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慢病主題館【肺纖維化】喘到無法說話竟是自體免疫疾病 醫:需終身用藥

台灣胸腔重症既加護醫學會與中華民國風濕病醫學會今舉行「抗肺纖維化藥物健保擴大給付記者會」,台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健(左二)、林口長庚醫院風濕過敏免疫科主治醫師蔡昀蓁(右一)等專家出席。記者林琮恩/攝影
台灣胸腔重症既加護醫學會與中華民國風濕病醫學會今舉行「抗肺纖維化藥物健保擴大給付記者會」,台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健(左二)、林口長庚醫院風濕過敏免疫科主治醫師蔡昀蓁(右一)等專家出席。記者林琮恩/攝影

聽健康

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一位病友出現喘咳症狀,嚴重至無法從事社交活動,先至醫院胸腔內科就醫,經安排高解析度電腦斷層(HRCT)後,發現患者肺纖維化面積達2成,轉介至風濕免疫科就診後,發現是硬皮症導致。病患主治醫師、林口長庚醫院風濕過敏免疫科主治醫師蔡昀蓁表示,由免疫疾病導致的肺纖維化患者常延誤就醫,且患者必須終身用藥,健保本月給付新藥後,有助病人穩定用藥。

健保原先給付含nintedanib成分藥品於治療特發性肺纖維化(IPF)及硬化症有關之間質性肺病(ILD)使用,然而慢性漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)會影響肺功能,導致病人出現呼吸困難等症狀。衛福部健保署副署長蔡淑鈴指出,目前尚無有效治療藥品,影響日常生活品質,同意於今年12月1日起,擴增含nintedanib成分藥品至該類病人使用,能顯著降低肺功能惡化,人年藥費約64萬元,預估約1300名病人受惠。

蔡昀蓁表示,該名患者於門診檢查時,血氧不及90,在門診時一度喘到連一句話都說不完,肺部功能嚴重喪失,必須配戴氧氣罩維生。使用健保給付的抗肺纖維化藥物至今,病情控制良好,已能跳舞、做瑜伽,僅需每半年電腦斷層檢查、每半年進行肺功能測試觀察即可。

「大部分自體免疫患者,罹患肺纖維化時沒有明顯症狀。」蔡昀蓁表示,自體免疫患者發現肺纖維化時多已晚期,因肺纖維化面積須至2、3成才會有症狀,若病人有運動習慣、肺活量較佳,則發病時間會再延後。門診不少患者是40至60歲才發病,惟狀況因人而異,也有患者20多歲就發病。為及早發現、及早治療,臨床上常安排自體免疫疾病患者定期接受電腦斷層檢查。

蔡昀蓁解釋,自體免疫疾病,如:類風濕性關節炎、皮肌炎、系統性硬化症等病人,若為「全身性」類型,除關節、皮膚症狀外,因疾病慢性發炎的特性,肺部、腸胃道都會出現症狀,出現肺纖維化的比率達5成,除呼吸道症狀以外,因疾病影響病人生活,心理也會出現狀況。另,過去病人長期使用免疫調解藥物,萬一合併感染恐一發不可收拾。

「過去常有病人說,免疫疾病是『死不了的癌症』。」蔡昀蓁表示,抗肺纖維化新藥每顆要價千元以上,病人每天需吃一顆,且必須終身使用,對無法獲得健保給付的病人而言是很大的經濟負擔。

蔡昀蓁指出,健保12月起放寬給付條件,從過去特定疾病患者才能使用,改為若符合健保用藥條件,不分疾病別均可用藥,包住病人提升治療信心。因病人必須終身用藥,新藥降低副作用亦能幫助病人穩定、長期用藥。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也說,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病,健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友,期盼能降低肺纖維化的高死亡率。

什麼是肺纖維化? 點擊知道更多

健保署修訂後給付規定

(自112年12月1日生效)

Nintedanib用於慢性漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD):(112/12/1)

需符合下列所有條件:

(1)需檢附肺部HRCT(High resolution computed tomography)影像及檢查報告,證實具有肺部纖維化且侵犯至少10%肺野(lung field),並符合間質性肺病之診斷。

(2)經胸腔或風濕免疫專科醫師確認符合慢性漸進性纖維化間質性肺病(Chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype,PF-ILD)之疾病進展定義(請檢附過去一年內可證明疾病進展之病歷及相關檢查報告)。須符合肺功能惡化,且伴隨呼吸症狀惡化或HRCT肺部影響檢查有纖維化增加的證據。肺功能惡化可以為以下任一條件(a)用力肺活量(Forced vital capacity, FVC)預測值之絕對值降低≥5%或 (b) DLCO(Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide)預測值之絕對值降低≥10%。

(3)起始治療條件:病人的FVC為預測值之45~80%且DLCO為預估值之30~80%,病歷須清楚記載病人之相關臨床症狀(如呼吸困難、喘或咳嗽等)。

(4)停止治療條件:在持續使用nintedanib 52週後,若病人的用力肺活量FVC預測值持續年下降10%絕對值或以上,則進入12週的緩衝期 (grace period),這段期間可先給予續用,緩衝期後,再測之 FVC預測值(%)與緩衝期前相比仍降低時,則認定為未改善,應停止用藥。

(5)需經事前審查核准後使用,每26 週需檢送評估資料再次申請。

資料來源:衛生福利部中央健康保險署網站

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