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肺纖維化

  • 審稿:王鶴健/主治醫師;副院長;教授

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 肺纖維化
  • 英文名稱:Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF
  • 別名:菜瓜布肺

肺纖維化是什麼?

肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎,「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀,當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復,原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性,影響肺功能運作,所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病,患者預後差、存活率低,比一般癌症還可怕。

肺纖維化有哪些症狀?

  • 易喘
  • 乾咳
  • 胸悶
  • 呼吸不順
  • 呼吸急促
  • 疲勞
  • 明顯消瘦
  • 食欲不振
  • 關節疼痛
  • 杵狀指(手指或腳趾的尖端變寬和變圓)

肺纖維化該如何預防?

  • 定期每半年到一年做肺功能檢查,了解自身肺部狀況,例如聽診、健檢時常會照的胸腔X光,吹氣式肺功能檢測以及電腦斷層掃描(HRCT)。
  • 戒菸、遠離二手菸
  • 積極治療胃食道逆流
  • 避開空汙,外出戴口罩,在家使用空氣清淨機
  • 保持飲食均衡,適當運動習慣

肺纖維化有哪些併發症?

  • 感染
  • 心臟病
  • 自發性氣胸
  • 心肺功能衰竭
  • 肺動脈高壓
  • 肺原性心臟病

哪些人容易得到肺纖維化?

  • 年長族群(50-70歲)
  • 自體免疫疾病患者
  • 粉塵、化學物質環境的從業人員

肺纖維化的成因是什麼?

肺部由肺泡組成,富有彈性,就像海綿一樣,肺泡主要功能是進行氣體交換,氧氣會從肺泡滲出去到血管,而肺泡與微血管之間的間隙就稱為間質,由於肺泡與血管之間的間質充滿纖維母細胞,若肺部受到侵害,間質會產生大量異常纖維(疤痕組織),以致肺泡壁逐漸變硬變厚,使肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,若患者長期氧氣不足,則可能出現脾氣暴躁、神經不協調,甚至腦缺氧放電造成幻覺,晚期更有失禁、昏迷等現象。患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。

肺纖維化要看哪一科?

  • 呼吸胸腔科、胸腔內科、呼吸治療科

肺纖維化主要的發生部位?

  • 胸部

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