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慢病主題館【肺纖維化】咳嗽、走路喘 自體免疫患者小心肺纖維化

自體免疫疾病患者因自身免疫系統混亂,嚴重時導致肺纖維化,應定期做肺功能檢查。圖╱123RF
自體免疫疾病患者因自身免疫系統混亂,嚴重時導致肺纖維化,應定期做肺功能檢查。圖╱123RF

聽健康

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走路喘、不動也喘,小心肺纖維化上身!自體免疫疾病如硬皮病、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎患者等都是高風險族群,他們易因自身免疫系統混亂、攻擊自己細胞,引發間質性肺病,嚴重時導致肺纖維化。醫師呼籲,自體免疫疾病患者應定期做肺功能檢查,如有咳嗽症狀更要警覺。

風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟執行長、北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐解釋,肺泡與微血管之間的間隙稱為間質,如因自體免疫疾病併發肺部病變,導致間質纖維化,原本像海綿的肺部就會變得像菜瓜布一樣,沒有彈性,影響肺泡擴張與氣體交換功能,導致患者因長期氧氣不足,產生脾氣暴躁、神經不協調,甚至腦缺氧放電造成幻覺等現象,晚期還可能發生失禁、昏迷。

蔡長祐分享,曾有硬皮病患者瘦到皮包骨、腸胃道也變硬,營養吸收差,肺部纖維化僅能淺淺地呼吸,過去因為沒有藥物可用,只能使用類固醇控制,勉強維持自理能力;另一位乾燥症患者,五年前引發間質性肺病,使用抗纖維化藥物治療,歷經二到三次療程後,肺功能改善,發炎組織也消除,病情控制良好。

這兩個病例顯示,不管哪一種自體免疫疾病,都可能侵犯肺部,從間質性肺病惡化至肺纖維化,除了免疫疾病患者,另有不明原因特發性肺纖維化,也可能導致菜瓜布肺,須及早治療,保留肺功能。目前抗纖維化藥物已針對部分免疫疾病逐步開放給付。

一般民眾可以透過胸腔X光,以及醫師聽診後下背呼吸音了解自身肺功能,自體免疫疾病病友屬於高風險族群,可以進行每六個月定期「一氧化碳擴散能力」、「功能性肺活量」檢測,如有發現異常,可進一步每三個月檢測「一秒吐出氣量」,或是透過高解析電腦斷層掃描(HRCT)確認肺部健康狀況。

蔡長祐強調,輕度肺纖維化症狀可能出現咳嗽,嚴重時走小斜坡就喘,最後可能一動就喘、咳嗽嚴重,因此,自體免疫疾病及特發性肺纖維化患者應留意自身症狀,一旦出現咳嗽等症狀,建議及早檢查診斷及治療。

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自體免疫疾病 肺纖維化

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