2024-03-09 醫療.慢病好日子
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肌萎縮性脊髓側索硬化症
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2024-02-26 焦點.元氣新聞
《驚奇隊長》男星病逝!為什麼會得漸凍症?比植物人痛苦的漸凍人平均壽命僅3年
去年8月才傳出影壇天后珊卓布拉克交往8年的攝影師男友因漸凍症57歲去世的消息。近日美國影壇又有病逝明星,他是曾在漫威大片「驚奇隊長」中扮演女主角的父親、並在「星際爭霸戰:發現號」中演出的加拿大男星肯尼斯米契爾,已因漸凍人症併發症而去世,享年49歲。把每一天都看成是上天的禮物…肯尼斯米契爾4年前宣布得漸凍人症根據歐美媒體報導,肯尼斯米契爾早在2020年受訪時承認自己罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(俗稱:漸凍人症),他當時形容被告知患病的那一刻,彷彿像是在自己的電影裡一樣,有如在旁邊看著別人驚聞自身得了絕症,徹底的難以置信與震驚。儘管如此,他還是在人生中最後的5年半,努力將生命活到最充實,盡情享受生活中的樂趣,把每一天都看成是上天的禮物,也沒有停止過演藝工作。「漸凍人」比「植物人」痛苦根據元氣網「疾病百科」資料指出,漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病(Motor Neuron Disease)的一種。此病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但患者的意識與認知功能通常不會受到影響,且感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡,無法與外界溝通。潘懷宗曾在元氣網專欄撰文寫漸凍症治療新藥物,談及「漸凍人」意識清楚,全身卻漸進癱瘓的狀況,比起「植物人」實在更加的痛苦。》看完整「漸凍人症」介紹漸凍症無法治癒 患者平均壽命3年新光醫院神經內科主治醫師林冠佑曾受訪表示,ALS分為原發性與家族遺傳,家族遺傳通常發病年齡較早,但人數少;約9成漸凍症屬於為原發性,致病原因不明,導致運動神經開始退化,發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者平均壽命為3年,因不同型態有壽命長短差異,有些患者可以活很久,但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助,甚至不幸離世。目前漸凍症仍無法治癒,僅有藥物延緩患者使用呼吸器時機。但近年基因治療發展讓漸凍症治療有了更好的進展。2023年4月第一個獲FDA批准,針對「漸凍症」遺傳原因的治療藥物問世。【資料來源】.噓新聞.聯合報系新聞資料庫
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2024-02-16 焦點.元氣新聞
在「賀瓏夜夜秀」被嘲諷模仿的陳俊翰病逝!律師高考榜首、密西根法學博士…罕病人生超勵志
曾被列入民進黨不分區立委候選人、中研院法律學研究所博士後研究學者陳俊翰傳出離世。台大醫院新竹分院院長余忠仁表示,陳俊翰被送至新竹台大分院急救後身亡,病情與肺部感染有關。罕見疾病基金會執行長陳冠如聞訊感到訝異,她表示,陳俊翰初一都傳訊息跟自己聯繫拜年。陳俊翰出生時即被診斷罹患SMA陳俊翰出生時即被診斷罹患SMA,醫師曾告訴他與家人,患者在不用藥前提下存活時間僅三至四年。全身癱瘓還經歷火警導致雙腿截肢的陳俊翰,卻克服疾病,考取哈佛大學法學研究所碩士學位,曾任加州柏克萊大學擔任訪問學者,並取得密西根大學法律博士學位歸國。他是台大法律、會計雙學士,是2006年律師高考榜首,是台灣第一位SMA律師,同時也取得會計師執照。陳俊翰曾說,除了擔任律師,更想當一位倡議者,從事可以改變政策、制度的工作,為身心障礙者發聲,「讓身心障礙者發揮自我價值。」以取得美國紐約州律師執照的他,為此放棄美國高薪,執意回到台灣,不但薪資較為有限,也受限健保無法取得治療藥物,但受法庭劇啟發踏上法律之路的他,仍希望為國內身障人士發聲,幫助他們獲得應有權利。民進黨發聲明證實噩耗民進黨也在臉書發聲明證實陳俊翰逝世的噩耗:陳俊翰律師因疑似感冒引起併發症,2/10前往台大醫院新竹分院急診,雖經醫護人員極力搶救,仍於2/11凌晨不幸逝世。我們聞訊感到無比震驚與悲傷,俊翰的家人低調辦理後事,年節期間未對外公布,今日委由民進黨黨中央代為發布消息。感謝各界關心,也請給家屬空間處理相關事宜。台版「非常律師」! 首位罕病SMA律師 陳俊翰獲美法學博士日前熱播韓劇《非常律師禹英禑》引發討論。劇中女主角是韓國首位自閉症律師,靠著超越常人的毅力與疾病共存,在法律世界中闖蕩,十分激勵人心。在台灣,也有一位不畏病魔,勇敢追逐理想、為病友發聲的「非常律師」——罹患罕見疾病「先天性脊髓性肌肉萎縮症(SMA)」的陳俊翰。【疾病百科】脊髓性肌肉萎縮症SMA脊髓性肌肉萎縮症是一種體染色體隱性遺傳疾病,主要病症為肌肉無力、萎縮,依照發病年齡、症狀輕重,分為五類型。第0型及第1型通常在嬰兒期即死亡,第二型為中度,第三型較輕微,第四型患者在成年後才會發病。>>看詳細曾是律師高考榜首、哈佛碩士 今獲密西根法學博士出生時就被診斷出罹患SMA,醫師告訴陳俊翰與家人,一般來說,SMA患者在不用藥的前提下,存活時間僅有三到四年。全身癱瘓,還歷經火警導致雙腿截肢的陳俊翰,卻以驚人的精神,克服疾病的桎梏,在法學專業上取得超人成就:他不但取得台灣大學法律、會計雙學士,是2006年律師高考榜首,是台灣第一位SMA律師;陳俊翰同時也取得會計師執照。陳俊翰並於2014年取得哈佛大學法學研究所碩士學位,曾赴加州柏克萊大學擔任訪問學者。今年,他剛取得在密西根大學的法律博士學位,8月底學成歸國;他長期鑽研國際人權、身心障礙政策與法律。無藥可用仍執意回台 陳俊翰盼改變制度、為身障者發聲回到台灣,陳俊翰說,除了擔任律師,未來更想當一位「倡議者」,做可以改變政策、制度的工作,為身心障礙者發聲,「讓身心障礙者發揮自我價值。」他目前擔任中華民國肌萎縮症病友協會法律顧問。事實上,陳俊翰早已取得美國紐約州的律師執照。陳母說,若留在美國,不僅SMA藥物有保險給付,執業的薪水也比台灣高。執意回到台灣,是希望「看看有什麼是我可以做的。」在美國,由於外籍學生的身份,陳俊翰必須負擔保險金額,而他也因此受惠,取得SMA治療藥物,「美國追求的是平等,大家交的保費一樣,受到的保護也是一樣的。」陳俊翰說,有別於台灣商業保險不接受「帶病投保」,美國的保險機制強調「無差別、無歧視」,讓自幼就確診罕見遺傳疾病的他,得以安然接受治療。回到台灣,因為健保針對SMA患者用藥採限縮給付,須於一歲內確診,且年齡未滿七歲才能獲得給付。年近40、早已超過限制年齡的陳俊翰,因此無藥可用,只能任憑身體機能逐漸退化,陳母苦笑說,「其實根本就是等死。」全身癱瘓仍有高成就 罕病創辦人陳莉茵:堪比霍金癱軟的身軀,坐在從美國攜回,不需動手就可以操縱的電動輪椅上,四肢癱瘓、萎縮的陳俊翰,偶爾還需要請一旁的母親協助「喬」一下身體的位置,讓人不禁聯想到罹患罕見疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)」的天才物理學家史蒂芬・霍金。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵就曾在健保會會議中,拿陳俊翰與霍金相比,希望說服認為部分罕病孤兒藥治療後患者仍無法自理,就是「無效醫療」的會議委員,在療效至上的新藥給付原則外,也應該考量「病人本身的價值」。陳莉茵說,霍金雖然只剩下一根小指頭可以活動,但是仍對物理學界有重大貢獻,「健保永續的價值,是照護者與被照護者的終極關懷。」她認為,疾病是人的本質,不應該因為一個人罹患重大傷病就輕看他,陳俊翰就是最好的例子。冰冷指標之外 罕藥納保應考量人的價值「我覺得很沮喪的是,明明有藥卻無法獲得給付。」 陳俊翰說,回台後他更深入了解罕病新藥健保給付的審查機制,包括醫療科技評估(HTA)、成本效益比值(ICER)、生活品質調整後存活年數(QALY)等,「這些都只是冰冷的指標,而且有很多人為操作的空間。」他希望罕病用藥能更快納保,讓更多患者有藥可用。國內現行藥物納保審查機制及指標,多須考量藥物療效與成本效益。陳俊翰說,「難道所謂的成本就只有藥價嗎?」他認為,罕病患者因為疾病而住院、無法就業,也會增加社會成本。至於療效方面,陳俊翰說「難道你期待罕病患者,用藥之後,就能像正常人一樣過生活?」他認為,罕病用藥不能和一般疾病藥物使用相同的療效標準。罕藥專款執行率低 陳俊翰籲提集體訴訟陳俊翰認為,財務衝擊不可作為正當化「不讓罕病孤兒藥納保」的理由,「這是一個很廉價的藉口。」如此悲憤,是因為這些藥物,對於陳俊翰與罕病病友而言,是活下去的救命藥。他指出,面對健保罕藥專款執行率未達百分之百,有錢卻付不出來的現況,「我覺得這是健保署的行政怠惰。」事實上,雖然未執行的數億金額,相對逾8000億的健保總額來說,只是「麵包屑」,卻是等待救命藥治療的罕病病友、家屬的巨大希望,陳莉茵說,這些預算「涓滴都珍貴」。陳俊翰則以自身法律專業說明,為了病友權益,應該提起集體訴訟,或是赴監察院陳情、舉發,藉由法律途徑,讓更多病友得到藥物救治。病友聲音聽不見 應團結病友取得認同在台灣,審核新藥納入健保的健保大會、藥物給付共同擬定會議(即共擬會,PBRS)中,病友代表至多只有2位,且僅為列席,雖可以發表意見,但無法做成決議。陳俊翰說,共擬會中都是醫療提供者、付費者代表的聲音,健保應保障的對象民眾、患者反而幾乎沒有置喙餘地,遑論病患中因人數少,而相對弱勢的罕病病友。「必須先讓罕病病友的訴求得到社會的認同,這樣才能讓行政單位感到壓力。」陳俊翰期待透過集體的努力,讓罕病患者的聲音能夠「上達天聽」。其實除了罕病,陳俊翰想得更遠,希望幫助不分疾病別的身障人士,都能夠獲得應得的權益,以無愧於他受法庭劇啟發,踏上法律之路的初衷——消弭社會不公義。(更多罕病議題,請看「經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性:台灣核准藥物漸少又耗時,落後國際」)責任編輯 葉姿岑
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2024-02-16 醫聲.罕見疾病
陳俊翰病逝/台版「非常律師」 首位罕病SMA律師陳俊翰獲美法學博士
【2024/02/15編註】日前在脫口秀節目「賀瓏夜夜秀」被嘲諷模仿的民進黨不分區立委被提名人陳俊翰律師,驚傳在春節期間離世。根據聯合報報導,據悉陳俊翰在春節期間送醫急救,隨後不治,享年40歲。陳俊翰患有先天性「脊髓性肌肉萎縮症」,在家人支持下,考取律師高考榜首與會計師執照,在第11屆立委選舉獲民進黨提名不分區立委第16名。日前熱播韓劇《非常律師禹英禑》引發討論。劇中女主角是韓國首位自閉症律師,靠著超越常人的毅力與疾病共存,在法律世界中闖蕩,十分激勵人心。在台灣,也有一位不畏病魔,勇敢追逐理想、為病友發聲的「非常律師」——罹患罕見疾病「先天性脊髓性肌肉萎縮症(SMA)」的陳俊翰。【疾病百科】脊髓性肌肉萎縮症SMA脊髓性肌肉萎縮症是一種體染色體隱性遺傳疾病,主要病症為肌肉無力、萎縮,依照發病年齡、症狀輕重,分為五類型。第0型及第1型通常在嬰兒期即死亡,第二型為中度,第三型較輕微,第四型患者在成年後才會發病。>>看詳細曾是律師高考榜首、哈佛碩士 今獲密西根法學博士出生時就被診斷出罹患SMA,醫師告訴陳俊翰與家人,一般來說,SMA患者在不用藥的前提下,存活時間僅有三到四年。全身癱瘓,還歷經火警導致雙腿截肢的陳俊翰,卻以驚人的精神,克服疾病的桎梏,在法學專業上取得超人成就:他不但取得台灣大學法律、會計雙學士,是2006年律師高考榜首,是台灣第一位SMA律師;陳俊翰同時也取得會計師執照。陳俊翰並於2014年取得哈佛大學法學研究所碩士學位,曾赴加州柏克萊大學擔任訪問學者。今年,他剛取得在密西根大學的法律博士學位,8月底學成歸國;他長期鑽研國際人權、身心障礙政策與法律。無藥可用仍執意回台 陳俊翰盼改變制度、為身障者發聲回到台灣,陳俊翰說,除了擔任律師,未來更想當一位「倡議者」,做可以改變政策、制度的工作,為身心障礙者發聲,「讓身心障礙者發揮自我價值。」他目前擔任中華民國肌萎縮症病友協會法律顧問。事實上,陳俊翰早已取得美國紐約州的律師執照。陳母說,若留在美國,不僅SMA藥物有保險給付,執業的薪水也比台灣高。執意回到台灣,是希望「看看有什麼是我可以做的。」在美國,由於外籍學生的身份,陳俊翰必須負擔保險金額,而他也因此受惠,取得SMA治療藥物,「美國追求的是平等,大家交的保費一樣,受到的保護也是一樣的。」陳俊翰說,有別於台灣商業保險不接受「帶病投保」,美國的保險機制強調「無差別、無歧視」,讓自幼就確診罕見遺傳疾病的他,得以安然接受治療。回到台灣,因為健保針對SMA患者用藥採限縮給付,須於一歲內確診,且年齡未滿七歲才能獲得給付。年近40、早已超過限制年齡的陳俊翰,因此無藥可用,只能任憑身體機能逐漸退化,陳母苦笑說,「其實根本就是等死。」全身癱瘓仍有高成就 罕病創辦人陳莉茵:堪比霍金癱軟的身軀,坐在從美國攜回,不需動手就可以操縱的電動輪椅上,四肢癱瘓、萎縮的陳俊翰,偶爾還需要請一旁的母親協助「喬」一下身體的位置,讓人不禁聯想到罹患罕見疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)」的天才物理學家史蒂芬・霍金。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵就曾在健保會會議中,拿陳俊翰與霍金相比,希望說服認為部分罕病孤兒藥治療後患者仍無法自理,就是「無效醫療」的會議委員,在療效至上的新藥給付原則外,也應該考量「病人本身的價值」。陳莉茵說,霍金雖然只剩下一根小指頭可以活動,但是仍對物理學界有重大貢獻,「健保永續的價值,是照護者與被照護者的終極關懷。」她認為,疾病是人的本質,不應該因為一個人罹患重大傷病就輕看他,陳俊翰就是最好的例子。冰冷指標之外 罕藥納保應考量人的價值「我覺得很沮喪的是,明明有藥卻無法獲得給付。」 陳俊翰說,回台後他更深入了解罕病新藥健保給付的審查機制,包括醫療科技評估(HTA)、成本效益比值(ICER)、生活品質調整後存活年數(QALY)等,「這些都只是冰冷的指標,而且有很多人為操作的空間。」他希望罕病用藥能更快納保,讓更多患者有藥可用。國內現行藥物納保審查機制及指標,多須考量藥物療效與成本效益。陳俊翰說,「難道所謂的成本就只有藥價嗎?」他認為,罕病患者因為疾病而住院、無法就業,也會增加社會成本。至於療效方面,陳俊翰說「難道你期待罕病患者,用藥之後,就能像正常人一樣過生活?」他認為,罕病用藥不能和一般疾病藥物使用相同的療效標準。罕藥專款執行率低 陳俊翰籲提集體訴訟陳俊翰認為,財務衝擊不可作為正當化「不讓罕病孤兒藥納保」的理由,「這是一個很廉價的藉口。」如此悲憤,是因為這些藥物,對於陳俊翰與罕病病友而言,是活下去的救命藥。他指出,面對健保罕藥專款執行率未達百分之百,有錢卻付不出來的現況,「我覺得這是健保署的行政怠惰。」事實上,雖然未執行的數億金額,相對逾8000億的健保總額來說,只是「麵包屑」,卻是等待救命藥治療的罕病病友、家屬的巨大希望,陳莉茵說,這些預算「涓滴都珍貴」。陳俊翰則以自身法律專業說明,為了病友權益,應該提起集體訴訟,或是赴監察院陳情、舉發,藉由法律途徑,讓更多病友得到藥物救治。病友聲音聽不見 應團結病友取得認同在台灣,審核新藥納入健保的健保大會、藥物給付共同擬定會議(即共擬會,PBRS)中,病友代表至多只有2位,且僅為列席,雖可以發表意見,但無法做成決議。陳俊翰說,共擬會中都是醫療提供者、付費者代表的聲音,健保應保障的對象民眾、患者反而幾乎沒有置喙餘地,遑論病患中因人數少,而相對弱勢的罕病病友。「必須先讓罕病病友的訴求得到社會的認同,這樣才能讓行政單位感到壓力。」陳俊翰期待透過集體的努力,讓罕病患者的聲音能夠「上達天聽」。其實除了罕病,陳俊翰想得更遠,希望幫助不分疾病別的身障人士,都能夠獲得應得的權益,以無愧於他受法庭劇啟發,踏上法律之路的初衷——消弭社會不公義。(更多罕病議題,請看「經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性:台灣核准藥物漸少又耗時,落後國際」)責任編輯 葉姿岑
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2023-10-27 醫療.骨科.復健
漸凍症不可逆,治療重點在延緩疾病進展!復健7大方向助維持行走的能力
報載美國女星珊卓.布拉克男友布萊克.藍道,最近與漸凍症抗戰三年後,仍然不幸辭世,,令人感傷。知名的物理學家和宇宙學家史蒂芬.威廉.霍金,也是漸凍症患者,在2018年時去世,當時76歲 。世界五大絕症之一 台灣每3天新增1位漸凍人漸凍症是世界五大絕症之一,目前無法治癒。廣義的漸凍症,其實是包含一群不同診斷的運動神經元疾病,只是目前大家習慣把「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS)當作漸凍症代表。漸凍症從發病算起,一般餘命約3到5年,由此來看,霍金博士的壽命算是一個特例。目前平均全世界每 90分鐘就有人被診斷出漸凍症和因此而死亡,90%的病例沒有家族史,發病年齡通常在 40 至 70 歲之間,至 2040 年全球漸凍症患者人數預計增加 69%。在台灣平均每 3 天就新增 1 位漸凍症患者,俗稱漸凍人,即每年新增患者人數大約有460名,這個疾病不只是病人本身的悲劇,對於每一位漸凍人家庭來說更是絕望的打擊。漸凍人(肌萎縮性脊髓側索硬化症, ALS)是一種進行性運動神經元疾病 ,從發病開始,就會發生漸進性肌萎縮,而且廣泛地影響到全身肌肉,最後連呼吸肌肉以及吞嚥肌肉等都受到影響 ,以至於維持生命都有問題 。家族遺傳性ALS患者的發病年紀大多較早,偶發性ALS的病因仍不明確,重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、輻射及雷擊都被懷疑是危險因子。運動神經元疾病漸失能 復健規畫7大方向疾病在進展過程會面臨逐漸失能的困境 ,面對這無法根治的疾病時,全方位的復健規畫變得十分重要。復健醫療的介入以功能為出發點,包含功能損失評估、恢復訓練、代償措施、輔具應用、甚至到無障礙環境等。 以下是復健治療規畫的幾個大方向介紹:• 物理治療和運動治療:物理治療師設計特定的運動和肌肉強化計劃,以維持肌肉功能和關節靈活性。這有助於延緩肌肉無力的進展,提高生活質量。• 職能治療 : 一旦出現職能表現(日常活動、工作或生產性活動、休閒或娛樂)操作之功能障礙時,職能治療師可以提供相對應的訓練及輔具製作內容。• 語言治療:由於運動神經元疾病可能導致說話和吞嚥困難,語言治療師可以協助患者找到改進說話和吞嚥的方法,包括使用溝通輔具。• 呼吸肌肉訓練:特定的呼吸肌肉訓練可以幫助患者在呼吸方面更有效地工作,延緩呼吸困難的出現。• 輔助性設備:輔助性設備如輪椅、行動具和電動床可以提高患者的生活便利性和獨立性。• 心理支持:面對慢性疾病的挑戰,心理支持也很重要。心理治療師可以幫助患者處理情感和心理健康問題,並提供支持。• 營養諮詢:由於吞嚥困難和肌肉萎縮,營養諮詢師可以建議患者應該如何維持適當的營養,以減輕體重損失和保持身體健康。漸凍症不可逆 持續復健延緩疾病進展漸凍人的復健是一個持續且多學科團隊合作的過程,團隊包括醫師及上述專業人員。復健的目標是改善患者的生活質量,緩解症狀,延緩疾病進展,並提供綜合的支持,以應對這些失能問題。因此,需要患者與其醫療團隊合作,制定個別化的復健計劃,以滿足其特定的需求和目標。四十出頭的王小姐, 幾年前被診斷為漸凍症,接著就在醫學中心持續追蹤、藥物治療與運動訓練。後因病程漸進惡化, 走路不穩定,也使用了支架與拐杖。她擔心一旦功能退化到需要使用輪椅,將導致其社區行動、上下班、還有社交生活等,都要被迫改變。雖然知道自己的疾病有不可逆性,仍在醫師評估建議後開始接受復健治療合併水中運動訓練。 在經過一段時間的訓練後 ,王小姐恢復部份體力並維持了走路穩定狀態,也暫時不用輪椅輔助了。水中運動有助訓練平常少用的肌肉群水中運動訓練(water-based exercise training)主要是利用浮力、阻力、水壓及溫度等特性,訓練到平常少用的肌肉群,同時可避免已經受損的運動神經元疲勞,在國外經常用在運動功能受損的訓練及心肺功能訓練, 只要能注意安全性,一般的溫水泳池也能當成訓練場所。 對這類病人,如合併其他復健治療並行應有助益,當然其切入點也有適當的階段。近幾年醫藥界在漸凍人藥物研發上已有些進展, 在美國有數種特效藥經FDA批准上市 ; 目前使用時間用較長的特效藥-銳力得(Rilutek),臨床上可以增加存活時間,但效果也是有限,通常可以讓病人多活幾個月,功能上則沒有明顯助益;因此, 上述非藥物介入處置仍然是十分重要。在全人醫療模式下,社會角色改變也需列入醫療規劃考量。我們一方面希望患者繼續執行肌耐力訓練,來改善疲勞跟無力的情形,另一方面又要求患者要節省使用及保護肌力避免繼續惡化,這兩個看似衝突的醫療指令,其實常常令患者無所適從。為了省力與保護, 患者被要求開始使用支架、拐杖或者是使用輪椅,都使其社會角色印象做了很大的改變,產生一定的衝擊跟影響。如果能試著摒除以單純醫療技術應用為主的思考邏輯, 而進一步全盤考量,或許更能兼顧病患生命生活需求跟生活品質維持。漸凍症復健需個別規畫 3原則遵循綜合上述,復健目標應依病患狀況個別化規畫,但是還是有以下原則可以遵循。 一、肌力問題:對於過度使用而疲勞的肌肉群,在適當保護、休養跟治療之後,還是可以列入訓練計劃之中,然後擴展代償作用的肌肉群;特別要強化核心肌肉, 增加代償功能。二、相關症狀處理:像是失眠,酸痛或感冒等造成暫時性失能(體力衰退)等,就個別化以症狀治療處理這些問題; 而呼吸或吞嚥功能衰退到一定程度時,輔助設備就有必要使用。三、儘量保有患者目前在職場及家庭的運作功能,減少這個疾病對其社會角色的衝擊。維持和增加患者可以行走的能力,這是最理想的治療目標,輔具的適時應用或暫時應用上仍然是非常重要的一環 。總之對於漸凍人等運動神經元疾病的治療需求考量,應兼顧個人、家庭、社會需求來做整體規劃; 我們樂見漸凍症的醫療有藥物可給予幫助 ,但同時也強調整體醫療應包含以全人醫療及復健規劃來主導治療計劃。(本文轉載自台灣復健醫學會,原文網址:漸凍人失能, 復健可以幫忙?!)責任編輯:葉姿岑
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2023-08-09 焦點.元氣新聞
珊卓布拉克男友漸凍症逝!漸凍症平均壽命僅3年 從這部位退化最快1年內過世
影壇天后珊卓布拉克痛失至愛!與她交往8年、已經像是夫妻的攝影師男友布萊恩藍道,驚傳隱瞞各界在對抗漸凍症,卻仍回天乏術,享年57歲。專家表示,漸凍症患者大多近60歲左右發病,平均壽命約3年,若先從呼吸肌群退化,最快1年內可能離世。根據漸凍人協會數據,台灣每年新增病患至少460人,以盛行率6至8/100000來看,總罹病人數可能在1500人上下。新光醫院神經內科主治醫師林冠佑表示,肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)分為原發性與家族遺傳,家族遺傳通常發病年齡較早,但人數少;約9成漸凍症屬於為原發性,致病原因不明,導致運動神經開始退化,發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者 平均壽命僅3年肌萎縮性脊髓側索硬化症又稱漸凍症,林冠佑解釋,人的神經分為感覺神經、運動神經,此疾病可怕在於,會使運動神經退化,像是肌肉逐漸萎縮、沒力,但感覺神經仍正常。而漸凍症患者平均壽命為3年,當中會因不同型態有壽命長短差異,像是有些患者可以活很久,但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助,甚至不幸離世。林冠佑表示,身體肌肉分為吞嚥、肢體與呼吸,造成漸凍症患者致命原因主要與呼吸、感染有關,因此有說法是,先從吞嚥肌群退化的患者,進食受影響使得營養不佳,疾病惡化速度較快,加上影響呼吸,壽命也就更短,但仍要看每個人退化部位及速度的不同。臨床上觀察,較多先從肢體開始,例如單手先沒力、萎縮,但起初沒有發現,到後面影響呼吸,則走向漸凍症晚期。漸凍症目前無法治癒針對漸凍症治療,林冠佑表示,目前漸凍症無法治癒,僅有2、3種藥物可延緩患者使用呼吸器時機。近年基因治療發展下,也可協助漸凍症治療,但漸凍症相關基因突變多達10至20種,台灣常見有4種基因,患者須先經過基因檢測,符合當中1種基因,才有相對應藥物可治療,其他基因目前也無藥可用,現行藥物大多是抗發炎、抗氧化,目前沒有可以協助復原運動神經的藥物。「漸凍症」大致分四種類型 (1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis;ALS),80%病人屬於這型,所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS,其實並不完全相等。(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy),這類型病人約佔5%。(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis),這種類型比較少見,進展也比較緩慢,甚至不會致命,但依然會嚴重影響生活品質。漸凍症危險因子(1)年齡,儘管該病可以在任何年齡發作,但通常出現在 55 至 75 歲之間。(2)性別,男性更容易罹患。(3)種族,所有種族和民族背景的人都可以得到,但更常見於高加索人和非西班牙裔。【疾病百科】運動神經元疾病(漸凍症)(責任編輯:葉姿岑)
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2023-02-10 焦點.杏林.診間
醫病平台/「視病猶師」
編者按:本週的主題是「醫學教育需要病人與家屬的幫忙」。一位醫學生敘述因為一位罹患「漸凍人」的病人與家屬願意讓老師在醫學生面前示範他的神經疾病的症狀與徵候,並說出他們「因病而苦」的心路歷程,使學生受益良多。一位醫學生寫出他們事後採訪病人與其夫人,感激他們幫忙醫學生了解疾病帶來的病痛,加深醫學生暸解病人的感受,同時病人與家屬也表示欣慰,他們的努力能「保持教育的火苗不滅,醫學之路就能繼續推進。」。一位資深教授說出臨床醫學的精闢之語:以每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗,其實就是一個疾病的自然史,經由對話與溝通,比醫學教科書的文字敘述,更讓人印象深刻,勝讀多本教科書,而勉勵學生「視病如師」。延伸閱讀:醫病平台/看見病人的「疾病」,更要傾聽病「人」的故事延伸閱讀:醫病平台/床邊教學讓漸凍人感受到自己生命的價值非常高興有機會對病人參與醫學生實習問診、檢查提供想法,這是良性、具有醫學教育意義的互動。每位病人的臨床表現,即使是同一疾病,也會有很大的變異和差別,也因此每位病人的症狀,是累積臨床醫學經驗與知識,最重要的基礎。如何讓病人願意分享臨床資訊,是醫師與病人關係的最重大考驗,特別是當病人要面對一群陌生的、還在學習階段的醫學生或是住院醫師,更是重大的挑戰。這些症狀,也許難以描述、涉及隱私、難以啟齒,這些困難,應該是醫學教育者在診治病人時,必須優先考慮的。問診是一個雙向的互動,詳細的臨床表現、症狀描述,對於疾病的診斷,特別是缺少大量、廣泛實驗室檢查的疾病,比如神經疾病、精神疾病,更需要詳細的問診,並依據病人的回應,進一步垂詢病人的症狀。這些互動,一方面是取得臨床資訊;另一方面,這也是病人與醫師的互動,顯示醫師是否有同理心、是否可以讓人感受到。這是人性的互動,而不是單純冷冰冰的如審訊一般的制式問答。這樣的互動,同時也可以展現醫者對病人的關心,病人會很樂意回應。這是有溫度的互動,是成功診斷的基礎,而不會只有「是」與「否」的回答,這相當於孔子所說的:「叩之以小者,則小鳴;叩之以大者,則大鳴。」這樣的經驗,會給予病人良好的回憶和感受,病人就容易、也願意分享自己的臨床症狀和就醫經驗與治療史。這是個人多年的經驗。總結而言,病人和醫師的互動關係,英文稱為rapport,所彰顯的是病人與醫師的良好互動關係,這樣的關係,可以提高病人願意和醫學學習者的醫學生與住院醫師、醫學專業學習者,分享自身臨床症狀的意願。邀請病人參與醫學生實習時的問診,需要尊重病人。醫學生問診、訪談時,需要考量病人的症狀、精神狀況與體力,即便是非常熟識的病人,我也需要觀察病人的反應,經過評估以後,對於合適的病人,還是會向病人說明與詢問:「是否願意分享自己的臨床症狀,接受實習醫學生的問診。」這是考量病人在極端不舒服的狀態,還願意撥出時間、忍受病情所致的不舒服,來描述自己的症狀,這是不容非常不容易的「利他」行為,不只是需要尊重病人的意願,也需要保護病人的權利。寫這篇文章也勾起我兩年前在台大醫院「臨床病理討論會 clinical pathology conference,簡稱 CPC」的回憶,不只是病人,還包括病人家屬地主動參與、提供醫學生資訊,得到很好的回響,值得和大家分享。這位病人是一位罕見的「類澱粉神經病變」的病人,這是一種罕見疾病,不容易診斷,所以病人先前在各家醫學中心之間輾轉看診,一直到我所在的醫院才做出診斷。有感於自己的症狀特殊與複雜,病人因此非常樂意和醫學生、甚至住院醫師分享自己的症狀以及求醫經驗,就是希望可以加深醫師對於這個疾病的印象和認知,減少病人輾轉求診的辛苦。病人對於這個疾病沒有完善的治療,耿耿於懷,也因此極力向我表示:希望往生後,可以捐贈大體做病理解剖與診斷。在病人往生後,家屬遵從病人的遺願,捐出病人大體做病理解剖。病理科在病理解剖、作出診斷之後,會舉行臨床病理討論會,這是醫學院和醫院互相溝通的最重要教學活動。在那次病理討論會之前,我就想到病人、還有家屬非常熱心,因此和病理科主任討論,是否可以邀請病人家屬參加,一方面讓病人家屬知道最終的病理診斷,另一方面也讓家屬分享症狀、求醫經驗、表達感受,可以用醫學生由病人與家屬的語言,了解病人的症狀、日常行動障礙、生活品質,這是對整個疾病的自然史,最真實與深刻的理解與印象。在主任同意後,我邀請病人家屬參加,病人家屬欣然同意,當天在主治醫師報告完臨床症狀以及做完診斷分析以後,請家屬分分享病人的症狀,同學除了請教家屬,對於臨床表現,有很熱烈的討論。最終病理科醫師做出完整的診斷,並對於病理發現和臨床症狀之間的相關性,有非常詳細的說明與連結,解釋了許多病人、家屬、不同領域專科醫師之間的疑惑:家屬了解病人生前痛苦的緣由、臨床神經科醫師了解病人所以有這些症狀的機制、病理醫師知道這些病理現象會造成病人的那些臨床表現。所有參加討論者,都有莫大的收穫。在討論會結束後,家屬除了表達由衷的感激,終於了解病人生前的痛苦。在這一次的臨床病理討論會之後,病理科的同事告訴我,主任覺得這是第一次的嘗試,讓病人家屬參加,除了是非常成功的經驗,也是經歷過最為感動、而且有收獲的臨床病理討論會,對於病理科醫師,也同樣有收穫,顯示病人的主動參與,其實對於醫學知識的交流、以及治療研究的進展,會是最大的助力。邀請病人主動參與醫學生的問診,這樣的互動其實對於病人疾病的診斷與治療,也有莫大的幫忙。個人有多次經驗,印象很深刻的是一位在心臟外科因為心肌病變準備接受心臟移植的住院病人。一位醫學生在和這位病人問診的過程中,病人提到最近幾個月腳底開始發麻,接著手指頭也會發麻,是典型「多發性周邊神經病變」的症狀。學理上,心肌病變造成心臟衰竭的病人,應該只有呼吸困難、走路會喘的症狀,不應該會有感覺神經的症狀,因為這是周邊神經病變的臨床表現。這位醫學生正好前一週在神經科實習,神經科的老師有向同學介紹「類澱粉神經病變」是全身性的疾病,除了影響周邊神經、還會沉積在心臟。醫學生很快地和住院醫師討論、也請我會診,後來這位病人診斷確認是「類澱粉神經病變」,治療的方向改變,也不需要接受心臟移植。這一位病人的個案顯示:病人和醫學生的互動,其實對於疾病的診斷、治療,有莫大的幫助,甚至是決定性的資訊,病人也會是受益者。其中的一個原因是:醫院目前分科很細,主治醫師學有專精,但可能只專注於自己的領域,而醫學生因為在各科實習,很容易會有不同科別的資訊,更容易整合在一起考慮,有觸類旁通的效果,可以避免「見樹不見林」,會有更全面、完整的診斷。這樣的交流,對於罕見疾病特別重要。比如類澱粉神經病變,和醫學生文章討論的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」,英文全名 amyotrophic lateral sclerosis、簡稱 ALS (漸凍人),這些都是罕見疾病。對大部分民眾來說,比較陌生,甚至於醫師也較少聽聞,也因此病人願意主動分享經驗,從醫學教育的觀點來說,有非常重大的意義:一方面鼓勵病人分享自己的症狀和求醫經驗,同時也感謝這些病人願意為醫學教育奉獻,這些資訊的提供,其實和捐獻大體和腦神經組織,都是同等重要、一樣的偉大!作為醫學教育工作者,除了感激,更鼓勵病人、家屬,一起分享症狀、病程,參與醫學教育,當醫學生有更多了解,未來對於疾病治療,就可以有更多回饋,對於病人可以提供更好的照護。在我所診治的病人,都非常樂意分享他們自己的經驗,特別是這些很難治的疾病。他們的症狀其實非常多樣化,不見得外觀可以看得見,特別是我所看的病人,主要是神經的「麻」、「刺」、「痛」,以及異常感覺來表現。這些在外觀上,其實沒有辦法看出端倪,只能依照病友本人的敘述,以及表情等等非語言等表達方式。他們所用的這些文字描述,還需要醫護人員的同理心才可能感受到,也因此病人都有很高的意願,希望讓醫護人員可以傾聽、了解臨床症狀。讓我印象最深刻的是一位患有類澱粉神經病變的病人,這位病人的症狀,除了肌肉肢體無力、自律神經失調,包括姿態性低血壓、慢性腹瀉,最讓病人困擾的是神經痛,特別是神經痛從外觀上沒有辦法看出那裡的不對勁,但是神經痛是全身性的分布,特別是在肢端的末梢往近端的肢體一直延伸,病人自己的描述是「被背叛的身體所束縛」。我們平常人都有肢體受壓迫後,短暫幾分鐘「麻」感的經驗,我們都知道有結束的時候,但是病人是二十四小時和「麻」相處,因此很樂於向醫師與醫學生分享、說明症狀,希望醫師的了解,可以思考新的治療方法。筆者個人的臨床診療,主要是看疼痛領域的病人。神經痛有各種不同的表達方式,最多數的病人是以麻感為主要症狀描述,但是「麻」可能是運動神經的無法使力,無力的「麻」感、也可能是感覺神經的症狀。不同的「麻」,其描述、反應也有是不同。神經就像電線,生病時,就像電線斷掉,或是絕緣的電線皮磨損、造成漏電,比如反映的症狀,可能是有燒灼、熱的「麻」感,可能是像受壓迫的「麻」感,也可能是像昆蟲、螞蟻爬過的「麻」感,也可能是像電線漏電的「麻」感,不同的「麻」感,代表不同病的生理意義,需要用不同的藥物治療。也因此這些需要用實際的案例、語句和經驗,讓病人可以去想像,從而做出正確的敘述,而這些需要仰賴病人和醫生的良好互動。 在醫學系擔任教師的經驗,包括教授醫學系三年級基礎醫學入門的「大體解剖學」,以及醫學系四年級臨床醫學入門的「神經學問診與檢查」,通常在大體解剖學開學時,提醒同學感念大體捐獻大體的「無語良師」。同學不只是學習解剖學的知識,還要了解學習大體老師奉獻醫學教育的精神。到了臨床醫學的授袍典禮,我常告訴同學,不只需要「視病猶親」,還需要「視病猶師」,以病人為師!每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗,其實就是一個疾病的自然史,經由對話與溝通,比醫學教科書的文字敘述,更讓人印象深刻,勝讀多本教科書。而要達到這樣的效果,病人得願意敞開心胸,主動和醫學生分享、對話,除了病人本身的人格特質,作為醫師的照顧者,平常看診時盡心盡力的付出同理心與關心,才能讓病人感受到醫學知識最重要的是累積與傳承經驗,這才是最重要的精神。
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2023-02-08 焦點.杏林.診間
醫病平台/床邊教學讓漸凍人感受到自己生命的價值
編者按:本週的主題是「醫學教育需要病人與家屬的幫忙」。一位醫學生敘述因為一位罹患「漸凍人」的病人與家屬願意讓老師在醫學生面前示範他的神經疾病的症狀與徵候,並說出他們「因病而苦」的心路歷程,使學生受益良多。一位醫學生寫出他們事後採訪病人與其夫人,感激他們幫忙醫學生了解疾病帶來的病痛,加深醫學生暸解病人的感受,同時病人與家屬也表示欣慰,他們的努力能「保持教育的火苗不滅,醫學之路就能繼續推進。」。一位資深教授說出臨床醫學的精闢之語:以每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗,其實就是一個疾病的自然史,經由對話與溝通,比醫學教科書的文字敘述,更讓人印象深刻,勝讀多本教科書,而勉勵學生「視病如師」。延伸閱讀:醫病平台/看見病人的「疾病」,更要傾聽病「人」的故事醫學系五年級於神經內科的實習課程中,有安排數堂的個案討論與病房迴診,內容為讓學生先簡扼報告病人的病史、臨床表現、治療計畫等面向,再由老師帶領我們到病房,在事先取得病人同意的前提下,與病人互動,若病人同意,由老師指導我們進行神經學檢查,讓我們不只是紙上單純討論病人臨床表徵,能實際看到病人症狀如何表現,且能真實感受到病人的想法與情緒反應。在2022年末12月的實習期間,我們遇到一位在2021年七月左右發病,疑似罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症(俗稱漸凍人)的病人,入院來做進一步檢查和初始治療。面對此病程幾乎不可逆,且尚無有效治療方式的疾病,病人與家屬(病人太太為主要照顧者)情緒反應其實相當正向樂觀,不但積極治療,對待我們也十分親切,非常樂意讓我們詢問病史和進行檢查,讓我們在回診課程收穫良多,對於肌萎縮性脊髓側索硬化症的神經學表現有了具體的認識。在迴診課程結束後,我們心中除了感激,也存有一些疑惑:為何這位病人和家屬在面對如此重大疾病,除了情緒相對穩定,更不會排斥讓我們這樣尚未學成的醫學生學習?因此我們採訪了病人與家屬,想更深入了解他們在面對醫學生問診或課程中需要示範檢查的環節,心中的感受,與對此教學方式抱持的觀點。當我們來到病房,已是接近黃昏時分,病房的橘黃陽光裡,只有病人一人待著,他親切地招呼我們,向我們解釋太太剛下樓去買些東西,稍後便回來。我們有些不好意思地向病人說明,想要更深入地訪問其心境與對醫學教育的看法,他立刻一口答應。其實病人因肌萎縮性脊髓側索硬化症的病程進展緣故,咬字發音已有些模糊,但尚可辨認,只是要說出一句連貫完整的話語,需要費上比一般人多好幾倍的力氣,因此當他立馬答應時,我們心裡也有些歉然,但也十分感動。訪談一開始,我們詢問病人對醫學生的看法,病人表示並不會覺得醫學生就比較缺乏經驗或比較「菜」,他認為每個人都不是生來就具備專業技能,如今醫術精湛的教授是如此,我們亦是如此,皆需要長期經驗的積累,而病人便是這個過程中,教導我們最多的對象。若是一直不讓醫學生有臨床學習的經驗,待富有學識經驗的師長輩們退出醫療現場,這些學生該如何具備真槍實彈上戰場,為病人診治?但是,在診視檢查中,檢查者可能觸碰病人隱私的部位、要求病人分享自己切身的苦痛,對他們來說,都需要一定程度的信任關係,面對毫無經驗的醫學生,這樣的關係更難以短期建立,也並非病人一定要參與的義務。因此,我們請病人回想那天老師帶著我們來到病房迴診的過程,他心中的感受如何?病人自陳雖然罹患這樣目前無藥可醫的病症,但透過這樣的教學過程,能為醫學教育出一份心力,讓他感受到自身的價值。也期許提供這樣的機會,能讓我們這些醫學生學習到更多,將來才能在疾病研究上有所突破。他說著這些話時,語氣十分堅定,讓我們明白,原來這次教學,讓這位身患重症的病人,在生命前路縹緲難行之際,反而感受到了自己生命的價值。我們的存在,對病人來說彷彿是希望之火的柴薪,縱使現在我們尚未學成,這樣的疾病也還尚未有根治可能,但保持教育的火苗不滅,醫學之路就能繼續推進。我們也回想到當天,老師在開頭十分慎重其事地向病人和家屬介紹我們,並徵求他們的同意,才進行接下來的教學,是為了要給予病人足夠的尊重,還有讓我們具備應有的謙卑感激,透過這樣的雙向尊重,才得以產生良性的交流。反思有些社會大眾較無意願參與醫學教育活動,有著不願被當作「實驗品」的心理,可能的癥結點便在於我們在事前並未給予病人清楚的說明,以及讓病人感受到「我們是前來向您學習」的尊重,若將來醫學院師生與病人的互動,都能這樣虛心向病人請教,相信大多數的病人,也十分樂意與我們分享。最後,我們問及病人對醫學生的期許,病人鼓勵我們這一路學醫與行醫之路皆大不易,需持續努力與精進自我,不論是在醫術或醫德方面,皆要對自己有著高標準的要求,才能成為真正受病人信賴的好醫師。這次病人的傾力參與讓我們深深感受到,自己的幸運和所具備的使命,最好用以答謝這位病人的方式,便是如同病人所述,我們需持續精進,將來學有所成,有經驗與能力照顧病人,回饋於社會,方能不負病人以親身疾苦交換的心意!
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2022-12-09 焦點.元氣新聞
席琳狄翁自爆罹「僵硬人症候群」 罕見病症常被當「這種症狀」處理忽略
54歲西洋流行音樂天后席琳狄翁(Celine Dion)在社群平台上自爆罹患發病率百萬分之一的「僵硬人症候群」,因為肌肉會變得硬化,所以被迫取消歐洲演唱行程,「有時我走路會很困難,不允許運用聲帶按照我習慣的方式唱歌…」。席琳狄翁目前每天都在和運動醫學治療師一起努力,以恢復力量和再次表演的能力,「但我不得不承認這是一場鬥爭。」根據台大醫院神經部楊智超醫師的衛教內容指出,僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。此病多在成年後發病,六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酶)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。最困擾的病徵,也就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。僵硬人症候群也可能會與其它的自體免疫疾病共存,如胰島素依賴型糖尿病,格雷夫斯病,橋本氏甲狀腺炎,惡性貧血,白斑症等。另有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關,因此建議患者最好也接受腫瘤篩檢。另有一種疾病,也會讓身體漸漸無法動彈,即更殘酷的「漸凍人症」。漸凍人症屬運動神經元疾病,全名為「肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,其運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但意識與認知功能通常不會受到影響,且感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡,無法與外界溝通。》疾病百科/漸凍人症【資料來源】.席琳狄翁自爆得罕病 巡演緊急取消 「我很傷心」.楊智超醫師《神經有嘻哈- 漫談神經醫學》僵硬人症候群.台大神經部-僵硬人症候群
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2022-02-02 該看哪科.腦部.神經
睡得好就能減少慢性發炎風險 醫揭為何睡眠對大腦健康如此重要
▌讓你的大腦有充足的睡眠人的大腦在睡眠時會產生一種特殊的液體,用以沖洗掉腦內所有的老廢物質與有害物質,但是醫學界直到二○一三年才發現了這種液體與其功用。大腦有夜間清洗功能障礙的人比較容易產生腦神經退化的相關疾病,例如失智症或是肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophe Lateralsklerose,簡稱ALS,俗稱漸凍人症)。睡眠不足或有睡眠障礙的人的血腦屏障也會受損,導致不屬於大腦的異物也能抵達大腦,並且引發發炎反應。丹麥的科學家麥肯.尼德佳德教授(Prof. Maiken Nedergaard)以及她所屬的研究團隊曾經在老鼠身體上研究這種特殊液體的功能。研究團隊發現,這種液體在老鼠清醒的時候幾乎毫無動靜,然而當老鼠進入睡眠之後,這種液體便高速流動於其細小的渠道內。這個系統與我們的淋巴系統相當類似,只是淋巴系統無法到達大腦而已,於是尼德佳德教授擷取神經膠狀物質與淋巴兩個字,將之稱為膠狀淋巴系統。也因為神經微膠細胞是組成液體流動渠道的元素,並且具有調節的功能。這個系統會在我們於夜間睡眠的時候,清除大腦內如β類澱粉蛋白之類的有毒物質。在實驗老鼠睡覺的時候,β類澱粉蛋白在牠們腦內的濃度大幅降低,降低速度比起老鼠在清醒時快了近兩倍。除了這份研究之外,還有更多早先的研究學者同樣指出,人腦內的β類澱粉蛋白濃度在睡眠時期會大幅減低,只是這些研究學者至今尚未無法對此解釋。除了神經膠質細胞可以控制膠狀淋巴系統之外,具有同樣功能的還有荷爾蒙正腎上腺素。正腎上腺素是壓力荷爾蒙的一種,它也具有神經傳導物質的功能。在高濃度正腎上腺素的環境下,腦內的膠淋巴液體流動地較為緩慢。目前為止科學家一致認同,缺乏膠淋巴液體的循環流動對於形成如阿茲海默症與巴金森氏症的腦神經退化疾病有相當大的關係。在低濃度的正腎上腺素環境下,亦即人在晚上就寢與放鬆的時候,膠淋巴液流動的速度則會增強。另外,墨西哥的研究團隊發現,缺乏睡眠會對人體產生壓力,因為缺乏睡眠會讓皮質醇指數升高。因此,這個壓力荷爾蒙接著會對免疫系統下達準備作戰的指令,這會引起腦內輕微的發炎反應,而這個發炎反應會攻擊血腦屏障。於是血腦屏障再次門戶大開讓有害物質進入大腦,進一步引發更多的發炎反應。睡眠對你的大腦健康有著無比的重要性,睡得好的人就能大幅減少慢性發炎的風險。如果你已經出現了大腦疾病的徵兆,對此睡眠有助於治療。現在社會的多數人都沒有給予自己足夠的睡眠時間,與其待在床上好好睡覺,他們寧可熬夜看電視、打電動,三更半夜仍舊流連忘返於網路購物或社群媒體裡。另一群人則是想睡卻睡不著,他們翻來覆去卻無法入眠,通常這如果不是因為缺乏正確的營養攝取,就是思緒還在腦裡打轉而著無法靜下來。。實用建議:好好睡一覺吧!請你給自己足夠的時間睡覺。平均而言,正常人需要每晚七到八個小時的睡眠時間。請根據下列兩點來檢視你究竟有沒有睡滿足夠的時間:1.你早上起床的時候,覺得自己睡飽了。2.你一整天都覺得相當有精神。※ 本文摘自《大腦不老,身體就好:德國醫生親授腦力寶典,讓你想得快、忘得慢,提升自體免疫力,遠離頭痛、憂鬱和失智》。《大腦不老,身體就好:德國醫生親授腦力寶典,讓你想得快、忘得慢,提升自體免疫力,遠離頭痛、憂鬱和失智》作者:烏里西‧史特倫茲 譯者:黃淑欣出版社:商周出版 出版日期:2021/05/06
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2020-11-23 新聞.元氣新聞
冰桶挑戰共同發起人死於漸凍症 享年37歲
幾年前冰桶挑戰(Ice Bucket Challenge)在社群媒體上蔚為流行,目的是讓人們藉由將冰桶灌頂的方式,了解漸凍人的處境。冰桶挑戰的共同發起人昆恩(Patrick Quinn)23日逝世,享年37歲,他已為漸凍症所苦七年。昆恩於2013年3月確診罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS,又稱漸凍症)。他是冰桶挑戰的共同發起人,該活動總共募得超過2.2億美元,募得資金皆用於肌萎縮性脊髓側索硬化症的醫學研究。昆恩的支持者在臉書上表示,「我們必須分享昆恩於今早逝世的消息,非常感傷。我們將永遠記得他在與漸凍症奮鬥中為大家帶來的啟發和勇氣」。在社群媒體上哀悼的許多民眾對於昆恩喚起大家對該疾病的關注及其尋找治療方法的需求表示感謝。冰桶挑戰於2014年夏天在社群媒體上爆紅,世界各地的民眾上傳自己冰桶挑戰的影片和照片並挑戰其他人這樣做,藉以呼籲民眾捐款支持漸凍症研究。 (1/4) We are deeply saddened to share that Pat Quinn, co-founder of the ALS Ice Bucket Challenge passed away at the age of 37. Pat was diagnosed with ALS in 2013 and went on to help popularize the greatest social media campaign in history. pic.twitter.com/c5PiZHRZbE— The ALS Association (@alsassociation) November 22, 2020
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2020-07-24 新聞.元氣新聞
投藥助漸凍症患者安樂死 日本兩醫師遭逮引關注
日本日前發生一起罹患「漸凍症」女性患者死亡事件,日本京都府警方今天逮捕涉嫌投藥讓女性患者致死的兩名醫師,也讓在日本違法的「安樂死」議題再度引發關注。日本放送協會(NHK)報導,搜查相關人士表示,這名女性死者生前罹患俗稱「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS),去年11月在自家病情突然急轉直下,送醫後宣告不治。醫院調查發現,女性死者體內有非平常服用的藥物。警方對此進行調查,結果發現死者曾跟周遭人士說,「希望讓我安樂死」,而根據死者家附近監視錄影器影像顯示,住在宮城縣及東京都的兩名醫師,曾造訪過女性死者家中。警方研判兩名醫師可能是受到女性患者委託,到女性患者家中給予藥物致死,涉嫌受囑託殺人,上午已分別前往東京都及宮城縣逮捕。被逮捕的兩名醫師分別是在宮城縣名取市開業的42歲大久保愉一,及住在東京都港區的43歲山本直樹。警方研判死者應該是在社群網站上,發文表示「希望被安樂死」等文章,因此跟兩名醫師結識,目前正進一步調查。日本京都新聞報導,相關人士表示,女性死者是在40多歲的2011年左右時發病,死亡前的病情已是無法言語及手腳無法動作的狀況,在照護人員24小時照顧下生活。死者生前曾向身旁人士透露「希望早日解脫」、「希望透過協商能同意有結束生命的權利,我已精疲力盡」等想法;但另一方面,她也持續鼓舞其他罹患罕見疾病的病友,希望他們抱持治癒希望。日本產經新聞訪問到這名女性死者好友,得知死者生前曾有意赴瑞士安樂死,但後來無法如願,一直受到漸凍症的折磨。不過,死者後來創設部落格分享自己對抗漸凍症的生活,並在推特上與認識的人分享痛苦與想法。死者離世前曾託付遺言給友人,這名友人回想說,「也許透過積極求死的行為,能讓她得到心靈上的平靜也說不定」。死者友人說,得知死訊後不久,心想這可能不是病死,而是自己所選擇的死亡,「她也知道在日本安樂死是違法的,但因為一心求死,能解脫也是一件好事」。漸凍症是全身運動神經功能逐漸喪失的罕見疾病,由於連呼吸的力量也會衰退,有患者使用人工呼吸器的時間長達10年以上;約7成患者一旦不使用人工呼吸器就會死亡。日本每次討論到安樂死或末期醫療時,經常談到漸凍症;而「安樂死」可分為積極行為與消極行為。「積極安樂死」就是直接用藥物協助患者死亡,這在日本並不合法,一旦這麼做就可能觸犯殺人罪、受囑託殺人罪、承諾殺人罪或幫助自殺罪等。「消極安樂死」就是根據患者本身意願停止延命措施,這在日本醫療現場事實上是被允許的。
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2020-05-30 科別.腦部.神經
進展很快?有藥醫嗎?帕金森氏症自我檢測與五大疑問
帕金森氏症是腦部變化帶來的問題,患者可能動作比較慢,比較不協調,看起來很僵硬,還常常跌倒,甚至拿杯子、寫字時手抖個不停。由於多數患者介於50歲到70歲之間,剛開始發病時大家都會說:「啊,沒什麼,應該就是變老了,不中用了。」而疏於早期檢查、早期診斷,沒能及時面對帕金森氏症,之後生活品質可是會大打折扣。要證實罹患了帕金森氏症?帕金森氏症是個從過去病史與身體檢查來診斷的疾病。如果家屬觀察到身邊的人或長輩最近在動作、活動上好像怪怪的,可以先用以下的表格自我檢測。這裡有十個問題,其中若有三個回答「是」,請趕緊到神經科就診。看門診的過程中,醫師會仔細詢問患者的狀況變化,並了解患者動作不協調的程度。假使需要影像學檢查,會選用腦部核磁共振,看看是否有發炎或腦瘤等其他狀況。假使連核磁共振都無法支持診斷,或當不確定究竟是原發性震顫或帕金森氏症的話,還是可以輔以單光子電腦斷層造影,藉著多巴胺轉運體活性及影像活性分佈來做診斷。確診之後,有藥可以醫嗎?帕金森氏症的治療選項不少,例如左旋多巴(Levodopa),單胺氧化酶抑制劑(MAO-B Inhibitor),和多巴胺受體增強劑(Dopamine receptor Agonist)等。每個人症狀不同,做的工作不同,像有些患者受到動作僵硬的困擾,有些則是面臨震顫抖動的折磨,這時所需要的藥物就不一樣。假使患者工作很常需要打字,卻又受帕金森氏症所苦,通常依經驗來說,使用上左旋多巴會帶來最大的好處,醫師就會選擇左旋多巴作為起始用藥。復健對帕金森氏症患者有用嗎? 帕金森氏症是一種神經退化的疾病,患者最常受動作僵硬、緩慢、或顫抖之苦,也就是說,患者沒辦法好好做日常生活中的動作,過去拿個杯子,寫個字,或穿衣服都不是難事,但當帕金森氏症變嚴重的時候,這些都會變成大事,喝個水就掉杯子灑水,要填個病歷資料寫很久,甚至衣服都套不上、扣不上,讓生活品質大打折扣。另外,帕金森氏症患者走路時手臂不會自然跟著擺動,平衡變差,容易跌倒。一跌倒,可能就還會造成骨折、頭部出血等更麻煩的狀況。因此,早期介入動作的訓練,是非常重要的。被診斷為帕金森氏症之後,就要開始介入運動治療。運動可以幫忙控制體重,同時在學習正確的運動方式及學習肌肉運用後,協調性會比較好,減少走路跌倒的機會,職能治療師則能幫助患者熟悉如何處理日常生活遇上的困難。因此物理治療和職能治療在整個過程中都非常重要。帕金森氏症會進展的很快嗎?疾病的進程總是因人而異,有的患者患病後狀況會急轉直下,有的則是還算穩定。而且這跟在疾病的哪個時期診斷發覺也有關係,如果在帕金森氏症早期就注意到狀況不對勁,及早帶患者去就醫,早一點用上適合的藥物,就可能改善症狀,減緩個人變差的速度。若太晚才注意到,就醫時疾病已經比較嚴重,當然後來就比較難治療比較難改善。不過整體而言,帕金森氏症的神經退化是相對緩慢的,患者常是經過幾年到十幾年的時間,才會進展到生活失能。(若像「漸凍人」這樣的肌萎縮性脊髓側索硬化症,發病到死亡平均是三到六年,僅有極少數的患者會活超過十年。)另外,大家應該也常聽到另一個與神經退化有關的疾病:阿茲海默症。雖然這兩個都是神經退化的疾病,但退化的方向不一樣。阿茲海默症主要是從認知功能退化,所以患者會先表現記憶力很差、情緒控管不佳等變化。而帕金森氏症則是以動作功能開始退化,先表現出僵硬、緩慢、和顫抖的動作為主。值得注意的是,假使患者被診斷為帕金森氏症,但後來很快就表現出記憶力變差的認知功能障礙,代表預後不佳!患者可能會比較快速的惡化。還有一個預後差的指標則是使用左多巴胺但成效不彰。帕金森氏症會致死嗎?帕金森氏症的好發年齡介在50到70歲之間,在這階段的人有高血壓、高血糖、高血脂的比例較高,慢性病較多,就比較容易感染,或有心血管疾病、中風、癌症等問題,所以一般帕金森氏症的患者並不是死於帕金森氏症,而是心臟病發、癌症等這年齡層的常見死因。然而,若患者已經罹患帕金森氏症多年,動作很不協調、容易跌倒,那就可能因為吃東西咀嚼、吞嚥不順,嗆到變成吸入性肺炎,或是跌倒導致骨折、顱內出血。這些狀況就可能致命。原文:
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2019-10-27 醫聲.罕見疾病
罕病新知/10罕病+1疾病 最快下月納病主法
病人自主權法上路後,僅納入末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者等四類患者,至於無藥可醫的罕見疾病,迄今無法納入其中,衛福部醫事司決定將10種罕病加1種疾病納入病主法,最快下個月正式公告。對此,罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。除了明定四類患者以外,病主法還保留第五類適用對象,法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」衛福部長陳時中曾表示,病主法上路後,一直不敢公告第五類適用對象,因為擔心醫療進步,若將其該疾病定義進去後,恐怕未來難以從列表上排除,但這也使罕病患者無法享有病主法的權利。醫事司簡任技正劉越萍表示,最近召集各領域專家學者,開會討論多次,針對罕見疾病納病主法,確定納入裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓等10類罕見疾病及多發性系統萎縮症。劉越萍表示,預計11月中旬對外公告,屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書,決定自己人生的最後一段路該怎麼走。罕病基金會執行長陳冠如表示,七成以上罕病目前無法治癒,病程可長可短,有的發病三、四年就會離世,有的卻可能長達十年,末期患者幾乎無法表達意見,一旦陷入昏迷或意識不清狀態,家屬總會陷入天人交戰,既捨不得放手讓個案走,但又不希望個案繼續受苦。以亨丁頓舞蹈症為例,通常在30至40歲發病,隨著腦部神經細胞不斷退化,中期個案就已無法對答,若能在40歲發病時簽下預立醫療決定,可減少家屬負擔。陳冠如坦言,擔心公布10種罕病納入病主法後,部分個案以為可放棄治療、等死,但並非如此,開放是為了讓罕病個案更積極面對人生,透過專業人士介入,給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一哩路要怎麼走,讓病友更有尊嚴活著。制度上路後,基金會也將開始積極落實宣傳,協助病友與家屬溝通。
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2019-10-27 醫聲.罕見疾病
罕病新知/11種疾病納病主法 預立醫療照護諮商免費做
衛福部11月將公告11種疾病納病主法臨床使用條件,並將補助這些疾病患者免費預立醫療照護諮商。病主法推動者楊玉欣說,病主法賦予罕病者拒絕醫療及善終權,但絕不等於安樂死。病人自主權利法今年1月6日上路,賦予民眾事先預立醫療決定、善終權利。法規也為重病、罕病者開了一扇窗,明訂經政府公告的疾病或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且醫療無法合適解決者也適用。衛生福利部近期舉行多次會議研商適用病主法的嚴重疾病種類、適用條件,近日達成共識,將有11種疾病納入病主法。納入疾病有裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水泡症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型肌失養症、桿狀體肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓等10種罕病及多發性系統萎縮症。醫事司長石崇良日前接受中央社記者採訪時表示,病主法鼓勵民眾經過預立醫療照護諮商(ACP)後完成預立醫療決定(AD),當經歷生命末期、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智及政府公告的嚴重疾病,可決定要不要接受維生治療或人工營養等。石崇良說,未來11種疾病病友納入後,衛福部將補助病友預立醫療照護諮商費用,每人約新台幣3000元。病人自主研究中心執行長楊玉欣今天接受中央社記者採訪時表示,確實有不少罕病患者希望安樂死,但病主法絕不等於安樂死。楊玉欣說,病主法的立法精神是以病人為主體,且賦予病人拒絕醫療的權利。但拒絕醫療絕不等於安樂死,而是當病人的生命「自然的到了終點」,病人沒辦法靠自己吃東西、或不插管、沒有呼吸器就無法呼吸,可以拒絕「加工醫療」,回歸生命自然的終點。楊玉欣說,安寧緩和醫療條例只處理「末期病人」,有嚴格的定義限制,許多罕病病友無法納入。以漸凍人為例,隨疾病進展會逐漸失去身體自理能力、除肢體無法行動,也會呼吸衰竭,但插上呼吸器可以多活好幾年,但病人生活的尊嚴可能在過程中被犧牲。未來11種疾病納入病主法適用,楊玉欣說,病友們只要接受預立醫療照護諮商,簽署預立醫療決定,當疾病進展到終點、必須仰賴加工醫療才能存活時,就可以依預立醫療決定選擇是否維生治療或補充人工營養,讓病友有更多的選擇和出路。楊玉欣說,過去有些病友,為了要看孩子結婚、生子,勉強接受維生治療數年;在孩子結婚後,也沒辦法撤除,讓家人和醫師都很為難,未來這樣的景況應不復見;另一種情況是,有些病友害怕氣切後就要一路氣切直到死亡,納入病主法適用後,「隨時有喊停」的權利,也讓病友做醫療決定時更無後顧之憂。至於現行已經接受維生治療或人工營養處置的罕病患者,楊玉欣說,未來11類疾病公告上路後,只要符合資格、意識清楚的病友都可進行預立醫療照護諮商,決定自己的醫療選項,如果不願生活繼續受苦、沒有尊嚴,就能依法拒絕醫療,並提供緩和醫療。楊玉欣也說,很多人都會覺得「病人很脆弱」、「不應該自己決定」,但其實病人是最了解疾病、最深思熟慮者,應尊重、相信病人的醫療選擇,讓病人掌握權利及行使權利的自由。很多病人有了權利之後就會更放心,心裡更踏實,也會更想好好生活。根據罕病基金會資料,依衛福部截至今年8月統計,此次納入病主法的10種罕見疾病患者人數(不分年齡)達3476人。
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2019-10-26 醫聲.罕見疾病
罕病新知/首次公告第5類疾病 最快下月10罕病+1疾病納病主法
病人自主權法上路後,僅針對4類患者明確定義,包含末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者,而無藥可醫的罕見疾病,一直無法納入其中,衛福部醫事司近期終於決定將10種罕病加1種疾病納入病主法,預計最快下個月正式公告。對此,罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。病主法除了明定4類患者以外,還保留第5類適用對象,法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」衛福部長陳時中曾表示,病主法上路後,一直不敢公告第5類適用對象,主要是擔心,醫療隨時進步,若將其該疾病定義進去後,恐怕未來難以從列表上排除,也使罕病患者想享有病主法的權利,卻遲遲無法適用。醫事司簡任技正劉越萍表示,召集各領域專家學者,開會討論多次,針對罕見疾病納病主法,確定未來將10種罕病以及1種疾病納入,包含裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓共10類罕見疾病以及多發性系統萎縮症等。劉越萍表示,這11種疾病已經確定會納入病主法,現階段仍有行政細節要討論,預計11月中旬對外公告,屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書,決定自己人生的最後一段路該怎麼走。罕病基金會執行長陳冠如表示,7成以上罕病目前無法治癒,病程可長可短,有的發病3、4年就會離世,有的卻可能長達10年,末期患者幾乎無法表達意見,一旦陷入昏迷或意識不清狀態,家屬總會陷入天人交戰,既捨不得放手讓個案走,但又不希望個案繼續受苦。衛福部原訂6月要公布適用名單,但陳冠如表示,由於罕病種類非常多,患者疾病進展到什麼程度適用是病友團體與專家雙方意見相異之處,再加上沒有前例可循,只透過不斷協商、討論。原先專家研議適用對象應採嚴格標準,僅開放重度身心障礙且陷入昏迷者適用,所幸最後放寬至中度身心障礙。病友團體對這次的名單都很滿意,陳冠如以亨丁頓舞蹈症為例,她說,舞蹈症通常是在30至40歲發病,病程可長可短,有的發病3、4年就會離世,有的卻可能長達10年,但隨著腦部神經細胞不斷退化,中期個案就已無法對答,若能在40歲發病時簽下預立醫療決定,可減少家屬負擔。但陳冠如也坦言,擔心公布10種罕病納入病主法後,會有個案誤以為可放棄治療、等死,但其實並非如此,開放其實是為了讓罕病個案更積極面對人生,透過專業人士介入,給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一里路要怎麼走,讓病友更有尊嚴活著。制度上路後,基金會也將開始積極落實宣傳,協助病友與家屬溝通。
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2019-05-31 新聞.杏林.診間
醫病平台/善終
編者按:宗教信仰幫忙許多面臨生命末期的病人與其家屬是不爭的事實,但不同的宗教有不同的看法。我們這次連續兩星期共有六篇文章,介紹基督教、天主教與佛教對生命末期的看法。第一星期是來自基督教的一位醫師、一位後來成為牧師的醫師以及一位天主教修女兼護理研究所教授;第二星期由一位篤信佛教的醫師、一位佛教法師以及一位天主教轉為佛教的安寧照護志工分別執筆。這些作者都對生命末期的安寧照護有深入的研究。我們希望這種深入的探討,可以幫助醫師與病人了解與自己不同的宗教,而在最困難的病人生命末期,溝通得更順暢。壹、前言 中華文化古典尚書—洪範中提及五福:一曰壽,二曰富,三曰康寧,四曰攸好德,五曰考終命。 其中第五福考終命就是善終的意思。 由此可見中華文化自古以來就相信善終是人生最後的一個福氣。貳、本文一、死亡面貌的演化(The Evolution of Death Face) (一)、上古期(Ancient) 為死者來生預備物品 順其自然生死循環 上古時期人類面對死亡毫無對應能力,只能被動接受死亡的事實,視生死現象如同春夏秋冬四季循環,抱持順其自然的態度。倖存家屬會為死者來生預備物品,對死者亡魂抱持尊崇與驚恐的複雜感情。 (二)、中古期(Middle) 天堂地獄因果報應 宗教詮釋生死 西方由基督宗教掌控生死之詮釋,天地主宰上主創造維護宇宙萬物,人人都有一死,死後且有公義的審判,蒙恩得贖者復活享受天堂永遠福樂,叛逆犯罪者復活接受地獄永火處罰。 東方則由印度宗教主導生死之開示,一切生命根據其善業或惡業,死後進入輪迴,接受因果報應。人類最終的追求是能夠脫離輪迴,進入涅槃。 (三)、文藝復興期(Renaissance) 個人死後情境 瀕死經驗探索 1347-1350全世界流行黑死病,帶來社會、經濟、文化、宗教的大變化,促成文藝復興。 文藝復興時期,大家對傳統宗教的權威開始懷疑,理性與人文主義逐漸抬頭,古希臘文明思想逐漸取代中古時期的宗教信仰。人類開始從世俗的角度來探索有關瀕死經驗與死後可能情境。(四)、浪漫期(Romanticism) 破繭而出翩翩蝴蝶 逍遙夢境翱翔 十七世紀啟蒙運動(Enlightenment)強調人類勇敢使用理性與知識來除去無知與迷信。到了十八世紀後半期,浪漫主義(Romanticism)興起,對十七世紀理性主義的過度高舉邏輯、壓抑情緒、強調客觀理性、忽視知覺感性產生批判與對抗,浪漫主義強調內心世界與外在自然的神秘性,鼓勵盡情發揮個人的想像力與夢境,用詩詞與藝術來表達。死亡被視為是美麗的夢境,可以脫離現實的桎梏與厭煩,如同破繭而出的蝴蝶,自由翱翔於消遙夢境。 (五)、現代期(Modernity) 醫學介入對抗死亡 科技主義傲慢 現代期(Modernity)西方對抗醫學(Allopathic Medicine)興起,發現致病因微生物(Pathogenic Microbs)以及可以壓抑或消滅致病微生物的抗生素(Antibiotics),成功的擊潰所有其他各文化的各種傳統醫學,正式登上正統醫學(Conventional Medicine)霸主的寶座。大家相信只要給足夠的時間與科技的發展,終有一天人類可以征服所有疾病,甚至消滅死亡。這是科技主義的傲慢,死亡被視為對抗醫學的頭號敵人。 二、現代瀕死的困境 (The Predicament of Modern Dying) 由於西方對抗醫學靠著突飛猛進的科技發展,很成功的預防與治癒了許多病症,也延長了病人的生命,甚至成功的延長了瀕死者的生命。沒有料到所延長的卻是瀕死過程的時程,造成了現代瀕死者與家屬,甚至醫護人員難以處理的困境。 (一)、醫療化 (Medicalization) 西方對抗醫學有效預防與治療許多疾病而登上正統醫學寶座後,逐漸贏得人類的信任,傳統文化或宗教對死亡的觀點也逐漸被醫學對死亡的定義與診斷所取代。1975年奧地利天主教神父與哲學家伊凡·伊里奇(Ivan Illich)對死亡的醫療化現象提出嚴厲的批判。死亡不再被接受是生命的一部分;死亡是醫學不計代價要全面宣戰並戰勝的敵人;傳統家屬與宗教人員陪伴與照料瀕死者被醫療專業人員所取代;瀕死者必須接受當前最先進醫療急救處置之後才能被醫師宣判死亡。 (二)、機構化 (Institutionalization) 西方對抗醫學發展成為專業化以及科技化,為了提高診治效率,必須把瀕死者與診治者集中在一個機構來進行終末醫療。原本是照料遠行者各種需要充滿人際溫情的收容所,逐漸演變成為診治各種疾病充斥科技儀器設備的冷酷機構,稱為醫院(Hospital)。甚至在醫院內進一步演化與分化成為專門診治與急救瀕死者的加護病房 (ICU, Intensive Care Unit)。瀕死者與家屬親人間見面互動的機會受到加護病房的限制。傳統在溫馨家庭環境、親愛家人圍繞中往生的場景,被孤單獨處於加護病房,醫護專業人員急救無效中去世的場景所取代。 (三)、儀器化 (Instrumentalization) 科技發展大幅改善人類的生活,也幫助西方對抗醫學登上正統醫學寶座。醫療診治從希波克拉底(Hippocrates)的望聞問切,逐漸發展成為依賴高科技精準測量的各種儀器。現代瀕死者常常是被放置於加護病房內,身體掛滿了各種高科技偵測儀器。醫護人員花在閱讀儀器數據的時間,遠遠超過與瀕死者面對面分享討論的時間。死亡的定義由臨床觀察的心肺功能停止,轉為必須依靠腦波儀器才能確認的腦死。過去瀕死者自然死亡的過程,逐漸被醫護專業人員關閉維生儀器的決定來掌控。 (四)、非人化 (Dehumanization) 西方對抗醫學強調客觀數據與實證資訊,瀕死者常常被醫護專業人員視為必須精確診斷與有效醫療的個案(Case),而不是與醫護人員一樣是一個具有獨特人格,需要被尊重的對象。醫護人員醫治的主要目標是征服致命性的疾病而不是瀕死的病人。瀕死者個人的感受與意志沒有得到醫護專業人員應有的重視。瀕死者人生最後一段時辰是被科技儀器與醫護專業人員所環繞,與親人家屬互動的機會很少。 (五)、延長化 (Prolongation) 醫療科技的發展,讓以救人生命為天職的醫師們獲取更先進有效的抗生素、心肺復甦術、呼吸器、全靜脈營養、洗腎機、葉克膜(ECMO),可以很有效的延長瀕死者的生命。但是接受這些最先進救命科技儀器介入治療而獲得延長的生命卻往往是被這些救命儀器設備綑綁在加護病房裡面,承受更多的各種痛苦,瀕死者無法復原,重獲生命的自由與生存的喜樂。如此延長瀕死者生命的結果,反而增長瀕死者受苦的時間、延後死亡帶來痛苦釋放的來臨。這些醫療被稱為無效醫療(Medical Futility)。無效醫療造成死亡延後被稱為不良死亡(Dysthanasia)。 三、後現代的善終(Postmodern Dying Well) 由於現代瀕死者遭遇上述五種困境,後現代開始對這些困境作出回應。他們盼望能夠從不良死亡(Dysthanasia)的困境中找到優良死亡(Euthanasia)-- 善終的出路。 米奇‧艾爾邦(Mitch Albom)專程搭機前往麻省,探望以前教他社會學目前罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症 (漸凍人) (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)的教授墨瑞•史瓦茲(Morrie Schwartz),1997年米奇把這連續十四次每週二拜訪墨瑞的內容以回憶錄的方式出版,書名為《最後十四堂星期二的課》 (Tuesdays with Morrie), 墨瑞在自己瀕死過程中教導米奇有關善終需要學習的功課,包括:接納、溝通、仁愛等等。其內容1999年改編為電視節目,2002年改編為舞台劇演出,頗受好評。 精神科醫師維克多‧弗蘭克(Viktor Frankl)在親身經歷納粹集中營中每天面對大屠殺死亡恐懼而能生存下來後,出版一本書《活出意義來》(Man's Search For Meaning),主張人如果能找到生命的意義,就能夠有勇氣面對苦難與死亡。 卡內基梅隆大學電腦科學教授蘭迪‧鮑許(Randy Pausch)在被診斷為胰臟癌末期後,於2007年9月18日舉行這場《最後的演講》 (The Last Lecture),講題是「真正落實童年夢想」。鼓勵在場四百多位學子,不怕失敗、懷抱夢想、努力當下、活出精彩。他演講的內容除了有錄影帶之外,還由華爾街雜誌作家傑弗利‧札斯洛(Jeffrey Zaslow)執筆寫成書出版,獲得廣大迴響,2008-2011年成為紐約時報最暢銷書。 蘋果公司聯合創始人史蒂夫‧賈伯斯(Steve Jobs)在被確診罹患胰臟癌後,接受史丹福大學(Stanford University)邀請,於2005年6月12日在畢業典禮中演講。賈伯斯認為死亡是生命最佳的發明。我們應該把每一天都視為是生命最後一天的態度來生活,聚焦於最重要與最有義的事情。 由上述幾個例子,我們可以勾勒出後現代普羅大眾對於善終內容的大概相貌。2010年開始在安寧關顧圈子也開始有人討論善終相關議題。大家對善終能接受的共識是多面向、個人化經驗(multifaceted, individualized experience),不容易清楚確認其定義與內涵。 美國聖地牙哥大學老人神經精神科醫師迪利普‧耶斯德(Dilip Jeste)帶領一個團隊,蒐集到2015年11月為止,在PubMed與PsycINFO資料庫有關善終定義的所有文獻。從瀕死者、家屬、健康照護者三個團體不同的觀點,進行整合分析善終的定義。總共蒐集到1996-2015年間發表的36篇文獻。三個團體所共同有的善終主題有下列十一項。 (一)、瀕死過程的偏好 (Dying Preferences) (5W) 瀕死者對瀕死過程的情境,包括:臨終的時間、地點、人員、方式等,有個人獨特的偏好。有人盼望能在安睡中往生。有人希望有機會預立醫囑。有人希望能夠規畫告別安葬禮儀。 (二)、最低疼痛與症狀 (Minimizing Sufferings) 瀕死者盼望瀕死過程不要有難以忍受的痛苦(Suffering),包括:生理、心理、靈理、社會、經濟的整體痛苦(Total Pain),這是由安寧療護(Hospice)鼻祖西西里‧桑德斯女士所提出的概念。 (三)、心情寧靜與安適 (Emotion Serenity) 根據庫伯勒‧羅絲(Kübler-Ross)的研究,瀕死者會經歷各種不同的強烈情緒,包括:否認與孤獨、忿怒、協商、憂傷、接納、盼望、恐懼等。瀕死者盼望能夠獲得親人與照顧者對這些強烈情緒的諒解與支持,進而能夠經由諮商而緩解。最後能在心情寧靜安適中與這個世界告別。 (四)、家人支持與陪伴 (Family Support) 瀕死者不希望是自己一個人孤獨走完人生最後一程。瀕死者知道自己將與所親愛的家人訣別,期盼與家人有更多相聚與分享的機會,以及獲得家人的陪伴與支持。但是,瀕死者也不願意成為家人沉重的負擔。家人都希望能對瀕死者表達愛心,尋求瀕死者最大的好處。但是家人對於最大好處的瞭解卻常有出入。家人與瀕死者間需要學習彼此坦誠溝通與尊重。 (五)、自主抉擇與尊嚴 (Autonomy Dignity) 瀕死者由於身體功能的衰退而無法如往常一樣掌控身體、環境、日常生活,必須依賴別人幫助,成為家人負擔,造成生活品質降低,感到自己一無是處,自尊心失落,生命失去價值。另有瀕死者由於疾病或治療造成身體殘缺或變形,感覺自我形像與自我認同失落。個人衛生問題接受別人幫助時,感到隱私被侵犯而自覺羞辱。瀕死者盼望能夠掌控自己死亡的過程,卻往往無法如願,感覺失去自主抉擇的尊嚴。 (六)、四道人生的整全 (Holistic Completion) 趙可式教授應邀在成功大學磨課師線上開了一門有關瀕死的開放式課程—生命不可承受之重:從醫學看生死。提到三善與四道人生。三善就是病人善終;家屬善別;在世者善生。四道人生就是:道歉、道謝、道愛、道別。讓瀕死者與至親之間可以互相真誠表達對彼此的感情,沒有留下彼此的傷害與遺憾。瀕死者內心沒有留下心願未完成的愁悵,以及沒有妥善處理的糾纏,生命可以完整畫下美好的句點。 (七)、信仰靈性的超越 (Religiosity Spirituality) 瀕死者面臨生死關頭時,內心會探尋在苦難與死亡中生命是否有其終極意義、目的與價值。自己與超然實存之間是否能保持親密關係並從超然實存領受能力以走完人生最後一程。有宗教信仰的瀕死者一般會希望有家屬、信眾與該宗教專業人士來陪伴,並舉行該宗教臨終相關禮儀(助唸、祈禱、吟誦、讀經、聖禮、懺悔)以得到祝福。瀕死者也會思考死亡之後的可能情況。內心對死亡的恐懼可以得到緩解,接納自己生命的有限與脆弱並能保持盼望。 (八)、醫療介入的取捨 (Medical Interventions) 瀕死者希望在人生最後旅程能夠參與決定是否要接受那些醫療介入與處置。2015年12月18日中華民國立法院三讀通過「病人自主權利法」,讓終末患者對於醫療介入有知情、決策與選擇權。瀕死者可以在自己還有完全行為能力時,透過與家屬以及醫療團隊,舉行「預立醫療照護諮商」(Advance care planning,ACP)會談,清楚表達自己在瀕死時是否要接受那些醫療介入的意願,並且記錄成為「預立醫療決定」(Advance directive,AD)。2019年1月6日正式實施。 (九)、生命長度或品質 (Quantity vs Quality) 瀕死者常常要面對選擇生命的長度(Quantity of Life),或是生命的品質(Quality of Life)的情境。前者是正統醫學的主要目標;後者是緩和安寧的主要目標。瀕死者常常會傾向選擇品質,但是愛他的家屬卻比較常傾向選擇長度。在瀕死情境下,生命長度與生命品質常常是魚與熊掌、不可得兼的兩難。瀕死者與親人以及醫護人員應該就此兩難的優缺點有充分的討論,然後尊重瀕死者最後的抉擇。 (十)、照護團隊的關係 (Care Team Relationship) 瀕死者所面臨的是多面向的整體痛(Total Pain),因此,需要很多不同專業人員與愛他的親人朋友以及善心志工,一起組成照護團隊(Caring Team),經由良好溝通協調、彼此坦誠尊重,才能夠產生合作(Cooperation)、協調(Coordination)、甚至協力(Collaboration)的關係,對瀕死者提供最優良的臨終整合照護關顧。這個團隊成員包括:醫師、護理師、藥師、物理治療師、營養師、助理護士、諮商協談師、心理師、宗教師、社會工作師、志工、親人等等。瀕死者需要與這個照護團隊建立良好溝通與彼此信任的互動關係。 (十一)、其他相關的顧慮 (Other Related Concerns) 瀕死者如果盼望能得到善終,除了上述十項議題之外,還有其他相關議題必需處理。社會文化對如何處理死亡與傷慟的傳統習俗;瀕死醫護照顧產生高額費用的支付;往生後遺體處理與告別式禮儀的安排;往生後遺留財產如何分配給親人。四、基督信仰與善終(Christianity and Dying Well)世界五大宗教(基督教、回教、佛教、印度教、猶太教)對於善終這個議題,各有不同的信念與觀點。我在此與大家分享基督教聖經對於善終的看法。基督教相信,每個人都需要經歷身體的死亡。身體死亡後歸回大自然,靈魂則歸回創造上主處。整個宇宙是因上主的創造才誕生,整個宇宙最後也會告終。當救贖主彌賽亞耶穌基督第二次降臨時,也就是宇宙告終的時刻。那時,所有曾經活過的人都會復活,從上主獲得全新的身體,而且要在創造上主與救贖耶穌基督面前接受最終公義的審判。所有明知故犯的人會被定罪,被驅逐到永遠與上主隔絕的狀態,聖經稱其狀態為地獄,這也是人類第二次的死亡。所有接受主耶穌基督十架救恩的人會蒙赦免,被接納到上主永恆的國度,享受與上主親密合一的關係,聖經稱其為天堂或天國。這就是永生。我就從舊約希伯來文聖經、新約希臘文聖經、以及世界末日宇宙終結三方面來介紹基督教的善終觀。 (一)、享天年傳子嗣得正寢氣絕終魂歸祖骸歸土 我們從舊約希伯來文聖經描述以色列人先祖以撒與雅各的往生狀況,可以管窺舊約時代以色列人關於善終的概念。 以撒年紀老邁,日子滿足,氣絕而死,歸到他列祖那裡。他兩個兒子以掃、雅各把他埋葬了。(創35:29)雅各囑咐眾子已畢,就把腳收在床上,氣絕而死,歸他列祖【原文作本民】那裡去了。(創49:33)1.享天年:以撒年紀老邁,日子滿足。以撒安享高壽、頤養天年。並未遭遇橫死或夭折。2.傳子嗣:雅各囑咐眾子已畢。雅各在往生之前,將眾子聚集床邊,對他們有很詳細的祝福、應許與後事交待。3.得正寢:雅各就把腳收在床上。雅各是死在床上,可以說是壽終正寢,眾子隨侍在側。4.氣絕終:以撒與雅各都是氣絕而死。他們都是吐出最後一口氣之後才離世。這是呼吸衰竭而去世,不是因為失血過多或遭遇外力傷害而死亡。5.魂歸祖:以撒與雅各死後,他們的靈魂都是歸到列祖處。他們的靈魂並不是淪為孤魂野鬼,而是與親愛的列祖靈魂相聚。6.骸歸土:以撒死後,兩個兒子以掃和雅各把他的遺骸安葬在祖墳中。以撒的遺骸並沒有被暴曬在荒郊野外,或是失落在他鄉深海,而能入土為安。(二)、完使命得冠冕息勞苦得安眠歸天家主同在 我們從新約希臘文聖經描述使徒保羅面對死亡的看法與態度。我們可以藉此稍微瞭解初代教會關於善終的概念。 那美好的仗我已經打過了,當跑的路我已經跑盡了,所信的道我已經守住了。從此以後,有公義的冠冕為我存留,就是按著公義審判的主到了那日要賜給我的;不但賜給我,也賜給凡愛慕他顯現的人。(提後4:7-8)我聽見從天上有聲音說:你要寫下:從今以後,在主裡面而死的人有福了!聖靈說:是的,他們息了自己的勞苦,做工的果效也隨著他們。(啟14:13)我們若信耶穌死而復活了,那已經在耶穌裡睡了的人,神也必將他與耶穌一同帶來。(帖前4:14)他們卻羨慕一個更美的家鄉,就是在天上的。所以神被稱為他們的神,並不以為恥,因為他已經給他們預備了一座城。(來11:16)但我在肉身活著,若成就我工夫的果子,我就不知道該挑選什麼。我正在兩難之間,情願離世與基督同在,因為這是好得無比的。(腓1:22-23)1.完使命:使徒保羅知道自己可能不久人世時,把自己這一生,用打美仗、跑盡路、守住道來描述。使徒保羅很清楚知道引導他一生的異象與使命。2.得冠冕:使徒保羅深信,他這一生為主勞苦並不是徒然,在末日公義審判時,主將賞賜給保羅公義的冠冕。3.息勞苦:根據啟示錄描述,在主裡死的人,是息了世上的勞苦,而且他們一生勞苦的功效被神記念,存到永遠。4.得安眠:保羅在帖撒羅尼迦前書提到在耶穌裡睡了的人有福了。耶穌也常用睡覺來代表死亡。安眠的人不久將從睡夢中清醒,表示有復活的盼望。5.歸天家:根據希伯來書記載,先聖先賢去世時,盼望天上更美的家鄉,神親自為他們預備的。死亡後並非成為無家可歸的孤魂野鬼,而是返回天家。6.主心連:保羅在腓利比書提到,情願離世與基督同在,是好得無比。這種同在,是耶穌與保羅心心相印,非常親暱的互動關係。(三)、到末日主降臨體復活罪得赦服侍神享永樂 我們從聖經中談到末日的天啟文學(Apocalyptics)中,可以嘗試揣摩在宇宙末日時,基督門徒的情況會是如何。這是終極的善終。(Ultimate Dying Well) 切切仰望神的日子來到。在那日,天被火燒就銷化了,有形質的都要被烈火鎔化。(彼後3:12)因為主必親自從天降臨,有呼叫的聲音和天使長的聲音,又有神的號吹響;那在基督裡死了的人必先復活。以後我們這活著還存留的人必和他們一同被提到雲裡,在空中與主相遇。這樣,我們就要和主永遠同在。(帖前4:16-17)他救了我們脫離黑暗的權勢,把我們遷到他愛子的國裡;我們在愛子裡得蒙救贖,罪過得以赦免。(西1:13-14)他的僕人都要事奉他,也要見他的面。他的名字必寫在他們的額上。(啟22:3-4)我聽見有大聲音從寶座出來說:看哪,神的帳幕在人間。他要與人同住,他們要作他的子民。神要親自與他們同在,作他們的神。神要擦去他們一切的眼淚;不再有死亡,也不再有悲哀、哭號、疼痛,因為以前的事都過去了。(啟21:3-4)1.到末日:世界的末日,也稱為那日,或是神的日子,就是耶穌基督再臨世界,要用公義審判萬民的那日。天地將被火銷化。2.主降臨:主耶穌會帶領天軍天兵,駕雲從天降臨。撒旦率領眾魔鬼與追隨者與基督大戰卻戰敗。基督在地上建立千禧年國度。3.體復活:主降臨時,所有在主裡死的人,都會獲得一個全新的身體而復活。當時還活者的,則身體會經歷奇妙的轉化。4.罪得赦:這些在主裡的人,都是因為相信耶穌基督十架救贖恩典,罪得赦免,能夠脫離黑暗權勢,被遷到光明國度。5.服侍神:神的帳幕在人間,與得贖的人親近與同在,這些人成為神的子民,常見神的面,並且樂意服侍神。6.享永樂:神將擦乾他們的眼淚,在永恆天國不再有死亡、悲哀、哭號、疼痛。大家與神完全合一,享受永遠的快樂。參、結論 基督宗教對善終的看法是,死亡並非生命的結束或消失,而是生命的轉化,就好像毛蟲變成蛹一樣,但是經過一段時間之後,美麗的蝴蝶會破繭而出,逍遙飛向天空。 有一首詩歌,用日落西山、黑暗籠罩來描述死亡。用太陽升起、光明溫暖來描述將來復活的盼望。讓我們一起來欣賞這首詩歌。日落之那邊,賜福之早晨,在天堂樂境,與主相親;勞碌盡完畢,榮耀之黎明,日落之那邊,永遠歡欣。日落之那邊,雲霧盡消去,無風暴威脅,無憂無慮;榮耀快樂日,永遠快樂日,日落之那邊,歡樂不息。日落之那邊,主親手引領,到父寶座前,見父榮面;同在榮耀中,主伸手相迎,美麗的那邊,直到萬年。日落之那邊,故人樂團圓,親愛者久別,歡喜相見;在天家美地,不再有別離,日落之那邊,歡樂永遠!