親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

罕病認定/搶救TTP之2:醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病

2021-06-08 19:23聯合報 記者韋麗文/台北即時報導

「血栓型血小板低下紫斑症(TTP)病人很慘。」這是來自85歲的沈銘鏡的呼喊,盼TTP病患納入罕見疾病,獲得新型藥物治療,減少復發,增加生活品質。為此,他曾經由彰化基督教醫院送件衛福部國健署,得到「非罕」、「該疾病屬於後天性」、「有機會自然緩解」、「目前有治療方式」等回覆,老醫師卻不氣餒,他說,對於已經傷及腦部、心臟的TTP嚴重病患,仍應納入罕病照顧。

台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡醫師呼籲,TTP病患應納入罕見疾病保護傘。圖...
台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡醫師呼籲,TTP病患應納入罕見疾病保護傘。圖/沈銘鏡提供

沈銘鏡被稱為台灣血友病之父,目前是台灣血栓暨止血學會常務理事,他解釋,溫韋伯氏因子(vWF)是人體內的大型凝血因子,需要靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP患者因產生ADAMTS13抗體活性因而降低,巨大的vWF凝集血小板堆積在微血管而造成血栓。

【延伸閱讀:國內血液腫瘤科醫師,對TTP納入罕病的呼籲

過去死亡率8成 TTP患者的辛酸

過去,TTP病患發病的死亡率是八成,在使用血漿置換術與免疫製劑後,死亡率才降低,但半數會復發。但沈銘鏡曾接治一名七歲患有「先天性」TTP小女孩,至今已十多年,每三周就要到醫院補充血漿,需輸血四個單位,生活品質堪憐,更不要說輸血隱含的感染風險,而血栓也會持續造成多處器官的損傷。

沈銘鏡被稱為血友病之父,是因為他發現國內血友病患因診斷太遲、治療落伍、肌肉關節系統的嚴重損害而跛行,幾經奔走與努力,成立我國第一個血友病醫療中心。

愛滋病毒會汙染血漿分離製造出來的濃縮凝血因子,血友病人因而感染,為此,照顧一生的血友病友反過來責怪沈銘鏡。深受打擊的他,參與國際會議時,獲悉凝血分子加熱可以殺死愛滋病毒,立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子,10年後,沈銘鏡獲頒壹等衛生獎章。

沈銘鏡更因發現S蛋白缺乏,C蛋白缺乏和凝血酶缺乏是國人靜脈血栓的病因,獲得王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病患、類血友病和罕見出血性疾病病患及靜脈血栓病患,於95年獲頒第16屆醫療奉獻獎。

美國FDA已核准新藥 盼國內能將TTP納入罕病照顧

沈銘鏡說,TTP發生率低,血漿置換風險高,預後併發症多,患者恍如抱著不定時炸彈過生活,如今美國FDA已核准新藥可以緩解嚴重症狀,盼國內能將TTP納入罕病照顧,引入罕藥治療。

台北慈濟血腫科主治醫師高偉堯也認為,罕病中的陣發性夜間血紅素尿症(PNH),也是罕見而複雜的血液疾病,也非遺傳性,盼也能將TTP納入罕病保護傘。

衛福部國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出,罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則,予以綜合判定審議,目前請彰基補件中。

「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團:https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance

罕見疾病
醫聲

延伸閱讀

同類文章

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議4:中樞神經被攻擊 體重破百

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議1:別讓患者成健保大傘下遺孤

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議3:1年藥費90萬 病友盼伸援

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議2:新藥有效分配 首重臨床療效

罕病認定/全身血栓卻只能換血維生?血液疾病TTP病患苦盼納罕病

罕病認定/搶救TTP之6:TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘

罕病認定/搶救TTP之5:一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發

罕病認定/搶救TTP之4:病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命

爭取罕藥/手腳麻常腹瀉 罹澱粉樣多發性神經病變

爭取罕藥/我怎麼50多歲才得罕病? 「多發性神經病變」跟遺傳有關

罕病認定/罹罕見血液病TTP 她7次走過鬼門關

罕病認定/搶救TTP之3:臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷

罕病認定/搶救TTP之1:血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血

罕病健保給付/林炫沛:健保改革 須顧及弱勢病患權益

罕病健保給付/罕病不罕見 國健署:全球罕病患破3億相當於1個美國

罕病認定/頻拉肚子以為自律神經失調 手腳沒力才知FAP罕病

爭取罕藥/【罕病法20年】林炫沛:難道他不重要嗎?生命要怎麼衡量價值?

罕病健保給付/【罕病法20年】慈母心鐵娘子 陳莉茵:愛的DNA再挑戰

罕病健保給付/【罕病法20年】曾敏傑:罕病法是台灣衛生政策中的鑽石

罕病健保給付/【罕病法20年】台灣真幸福 60億元照顧近萬名罕病患者

罕病健保給付/【罕病法20年】王英偉:是台灣邁向衛生大國的重要一步

罕病健保給付/【罕病法20年】好想再呼一口氣 咳痰機讓罕病患免除氣切

罕病健保給付/【罕病法20年】龐貝氏症孩子九歲了 我只想跟其他小朋友一樣

罕病健保給付/罕病法立法20年 扭轉孤兒藥困境 下一步升級全方位照顧

爭取罕藥/成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究 為罕病尋生機

罕病篩檢/基因檢測助胎兒狀況 全台百名遺傳諮詢師把關

罕病新知/病主法 新增11疾病適用善終權

罕病健保給付/給付罕病奇蹟之藥 健保署長:和病友一樣焦慮

爭取罕藥/肌萎病友盼 給付罕病奇蹟之藥

罕病健保給付/SMA病友期待健保保障「萬一」 罕病就是這萬分之一

贊助廣告

留言