走、爬坡時呼吸吃力

・出現持續咳嗽狀況

・呼吸困難、易喘

・容易疲勞等症狀

不過,部份自體免疫疾病患者很少出現肺部症狀,例如紅斑性狼瘡,只需要醫師建議定期每半年請醫師聽診後下背肺葉音及肺功能檢查,而乾燥症和硬皮症患者就一定要留意,一旦出現乾咳、喘、累,就應盡快請醫師診斷。

王鶴健也說,台灣目前未全面推廣全民肺功能檢測,他建議每人成年時要做一次,吸菸者更提高警覺,隔幾年要做一次 。

Q:哪些檢測能確認是否罹患肺纖維化?

王鶴健說,特發性肺纖維化的初期症狀也是咳,但有時病人不以為意,尤其吸菸者晨起會「菸嗽」(台語),更缺警覺性,讓肺部逐漸硬化有如「菜瓜布肺」。而間質性肺病近年引起醫界重視,因為該病初期症狀的喘和咳,常被病人以為 感冒而輕忽,以致延誤治療,風免科醫師也開始留心患者出現間質性肺病的可能,醫界近年更積極倡議要善用工具,為自體免疫疾病病人進行肺部聽診、肺功能檢測、以及肺部影像判讀(X光、HRCT高解析度電腦斷層)。

蔡長祐表示,處於高風險族群的自體免疫疾病患者,在疾病診斷初期,至少要做一次肺部檢測,接著長期追蹤,一般風濕免疫科每半年會為自體免疫疾病患者進行肺功能檢測,最常見的肺功能檢查是FVC (用力肺活量)。另外,也會安排DLCO檢查來檢視患者肺泡與血液之間的氣體交換能力,以評估患者疾病嚴重度,即是透過一氧化碳,測量出肺泡與血液之間的氣體交換能力,進而看出病況嚴重性。如果發現肺功能有異常,會進一步進行HRCT(高解析度電腦斷層),透過影像判讀來確認肺部是否已發生纖維化的狀況。

Q:一旦確定罹患肺纖維化,該怎麼辦?

蔡長祐表示,間質性肺病很難治癒,但現在有新藥推出,可抑制纖維母細胞,防堵新纖維再生,因此有助於放慢病情惡化的速度,例如硬皮病的病人已納入健保給付,應充分與醫師討論並積極治療,已確診肺纖維化較輕微的病友,應定期檢視肺功能狀況,並依醫師建議每年接受HRCT(高解析度斷層掃描),透過影像判讀來確認肺部健康狀況。

>>【知道更多】認識失控的肺纖維化

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