2024-07-27 焦點.元氣新聞
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肌萎縮性脊髓側索硬化症
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2024-06-07 醫聲.醫聲
在黑暗裡尋找曙光 陳家人遭受困境仍不忘獻大愛
在外人看來，陳家似乎多有磨難，二兒子在國中時，因練習柔道導致頸椎以下癱瘓、大兒子陳奕群則罹患俗稱漸凍人症的肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），而陳爸爸也曾罹患白血病，這些對一般人來說難以承受之重，反而讓他們更珍惜在黑暗中燃起的微光。一直以來陳爸爸都在當志工，他及一雙兒女都已簽下器官捐贈同意書；因此，當奕群臨終後，陳爸爸即為其捐出兩枚眼角膜、皮膚以及鞏膜等組織，讓兒子的生命得以延續。「其實奕群去從軍，也是為了完成我的夢想。」談起兒子的孝心，72歲的陳爸爸似乎打開話匣子，提到「那個年代，當兵是很穩定的職業，也是每個國民都該有的愛國情操。」陳奕群為了完成爸爸的夢想，當了職業軍人22年，原本再3年就要申請退休，沒想到在2020年，因為手部與神經疼痛，被醫師判定罹患漸凍人症，只能忍痛退役。奕群去年病情惡化離世，陳爸爸至今仍難掩心痛，因為沒人能想到，熱愛三鐵運動、體格強健的他竟然會罹患如此不治之症。發病後奕群曾提到「如果我真的要離開了！請讓我死得有尊嚴，不要讓我拖累你們。」這也讓陳爸爸心疼到無法言語，看著兒子日漸消瘦，四肢不聽使喚，決定依照兒子的心願，臨終前不再做無效醫療，捐贈大愛讓生命的離去更具意義。從55歲開始擔任志工的陳爸爸，談起這一切，雖語帶哽咽，仍非常灑脫；原來他在64歲那年罹患白血病，人生一度以為會停止前進。當時他在病床上，甚至找了兩位見證人，就為了要表達自己捐贈器官的意願，他談到「人死後就剩一抔黃土，不如就讓身體發揮大愛。」也簽下捐獻大體的意願，兒子和女兒也被他感召，一起簽下器官捐贈同意書。大難不死後，陳爸爸依舊當著志工，現在的他不僅在食物銀行服務，更擔任器官捐贈宣導推廣服務，因為他相信自己的親身經驗，能幫助到更多有相同處境的家庭，他更鼓勵年輕人在閒暇之餘能加入志願服務行列，甚至也帶著女兒一起去照顧獨居老人，也許就像陳爸爸說的「人生要看破，每個人都能做到。」三軍總醫院社會服務室王怡青主任表示 ：｢每一位器官捐贈者家屬都必須在最悲傷的時刻、最緊繃的狀態去做選擇，在那個情緒張力最高張的階段，三軍總醫院醫療團隊及社工師全程協助家屬成就捐贈者大愛，並陪伴家屬度過親人離去的哀慟歷程。在捐贈者完成大愛義舉後，醫院亦透過每年辦理之捐贈者家屬關懷旅遊及年度追思感恩會，藉由捐贈者家屬共聚交流及互相扶持，陪伴家屬走出人生幽谷。｣
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2024-03-09 慢病好日子.最新活動
生醫獨角獸／百靈佳殷格翰「獨角獸計畫2.0」 6台灣新創團隊獲獎 接軌國際生醫發展
生醫產業被稱為台灣的下一座護國神山，為鼓勵本土新創團隊投入研發，百靈佳殷格翰藥廠主辦「獨角獸2.0生醫新創加乘行動計畫」，總共收到89件新創計畫，並有6組團隊脫穎而出，盼以多元方式支持全球生醫新創，也讓台灣生醫實力獲得世界肯定。為台灣第六大藥廠的百靈佳殷格翰藥廠在台將邁入第50個年頭，總經理邱建誌致詞時提到：「台灣的生技產業蓬勃發展，如果這些優秀團隊沒有機會躍上國際舞台，我們會有愧於作為一家在台灣生根的公司。」他也說，希望能作為入選團隊和百靈佳殷格翰藥廠與德國總部之間的橋樑。百靈佳殷格翰藥廠大中華區總裁暨CEO高皓廷Mr. Mohammed Tawil表示，百靈佳殷格翰藥廠每年投入20%年度淨銷售額、約50億歐元作為研發投資基金，2022年全球約有3000萬名患者受益於創新藥物。在與日俱增的挑戰下，期待與眾多台灣新創團隊合作，開創更多創新突破性藥物讓患者可以擁有更好的治療、所有人都能邁向更好的未來。獲獎計畫領域多元 全方位資源擴大守護國人健康邱建誌指出，這6組獲獎團隊的計畫內容，都是公司希望重點發展的區塊，希望有機會進一步合作，持續鼓勵台灣新創研究團隊，如這次獲獎的眼科與AI計畫，便是與往年不同的新創領域。醫療雖進步，但治療未被滿足的疾病還很多，許多被疾病所苦的病人還沒有適當藥物治療，目前各大國際藥廠的策略方向都很接近，不只靠自己研發，也會尋求外部團隊合作。百靈佳殷格翰國際商務授權團隊(Global Business Development and Licensing Team)的Dr. Detlev Mennerich，是今年獨角獸生醫新創加乘計畫團隊的負責人，他表示：「過去我們近半數產品皆有與外部夥伴合作的經驗，藉由產業知識分享，加上外部夥伴的專業，對創新藥物的發展至關重要。」對於獨角獸2.0-生醫新創加乘行動計畫獲選的團隊，百靈佳殷格翰藥廠德國總部皆會提供新興創業公司、學術研究單位、個人量身訂製的輔導資源、解決企業或技術過程中所面臨的挑戰。支持6組新創生醫團隊 共同實現「Life Forward」理念在面對尚無治療的疾病領域，為了患者及其家庭，百靈佳殷格翰藥廠透過創新研發的思維發展治療的解方，也期待未來能與產官學界的專家緊密合作，落實「Life Forward」的企業精神，和大家一起將生命推向更好的地方；也期待能讓台灣優秀且專業的新創團隊，能在國際舞台持續發光發熱。台灣生醫實力堅強 跨界支持共創國際聲量財團法人生物技術開發中心代理執行長陳綉暉指出，在新冠疫情期間，台灣的醫療照護快速投入，讓各國看到台灣生醫產業的實力。期待在百靈佳殷格翰藥廠的支持下，能加速提升產業產值，持續為台灣挹注創新研發動力。台灣生物產業研發協會理事長吳忠勳則也表示，榮幸見證生醫新創加乘計畫讓產官學研緊密交流，並推動國際互動的機會，進而提升台灣生技產業界在國際的能見度。今年由百靈佳殷格翰藥廠德國總部創投、跨界研究團隊與商業發展團隊遴選出的6件計畫，獲獎單位與主題分別為：臺北醫學大學 醫學科技學院潘秀玲院長團隊AI 深度學習臨床前藥物開發平台打造AI驅動的臨床前藥物研發創新平台，能在4個月內完成藥物開發服務，大幅改變既往平均超過5年的過程，透過深度學習的AI智慧模型，能省下9成合成費用，設計出的化學結構8成可被合成、6成在細胞體外表現出有效性。📍入選團隊看更多：生醫獨角獸／北醫團隊開發AI平台 助攻國際新藥研發快速通關清華大學生命科學暨醫學院教授陳令儀團隊開發促進腦部外傷後神經元再生小分子藥物創傷性腦損傷因神經難以再生，臨床上多僅能採取支持療法，清華大學團隊由植物萃取關鍵化合物「NTHU-3」，開發促進神經細胞再生的小分子藥物，可順利通過血腦屏障，經動物實驗顯示得以促進神經突再生、改善運動協調能力，已取得國內專利，往臨床試驗階段邁進，未來預計可進一步運用於中風、脊椎損傷、視神經再生等適應症。📍入選團隊看更多：生醫獨角獸／腦損傷患者迎來新契機 清大團隊開發促進腦神經再生藥物清華大學化學工程學系副教授黃振煌團隊與蔚流生物晶片團隊抗癌藥物臨床前藥效檢測與臨床用藥指引平台結合能夠模擬腫瘤環境的生物晶片與自動化培養暨觀察系統，打造準確性高的平價藥物療效測試平台，除降低成本之外，減少了實驗動物的使用，同時能夠進行準確且全面的藥物療效分析，包含治療有效性、安全性、細胞免疫功能的評估。未來預計能應用於臨床前期藥物測試，或治療中伴隨測試調整藥物使用，讓患者能即時獲得最好的治療建議。📍入選團隊看更多：生醫獨角獸／清大團隊整合生物晶片平台 輔助醫師用藥判斷 縮短6倍藥物篩選時間友元國際醫材與Skyvor Medical次世代臨床實驗之AI數位醫療平台發展數據遠距醫療平台，可電子截取資料、臨床結果評估、結果通報、虛擬回診，達到患者治療監測。未來的臨床試驗亦能集中於患者及居家，也將可減少第2-3期臨床試驗持續的時間，患者招募更快速、持續參與的機率更高，因而幫助縮短新藥開發時程。📍入選團隊看更多：生醫獨角獸／分散式臨床試驗革新 友元醫材創一條龍系統助推進中央研究院基因體中心陳韻如實驗室團隊新型單株抗體，用於治療 ALS 和神經退化性疾病研發透過標靶抑制的機轉，能夠抑制因蛋白質錯誤摺疊TDP-O新型抗體，而堆積於腦部或脊髓中的毒性，針對95%肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS-漸凍人），拯救其運動行為及運動神經元，減少發炎，有助於神經肌肉接點，恢復神經支配功能，讓漸凍人不再是不治之症。 📍入選團隊看更多： 生醫獨角獸／解開「漸凍症」面紗 中研院團隊研發抗體 攻克治療瓶頸新源生物科技眼科疾病次世代治療方法次世代治療為針對糖尿病黃斑部病變與乾眼症的新興解方，除了阻斷血管新生，也兼顧發炎控制與纖維化問題，替代類固醇與免疫抑制劑，減少治療次數，讓療效維持更持久，避免惡化恐出現角膜表皮糜爛、感染，甚至失明。📍入選團隊看更多：生醫獨角獸／新源生技開發次世代眼藥 降低上百萬黃斑部病變、乾眼症失明風險
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2024-02-26 焦點.元氣新聞
《驚奇隊長》男星病逝！為什麼會得漸凍症？比植物人痛苦的漸凍人平均壽命僅3年
去年8月才傳出影壇天后珊卓布拉克交往8年的攝影師男友因漸凍症57歲去世的消息。近日美國影壇又有病逝明星，他是曾在漫威大片「驚奇隊長」中扮演女主角的父親、並在「星際爭霸戰：發現號」中演出的加拿大男星肯尼斯米契爾，已因漸凍人症併發症而去世，享年49歲。把每一天都看成是上天的禮物…肯尼斯米契爾4年前宣布得漸凍人症根據歐美媒體報導，肯尼斯米契爾早在2020年受訪時承認自己罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（俗稱：漸凍人症），他當時形容被告知患病的那一刻，彷彿像是在自己的電影裡一樣，有如在旁邊看著別人驚聞自身得了絕症，徹底的難以置信與震驚。儘管如此，他還是在人生中最後的5年半，努力將生命活到最充實，盡情享受生活中的樂趣，把每一天都看成是上天的禮物，也沒有停止過演藝工作。「漸凍人」比「植物人」痛苦根據元氣網「疾病百科」資料指出，漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）的一種。此病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡，使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但患者的意識與認知功能通常不會受到影響，且感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡，無法與外界溝通。潘懷宗曾在元氣網專欄撰文寫漸凍症治療新藥物，談及「漸凍人」意識清楚，全身卻漸進癱瘓的狀況，比起「植物人」實在更加的痛苦。》看完整「漸凍人症」介紹漸凍症無法治癒 患者平均壽命3年新光醫院神經內科主治醫師林冠佑曾受訪表示，ALS分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者平均壽命為3年，因不同型態有壽命長短差異，有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。目前漸凍症仍無法治癒，僅有藥物延緩患者使用呼吸器時機。但近年基因治療發展讓漸凍症治療有了更好的進展。2023年4月第一個獲FDA批准，針對「漸凍症」遺傳原因的治療藥物問世。【資料來源】．噓新聞．聯合報系新聞資料庫
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2024-02-16 焦點.元氣新聞
在「賀瓏夜夜秀」被嘲諷模仿的陳俊翰病逝！律師高考榜首、密西根法學博士…罕病人生超勵志
曾被列入民進黨不分區立委候選人、中研院法律學研究所博士後研究學者陳俊翰傳出離世。台大醫院新竹分院院長余忠仁表示，陳俊翰被送至新竹台大分院急救後身亡，病情與肺部感染有關。罕見疾病基金會執行長陳冠如聞訊感到訝異，她表示，陳俊翰初一都傳訊息跟自己聯繫拜年。陳俊翰出生時即被診斷罹患SMA陳俊翰出生時即被診斷罹患SMA，醫師曾告訴他與家人，患者在不用藥前提下存活時間僅三至四年。全身癱瘓還經歷火警導致雙腿截肢的陳俊翰，卻克服疾病，考取哈佛大學法學研究所碩士學位，曾任加州柏克萊大學擔任訪問學者，並取得密西根大學法律博士學位歸國。他是台大法律、會計雙學士，是2006年律師高考榜首，是台灣第一位SMA律師，同時也取得會計師執照。陳俊翰曾說，除了擔任律師，更想當一位倡議者，從事可以改變政策、制度的工作，為身心障礙者發聲，「讓身心障礙者發揮自我價值。」以取得美國紐約州律師執照的他，為此放棄美國高薪，執意回到台灣，不但薪資較為有限，也受限健保無法取得治療藥物，但受法庭劇啟發踏上法律之路的他，仍希望為國內身障人士發聲，幫助他們獲得應有權利。民進黨發聲明證實噩耗民進黨也在臉書發聲明證實陳俊翰逝世的噩耗：陳俊翰律師因疑似感冒引起併發症，2/10前往台大醫院新竹分院急診，雖經醫護人員極力搶救，仍於2/11凌晨不幸逝世。我們聞訊感到無比震驚與悲傷，俊翰的家人低調辦理後事，年節期間未對外公布，今日委由民進黨黨中央代為發布消息。感謝各界關心，也請給家屬空間處理相關事宜。台版「非常律師」！ 首位罕病SMA律師 陳俊翰獲美法學博士日前熱播韓劇《非常律師禹英禑》引發討論。劇中女主角是韓國首位自閉症律師，靠著超越常人的毅力與疾病共存，在法律世界中闖蕩，十分激勵人心。在台灣，也有一位不畏病魔，勇敢追逐理想、為病友發聲的「非常律師」——罹患罕見疾病「先天性脊髓性肌肉萎縮症（SMA）」的陳俊翰。【疾病百科】脊髓性肌肉萎縮症SMA脊髓性肌肉萎縮症是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要病症為肌肉無力、萎縮，依照發病年齡、症狀輕重，分為五類型。第0型及第１型通常在嬰兒期即死亡，第二型為中度，第三型較輕微，第四型患者在成年後才會發病。>>看詳細曾是律師高考榜首、哈佛碩士 今獲密西根法學博士出生時就被診斷出罹患SMA，醫師告訴陳俊翰與家人，一般來說，SMA患者在不用藥的前提下，存活時間僅有三到四年。全身癱瘓，還歷經火警導致雙腿截肢的陳俊翰，卻以驚人的精神，克服疾病的桎梏，在法學專業上取得超人成就：他不但取得台灣大學法律、會計雙學士，是2006年律師高考榜首，是台灣第一位SMA律師；陳俊翰同時也取得會計師執照。陳俊翰並於2014年取得哈佛大學法學研究所碩士學位，曾赴加州柏克萊大學擔任訪問學者。今年，他剛取得在密西根大學的法律博士學位，8月底學成歸國；他長期鑽研國際人權、身心障礙政策與法律。無藥可用仍執意回台 陳俊翰盼改變制度、為身障者發聲回到台灣，陳俊翰說，除了擔任律師，未來更想當一位「倡議者」，做可以改變政策、制度的工作，為身心障礙者發聲，「讓身心障礙者發揮自我價值。」他目前擔任中華民國肌萎縮症病友協會法律顧問。事實上，陳俊翰早已取得美國紐約州的律師執照。陳母說，若留在美國，不僅SMA藥物有保險給付，執業的薪水也比台灣高。執意回到台灣，是希望「看看有什麼是我可以做的。」在美國，由於外籍學生的身份，陳俊翰必須負擔保險金額，而他也因此受惠，取得SMA治療藥物，「美國追求的是平等，大家交的保費一樣，受到的保護也是一樣的。」陳俊翰說，有別於台灣商業保險不接受「帶病投保」，美國的保險機制強調「無差別、無歧視」，讓自幼就確診罕見遺傳疾病的他，得以安然接受治療。回到台灣，因為健保針對SMA患者用藥採限縮給付，須於一歲內確診，且年齡未滿七歲才能獲得給付。年近40、早已超過限制年齡的陳俊翰，因此無藥可用，只能任憑身體機能逐漸退化，陳母苦笑說，「其實根本就是等死。」全身癱瘓仍有高成就 罕病創辦人陳莉茵：堪比霍金癱軟的身軀，坐在從美國攜回，不需動手就可以操縱的電動輪椅上，四肢癱瘓、萎縮的陳俊翰，偶爾還需要請一旁的母親協助「喬」一下身體的位置，讓人不禁聯想到罹患罕見疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」的天才物理學家史蒂芬・霍金。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵就曾在健保會會議中，拿陳俊翰與霍金相比，希望說服認為部分罕病孤兒藥治療後患者仍無法自理，就是「無效醫療」的會議委員，在療效至上的新藥給付原則外，也應該考量「病人本身的價值」。陳莉茵說，霍金雖然只剩下一根小指頭可以活動，但是仍對物理學界有重大貢獻，「健保永續的價值，是照護者與被照護者的終極關懷。」她認為，疾病是人的本質，不應該因為一個人罹患重大傷病就輕看他，陳俊翰就是最好的例子。冰冷指標之外 罕藥納保應考量人的價值「我覺得很沮喪的是，明明有藥卻無法獲得給付。」 陳俊翰說，回台後他更深入了解罕病新藥健保給付的審查機制，包括醫療科技評估（HTA）、成本效益比值（ICER）、生活品質調整後存活年數（QALY）等，「這些都只是冰冷的指標，而且有很多人為操作的空間。」他希望罕病用藥能更快納保，讓更多患者有藥可用。國內現行藥物納保審查機制及指標，多須考量藥物療效與成本效益。陳俊翰說，「難道所謂的成本就只有藥價嗎？」他認為，罕病患者因為疾病而住院、無法就業，也會增加社會成本。至於療效方面，陳俊翰說「難道你期待罕病患者，用藥之後，就能像正常人一樣過生活？」他認為，罕病用藥不能和一般疾病藥物使用相同的療效標準。罕藥專款執行率低 陳俊翰籲提集體訴訟陳俊翰認為，財務衝擊不可作為正當化「不讓罕病孤兒藥納保」的理由，「這是一個很廉價的藉口。」如此悲憤，是因為這些藥物，對於陳俊翰與罕病病友而言，是活下去的救命藥。他指出，面對健保罕藥專款執行率未達百分之百，有錢卻付不出來的現況，「我覺得這是健保署的行政怠惰。」事實上，雖然未執行的數億金額，相對逾8000億的健保總額來說，只是「麵包屑」，卻是等待救命藥治療的罕病病友、家屬的巨大希望，陳莉茵說，這些預算「涓滴都珍貴」。陳俊翰則以自身法律專業說明，為了病友權益，應該提起集體訴訟，或是赴監察院陳情、舉發，藉由法律途徑，讓更多病友得到藥物救治。病友聲音聽不見 應團結病友取得認同在台灣，審核新藥納入健保的健保大會、藥物給付共同擬定會議（即共擬會，PBRS）中，病友代表至多只有2位，且僅為列席，雖可以發表意見，但無法做成決議。陳俊翰說，共擬會中都是醫療提供者、付費者代表的聲音，健保應保障的對象民眾、患者反而幾乎沒有置喙餘地，遑論病患中因人數少，而相對弱勢的罕病病友。「必須先讓罕病病友的訴求得到社會的認同，這樣才能讓行政單位感到壓力。」陳俊翰期待透過集體的努力，讓罕病患者的聲音能夠「上達天聽」。其實除了罕病，陳俊翰想得更遠，希望幫助不分疾病別的身障人士，都能夠獲得應得的權益，以無愧於他受法庭劇啟發，踏上法律之路的初衷——消弭社會不公義。（更多罕病議題，請看「經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性：台灣核准藥物漸少又耗時，落後國際」）責任編輯 葉姿岑
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2024-02-16 醫聲.罕見疾病
陳俊翰病逝／台版「非常律師」 首位罕病SMA律師陳俊翰獲美法學博士
【2024/02/15編註】日前在脫口秀節目「賀瓏夜夜秀」被嘲諷模仿的民進黨不分區立委被提名人陳俊翰律師，驚傳在春節期間離世。根據聯合報報導，據悉陳俊翰在春節期間送醫急救，隨後不治，享年40歲。陳俊翰患有先天性「脊髓性肌肉萎縮症」，在家人支持下，考取律師高考榜首與會計師執照，在第11屆立委選舉獲民進黨提名不分區立委第16名。日前熱播韓劇《非常律師禹英禑》引發討論。劇中女主角是韓國首位自閉症律師，靠著超越常人的毅力與疾病共存，在法律世界中闖蕩，十分激勵人心。在台灣，也有一位不畏病魔，勇敢追逐理想、為病友發聲的「非常律師」——罹患罕見疾病「先天性脊髓性肌肉萎縮症（SMA）」的陳俊翰。【疾病百科】脊髓性肌肉萎縮症SMA脊髓性肌肉萎縮症是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要病症為肌肉無力、萎縮，依照發病年齡、症狀輕重，分為五類型。第0型及第１型通常在嬰兒期即死亡，第二型為中度，第三型較輕微，第四型患者在成年後才會發病。>>看詳細曾是律師高考榜首、哈佛碩士 今獲密西根法學博士出生時就被診斷出罹患SMA，醫師告訴陳俊翰與家人，一般來說，SMA患者在不用藥的前提下，存活時間僅有三到四年。全身癱瘓，還歷經火警導致雙腿截肢的陳俊翰，卻以驚人的精神，克服疾病的桎梏，在法學專業上取得超人成就：他不但取得台灣大學法律、會計雙學士，是2006年律師高考榜首，是台灣第一位SMA律師；陳俊翰同時也取得會計師執照。陳俊翰並於2014年取得哈佛大學法學研究所碩士學位，曾赴加州柏克萊大學擔任訪問學者。今年，他剛取得在密西根大學的法律博士學位，8月底學成歸國；他長期鑽研國際人權、身心障礙政策與法律。無藥可用仍執意回台 陳俊翰盼改變制度、為身障者發聲回到台灣，陳俊翰說，除了擔任律師，未來更想當一位「倡議者」，做可以改變政策、制度的工作，為身心障礙者發聲，「讓身心障礙者發揮自我價值。」他目前擔任中華民國肌萎縮症病友協會法律顧問。事實上，陳俊翰早已取得美國紐約州的律師執照。陳母說，若留在美國，不僅SMA藥物有保險給付，執業的薪水也比台灣高。執意回到台灣，是希望「看看有什麼是我可以做的。」在美國，由於外籍學生的身份，陳俊翰必須負擔保險金額，而他也因此受惠，取得SMA治療藥物，「美國追求的是平等，大家交的保費一樣，受到的保護也是一樣的。」陳俊翰說，有別於台灣商業保險不接受「帶病投保」，美國的保險機制強調「無差別、無歧視」，讓自幼就確診罕見遺傳疾病的他，得以安然接受治療。回到台灣，因為健保針對SMA患者用藥採限縮給付，須於一歲內確診，且年齡未滿七歲才能獲得給付。年近40、早已超過限制年齡的陳俊翰，因此無藥可用，只能任憑身體機能逐漸退化，陳母苦笑說，「其實根本就是等死。」全身癱瘓仍有高成就 罕病創辦人陳莉茵：堪比霍金癱軟的身軀，坐在從美國攜回，不需動手就可以操縱的電動輪椅上，四肢癱瘓、萎縮的陳俊翰，偶爾還需要請一旁的母親協助「喬」一下身體的位置，讓人不禁聯想到罹患罕見疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」的天才物理學家史蒂芬・霍金。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵就曾在健保會會議中，拿陳俊翰與霍金相比，希望說服認為部分罕病孤兒藥治療後患者仍無法自理，就是「無效醫療」的會議委員，在療效至上的新藥給付原則外，也應該考量「病人本身的價值」。陳莉茵說，霍金雖然只剩下一根小指頭可以活動，但是仍對物理學界有重大貢獻，「健保永續的價值，是照護者與被照護者的終極關懷。」她認為，疾病是人的本質，不應該因為一個人罹患重大傷病就輕看他，陳俊翰就是最好的例子。冰冷指標之外 罕藥納保應考量人的價值「我覺得很沮喪的是，明明有藥卻無法獲得給付。」 陳俊翰說，回台後他更深入了解罕病新藥健保給付的審查機制，包括醫療科技評估（HTA）、成本效益比值（ICER）、生活品質調整後存活年數（QALY）等，「這些都只是冰冷的指標，而且有很多人為操作的空間。」他希望罕病用藥能更快納保，讓更多患者有藥可用。國內現行藥物納保審查機制及指標，多須考量藥物療效與成本效益。陳俊翰說，「難道所謂的成本就只有藥價嗎？」他認為，罕病患者因為疾病而住院、無法就業，也會增加社會成本。至於療效方面，陳俊翰說「難道你期待罕病患者，用藥之後，就能像正常人一樣過生活？」他認為，罕病用藥不能和一般疾病藥物使用相同的療效標準。罕藥專款執行率低 陳俊翰籲提集體訴訟陳俊翰認為，財務衝擊不可作為正當化「不讓罕病孤兒藥納保」的理由，「這是一個很廉價的藉口。」如此悲憤，是因為這些藥物，對於陳俊翰與罕病病友而言，是活下去的救命藥。他指出，面對健保罕藥專款執行率未達百分之百，有錢卻付不出來的現況，「我覺得這是健保署的行政怠惰。」事實上，雖然未執行的數億金額，相對逾8000億的健保總額來說，只是「麵包屑」，卻是等待救命藥治療的罕病病友、家屬的巨大希望，陳莉茵說，這些預算「涓滴都珍貴」。陳俊翰則以自身法律專業說明，為了病友權益，應該提起集體訴訟，或是赴監察院陳情、舉發，藉由法律途徑，讓更多病友得到藥物救治。病友聲音聽不見 應團結病友取得認同在台灣，審核新藥納入健保的健保大會、藥物給付共同擬定會議（即共擬會，PBRS）中，病友代表至多只有2位，且僅為列席，雖可以發表意見，但無法做成決議。陳俊翰說，共擬會中都是醫療提供者、付費者代表的聲音，健保應保障的對象民眾、患者反而幾乎沒有置喙餘地，遑論病患中因人數少，而相對弱勢的罕病病友。「必須先讓罕病病友的訴求得到社會的認同，這樣才能讓行政單位感到壓力。」陳俊翰期待透過集體的努力，讓罕病患者的聲音能夠「上達天聽」。其實除了罕病，陳俊翰想得更遠，希望幫助不分疾病別的身障人士，都能夠獲得應得的權益，以無愧於他受法庭劇啟發，踏上法律之路的初衷——消弭社會不公義。（更多罕病議題，請看「經濟學人評7國罕見疾病用藥可近性：台灣核准藥物漸少又耗時，落後國際」）責任編輯 葉姿岑
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2023-10-27 醫療.骨科．復健
漸凍症不可逆，治療重點在延緩疾病進展！復健7大方向助維持行走的能力
報載美國女星珊卓.布拉克男友布萊克.藍道，最近與漸凍症抗戰三年後,仍然不幸辭世,，令人感傷。知名的物理學家和宇宙學家史蒂芬.威廉.霍金，也是漸凍症患者，在2018年時去世，當時76歲 。世界五大絕症之一 台灣每3天新增1位漸凍人漸凍症是世界五大絕症之一，目前無法治癒。廣義的漸凍症，其實是包含一群不同診斷的運動神經元疾病，只是目前大家習慣把「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS)當作漸凍症代表。漸凍症從發病算起，一般餘命約3到5年，由此來看，霍金博士的壽命算是一個特例。目前平均全世界每 90分鐘就有人被診斷出漸凍症和因此而死亡，90%的病例沒有家族史，發病年齡通常在 40 至 70 歲之間，至 2040 年全球漸凍症患者人數預計增加 69%。在台灣平均每 3 天就新增 1 位漸凍症患者，俗稱漸凍人，即每年新增患者人數大約有460名，這個疾病不只是病人本身的悲劇，對於每一位漸凍人家庭來說更是絕望的打擊。漸凍人(肌萎縮性脊髓側索硬化症, ALS)是一種進行性運動神經元疾病 ，從發病開始，就會發生漸進性肌萎縮，而且廣泛地影響到全身肌肉，最後連呼吸肌肉以及吞嚥肌肉等都受到影響 ，以至於維持生命都有問題 。家族遺傳性ALS患者的發病年紀大多較早，偶發性ALS的病因仍不明確，重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、輻射及雷擊都被懷疑是危險因子。運動神經元疾病漸失能 復健規畫7大方向疾病在進展過程會面臨逐漸失能的困境 ，面對這無法根治的疾病時，全方位的復健規畫變得十分重要。復健醫療的介入以功能為出發點，包含功能損失評估、恢復訓練、代償措施、輔具應用、甚至到無障礙環境等。 以下是復健治療規畫的幾個大方向介紹：• 物理治療和運動治療：物理治療師設計特定的運動和肌肉強化計劃，以維持肌肉功能和關節靈活性。這有助於延緩肌肉無力的進展，提高生活質量。• 職能治療 : 一旦出現職能表現（日常活動、工作或生產性活動、休閒或娛樂）操作之功能障礙時，職能治療師可以提供相對應的訓練及輔具製作內容。• 語言治療：由於運動神經元疾病可能導致說話和吞嚥困難，語言治療師可以協助患者找到改進說話和吞嚥的方法，包括使用溝通輔具。• 呼吸肌肉訓練：特定的呼吸肌肉訓練可以幫助患者在呼吸方面更有效地工作，延緩呼吸困難的出現。• 輔助性設備：輔助性設備如輪椅、行動具和電動床可以提高患者的生活便利性和獨立性。• 心理支持：面對慢性疾病的挑戰，心理支持也很重要。心理治療師可以幫助患者處理情感和心理健康問題，並提供支持。• 營養諮詢：由於吞嚥困難和肌肉萎縮，營養諮詢師可以建議患者應該如何維持適當的營養，以減輕體重損失和保持身體健康。漸凍症不可逆 持續復健延緩疾病進展漸凍人的復健是一個持續且多學科團隊合作的過程，團隊包括醫師及上述專業人員。復健的目標是改善患者的生活質量，緩解症狀，延緩疾病進展，並提供綜合的支持，以應對這些失能問題。因此，需要患者與其醫療團隊合作，制定個別化的復健計劃，以滿足其特定的需求和目標。四十出頭的王小姐, 幾年前被診斷為漸凍症，接著就在醫學中心持續追蹤、藥物治療與運動訓練。後因病程漸進惡化， 走路不穩定，也使用了支架與拐杖。她擔心一旦功能退化到需要使用輪椅，將導致其社區行動、上下班、還有社交生活等，都要被迫改變。雖然知道自己的疾病有不可逆性，仍在醫師評估建議後開始接受復健治療合併水中運動訓練。 在經過一段時間的訓練後 ，王小姐恢復部份體力並維持了走路穩定狀態，也暫時不用輪椅輔助了。水中運動有助訓練平常少用的肌肉群水中運動訓練(water-based exercise training)主要是利用浮力、阻力、水壓及溫度等特性，訓練到平常少用的肌肉群，同時可避免已經受損的運動神經元疲勞，在國外經常用在運動功能受損的訓練及心肺功能訓練, 只要能注意安全性，一般的溫水泳池也能當成訓練場所。 對這類病人，如合併其他復健治療並行應有助益，當然其切入點也有適當的階段。近幾年醫藥界在漸凍人藥物研發上已有些進展, 在美國有數種特效藥經FDA批准上市 ; 目前使用時間用較長的特效藥-銳力得（Rilutek），臨床上可以增加存活時間，但效果也是有限，通常可以讓病人多活幾個月，功能上則沒有明顯助益；因此， 上述非藥物介入處置仍然是十分重要。在全人醫療模式下，社會角色改變也需列入醫療規劃考量。我們一方面希望患者繼續執行肌耐力訓練，來改善疲勞跟無力的情形，另一方面又要求患者要節省使用及保護肌力避免繼續惡化，這兩個看似衝突的醫療指令，其實常常令患者無所適從。為了省力與保護， 患者被要求開始使用支架、拐杖或者是使用輪椅，都使其社會角色印象做了很大的改變，產生一定的衝擊跟影響。如果能試著摒除以單純醫療技術應用為主的思考邏輯， 而進一步全盤考量，或許更能兼顧病患生命生活需求跟生活品質維持。漸凍症復健需個別規畫 3原則遵循綜合上述，復健目標應依病患狀況個別化規畫，但是還是有以下原則可以遵循。 一、肌力問題：對於過度使用而疲勞的肌肉群，在適當保護、休養跟治療之後，還是可以列入訓練計劃之中，然後擴展代償作用的肌肉群；特別要強化核心肌肉， 增加代償功能。二、相關症狀處理：像是失眠，酸痛或感冒等造成暫時性失能(體力衰退)等，就個別化以症狀治療處理這些問題； 而呼吸或吞嚥功能衰退到一定程度時，輔助設備就有必要使用。三、儘量保有患者目前在職場及家庭的運作功能，減少這個疾病對其社會角色的衝擊。維持和增加患者可以行走的能力，這是最理想的治療目標，輔具的適時應用或暫時應用上仍然是非常重要的一環 。總之對於漸凍人等運動神經元疾病的治療需求考量，應兼顧個人、家庭、社會需求來做整體規劃； 我們樂見漸凍症的醫療有藥物可給予幫助 ，但同時也強調整體醫療應包含以全人醫療及復健規劃來主導治療計劃。(本文轉載自台灣復健醫學會，原文網址：漸凍人失能, 復健可以幫忙?！)責任編輯：葉姿岑
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2023-08-09 焦點.元氣新聞
珊卓布拉克男友漸凍症逝！漸凍症平均壽命僅3年 從這部位退化最快1年內過世
影壇天后珊卓布拉克痛失至愛！與她交往8年、已經像是夫妻的攝影師男友布萊恩藍道，驚傳隱瞞各界在對抗漸凍症，卻仍回天乏術，享年57歲。專家表示，漸凍症患者大多近60歲左右發病，平均壽命約3年，若先從呼吸肌群退化，最快1年內可能離世。根據漸凍人協會數據，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6至8/100000來看，總罹病人數可能在1500人上下。新光醫院神經內科主治醫師林冠佑表示，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）分為原發性與家族遺傳，家族遺傳通常發病年齡較早，但人數少；約9成漸凍症屬於為原發性，致病原因不明，導致運動神經開始退化，發病年齡大約60至65歲左右。漸凍症患者 平均壽命僅3年肌萎縮性脊髓側索硬化症又稱漸凍症，林冠佑解釋，人的神經分為感覺神經、運動神經，此疾病可怕在於，會使運動神經退化，像是肌肉逐漸萎縮、沒力，但感覺神經仍正常。而漸凍症患者平均壽命為3年，當中會因不同型態有壽命長短差異，像是有些患者可以活很久，但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助，甚至不幸離世。林冠佑表示，身體肌肉分為吞嚥、肢體與呼吸，造成漸凍症患者致命原因主要與呼吸、感染有關，因此有說法是，先從吞嚥肌群退化的患者，進食受影響使得營養不佳，疾病惡化速度較快，加上影響呼吸，壽命也就更短，但仍要看每個人退化部位及速度的不同。臨床上觀察，較多先從肢體開始，例如單手先沒力、萎縮，但起初沒有發現，到後面影響呼吸，則走向漸凍症晚期。漸凍症目前無法治癒針對漸凍症治療，林冠佑表示，目前漸凍症無法治癒，僅有2、3種藥物可延緩患者使用呼吸器時機。近年基因治療發展下，也可協助漸凍症治療，但漸凍症相關基因突變多達10至20種，台灣常見有4種基因，患者須先經過基因檢測，符合當中1種基因，才有相對應藥物可治療，其他基因目前也無藥可用，現行藥物大多是抗發炎、抗氧化，目前沒有可以協助復原運動神經的藥物。「漸凍症」大致分四種類型 (1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS)，80%病人屬於這型，所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS，其實並不完全相等。(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy)，這類型病人約佔5%。(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis)，這種類型比較少見，進展也比較緩慢，甚至不會致命，但依然會嚴重影響生活品質。漸凍症危險因子(1)年齡，儘管該病可以在任何年齡發作，但通常出現在 55 至 75 歲之間。(2)性別，男性更容易罹患。(3)種族，所有種族和民族背景的人都可以得到，但更常見於高加索人和非西班牙裔。【疾病百科】運動神經元疾病（漸凍症）(責任編輯：葉姿岑)
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2023-02-10 焦點.杏林．診間
醫病平台／「視病猶師」
編者按：本週的主題是「醫學教育需要病人與家屬的幫忙」。一位醫學生敘述因為一位罹患「漸凍人」的病人與家屬願意讓老師在醫學生面前示範他的神經疾病的症狀與徵候，並說出他們「因病而苦」的心路歷程，使學生受益良多。一位醫學生寫出他們事後採訪病人與其夫人，感激他們幫忙醫學生了解疾病帶來的病痛，加深醫學生暸解病人的感受，同時病人與家屬也表示欣慰，他們的努力能「保持教育的火苗不滅，醫學之路就能繼續推進。」。一位資深教授說出臨床醫學的精闢之語：以每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗，其實就是一個疾病的自然史，經由對話與溝通，比醫學教科書的文字敘述，更讓人印象深刻，勝讀多本教科書，而勉勵學生「視病如師」。延伸閱讀：醫病平台／看見病人的「疾病」，更要傾聽病「人」的故事延伸閱讀：醫病平台／床邊教學讓漸凍人感受到自己生命的價值非常高興有機會對病人參與醫學生實習問診、檢查提供想法，這是良性、具有醫學教育意義的互動。每位病人的臨床表現，即使是同一疾病，也會有很大的變異和差別，也因此每位病人的症狀，是累積臨床醫學經驗與知識，最重要的基礎。如何讓病人願意分享臨床資訊，是醫師與病人關係的最重大考驗，特別是當病人要面對一群陌生的、還在學習階段的醫學生或是住院醫師，更是重大的挑戰。這些症狀，也許難以描述、涉及隱私、難以啟齒，這些困難，應該是醫學教育者在診治病人時，必須優先考慮的。問診是一個雙向的互動，詳細的臨床表現、症狀描述，對於疾病的診斷，特別是缺少大量、廣泛實驗室檢查的疾病，比如神經疾病、精神疾病，更需要詳細的問診，並依據病人的回應，進一步垂詢病人的症狀。這些互動，一方面是取得臨床資訊；另一方面，這也是病人與醫師的互動，顯示醫師是否有同理心、是否可以讓人感受到。這是人性的互動，而不是單純冷冰冰的如審訊一般的制式問答。這樣的互動，同時也可以展現醫者對病人的關心，病人會很樂意回應。這是有溫度的互動，是成功診斷的基礎，而不會只有「是」與「否」的回答，這相當於孔子所說的：「叩之以小者，則小鳴；叩之以大者，則大鳴。」這樣的經驗，會給予病人良好的回憶和感受，病人就容易、也願意分享自己的臨床症狀和就醫經驗與治療史。這是個人多年的經驗。總結而言，病人和醫師的互動關係，英文稱為rapport，所彰顯的是病人與醫師的良好互動關係，這樣的關係，可以提高病人願意和醫學學習者的醫學生與住院醫師、醫學專業學習者，分享自身臨床症狀的意願。邀請病人參與醫學生實習時的問診，需要尊重病人。醫學生問診、訪談時，需要考量病人的症狀、精神狀況與體力，即便是非常熟識的病人，我也需要觀察病人的反應，經過評估以後，對於合適的病人，還是會向病人說明與詢問：「是否願意分享自己的臨床症狀，接受實習醫學生的問診。」這是考量病人在極端不舒服的狀態，還願意撥出時間、忍受病情所致的不舒服，來描述自己的症狀，這是不容非常不容易的「利他」行為，不只是需要尊重病人的意願，也需要保護病人的權利。寫這篇文章也勾起我兩年前在台大醫院「臨床病理討論會 clinical pathology conference，簡稱 CPC」的回憶，不只是病人，還包括病人家屬地主動參與、提供醫學生資訊，得到很好的回響，值得和大家分享。這位病人是一位罕見的「類澱粉神經病變」的病人，這是一種罕見疾病，不容易診斷，所以病人先前在各家醫學中心之間輾轉看診，一直到我所在的醫院才做出診斷。有感於自己的症狀特殊與複雜，病人因此非常樂意和醫學生、甚至住院醫師分享自己的症狀以及求醫經驗，就是希望可以加深醫師對於這個疾病的印象和認知，減少病人輾轉求診的辛苦。病人對於這個疾病沒有完善的治療，耿耿於懷，也因此極力向我表示：希望往生後，可以捐贈大體做病理解剖與診斷。在病人往生後，家屬遵從病人的遺願，捐出病人大體做病理解剖。病理科在病理解剖、作出診斷之後，會舉行臨床病理討論會，這是醫學院和醫院互相溝通的最重要教學活動。在那次病理討論會之前，我就想到病人、還有家屬非常熱心，因此和病理科主任討論，是否可以邀請病人家屬參加，一方面讓病人家屬知道最終的病理診斷，另一方面也讓家屬分享症狀、求醫經驗、表達感受，可以用醫學生由病人與家屬的語言，了解病人的症狀、日常行動障礙、生活品質，這是對整個疾病的自然史，最真實與深刻的理解與印象。在主任同意後，我邀請病人家屬參加，病人家屬欣然同意，當天在主治醫師報告完臨床症狀以及做完診斷分析以後，請家屬分分享病人的症狀，同學除了請教家屬，對於臨床表現，有很熱烈的討論。最終病理科醫師做出完整的診斷，並對於病理發現和臨床症狀之間的相關性，有非常詳細的說明與連結，解釋了許多病人、家屬、不同領域專科醫師之間的疑惑：家屬了解病人生前痛苦的緣由、臨床神經科醫師了解病人所以有這些症狀的機制、病理醫師知道這些病理現象會造成病人的那些臨床表現。所有參加討論者，都有莫大的收穫。在討論會結束後，家屬除了表達由衷的感激，終於了解病人生前的痛苦。在這一次的臨床病理討論會之後，病理科的同事告訴我，主任覺得這是第一次的嘗試，讓病人家屬參加，除了是非常成功的經驗，也是經歷過最為感動、而且有收獲的臨床病理討論會，對於病理科醫師，也同樣有收穫，顯示病人的主動參與，其實對於醫學知識的交流、以及治療研究的進展，會是最大的助力。邀請病人主動參與醫學生的問診，這樣的互動其實對於病人疾病的診斷與治療，也有莫大的幫忙。個人有多次經驗，印象很深刻的是一位在心臟外科因為心肌病變準備接受心臟移植的住院病人。一位醫學生在和這位病人問診的過程中，病人提到最近幾個月腳底開始發麻，接著手指頭也會發麻，是典型「多發性周邊神經病變」的症狀。學理上，心肌病變造成心臟衰竭的病人，應該只有呼吸困難、走路會喘的症狀，不應該會有感覺神經的症狀，因為這是周邊神經病變的臨床表現。這位醫學生正好前一週在神經科實習，神經科的老師有向同學介紹「類澱粉神經病變」是全身性的疾病，除了影響周邊神經、還會沉積在心臟。醫學生很快地和住院醫師討論、也請我會診，後來這位病人診斷確認是「類澱粉神經病變」，治療的方向改變，也不需要接受心臟移植。這一位病人的個案顯示：病人和醫學生的互動，其實對於疾病的診斷、治療，有莫大的幫助，甚至是決定性的資訊，病人也會是受益者。其中的一個原因是：醫院目前分科很細，主治醫師學有專精，但可能只專注於自己的領域，而醫學生因為在各科實習，很容易會有不同科別的資訊，更容易整合在一起考慮，有觸類旁通的效果，可以避免「見樹不見林」，會有更全面、完整的診斷。這樣的交流，對於罕見疾病特別重要。比如類澱粉神經病變，和醫學生文章討論的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，英文全名 amyotrophic lateral sclerosis、簡稱 ALS (漸凍人)，這些都是罕見疾病。對大部分民眾來說，比較陌生，甚至於醫師也較少聽聞，也因此病人願意主動分享經驗，從醫學教育的觀點來說，有非常重大的意義：一方面鼓勵病人分享自己的症狀和求醫經驗，同時也感謝這些病人願意為醫學教育奉獻，這些資訊的提供，其實和捐獻大體和腦神經組織，都是同等重要、一樣的偉大！作為醫學教育工作者，除了感激，更鼓勵病人、家屬，一起分享症狀、病程，參與醫學教育，當醫學生有更多了解，未來對於疾病治療，就可以有更多回饋，對於病人可以提供更好的照護。在我所診治的病人，都非常樂意分享他們自己的經驗，特別是這些很難治的疾病。他們的症狀其實非常多樣化，不見得外觀可以看得見，特別是我所看的病人，主要是神經的「麻」、「刺」、「痛」，以及異常感覺來表現。這些在外觀上，其實沒有辦法看出端倪，只能依照病友本人的敘述，以及表情等等非語言等表達方式。他們所用的這些文字描述，還需要醫護人員的同理心才可能感受到，也因此病人都有很高的意願，希望讓醫護人員可以傾聽、了解臨床症狀。讓我印象最深刻的是一位患有類澱粉神經病變的病人，這位病人的症狀，除了肌肉肢體無力、自律神經失調，包括姿態性低血壓、慢性腹瀉，最讓病人困擾的是神經痛，特別是神經痛從外觀上沒有辦法看出那裡的不對勁，但是神經痛是全身性的分布，特別是在肢端的末梢往近端的肢體一直延伸，病人自己的描述是「被背叛的身體所束縛」。我們平常人都有肢體受壓迫後，短暫幾分鐘「麻」感的經驗，我們都知道有結束的時候，但是病人是二十四小時和「麻」相處，因此很樂於向醫師與醫學生分享、說明症狀，希望醫師的了解，可以思考新的治療方法。筆者個人的臨床診療，主要是看疼痛領域的病人。神經痛有各種不同的表達方式，最多數的病人是以麻感為主要症狀描述，但是「麻」可能是運動神經的無法使力，無力的「麻」感、也可能是感覺神經的症狀。不同的「麻」，其描述、反應也有是不同。神經就像電線，生病時，就像電線斷掉，或是絕緣的電線皮磨損、造成漏電，比如反映的症狀，可能是有燒灼、熱的「麻」感，可能是像受壓迫的「麻」感，也可能是像昆蟲、螞蟻爬過的「麻」感，也可能是像電線漏電的「麻」感，不同的「麻」感，代表不同病的生理意義，需要用不同的藥物治療。也因此這些需要用實際的案例、語句和經驗，讓病人可以去想像，從而做出正確的敘述，而這些需要仰賴病人和醫生的良好互動。 在醫學系擔任教師的經驗，包括教授醫學系三年級基礎醫學入門的「大體解剖學」，以及醫學系四年級臨床醫學入門的「神經學問診與檢查」，通常在大體解剖學開學時，提醒同學感念大體捐獻大體的「無語良師」。同學不只是學習解剖學的知識，還要了解學習大體老師奉獻醫學教育的精神。到了臨床醫學的授袍典禮，我常告訴同學，不只需要「視病猶親」，還需要「視病猶師」，以病人為師！每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗，其實就是一個疾病的自然史，經由對話與溝通，比醫學教科書的文字敘述，更讓人印象深刻，勝讀多本教科書。而要達到這樣的效果，病人得願意敞開心胸，主動和醫學生分享、對話，除了病人本身的人格特質，作為醫師的照顧者，平常看診時盡心盡力的付出同理心與關心，才能讓病人感受到醫學知識最重要的是累積與傳承經驗，這才是最重要的精神。
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2023-02-08 焦點.杏林．診間
醫病平台／床邊教學讓漸凍人感受到自己生命的價值
編者按：本週的主題是「醫學教育需要病人與家屬的幫忙」。一位醫學生敘述因為一位罹患「漸凍人」的病人與家屬願意讓老師在醫學生面前示範他的神經疾病的症狀與徵候，並說出他們「因病而苦」的心路歷程，使學生受益良多。一位醫學生寫出他們事後採訪病人與其夫人，感激他們幫忙醫學生了解疾病帶來的病痛，加深醫學生暸解病人的感受，同時病人與家屬也表示欣慰，他們的努力能「保持教育的火苗不滅，醫學之路就能繼續推進。」。一位資深教授說出臨床醫學的精闢之語：以每位病人從各自的症狀、結合生活與經驗，其實就是一個疾病的自然史，經由對話與溝通，比醫學教科書的文字敘述，更讓人印象深刻，勝讀多本教科書，而勉勵學生「視病如師」。延伸閱讀：醫病平台／看見病人的「疾病」，更要傾聽病「人」的故事醫學系五年級於神經內科的實習課程中，有安排數堂的個案討論與病房迴診，內容為讓學生先簡扼報告病人的病史、臨床表現、治療計畫等面向，再由老師帶領我們到病房，在事先取得病人同意的前提下，與病人互動，若病人同意，由老師指導我們進行神經學檢查，讓我們不只是紙上單純討論病人臨床表徵，能實際看到病人症狀如何表現，且能真實感受到病人的想法與情緒反應。在2022年末12月的實習期間，我們遇到一位在2021年七月左右發病，疑似罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱漸凍人）的病人，入院來做進一步檢查和初始治療。面對此病程幾乎不可逆，且尚無有效治療方式的疾病，病人與家屬（病人太太為主要照顧者）情緒反應其實相當正向樂觀，不但積極治療，對待我們也十分親切，非常樂意讓我們詢問病史和進行檢查，讓我們在回診課程收穫良多，對於肌萎縮性脊髓側索硬化症的神經學表現有了具體的認識。在迴診課程結束後，我們心中除了感激，也存有一些疑惑：為何這位病人和家屬在面對如此重大疾病，除了情緒相對穩定，更不會排斥讓我們這樣尚未學成的醫學生學習？因此我們採訪了病人與家屬，想更深入了解他們在面對醫學生問診或課程中需要示範檢查的環節，心中的感受，與對此教學方式抱持的觀點。當我們來到病房，已是接近黃昏時分，病房的橘黃陽光裡，只有病人一人待著，他親切地招呼我們，向我們解釋太太剛下樓去買些東西，稍後便回來。我們有些不好意思地向病人說明，想要更深入地訪問其心境與對醫學教育的看法，他立刻一口答應。其實病人因肌萎縮性脊髓側索硬化症的病程進展緣故，咬字發音已有些模糊，但尚可辨認，只是要說出一句連貫完整的話語，需要費上比一般人多好幾倍的力氣，因此當他立馬答應時，我們心裡也有些歉然，但也十分感動。訪談一開始，我們詢問病人對醫學生的看法，病人表示並不會覺得醫學生就比較缺乏經驗或比較「菜」，他認為每個人都不是生來就具備專業技能，如今醫術精湛的教授是如此，我們亦是如此，皆需要長期經驗的積累，而病人便是這個過程中，教導我們最多的對象。若是一直不讓醫學生有臨床學習的經驗，待富有學識經驗的師長輩們退出醫療現場，這些學生該如何具備真槍實彈上戰場，為病人診治？但是，在診視檢查中，檢查者可能觸碰病人隱私的部位、要求病人分享自己切身的苦痛，對他們來說，都需要一定程度的信任關係，面對毫無經驗的醫學生，這樣的關係更難以短期建立，也並非病人一定要參與的義務。因此，我們請病人回想那天老師帶著我們來到病房迴診的過程，他心中的感受如何？病人自陳雖然罹患這樣目前無藥可醫的病症，但透過這樣的教學過程，能為醫學教育出一份心力，讓他感受到自身的價值。也期許提供這樣的機會，能讓我們這些醫學生學習到更多，將來才能在疾病研究上有所突破。他說著這些話時，語氣十分堅定，讓我們明白，原來這次教學，讓這位身患重症的病人，在生命前路縹緲難行之際，反而感受到了自己生命的價值。我們的存在，對病人來說彷彿是希望之火的柴薪，縱使現在我們尚未學成，這樣的疾病也還尚未有根治可能，但保持教育的火苗不滅，醫學之路就能繼續推進。我們也回想到當天，老師在開頭十分慎重其事地向病人和家屬介紹我們，並徵求他們的同意，才進行接下來的教學，是為了要給予病人足夠的尊重，還有讓我們具備應有的謙卑感激，透過這樣的雙向尊重，才得以產生良性的交流。反思有些社會大眾較無意願參與醫學教育活動，有著不願被當作「實驗品」的心理，可能的癥結點便在於我們在事前並未給予病人清楚的說明，以及讓病人感受到「我們是前來向您學習」的尊重，若將來醫學院師生與病人的互動，都能這樣虛心向病人請教，相信大多數的病人，也十分樂意與我們分享。最後，我們問及病人對醫學生的期許，病人鼓勵我們這一路學醫與行醫之路皆大不易，需持續努力與精進自我，不論是在醫術或醫德方面，皆要對自己有著高標準的要求，才能成為真正受病人信賴的好醫師。這次病人的傾力參與讓我們深深感受到，自己的幸運和所具備的使命，最好用以答謝這位病人的方式，便是如同病人所述，我們需持續精進，將來學有所成，有經驗與能力照顧病人，回饋於社會，方能不負病人以親身疾苦交換的心意！
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2022-02-02 該看哪科.腦部．神經
睡得好就能減少慢性發炎風險 醫揭為何睡眠對大腦健康如此重要
▌讓你的大腦有充足的睡眠人的大腦在睡眠時會產生一種特殊的液體，用以沖洗掉腦內所有的老廢物質與有害物質，但是醫學界直到二○一三年才發現了這種液體與其功用。大腦有夜間清洗功能障礙的人比較容易產生腦神經退化的相關疾病，例如失智症或是肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophe Lateralsklerose，簡稱ALS，俗稱漸凍人症)。睡眠不足或有睡眠障礙的人的血腦屏障也會受損，導致不屬於大腦的異物也能抵達大腦，並且引發發炎反應。丹麥的科學家麥肯．尼德佳德教授(Prof. Maiken Nedergaard)以及她所屬的研究團隊曾經在老鼠身體上研究這種特殊液體的功能。研究團隊發現，這種液體在老鼠清醒的時候幾乎毫無動靜，然而當老鼠進入睡眠之後，這種液體便高速流動於其細小的渠道內。這個系統與我們的淋巴系統相當類似，只是淋巴系統無法到達大腦而已，於是尼德佳德教授擷取神經膠狀物質與淋巴兩個字，將之稱為膠狀淋巴系統。也因為神經微膠細胞是組成液體流動渠道的元素，並且具有調節的功能。這個系統會在我們於夜間睡眠的時候，清除大腦內如β類澱粉蛋白之類的有毒物質。在實驗老鼠睡覺的時候，β類澱粉蛋白在牠們腦內的濃度大幅降低，降低速度比起老鼠在清醒時快了近兩倍。除了這份研究之外，還有更多早先的研究學者同樣指出，人腦內的β類澱粉蛋白濃度在睡眠時期會大幅減低，只是這些研究學者至今尚未無法對此解釋。除了神經膠質細胞可以控制膠狀淋巴系統之外，具有同樣功能的還有荷爾蒙正腎上腺素。正腎上腺素是壓力荷爾蒙的一種，它也具有神經傳導物質的功能。在高濃度正腎上腺素的環境下，腦內的膠淋巴液體流動地較為緩慢。目前為止科學家一致認同，缺乏膠淋巴液體的循環流動對於形成如阿茲海默症與巴金森氏症的腦神經退化疾病有相當大的關係。在低濃度的正腎上腺素環境下，亦即人在晚上就寢與放鬆的時候，膠淋巴液流動的速度則會增強。另外，墨西哥的研究團隊發現，缺乏睡眠會對人體產生壓力，因為缺乏睡眠會讓皮質醇指數升高。因此，這個壓力荷爾蒙接著會對免疫系統下達準備作戰的指令，這會引起腦內輕微的發炎反應，而這個發炎反應會攻擊血腦屏障。於是血腦屏障再次門戶大開讓有害物質進入大腦，進一步引發更多的發炎反應。睡眠對你的大腦健康有著無比的重要性，睡得好的人就能大幅減少慢性發炎的風險。如果你已經出現了大腦疾病的徵兆，對此睡眠有助於治療。現在社會的多數人都沒有給予自己足夠的睡眠時間，與其待在床上好好睡覺，他們寧可熬夜看電視、打電動，三更半夜仍舊流連忘返於網路購物或社群媒體裡。另一群人則是想睡卻睡不著，他們翻來覆去卻無法入眠，通常這如果不是因為缺乏正確的營養攝取，就是思緒還在腦裡打轉而著無法靜下來。。實用建議：好好睡一覺吧！請你給自己足夠的時間睡覺。平均而言，正常人需要每晚七到八個小時的睡眠時間。請根據下列兩點來檢視你究竟有沒有睡滿足夠的時間：1.你早上起床的時候，覺得自己睡飽了。2.你一整天都覺得相當有精神。※ 本文摘自《大腦不老，身體就好：德國醫生親授腦力寶典，讓你想得快、忘得慢，提升自體免疫力，遠離頭痛、憂鬱和失智》。《大腦不老，身體就好：德國醫生親授腦力寶典，讓你想得快、忘得慢，提升自體免疫力，遠離頭痛、憂鬱和失智》作者：烏里西‧史特倫茲 譯者：黃淑欣出版社：商周出版 出版日期：2021/05/06
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2020-05-30 科別.腦部．神經
進展很快？有藥醫嗎？帕金森氏症自我檢測與五大疑問
帕金森氏症是腦部變化帶來的問題，患者可能動作比較慢，比較不協調，看起來很僵硬，還常常跌倒，甚至拿杯子、寫字時手抖個不停。由於多數患者介於50歲到70歲之間，剛開始發病時大家都會說：「啊，沒什麼，應該就是變老了，不中用了。」而疏於早期檢查、早期診斷，沒能及時面對帕金森氏症，之後生活品質可是會大打折扣。要證實罹患了帕金森氏症？帕金森氏症是個從過去病史與身體檢查來診斷的疾病。如果家屬觀察到身邊的人或長輩最近在動作、活動上好像怪怪的，可以先用以下的表格自我檢測。這裡有十個問題，其中若有三個回答「是」，請趕緊到神經科就診。看門診的過程中，醫師會仔細詢問患者的狀況變化，並了解患者動作不協調的程度。假使需要影像學檢查，會選用腦部核磁共振，看看是否有發炎或腦瘤等其他狀況。假使連核磁共振都無法支持診斷，或當不確定究竟是原發性震顫或帕金森氏症的話，還是可以輔以單光子電腦斷層造影，藉著多巴胺轉運體活性及影像活性分佈來做診斷。確診之後，有藥可以醫嗎？帕金森氏症的治療選項不少，例如左旋多巴（Levodopa），單胺氧化酶抑制劑（MAO-B Inhibitor），和多巴胺受體增強劑（Dopamine receptor Agonist）等。每個人症狀不同，做的工作不同，像有些患者受到動作僵硬的困擾，有些則是面臨震顫抖動的折磨，這時所需要的藥物就不一樣。假使患者工作很常需要打字，卻又受帕金森氏症所苦，通常依經驗來說，使用上左旋多巴會帶來最大的好處，醫師就會選擇左旋多巴作為起始用藥。復健對帕金森氏症患者有用嗎？ 帕金森氏症是一種神經退化的疾病，患者最常受動作僵硬、緩慢、或顫抖之苦，也就是說，患者沒辦法好好做日常生活中的動作，過去拿個杯子，寫個字，或穿衣服都不是難事，但當帕金森氏症變嚴重的時候，這些都會變成大事，喝個水就掉杯子灑水，要填個病歷資料寫很久，甚至衣服都套不上、扣不上，讓生活品質大打折扣。另外，帕金森氏症患者走路時手臂不會自然跟著擺動，平衡變差，容易跌倒。一跌倒，可能就還會造成骨折、頭部出血等更麻煩的狀況。因此，早期介入動作的訓練，是非常重要的。被診斷為帕金森氏症之後，就要開始介入運動治療。運動可以幫忙控制體重，同時在學習正確的運動方式及學習肌肉運用後，協調性會比較好，減少走路跌倒的機會，職能治療師則能幫助患者熟悉如何處理日常生活遇上的困難。因此物理治療和職能治療在整個過程中都非常重要。帕金森氏症會進展的很快嗎？疾病的進程總是因人而異，有的患者患病後狀況會急轉直下，有的則是還算穩定。而且這跟在疾病的哪個時期診斷發覺也有關係，如果在帕金森氏症早期就注意到狀況不對勁，及早帶患者去就醫，早一點用上適合的藥物，就可能改善症狀，減緩個人變差的速度。若太晚才注意到，就醫時疾病已經比較嚴重，當然後來就比較難治療比較難改善。不過整體而言，帕金森氏症的神經退化是相對緩慢的，患者常是經過幾年到十幾年的時間，才會進展到生活失能。（若像「漸凍人」這樣的肌萎縮性脊髓側索硬化症，發病到死亡平均是三到六年，僅有極少數的患者會活超過十年。）另外，大家應該也常聽到另一個與神經退化有關的疾病：阿茲海默症。雖然這兩個都是神經退化的疾病，但退化的方向不一樣。阿茲海默症主要是從認知功能退化，所以患者會先表現記憶力很差、情緒控管不佳等變化。而帕金森氏症則是以動作功能開始退化，先表現出僵硬、緩慢、和顫抖的動作為主。值得注意的是，假使患者被診斷為帕金森氏症，但後來很快就表現出記憶力變差的認知功能障礙，代表預後不佳！患者可能會比較快速的惡化。還有一個預後差的指標則是使用左多巴胺但成效不彰。帕金森氏症會致死嗎？帕金森氏症的好發年齡介在50到70歲之間，在這階段的人有高血壓、高血糖、高血脂的比例較高，慢性病較多，就比較容易感染，或有心血管疾病、中風、癌症等問題，所以一般帕金森氏症的患者並不是死於帕金森氏症，而是心臟病發、癌症等這年齡層的常見死因。然而，若患者已經罹患帕金森氏症多年，動作很不協調、容易跌倒，那就可能因為吃東西咀嚼、吞嚥不順，嗆到變成吸入性肺炎，或是跌倒導致骨折、顱內出血。這些狀況就可能致命。原文：
