肺纖維化

審稿：王鶴健/主治醫師;副院長;教授

更新時間：2023-10-05

疾病名稱: 肺纖維化
英文名稱:Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF
別名:菜瓜布肺

肺纖維化是什麼？

肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎，「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀，當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復，原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性，影響肺功能運作，所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病，患者預後差、存活率低，比一般癌症還可怕。

肺纖維化有哪些症狀？

肺纖維化的疾病發展

肺臟雖然是沉默的器官，肺纖維化初期患者可能不會出現明顯症狀，但只要細心聆聽身體發出的警訊，絕對有機會及早揪出肺纖維化。邱昱棋醫師指出，隨著病人肺部纖維化持續發展，就會陸續出現咳嗽、低血氧及呼吸困難等狀況。此外，因為免疫力變差，因此特別容易出現感染疾病，例如感冒、肺炎等。由於患者肺部硬化，肺泡壁變薄、易破裂，突然用力、提重物或劇烈運動時也容易氣胸。肺功能變差時，心臟功能也會連帶受到影響，導致心臟衰竭及肺動脈高壓等症狀，甚至出現心肺衰竭的情況。

肺纖維化有哪些併發症？

肺纖維化的成因是什麼？

肺部由肺泡組成，富有彈性，就像海綿一樣，肺泡主要功能是進行氣體交換，氧氣會從肺泡滲出去到血管，而肺泡與微血管之間的間隙就稱為間質，由於肺泡與血管之間的間質充滿纖維母細胞，若肺部受到侵害，間質會產生大量異常纖維（疤痕組織），以致肺泡壁逐漸變硬變厚，使肺泡無法正常膨脹縮小，導致肺部無法行使氣體交換功能，若患者長期氧氣不足，則可能出現脾氣暴躁、神經不協調，甚至腦缺氧放電造成幻覺，晚期更有失禁、昏迷等現象。患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症，增加死亡風險。

哪些人容易得到肺纖維化？

年長族群（50-70歲）
自體免疫疾病患者
粉塵、化學物質環境的從業人員

肺纖維化的檢查方式有哪些？

肺纖維化的診斷，醫師會先藉由聽診確認患者下肺部是否出現爆裂音，也會觀察其手指末端有無鼓脹現象（杵狀指）。若醫師判斷患者可能罹患肺纖維化時，就會利用醫療影像技術，例如胸部X光來檢查肺浸潤情況、以高解析度電腦斷層掃描觀察肺部細微變化，或利用心臟超音波確認肺動脈高壓及心臟衰竭等狀況。此外，也會透過肺功能檢查及氣體交換功能檢查，監測自身肺功能狀況，並且透過6分鐘走路測試來評估患者整體耐受力。

肺纖維化治療

第一種藥物是 nintedanib。用於治療特發性肺纖維化時，nintedanib 的使用劑量為每十二小時一粒（150 毫克）。開始使用 nintedanib 前，必須先檢測肝功能是否異常，肝功能異常者之藥物劑量必須調整。Nintedanib 常見的副作用為腸胃道相關的不適症狀，例如腹瀉、噁心、嘔吐等等。嚴重腹瀉或嘔吐發生時，可以透過止瀉劑和止吐劑減緩副作用的症狀，也應適當補充水分。
第二種藥物是 pirfenidone。用於治療特發性肺纖維化時，pirfenidone 的使用劑量為一天三次，每次一錠（200 毫克）。隨著治療週數增加，劑量可逐漸增加至一天三次，每次三錠。如果服用時有抽菸，也必須在療程中停止抽菸，避免菸品中的成分影響 pirfenidone 的療效。雖然整體來說，pirfenidone 的副作用多為輕微，包括消化道症狀以及皮疹，不過仍須注意這個藥品造成的光敏感性副作用，平時應注意防曬，避免在治療期間使皮膚長期、大量曝曬陽光。

在藥物的使用選擇方面，如果是患有心血管病史或正在服用抗凝
血劑的病人，可優先選擇 pirfenidone。如果是過去曾患有皮膚疾病，或因工作需要長期曝曬在陽光下的病人，可優先選擇nintedanib，以避免 pirfenidone 可能造成的光敏感傷害。

內容轉載自台大醫院健康電子報2022年04月173期，作者台大藥劑部藥師李建緯