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人道救援3/嚴重再生性不良貧血 不移植就等死

2020-06-11 19:22聯合報 記者楊雅棠/台北即時報導

骨髓是人體內的造血工廠,不論是紅血球、白血球和血小板都由這個工廠製造;「再生性不良貧血就是骨髓不長細胞了。」莉娜的主治醫師,台北榮總兒童血液腫瘤科醫師顏秀如解釋著。

顏秀如表示,人之所以可以好好活著,因為血液中的紅血球可以幫忙攜帶氧氣、白血球避免人體感染,以及血小板可以幫忙凝血。一旦罹患再生不良性貧血,因為骨髓不再造血,不論紅血球、白血球和血小板都會越來越少,因此會出現貧血、出血、感染、發熱等症狀。

「紅血球和血小板減少還可以用輸血增加數量,但白血球減少就會有感染風險。」顏秀如表示,輕度和中度的再生性不良貧血過一段時間有可能自行復原,但像莉娜屬於重度患者,便很難自行復原,需要醫療介入。

顏秀如說,再生性不良貧血的發生原因不明,七成沒有原因、二至三成發現過去曾得過不明性肝炎,極少數為先天性、藥物、輻射等造成。

過去對於這樣的疾病僅能靠輸血,但最後可能因白血球數量低落,感染致死。現在醫療進步,可靠骨髓、周邊造血幹細胞或臍帶血移植的方式,讓病患重新再生造血細胞。而這也是嚴重再生性貧血患者唯一痊癒的方式。

然而,要移植必須先做「人類白血球抗原(HLA)」的配對,以兄弟姊妹找到全合的機會最高,約四分之一的機會,且移植後痊癒機會可達八、九成。若是沒有兄弟姊妹可以配對,也可利用慈濟的骨髓庫進行配對,但要找到全合要靠運氣,若檢測六個位點都相合,便算配對成功。

雖然台灣人從慈濟骨髓庫找到可配對的機率約有七成,不算低,但顏秀如說,因為骨髓庫蒐集的仍以台灣人和新住民為主,莉娜身為印尼人,和台灣的血統、基因不同,因此要找到相合的骨髓捐贈者並不容易。

而再生性不良貧血,一旦嚴重到開始規則輸血,最好越快進行移植越好,否則時間越久,移植後捐者造血幹細胞被排斥掉的機會越大。莉娜自十月發現疾病,二月開始規則輸血以來,事實上已經過了三個月。

顏秀如坦言,也曾想過讓莉娜乾脆回印尼治療,但遍查印尼的資料,發現當地在做移植手術的醫師少之又少,且多以自體移植為主。若放任莉娜回印尼,無疑是等死,因此決定希望透過人道方式,讓莉娜的兩個妹妹從印尼到台灣來進行配對,進而移植。

所幸,莉娜五歲的妹妹經過配對後全合,顏秀如說,妹妹將待檢疫隔離後,預計六月底、七月初抽取幹細胞,並在收集當天隨即進行手術。至於莉娜則將在移植前14天先住院檢查,後續接著隔離及接受化療,等待移植。如果順利,移植後14天至21天可便可長出血球,並將持續觀察是否有感染或排斥的情形。

患再生性不良貧血的莉娜,每周定期回北榮就診。記者楊雅棠/攝影
患再生性不良貧血的莉娜,每周定期回北榮就診。記者楊雅棠/攝影
莉娜從二月開始已規則輸血超過三個月了。記者楊雅棠/攝影
莉娜從二月開始已規則輸血超過三個月了。記者楊雅棠/攝影

再生性不良貧血
血液腫瘤
骨髓捐贈

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