肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎,「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀,當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復,原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性,影響肺功能運作,所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病,患者預後差、存活率低,比一般癌症還可怕。
- 疾病名稱: 肺纖維化
- 英文名稱:Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF
- 別名:菜瓜布肺
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更新時間:2023-09-23
肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎,「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀,當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復,原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性,影響肺功能運作,所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病,患者預後差、存活率低,比一般癌症還可怕。
肺部由肺泡組成,富有彈性,就像海綿一樣,肺泡主要功能是進行氣體交換,氧氣會從肺泡滲出去到血管,而肺泡與微血管之間的間隙就稱為間質,由於肺泡與血管之間的間質充滿纖維母細胞,若肺部受到侵害,間質會產生大量異常纖維(疤痕組織),以致肺泡壁逐漸變硬變厚,使肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,若患者長期氧氣不足,則可能出現脾氣暴躁、神經不協調,甚至腦缺氧放電造成幻覺,晚期更有失禁、昏迷等現象。患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。