親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

罕病健保給付/男換腎誘發罕見尿毒症 腎又衰竭

2019-12-03 14:18聯合晚報 記者李樹人/台北報導

一名50多歲男子因腎衰竭,雖然腎臟移植後手術成功,但最後卻誘發「非典型溶血性尿毒...
一名50多歲男子因腎衰竭,雖然腎臟移植後手術成功,但最後卻誘發「非典型溶血性尿毒症候群」,腎臟再度惡化衰竭。 圖/聯合報系資料照片

一名50多歲男子因腎衰竭,長年飽受洗腎之苦,姊姊捐腎相救,移植後手術成功,他小便順暢,但關傷口時移植腎竟出現局部淤斑,經緊急處理後病情穩定,移植腎切片檢查卻發現,竟是罕病「非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)」,雖積極治療,腎臟仍惡化衰竭。

台中榮總腎臟科主任陳呈旭表示,非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病,當人體面臨外來刺激時,補體系統會活化反應,但aHUS患者天生缺乏補體調控因子,因此補體系統啟動後會異常活化,嚴重造成全身性血管內皮受損,導致器官衰竭。

一般來說,感染、懷孕、手術、補體缺乏,都可能誘發aHUS,該名患者可能因換腎手術,捐贈者異體抗原呈現給他(受贈者)免疫系統,促使補體系統活化,因缺乏調控剎車造成惡化。

陳呈旭表示,aHUS尚未發作時無法察覺,一旦發生血管內皮破壞,會造成血管壞到哪、栓塞到哪,除腎臟外,嚴重還會造成心臟衰竭、腦中風等急重症。

aHUS天價藥費納給付

治療上,傳統僅能靠血漿置換術等支持性療法(俗稱的換血),但有時療效不佳。這幾年,注射型藥物「末端補體抑制劑」問世,可抑制補體系統,控制疾病進程,有效降低洗腎率及死亡率,但一年藥費高達千萬元,「賣房子也不夠付」,健保6月將該藥納入給付 。

陳呈旭提醒,末端補體抑制劑可能造成免疫力下降,患者在接受治療前,務必先接種腦膜炎、肺炎鏈球菌疫苗,減少伺機性感染風險。

腎衰竭
尿毒症
腎臟移植
罕見疾病
醫聲

延伸閱讀

同類文章

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議1:別讓患者成健保大傘下遺孤

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議3:1年藥費90萬 病友盼伸援

罕病健保給付/泛視神經脊髓炎專家會議2:新藥有效分配 首重臨床療效

罕病認定/全身血栓卻只能換血維生?血液疾病TTP病患苦盼納罕病

罕病認定/搶救TTP之6:TTP病患陷困境 應考慮納入罕病保護傘

罕病認定/搶救TTP之5:一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發

罕病認定/搶救TTP之4:病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命

爭取罕藥/手腳麻常腹瀉 罹澱粉樣多發性神經病變

爭取罕藥/我怎麼50多歲才得罕病? 「多發性神經病變」跟遺傳有關

罕病認定/罹罕見血液病TTP 她7次走過鬼門關

罕病認定/搶救TTP之2:醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病

罕病認定/搶救TTP之3:臨床醫師也不識 國內至少400患者未診斷

罕病認定/搶救TTP之1:血栓性血小板低下紫斑症 她7次全身換血

罕病健保給付/林炫沛:健保改革 須顧及弱勢病患權益

罕病健保給付/罕病不罕見 國健署:全球罕病患破3億相當於1個美國

罕病認定/頻拉肚子以為自律神經失調 手腳沒力才知FAP罕病

爭取罕藥/【罕病法20年】林炫沛:難道他不重要嗎?生命要怎麼衡量價值?

罕病健保給付/【罕病法20年】慈母心鐵娘子 陳莉茵:愛的DNA再挑戰

罕病健保給付/【罕病法20年】曾敏傑:罕病法是台灣衛生政策中的鑽石

罕病健保給付/【罕病法20年】台灣真幸福 60億元照顧近萬名罕病患者

罕病健保給付/【罕病法20年】王英偉:是台灣邁向衛生大國的重要一步

罕病健保給付/【罕病法20年】好想再呼一口氣 咳痰機讓罕病患免除氣切

罕病健保給付/【罕病法20年】龐貝氏症孩子九歲了 我只想跟其他小朋友一樣

罕病健保給付/罕病法立法20年 扭轉孤兒藥困境 下一步升級全方位照顧

爭取罕藥/成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究 為罕病尋生機

罕病篩檢/基因檢測助胎兒狀況 全台百名遺傳諮詢師把關

罕病新知/病主法 新增11疾病適用善終權

罕病健保給付/給付罕病奇蹟之藥 健保署長:和病友一樣焦慮

爭取罕藥/肌萎病友盼 給付罕病奇蹟之藥

罕病健保給付/SMA病友期待健保保障「萬一」 罕病就是這萬分之一

贊助廣告

留言