2020-09-06 科別.消化系統
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罕見疾病
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2020-08-25 科別.風溼過敏免疫
症狀千變萬化、全身受影響的多發性硬化症 醫：唯有靠這件事改善
多發性硬化症（Multiple Sclerosis，簡稱為MS）是一種自體免疫性中樞神經系統疾病，也就是發生於腦部與脊髓的疾病。多發性硬化症與撞到頭、車禍這類外傷無關，而是一種免疫系統失調產生破壞自體中樞神經的疾病。讓神經短路的自體免疫發炎疾病我們的神經纖維表面覆蓋著一層「髓鞘」，髓鞘可以隔絕相鄰的電氣傳導，減少干擾，讓神經纖維傳導速率變快。這原理類似家裡的電線，銅線外圍會包覆一層絕緣外皮，就是為了減少電流傳導時受到干擾、耗損。多發性硬化症患者體內有些免疫細胞出現異常，會導致發炎並攻擊、破壞包覆神經纖維的髓鞘，就像是包覆電線的絕緣外皮變得破損、劣化，裸露的銅線容易發生短路那般，中樞神經的神經傳導也會因為髓鞘被破壞而發生「短路」，失去正常神經功能。 高雄長庚神經內科部神經肌肉疾病科蔡乃文主任表示，免疫系統的攻擊是隨機的，因此神經受傷的地方在中樞神經系統的各處都可能出現，受損的位置不只一處，會影響很多不同的神經部位，所以我們會稱之為「多發性」。每次攻擊後，都會讓神經髓鞘發炎受傷，癒合後留下疤痕，也就是所謂的病理上的斑塊，或說「硬化」。因此，從多發性硬化這個病名我們可以理解到，患者的神經纖維留有不少疤痕。「多發性硬化症容易發生於20歲到40歲的族群，」蔡乃文醫師指出，「而且以女性患者居多，女性與男性的比率大約是2：1。」在台灣，有罕病登記的多發性硬化總患者數約為1900人左右，算罕見疾病，但這個疾病在西方國家的患者比較多，尤其是緯度較高的國家。多發性硬化的症狀千變萬化、全身受影響多發性硬化症可能侵犯腦或脊髓的任何一個部位，也因為每位患者髓鞘受傷的位置不盡相同，症狀可說是千變萬化。侵犯到視神經，患者會抱怨視力模糊；侵犯到大腦，患者可能表現出運動功能受損、肢體無力，讓人誤以為是中風。有患者會頭暈目眩，有人講話大舌頭、口齒不清，有的則是失去平衡感。如此多樣化的症狀代表著視神經、運動神經、感覺神經或脊髓的受損，也因為臨床上病徵多、疾病認知度低，經常延誤確診的時間。 值得注意的是，多發性硬化症是會反覆發作的疾病。蔡乃文醫師表示，「多發性硬化症的每一次發作，都可能侵犯到不同部位，並帶來不同的症狀。」時好時壞、經常復發的多發性硬化症約七、八成的多發性硬化症患者屬於「復發緩解型」（Relapsing-remitting Multiple sclerosis，簡稱RRMS）。患者於疾病發作時會表現出不同的症狀，但在一兩個月後症狀緩解、狀況漸漸變好，甚至恢復到正常。「另外一小部分的患者會在症狀復發之間，狀況持續變差，」蔡乃文醫師說，「這群患者大約佔了15%，屬於次發進展型的多發性硬化症（Secondary progressive Multiple sclerosis，簡稱為SPMS）。」多發性硬化症要積極控制，延緩病情目前尚未有方式能治癒多發性硬化症，不過有許多藥物可以穩定並緩解病情，透過積極的藥物治療，可以減少復發或新病灶的產生；平日多做運動與復健，能盡量維持正常的活動功能，也要學會與疾病共處，對生活品質改善很大。在藥物治療方面，這幾年來可說是進步很多。蔡乃文醫師表示，過去只有干擾素之類的針劑能被用來治療多發性硬化症，患者得每天或隔天替自己打針。近幾年來，陸續有不少口服藥物出現，患者可以靠吃藥控制多發性硬化症，減少復發機會，比較方便、也不用挨針。目前健保核准的藥物已有七、八項，接下來還會有新的藥物陸續引進台灣。根據患者病灶、病情不同與個人情況差異，醫師會與患者討論來選擇適當的藥物。 「一定要提醒患者，不可擅自停藥！」蔡乃文醫師叮囑著：「不要因為吃藥吃半年沒發作，就以為病好了，而自行停藥。那有可能面臨很嚴重的復發！」運動復健要循序漸進、量力而為多發性硬化症會影響身體多處的功能，因此每次急性發作之後，應該盡早進行復健。通常在急性發作穩定之後，便可視患者症狀安排適當的復健計畫。尤其針對肢體無力、緊繃、痙攣等狀況，復健治療會很有幫助。在多發性硬化患者身上，可能就不適用大家平時熟知的「運動三三三」，也就是每週運動三次、每次三十分鐘、心跳達133下這樣的運動標準。最重要的是要針對個別患者的狀況擬定運動處方，例如當患者的平衡系統受損，就不該叫他去做打球、騎腳踏車這類型大量講求平衡感的運動。 「曾經有患者到健身房去，看到別人練重訓就跟著練，結果一個禮拜就受傷了。」蔡乃文醫師提醒，「復健與運動一定要考量病情及身體能否負荷，有些患者很心急，想要趕快恢復身體功能，反而容易運動傷害。重點就是，復健運動要量力而為、循序漸進。」一般而言，有氧運動有助於改善體力，維持心肺功能；徒手或借助器材進行阻力訓練，能改善肢體無力；水中運動有助於訓練協調能力，改善平衡感，水中的阻力可以訓練肌力，而且冷水能帶走熱量，運動後體溫不至於升高，可減輕疲勞感。由於每個人的症狀、嚴重度皆不相同，醫師會和患者一同評估，找到合適的運動菜單，漸進式地訓練。「按摩與伸展就比較適合大部分的多發性硬化症患者。」蔡乃文醫師說：「當肌肉過度緊繃，會引發疼痛不適。靠著居家伸展活動舒展關節與肌肉，很緩和，也不會造成心肺負擔，對關節的活動度與減輕疼痛都有幫助。」運動時務必注意安全，平衡感較差的患者要預防跌倒受傷。無論從事哪一種運動，請隨時留意環境溫度，最好能保持涼爽舒適，而且要記得隨時補充水份。運動復健，對身心都好蔡乃文醫師回憶道，有位患者已罹患多發性硬化症超過10年，反覆發作過好幾次，也留下一些神經學症狀，走路比較不方便，需要拿拐杖，走一小段路就需要停下來休息。患者的家庭支持還不錯，家人都能陪伴她正向面對多發性硬化症，幫她安排了運動復健的課程，雖然她能做的運動有限，不過相當認真學，在家也都不斷練習。「我發現她的整體狀況，包括肢體僵硬的程度、走路的平衡感，都有明顯改善。另一個最重要的是，她的情緒、心情，也都跟著變好了。」蔡乃文醫師說，「多發性硬化症患者，大部分會伴隨一些憂鬱、焦慮的狀況。畢竟當病情反覆發作，對一個人來講是很大的壓力。患者不知道該怎麼辦，也不知道什麼時候會變差？」運動復健、參與活動，除了對身體的症狀有幫助，能改善肢體的肌力、僵硬度，同時也對心情的改善有益。患者很開心能夠來參加活動，也感覺到自己漸漸進步，然後醫師又能調整運動處方，讓他繼續練習。這些活動，其實不只是對病患有利，家屬也能參與其中，可以幫忙、也可以一起做，進而促進情感交流、家庭和諧。貼心小提醒蔡乃文醫師提醒道，很多患者或家屬有進補的習慣，然而多發性硬化症是自體免疫疾病，要避免食補、藥補，任意進補反而會加重病況，甚至導致復發。採取均衡、清淡的飲食，減少身體氧化壓力，對免疫系統的平衡會比較好。平時作息要規律，不要熬夜、不能太累，搭配適當的運動復健，改善肌肉僵硬與肌耐力，按時回診並依照指示服藥，才是面對疾病的最佳方式！原文：
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2020-07-27 科別.腦部．神經
視力突模糊 竟是多發性硬化症
用眼過度是現代人的通病，常會感到眼睛痠痛、視力模糊，若視力模糊持續24小時以上，同時又出現肢體無力，特別是「女性」，千萬別以為這是正常的疲憊現象，恐是罕見疾病「多發性硬化症」纏身，得立即就醫。一位30多歲女性，一如往常按下手機鬧鈴準備起床上班，起身看一下手機螢幕卻是一片模糊，以為是忘了把眼鏡戴上，但掛上眼鏡後，其中一眼仍看不見。起初，以為是睡覺期間手壓在眼睛上導致視力模糊，由於單眼仍有正常視力，她暫時不理如常上班，不料症狀長達兩天沒有恢復，嚇得她趕緊就醫。免疫系統疾病 攻擊中樞神經收治患者的新北市立土城醫院腦神經內科主任徐榮隆表示，該名患者先到眼科就診，眼科醫師警覺性很高，懷疑是視神經發炎，馬上轉診至神經科門診，經核磁共振及多方問診確診為多發性硬化症。多發性硬化症是一種免疫系統疾病，也是一種罕見疾病。免疫系統不明原因攻擊中樞神經系統中髓鞘及神經纖維，影響正常傳導功能，也因神經傳導負責多種行為模式，表現的症狀也相對多元。徐榮隆解釋，腦部的神經纖維負責傳導各種訊息，神經纖維外由髓鞘包裹著，就像一條包裹著塑膠皮的電線，多發性硬化症患者的免疫系統會攻擊這條電線的塑膠皮，導致塑膠皮脫落，原本可以順利傳導訊息的神經系統，會出現類似「燒怕電」（短路）的現象。傳導能力受損後，會反映到身體不同的部位，最常見以視力模糊或消失、感覺異常、肢體無力、失去平衡、失禁等方式表現。台灣患者又以視力模糊、肢體無力兩種症狀表現最多。首次發病 多在20歲到40歲間多發性硬化症的表現症狀與一般疾病非常類似，臨床上定義為任一種症狀持續發生超過24小時，每次發作其症狀的嚴重程度會累進，或合併發生多種不同症狀，發生至少兩次以上。過去各科對於多發性硬化症的敏感度不高，導致確診時間較長，如今患者就診後幾乎能在一天內確診。多發性硬化症首次發病年齡介於20歲到40歲之間，如同其他的免疫疾病，女性患者多於男性，台灣的患者約有1100多人，此疾病西方比東方盛行，且多發生在氣候寒冷的國家，如冰島。規律服藥 才能維持正生活徐榮隆進一步表示，多發性硬化症是「沒辦法治癒」但「可被控制」的疾病，此疾病最令人擔心的就是未妥善控制時，症狀逐漸累積，到最後影響正常生活。因此治療目的就是避免再次發作，規律服藥絕對是患者終身得遵循的法則，能夠維持正常生活就是藥物的效果。但在規律治療後，患者常以為疾病已被治癒，便自行減藥或停藥，曾有患者自行斷藥而再次發作，導致四肢無力而失能。徐榮隆呼籲患者千萬別自行停藥，應依醫師建議定期追蹤，即使疫情期間也不該掉以輕心。徐榮隆表示，多發性硬化症是神經免疫疾病中最大宗的疾病，也是神經免疫學會最關注的疾病，如今土城醫院的成立，希望能免除新北市患者舟車勞頓之苦，就近就醫，增加患者醫囑遵從性，定期治療避免失能。此事也是林口長庚攜手土城醫院最大的任務，希望土城醫院的成立能造福新北市民眾，擁有更便利、更專業的醫療資源。（本衛教文章由台灣諾華協助刊登）
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2020-07-22 新聞.杏林．診間
醫病平台／為何需要「國家兒童照護網和南部兒童醫院」?
【編者按】這星期以「醫療的不平等」為主題，由三位小兒科資深主治醫師由不同角度闡述台灣目前兒童醫療整體資源流失和區域不平衡的危機，呼籲政府在全民健保給付改革的過程中，重視保護兒童保健預防與醫療的優先順位。衛生署(現今衛福部)從民國101年5月開始著手推動「兒童醫院」設立。在104年實施第一次評鑑，結果只有台大與馬偕醫學中心設立的兒童醫院通過評鑑。另外二家沒有通過。令人訝異的是南部並無醫院提出申請。新制的評鑑條文修改將於近日完成，屆時將會有一波新的競爭。不管評鑑結果如何，濁水溪以南沒有合格兒童醫院的現況在可預見的將來可能不會改變。這情形無疑是台灣醫療資源分配不均的極端表現之一。兒童醫院的推動與設立，其實是國家已經警覺台灣兒童醫療失衡的困境，包括先進器材的缺乏、兒科用藥的不受重視，以及專科醫師的不足所推動的政策。如何採行有效的方法導正過去累積下來的弊病，值得大家一起來思考。在健保給付制度下，少子化導致的兒童人口減少使小兒科近年以來成為醫院裡面所謂的孤兒科，甚至成為經營者眼中的賠錢貨。精打細算的醫院經營者幾乎不願意投注在兒科的身上。若以醫院的成本績效公式計算，世界上先進國家醫療上使用的新儀器、兒童適用器材、以及新的技術皆進不來，我們的兒童就無法受惠。「兒童是國家未來的主人翁」，這句話大家都可以朗朗上口，但至今不免讓人懷疑只是一句口號。政府制定的前瞻政策裡也少有為這群未來國家主人翁而設定的投資。台大醫學院名譽教授呂鴻基曾經揭露，健保開辦之初，因為未採納兒科醫療的成本高於成人好幾倍的事實，使得兒科健保給付從一開始的基準值就偏低。近年雖然有調升住院診察費和會診費，以及六歲以下加成，但還是不如內、外科的調升。這使得兒童醫療的發展仍是處於長期資源不足的困境。兒童治療用藥受限於藥廠研發新藥後，人體試驗的不容易。同類藥品中，幾乎只有一至二種被藥品管制局核定可以用於兒科病人的治療。使用劑量是根據小孩體重或體表面積而定，因此，劑量常常是成人的二分之一、六分之一、甚至十分之一。廠商賣給兒童或新生兒，甚至早產兒一個月的藥量，常常沒有成人吃三天來得多。如果只考慮營收，藥廠何必推廣病童族群的用藥？因為如此，常常有一些低價，或罕見疾病的藥物甚至得拜託廠商不計利益進藥。即使如此，有時還會遭醫院以沒有藥價利潤為由取消藥物品項。在南北不平衡發展的現況下，有特別醫藥需要的病患就得移地就醫，忍受長期奔波的痛苦。小兒專科醫師的養成相當不容易，尤其在健保給付偏低的情形下，更沒有年輕醫師願意投入兒童醫療行列。前輩們說過，健保開辦前，國立醫院小兒科住院醫師招考，需要醫學系畢業成績前十名才有資格報考。顯示以往兒童醫療被醫學界重視的情況。然而訓練一位小兒專科醫師後，進一步往更專精的次專科(例如免疫科、腸胃科等等)深造，並且願意投入在醫學中心繼續服務、教學、以及研究的醫師，是少之又少。原因應該無庸置疑，就是收入少、事情多、又不被重視。不只於此，就連與小兒科相關的科系，像小兒外科、小兒神經外科、小兒耳鼻喉科、小兒眼科等，一樣找不到專科醫師。這些現象，怎叫人不為我們這些國家未來主人翁的健康照護而擔憂。上述導致兒童醫療不足，資源分布不均的原因，著實需要國家用整體社會資源來因應。現況是連台大兒童醫院都無法在財政和行政上的自給自足，必須要靠母院挹注經費才能夠存活，其他兒童醫院如何生存?一語道破了投入在兒童醫療照護人員的辛酸。兒童醫院的設立絕非是「輸人不輸陣」，也絕不是想要經營醫院賺錢。完整的兒童醫院功能除了照顧「急重難罕」病童外，還得兼具預防醫學，民眾與醫療人員的教育訓練以及醫學研究的功能。同時執行中央政策(如防疫、兒童篩檢與疫苗接種)，整合地區醫療，並且與國際接軌、永續經營。如何讓兒童醫院能夠達成這些任務，沒有足夠的經費財源一定是做不到的。然而，台灣是誰能做這件事呢?也只有代表全國人民的中央政府了。如果國家級兒童醫院能由立法設立、編列預算、訂立目標和規模，用人民納稅錢照顧國家未來主人翁，活用兒科醫學界多年累積的經驗和人才，這些棘手的問題才能迎刃而解。聰明有為的政府當如是。兼顧醫療資源南北平衡，規劃成立「國家兒童照護網和南部兒童醫院」應該是國家的當務之急。
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2020-07-07 科別.新陳代謝
28歲女未婚卻乳濕了內衣 醫師：罹患高泌乳激素血症
一位28歲未婚女性，半年來月經只來兩次，甚至發現雙乳有分泌乳汁現象，從婦產科轉診到陳代謝科才找出真相，澄清醫院中港院區新陳代謝科醫師黃怡文抽血檢查她的泌乳激素濃度，發現竟高出正常值12倍，進一步又查出她的腦下垂體有一顆1.2公分的巨泌乳素瘤，原來是罹患「高泌乳激素血症」。黃怡文說，這位女患者已有結婚對象，但近半年來深受生理期不規和雙乳分泌乳汁困擾，不但不敢向男友啟口，也以為自己是生了難症，遲遲不敢訂出婚期；經求診婦產科確認不是婦科方面的疾病後，才轉診到新陳代謝科。黃怡文說，經抽血檢查泌乳激素的濃度，發現患者的泌乳激素濃度是正常者的12倍，確診為典型的高泌乳激素血症；這麼高的濃度可能還有病源頭，於是立刻安排了腦部的核磁共振造影，發現腦下垂體有一顆1.2公分的巨泌乳素瘤，是這顆巨泌乳素瘤導致泌乳激素的濃度遽升。她說，高泌乳激素血症前期會生理期不規則呈現，當泌乳激素濃度飆高到300 ng/ml以上，可能會出現「乳漏」情形，通常雙乳會分泌乳汁，浸濕內衣很不舒適，更因沒生孩子竟能分泌乳汁，增加病人的恐慌感，擔心是乳房出了什麼問題。其實高泌乳激素血症並不是罕見疾病，更不是惡性疾病。尤其，若核磁共振沒有看到巨泌乳素瘤，且泌乳激素只是輕度升高的患者，甚至不見得需要治療。如果需要處理，後續也以吃藥並門診追蹤即可。高泌乳素血症是年輕女性常見的腦下垂體疾病，在未經篩選的正常人當中，約0.4%有高泌乳激素血症。原發性無月經病患中，約10%∼25%存在高泌乳激素血症，而在無月經伴有乳漏的病患中，則高泌乳激素血症高達75%。黃怡文指出，高泌乳激素血症的患者，通常以月經異常來表現，除了腦下垂體疾病外，藥物影響、末期腎衰竭、肝硬化、原發性甲狀腺低下、腎上腺功能不足等病患，也有可能出現高泌乳激素血症。這位女性患者已持續接受藥物治療並定期追蹤，主要是讓她的腦下垂體巨泌乳素瘤變小，進而恢復正常泌乳素濃度、終止乳漏，以期讓生理期正常，就可以順利完成她的結婚大事。
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2020-06-24 科別.骨科．復健
婦人罹罕病「脊髓空洞症」 求醫兩年餘才找出病因
一名30歲羅姓婦人3年前產後發現雙腿無力，歷經2年餘四處求診，都沒能解決問題，直到由亞洲大學附屬醫院神經外科主任林志隆診斷後，才查出原來她罹患了罕見疾病「脊髓空洞症」經過開刀治療，羅婦現情況好轉，但還要約1年的持續復健和調養才能完全康復。脊髓空洞症每10萬人僅有2.4人罹患此症，比例相當低，也因為發生率太低，病人常歷經數年的治療，最後才找出原因。林志隆是國內脊髓空洞症的專家，目前已累積500多病例並替180多人開刀，7月還有俄羅斯患者遠來求診。林志隆表示，脊髓空洞症病因一般並不易查出，但多因脊髓發炎導致發炎，脊髓液堵住不通並壓迫其內的各部分神經造成。因病程緩慢，初期會出現上肢麻木無力、眩暈、噁心、嘔吐、步態不穩等症狀，嚴重時連行走時都需要他人攙扶，甚至失去知覺，許多患者因沒有在第一時間被正確診斷，導致延誤治療黃金時機，恐需在輪椅上度過餘生。他說，針對羅婦的狀況，他採用後顱窩減壓及神經去沾黏手術，藉由在顯微鏡下精細的神經分離及術中的神經監測，讓脊髓液內堆積的液體慢慢吸收消失，過程歷經8小時，術後可以減少脊髓壓迫造成的不適，並有效改善疼痛、肌肉攣曲，搭配耐心復健，甚至可望恢復部分行動能力。林志隆提醒，脊髓空洞症是不可逆的疾病，且診斷不易，治療過程相當困難，建議若出現上述症狀，務必立即赴醫檢查，術後有8成患者症狀會趨於穩定，建議應長期追蹤，以獲得良好生活品質。
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2020-06-18 科別.兒科
打卡介苗好處多 但罹罕病者不宜
受新冠肺炎疫情影響，衛生福利部桃園醫院發現施打卡介苗的詢問度變高，但兒科護理師劉珮芬提醒，注射卡介苗的好處雖多，但有些罕見疾病、特殊狀況的民眾不宜施打。桃園醫院指出，台灣屬結核病較盛行地區，經統計，未接種卡介苗的幼童罹患結核性腦膜炎的風險比接種者多47倍，接種卡介苗對高死亡率、易造成終身殘疾的結核性腦膜炎等，有85%以上的保護力，目前規定嬰兒滿5至8個月，體重達2500公克以上就應接種，目前65歲以下約有9成接種。劉珮芬提醒，不是每個新生兒都適合接種，有些罕見疾病需多加留意，如先天遺傳疾病-嚴重複合型免疫缺乏症，此類新生兒若接種卡介苗，會感染結核菌產生後遺症或死亡，家長若先替寶寶進行篩檢，確定都正常後再接種會更安全。劉珮芬補充，對疫苗嚴重過敏、嚴重濕疹、免疫功能不全、愛滋病毒感染、孕婦等都不適合接種，發燒或疑似結核病患者、麻疹及水痘感染或母親為愛滋病毒感染者，則須暫緩施打。桃園醫院每個月第1周的周一下午2點至4點有卡介苗門診，經小兒科醫師評估寶寶健康狀況後，再由受過專業卡介苗接種訓練、持有接種合格證書的護理師施打，院方提醒，受疫情影響家長讓寶寶接種卡介苗的意願提高，建議家長可先預約，避免久候。
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2020-06-06 科別.一般外科
坐立難安、屁腫流膿…竟是這個疾病作祟！
18歲的李同學，一年前從台北騎機車到宜蘭遊玩後，疑似因騎車時間過長，尾椎處感到異常疼痛，尾椎部位的皮膚傷口出現紅、腫、流膿等症狀，讓他無法久坐，但遍訪醫療院所卻遲遲找不出病因，令他相當苦惱。李同學起初至大腸直腸外科看診，以為是肛門廔管，但始終未癒，之後陸續看了骨科、神經外科、皮膚科等，都無法確診並根治症狀。直至整形外科才確診為罕見疾病「潛毛症」，經手術切除患部後，終於不再坐立難安。亞洲大學附屬醫院整形外科主治醫師鄭旭棠表示，潛毛症又稱藏毛竇，是罕見的皮膚上含有毛髮的竇道。最常見於骶尾部、臀裂上方二分之一的皮下感染，通常很難自癒。常被誤診為肛門廔管、局部蜂窩性組織炎感染或皮膚膿瘍。他指出，潛毛症為後天性罕見疾病，常見於男性、體毛旺盛、肥胖者、常坐著工作等。通常於青春期後發病，17歲以下少見，19歲以後者漸增，25歲以後達到高峰，40歲之後就幾乎很罕見。主要是骶尾部臀裂上方受到重力拉扯，皮膚牽扯毛囊底部最脆弱之處，使毛囊破裂造成急慢性膿腫反覆發作，或產生反覆溢出分泌物的竇道，同時伴有與周圍皮膚不相連的毛髮從竇口中生長。若無感染常無症狀，只覺骶尾部凸起，有時感覺疼痛和腫脹。鄭旭棠說，治療上，在急性感染出現膿瘍時，需進行膿腫切開引流，並處理感染問題；若已進入疾病慢性期，則建議進行完整的手術切除，盡量將腔內的肉芽組織和毛髮徹底清除，爭取治癒的機會。在切除同時，也需進行皮瓣轉移手術，覆蓋竇道切除後的裸露區域。此術式優點為病變組織切除範圍最大，透過轉移皮瓣縫合傷口，傷口縫合時張力較小，癒合機率高。
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2020-06-05 新聞.杏林．診間
醫病平台／聽見罕見疾病患者的心聲
【編者按】上星期這專欄以醫學生立場寫出由病人身上學習的臨床醫學心得，這星期我們接著以「病人參與醫學教育」的主題，分別由一位負責醫學教育的醫師回憶自己學生時代對病人的感激、一位關心教學教育的老醫師的呼籲、以及過去一位病人與大家分享她生病的心情。衷心希望我們的努力可以鼓勵社會大眾因為了解，而能積極參與醫學教育，幫忙台灣培育更多的好醫師。我是一位23歲的女性，也是一位罕見疾病的患者，我的疾病叫做「肢端紅痛症」。相信很少人聽過這個疾病，它還沒有列入法定罕見疾病中。這樣的病會讓我的手和腳非常非常的痛，當我還小的時候，我也不知道這是罕見疾病，只知道和爸媽說我的腳好熱，我的父母也不覺得奇怪，只覺得我對熱的忍耐力比較低。大約小學三年級的時候發病，一開始只會感覺到熱，後來才漸漸的嚴重起來。大約國二時開始感覺到痛與熱，但是那時是間歇性熱痛，有一段時間是正常的，大約十五天是一個空白的期間不會痛，就像一個循環一樣，但是上了五專之後這個循環不見了，而是一直感覺到熱、一直感覺到痛。這個時候我和家人說，他們才感覺到這樣好像不正常，便帶我去看骨科，骨科的醫生一直以為是足底筋膜炎，所以用了很多物理的療法，好比說電療、腳底的熱敷等，但這些都令我更痛苦，因為我的腳不能碰到熱。即使做了骨科的物理治療之後，熱痛還是常常發作。直到我看了一個日報上面的報導，有一個人和我的症狀一模一樣，我才找到李醫師，經過他的診斷以及基因檢測後確診，這個就是罕見的「肢端紅痛症」。這個病在生活上給我帶來很多困擾，好比說我不能穿整個包覆住腳的鞋子，只能穿涼鞋或拖鞋，我也不能穿襪子，因為腳會發熱讓我感到疼痛，這個痛非常的難受，若是痛的指數有1到10分，1是最低，10是最高，我覺得最痛應該有到8分。在五專就學的期間，因為這個病非常的罕見，體育課時因為穿包鞋會很難受，我拿著醫師的診斷證明，和老師說明我上體育課的不方便，但是老師一直覺得我是在裝病，還是要求我要和其他人一樣上體育課。我現在依然非常討厭那一位老師，因為我是五專二年級的時候給他看過那一份診斷證明，結果他在我五專五年級的時候竟然問我：「你要不要去大一點的醫院看？」這句話深深的印在我的腦海裡，因為我已經到台大總院這個醫學中心去看了，而我的主治醫生也是教授級別的，他還想要我去更大的醫院看，代表這位老師根本沒有好好的看過我的診斷證明。這樣的病也給我的人生帶很多的衝擊，好比說我也想正常的談戀愛，我想和正常人一樣結婚，但是這個病讓我自卑的待在家裡，遇到心儀的人也不敢去追，因為擔心自己配不上他，讓覺得自己無法結婚生子，因為這個病有很大的遺傳機率，有時候看著別人其實心裡很羨慕，難過到會想掉眼淚。這樣的病在生活中給我的困擾還有讓我無法出國。我想要去冷的國家會擔心有暖氣我受不了，但是高溫的地方我的腳也是受不了，我不知道哪裡可以讓我放心的去玩，而且要是在國外發病，我也無法好好的處理，所以我從未出國過。我在前面有提到過，我讀護理，當護理師不會沒有工作，薪水也很好，但是我偏偏生這這樣的病，腳沒有辦法久站，也無法跑來跑去，以至於我無法勝任這項工作。我一直很苦惱，不知道不做這項工作的話我能做什麼，因為從出社會開始我就忍著痛，每天上班都要吃止痛藥，直到後來生病外傷去住院才停止。現在我不想要再吃止痛藥上班，想要轉行，但苦惱不知道能做什麼。因為這樣的病時常發作，常發痛發熱，而且吃了止痛藥大多都沒有效果，要吃到鴉片類的止痛藥，但是那可能會上癮，而且副作用很大，也不敢常常吃。我的主治醫生曾說過，這樣的病大約要等到中年，手腳的小神經比較退化時才不會感到這麼疼痛，但我現在才23歲，我還要等好久，要是這麼長的時間一直都不能工作，我該怎麼辦？因為生這樣的病所以常常有想不開的念頭，真的也有去做過，那個時候是我一個非常好的朋友拉了我回來，因為在想不開時，我曾經和他說了一些希望他好好活的話，他覺得我不對勁才去找我、把我送醫院，其實到現在我還是有時候可以接受自己生病的事實，有時候又不能，一直這樣子反覆使我深感痛苦。每當看到別人穿著漂亮時很羨慕，看到有男朋友可以好好地談戀愛時很羨慕，看到可以好好的出國時也很羨慕。我因生這樣的病無法穩定工作，也常擔心父母將來老了要怎麼辦，我要怎麼去撫養他們。我的媽媽因為我這個病常請假在家照顧我，尤其在我住院的期間，我真的覺得很對不起他。因我這樣的病是罕見疾病，所以我也無法買醫療保險，只能自己多存錢。住院期間的費用我媽媽幫我負擔，但是我好擔心他老了要怎麼辦、沒有錢要怎麼辦！我的家庭沒有非常富裕，我這樣子無法工作的情況已有一年多了，還好姐姐偶爾會給我生活費，但是姐姐總有一天會嫁人，對於未來我很不知所措。對於我紅腫熱痛的處理，只有物理方法，好比沖冷水或是泡水才最能有效的止痛，但是這樣會對皮膚造成傷害，而且濕氣也會讓我病情加重，以至於我會和蜂窩性組織炎分不清，這樣很危險。當這個病發作時，吃一般止痛藥沒有太大作用，必須吃鴉片類的止痛藥，例如嗎啡，也讓我覺得自己的藥越吃越多，健康卻越來越走下坡。我知道媽媽一定也很難過生到我這樣的孩子，其實說真的，有時心裡會生氣，會怨她為什麼要生下像我這麼不正常的孩子，讓我這麼痛苦，但是我相信他一定也不願意。我很感謝媽媽在我感到生病不舒服的時候都陪著我，也很感謝我的外婆、還有姐姐，在我沒有工作的時候都無條件地支持我。我很感謝我的家人，沒有他們我現在真的不知道要怎麼辦，感謝他們的支持，也感謝他們不嫌棄我。（本文轉載自民報醫病平台2018/4/20）
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2020-06-05 科別.消化系統
老翁吐血嚇壞家人 就醫診斷出這種罕見疾病
宜蘭一名79歲老翁頭暈症狀持續半年，不時還會吐血，嚇壞家人，羅東博愛醫院診查，發現竟是罕見疾病「「胃腸道基質瘤」作祟，及時手術摘除。羅東博愛醫院今天指出，這名老先生有三高病史，頭暈症狀持續半年，不時還有吐血狀況，家屬帶他北上求診至少4次，奔波各專科之間仍找不出病因，上月（5月）再次因吐血，到羅東博愛醫院胃腸肝膽科掛號，透過胃鏡檢查，發現竟是罕見疾病「胃腸道基質瘤」。羅東博愛醫院胃腸肝膽科醫師林峰年表示，胃腸道基質瘤平均發生率約為百萬分之10至百萬分之20，因為不太有明顯症狀，因此不容易發現，老先生就診當天，在診間外不停嘔吐，緊急胃鏡檢查發現，患者腫瘤正在出血，經住院、暫時止血與定位後，轉由羅東博愛醫院一般外科呂長運醫師腫瘤切除手術。羅東博愛醫院指出，胃腸道基質瘤並不是胃癌，胃癌病灶通常從黏膜開始生長，並呈現潰瘍，而基質瘤生長於黏膜下層，表面黏膜完整，因此沒有明顯症狀，胃腸道基質瘤一般是根據腫瘤大小與顯微鏡下的細胞特性來判斷惡性度，早期進行手術切除為最有效的療法，如晚期腫瘤已轉移，則需以標靶藥物控制。外科醫師呂長運表示，老先生的腫瘤位於胃底，大小約4公分，此次以腹腔鏡微創手術切除腫瘤，傷口小且出血少，也保留了大部分胃容量，日後進食量不受影響，經由微創手術，可減少老先生具三高病史與年事已高所帶來的手術風險，傷口比較不疼，術後恢復也快，手術後第二天即可進食，年長者身體負擔相對較少。羅東博愛醫院指出，老先生的胃腸道基質瘤還好早期就發現，手術切除後只需要定期回診追蹤即可，也不用搭配標靶藥物治療，而胃腸道基質瘤初期症狀並不明顯，跟惡性胃癌與良性潰瘍疾病的區分，還是需要以胃鏡診斷，提醒民眾，有任何腸胃道症狀如解黑便、血便、腹痛腹脹等，一定要就醫檢查，以利早期發現早期治療。
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2020-06-03 新聞.杏林．診間
醫病平台／醫學教育需要社會大眾的參與
【編者按】上星期這專欄以醫學生立場寫出由病人身上學習的臨床醫學心得，這星期我們接著以「病人參與醫學教育」的主題，分別由一位負責醫學教育的醫師回憶自己學生時代對病人的感激、一位關心教學教育的老醫師的呼籲、以及過去一位病人與大家分享她生病的心情。衷心希望我們的努力可以鼓勵社會大眾因為了解，而能積極參與醫學教育，幫忙台灣培育更多的好醫師。我在2002年曾以「醫學教育需要大家的參與」為題在自由時報發表我的呼籲。當時是有感於回國後常聽人說「不要到大學醫院看病，因為會被學生把你當實驗品」，這種「先在別人身上學夠了經驗，再來看我」的心理，讓我深深感受到長年在美國行醫教學所接觸到熱心參與的病人對照國內病人與家屬的落差，而擔心如果大家都不願參與醫學教育的話，台灣醫學生臨床醫學的訓練水準恐怕會受到影響。當時我引述了＜紐約時報＞正好有一篇以「醫院裡的醫學生：病人需要參與教學」為題的社論。文中指出就社會大眾的立場而言，民眾應該有權知道他們所面對的，是已經完成學業擁有醫師資格的醫師，或者是還在學習的學生。同時就法律的立場而言，病人也應該有權決定他們是否願意參加教學。然而就醫學教育來看，如果我們在醫學生的養成教育中，不讓他們有直接接觸到病人的機會，他們將永遠無法學到臨床醫學的精髓。作者引述兩位美國資深的醫學院教授如何說服病人與家屬參與教學的故事：一位教授誠懇地對病人與家屬解釋「由於學生參與這病人的照顧，所以我會更細心，因為我絕對不能讓學生學錯」而使病人家屬放了心，更重要的是，學生聽了這席話，更戰戰兢兢如履薄冰地好好照顧他的病人；另外一位教授說，他常對病人解釋，醫學教育就像是種樹一樣，如果我們病人都只要給經驗老到的醫生看，而拒絕任何醫學生的參與，那就像是我們只要砍伐高大的老樹，卻不願意參與造林一樣。常此以往，總有一天，老樹都砍完了，但整個林場卻再也找不到可以建屋造橋的好木頭。同樣的，如果我們社會大眾都不願意讓醫學生參與他們的照顧，等到這些有經驗的醫生都老謝凋零，我們的兒女生病時，就找不到好醫生了。他認為醫學界應該努力教育社會大眾，讓他們能夠接受「大家都有義務參與醫學生的教育」的觀念。回國這二十幾年來，每當我帶著醫學生做病房教學迴診時，就會對學生們強調，一個合作的病人能夠以他自己的病痛與學生分享，肯讓醫學生做病史探問、身體診察，是學生在課堂上、書本上所學不到的最珍貴的教材。而另一方面，我也絕對不忘提醒學生們，病人並沒有一定要參與醫學教育的義務，因此學生們對於病人願意合作參與教學應該心懷感激。每次我到病房迴診時，一定要先徵求病人的同意後才與學生們一起進去病房，透過如此的動作，也讓醫學生感受到我們對病人及家屬應有的尊重，並促成醫學生更多的反思，從而領會醫生應有的謙沖。兩年前我在大學醫院的例行床邊教學，碰到一位讓我十分感動的病人。這位23歲的女病人，罹患一種罕見的「肢端紅痛症」已超過十年。這是我行醫超過半世紀的老醫師連聽都沒聽過的罕見疾病，但這種病在臨床神經學檢查卻無法看出有任何運動、感覺、反射的不正常。突然間，使我想起當我們在看病時，如果例行的神經學檢查都看不出有不正常的「徵兆」時，我們有時會不自覺地懷疑病人是否裝病，但透過用心聆聽病人的描述，才學到問診的重要，而眼前這病人正是這種最好的機會。同時我也想到，醫學生絕大部分都是健康的年輕人，往往無法對這種長年為病痛所苦的病人感同身受。如果今天這位病人願意現身說法與學生分享她的感受，而激發「憐憫」與「同理心」，應當可以喚醒今日醫學教育偏重科技而忽略的人文關懷。於是我帶著兩位照顧這病人的學生，一起去邀請她來與醫學生們談談她的「病痛」。我到病房先自我介紹，並告訴她我們的來意，沒想到這位病人二話不說就答應了。她談話間不時調整她用以紓解腿部紅腫灼痛的強力電風扇的方向，而且不只一次地問我：「這冷風會讓你不舒服嗎？」這種來自病人對醫師的同理心，更是我行醫這麼多年所未曾享受過的「福氣」。到了教室以後，她大方地自我介紹，接著侃侃而談自己的病情，並且知無不言、言無不盡地回答學生的發問。她也不諱言自己因為這種怪病使她無法享受其他同齡朋友的正常生活。說到傷心處，她忍不住流下淚來，有一位醫學生即時從背包裡掏出衛生紙給她，讓我看了非常感動。在送走病人後，我由同學們的感受，看得出這病人的參與教學，使醫學生對病人的「受苦」有更深的體會。有位女同學說，這位病人的年齡與她非常相近，而不覺自問，如果換為自己，將會如何反應，而深深佩服病人的堅忍。其他同學們也都紛紛提出看法，讓我看到他們透過聆聽病人的機會，更能體會他人的痛苦。這次的經驗使我看到，病人的參與教學成功地激發了醫學生的同理心。最後同學們都同意：「我們不可能治癒所有的疾病，但我們永遠可以關心病人。」他們也將不會忘記在學生時代，曾有這麼一位病人現身說法，給他們上了一堂非常有意義的行醫之道：「唯有跨過醫病之間的籓籬，將心比心地瞭解病人，醫生才能領會病人的苦痛與需要。」離開醫院前，我對她表達我們師生的謝意，並邀請她將她的感受寫出，以便登載於我們這幾年來為了改善醫病雙方的互相了解而開創的「醫病平台」，讓更多的醫療人員可以更瞭解「籬笆另一邊」的感受。這專欄的下一篇文章就是她幾天後寫出的文章。我誠懇的希望，台灣大眾都能體會＜紐約時報＞採訪的那位醫師「伐木與造林」的比喻，而積極參與醫學教育，而醫學生對病人的參與，心存感激與尊重，這樣我們才能培養出更理想的醫病關係。
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2020-05-31 科別.腦部．神經
視力模糊、手腳無力 小心是這個病作祟
「出現暈眩、手腳無力、視力模糊…你會聯想到可能是多發性硬化症嗎？」新北市立土城醫院腦神經內科主任徐榮隆便曾收治一名50多歲的王先生，四年前因左側肢體無力、意識不清緊急入院，後續花費一年多時間輾轉於多家醫院診斷，才終於確診為多發性硬化症。所幸目前使用二線藥物規律治療，病況穩定未再復發惡化，也可維持清楚意識、與他人交談，回歸正常生活。徐榮隆表示，多發性硬化症是一種發生於中樞神經系統的自體免疫性發炎疾病，免疫細胞產生異常，攻擊包覆神經纖維的髓鞘，使中樞神經出現反覆持續發炎的脫髓鞘性神經病變，讓神經傳導發生「短路」而失去正常功能，但病因至今不明。但多發性硬化症在台灣屬罕見疾病，依據重大傷病登錄資料，全台目前約1100位病友。因為疾病早期症狀多元，導致疾病警覺性與確診度低，經常延誤確診。徐榮隆說，多發性硬化症首次發病年齡約20至40歲，病灶可能發生在腦袋不同部位，造成不同程度的功能異常，常見的神經症狀包括暈眩、手腳無力、視力受損、平衡失調、臉歪嘴斜、吞嚥困難、口齒不清、甚至大小便失禁等，少數病友有癲癇及智能障礙，嚴重可能癱瘓，也由於病灶表現多元，病患常在不同科別間反覆就醫，影響黃金治療時期。加上因為反覆發作，可能對神經已造成不可逆的傷害，導致肢體無力、無法繼續工作，出入需要輪椅輔助，生活品質大受影響。徐榮隆表示，雖然疾病初期治療後幾乎能夠痊癒，但若不長期持續藥物控制，病症反覆發作後可能造成永久性失能。而干擾素是常見的多發性硬化症一線治療藥物，若一線用藥使用後效果不佳，可採二線治療；二線用藥為免疫調節劑，包含口服與針劑。徐榮隆說，治療時規律以藥物控制降低復發機率，以達到多發性硬化症治療的四大治療目標，包括：降低復發機率、避免腦部病灶的新發生或擴大、延緩腦萎縮，以及維持活動功能與生活品質。
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2020-05-27 橘世代.健康橘
60歲退休護理師林慧珠 走出罕病自卑把自信帶給他人
60歲林慧珠年初剛從台北榮民總醫院護理師退休，一出生就罹患罕見疾病「鎖骨顱骨發育異常」，從小因外貌感到自卑的她，直到就讀護校受到神父、修女啟發才找回自信，之後投入護理師工作，真誠照顧患者打動患者的心，曾有榮民伯伯還想把遺產給她，但她婉拒；林慧珠退休後受邀到北市防疫旅館關懷中心支援，她未來還想到相關團體擔任志工幫助乳癌、直腸癌患者，把樂觀、信心帶給他人。「沒人想生病，生病的病人往往都很無助，不知道要怎麼辦」，林慧珠患先天罕病，延遲顱骨骨縫閉合等症狀，她從小有頭大、臉小、肩下垂以及胸部狹窄等與他人特別不同的外貌，讓她長期感到自卑，直到就讀宜蘭的聖母醫護管理專科學校後，受到神父、修女啟發才改變人生態度。「悲觀也是過一天，樂觀也是過一天，既然如此...」林慧珠表示，讀護校時師長開導，她自己也覺得這樣一直悲觀、自卑下去並不會讓生活變好，逐漸走入人群，也到育幼院幫忙照顧小孩子，如洗澡、伴讀、玩耍等，過程中遇到跟自己處境類似或自卑的孩子，就會舉自己為例，安慰小朋友，也盼小朋友要對人生樂觀。林慧珠擔任護理師時，曾在直腸外科照顧患者，有患者因手術後切除直腸，側腹設造口，需人幫忙清理造口袋糞便，覺得自卑或很不好意思，她除幫忙心理建設，未當班時也會幫忙清理，讓患者能較快習慣新生活；在北榮時，還曾加入醫療服務團，出差到中東沙烏地阿拉伯，協助照料弱勢家庭的小朋友。在北榮急診室服務時，有許多在台灣沒家屬的榮民伯伯，林慧珠常為獨身的老榮民們洗臉、擦身體、協助上廁所等，她總是盡心盡力幫忙，有伯伯長期受她照料很感謝她，有的寫卡片給她，她覺得很窩心；也有人想收她做乾女兒，把財產給她，但她認為這本就是工作，且幫助別人也很快樂，因此婉拒。林慧珠覺得自己運氣還不錯，一路上有很多貴人願意幫她，她覺得人只要能互助，再大的問題都能迎刃而解，自己也學會更樂於助人；年初退休後，得知北市聯合醫院招募人力成立「健康關懷服務中心」，透過電話諮詢，協助民眾解決對防疫旅館的疑難雜症，因此加入行列。防疫館館工作目前告一段落，林慧珠一下子從帶領15名學妹忙碌生活閒下來，她打算未來仍會繼續到醫療相關團體任志工，像過去一樣，到社區服務孤老等弱勢，或到尖石鄉、五峰等偏鄉部落義診服務，盼能持續服務乳癌、直腸癌患者，讓他們能更正向面對人生。【精選延伸閱讀↘↘↘】。口罩沒人排還有剩 藥師永不忘這一天！。幫助困在失智迷霧中家庭 鄭嘉欣成為不一樣的律師 立即加入粉絲專頁！ 用橘世代的熱情彼此鼓勵打氣，展開「健康橘、好野橘、愛玩橘、好學橘」等主題，為第二人生做足功課，活出精彩亮麗！>>現在立即加入
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2020-05-16 新冠肺炎.專家觀點
美國警告：罕見小兒致命疾病據信與冠狀病毒有關
美國衛生當局今天發出警告，表示有一種好發在兒童身上、罕見卻可能致命的自體免疫症狀，據信與2019冠狀病毒疾病（COVID-19）有關。美國疾病管制暨預防中心（CDC）將這種疾病稱為小兒多系統發炎症候群（multisystem inflammatorysyndrome in children，MIS-C），英國4月底首度通報這種病例。CDC指出：「曾照顧過，或正在照顧年齡低於21歲，且符合MIS-C指標患者的醫療提供單位，應向所在當地、該州或該自治領土之衛生部門通報疑似病例。」小兒多系統發炎症候群指標包括發燒、會引發重症導致需要住院治療的多重器官發炎、2019冠狀病毒疾病確診或最近曾罹病，且無其他合理因素的患者。紐約州迄今已通報超過100起這樣的病例，其中3人病故。治療過這種疾病的醫師表示，患者有時會出現類似罕見疾病川崎症的病徵。川崎症會導致全身血管腫脹，引發劇痛。CDC表示，醫師對於「每個證實感染SARS-CoV-2（2019冠狀病毒疾病病原體）的兒童死亡病例，都應思考是否與小兒多系統發炎症候群有關」。不過CDC表示，目前尚不清楚這種症狀是否僅好發在兒童身上。紐約柯恩兒童醫療中心（Cohen Children'sMedical Center）小兒科醫師樹德（Sunil Sood）告訴法新社，部分兒童有非常輕度的疾病，但他和同事發現，約莫半數患者因為心臟發炎，必須在加護病房接受治療，治療方式包括注射抗體、施打類固醇與阿斯匹林，避免患者血壓突然驟降導致休克。樹德補充表示，這種病例主要會在兒童染病且已產生抗體後的4到6週出現。他說：「他們曾得到這種病毒，身體之前戰勝了病毒，但現在出現這種遲來的過度免疫反應。」更令人不解的是，歐洲地區先傳出這種病例，接著是北美洲，但中國、台灣和韓國等率先出現病毒的亞洲國家卻沒有傳出這樣的病例。樹德說，外界推測某種特定人口的基因較其他人口容易受影響，不過這個理論目前尚未獲得證實。醫學雜誌「刺胳針」（The Lancet）近日來自英國的研究中指出，每8名患者中就有6名具有非裔加勒比海人血統。
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2020-05-14 癌症.抗癌新知
卵巢癌、子宮頸癌標靶 健保首給付
卵巢癌早期症狀不明顯且缺乏有效篩檢工具，逾四成患者一確診就是第三期以上，而在她們之中，每10人僅約4人能存活超過5年，被稱為沉默殺手；子宮頸癌雖有抹片檢查工具，但如走到末期，存活率比卵巢癌更低。我國全民健保首度同意給付卵巢癌、子宮頸癌的標靶藥Bevacizumab，預計每年有411人受惠，最快六月上路。衛福部健保署醫審及藥材組組長戴雪詠表示，抗血管內皮生長因子的單株抗體Bevacizumab可阻斷腫瘤生長作用，過去在台灣取得多項適應症，健保陸續給付其用於大腸直腸癌、多型性神經膠母細胞瘤等。全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議（共擬會）在4月中旬會議決議，同意擴大給付於卵巢癌及子宮頸癌的末期患者。共擬會給付對象為「對含鉑藥物具感受性的復發性卵巢上皮細胞、輸卵管或原發性腹膜癌」以及「持續性、復發性或轉移性的子宮頸癌」，預估每年有411人受惠。依當前市場上的藥物價格計算，一年要花費健保費用4.6億元，不過健保署將與廠商議價協商，以降低對健保體系的衝擊。如協商順利，最快於六月開始給付。卵巢癌的治療方式近年有進展，適用於BRCA1與BRCA1基因突變患者的一款標靶新藥PARP抑制劑，其臨床試驗成績亮眼，不過藥費更加高昂，有臨床醫師表示病人賣房求生，但更多病人因負擔不起而未選用。戴雪詠指出，這款藥物近日才提出納入健保的申請，目前專家會議受理審議中。健保署召開的共擬會通過多項新藥給付，除了上述Bevacizumab，還包括對抗革蘭氏陰性菌感染的抗生素Ceftazidime/avibactam，這款藥可有效治療對於碳青黴烯類抗生素具抗藥性的細菌（如克雷伯氏菌）造成的感染症，並可減少碳青黴烯類抗生素使用以避免抗藥性持續攀升。官方預計5年內將有4179人次受惠，年花費健保約1.3億元。血癌主要的治療用藥Letermovir亦被納入給付，這款非核苷類巨細胞病毒抑制劑，可用於異體造血幹細胞移植預防巨細胞病毒感染及相關疾病，可降低台灣八至九成巨細胞病毒感染流行率。官方預計有超過200名異體造血幹細胞移植病患受惠，年花費健保約1億元。共擬會還同意納入罕見疾病遺傳性血管性水腫的急救用藥Icatibant，預估有34名患者受惠，年花費健保0.2億元。給付的名單還有人類免疫球蛋白單株抗體Palivizumab，可預防早產兒呼吸道融合病毒感染。新生血管抑制劑Aflibercept及ranibizumab，可治療黃斑部病變，共擬會考量脈絡膜疾病患者眼睛出血或水腫可能使視力難恢復，因此優先給付這類患者，使用支數上限由原先7支增加為14支。
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2020-05-14 科別.眼部
清大吳承澐眼患罕病視覺退化 不放棄學習獲總統教育獎
教育部公布2020總統教育獎獲獎名單，其中，就讀清華大學的吳承澐14歲罹患罕見疾病「Leber氏遺傳性視神經病變」，一眼發病後，一個月內另一眼隨即發病，目前左眼視力為0，右眼視力為0.01，雙眼視覺逐漸退化，在生活上無法閱讀書寫，亦無法辨識人臉。該疾病造成生活上許多不便，但經由不斷練習語音軟體，學習點字，定向訓練，學習鋼琴，克服了很多大眾認知的不可能。由於吳承澐正向積極地面對生活，輔導老師鼓勵他申請清華大學特殊選才「拾穗計畫」，並獲得評審委員認同錄取，現在已是大二生。上大學後，吳承澐積極規劃大學生活，大量吸取音樂創作的能量，去年暑假還利用鋼琴才藝隻身到台東都蘭打工換宿，這也是吳首次獨自去外地旅行。之後吳更出版首張鋼琴創作專輯「心的樂章」，為自己的逆境人生譜下新的樂章。「不要限制自己，因為你能做到的比你想的還要多更多！」吳承澐認為，遇到挫折或需要克服的事情，只要不斷的與「心」對話，擁抱內心深處的自己，一定就能跨越重重的障礙。
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2020-05-13 科別.心臟血管
婦人腹瀉5個月掉5公斤 罹患罕見淋巴血管平滑肌增生症
彰化市60歲的馮姓婦人連續5個月腹瀉，因腹部疼痛就醫，經電腦斷層掃描，找出病因是罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」，經藥物治療3個月後，呼吸喘促及營養問題獲得改善，乳糜腹水也減少，再追蹤腹部電腦層檢查，已無發現新生淋巴結，病情穩定。馮姓婦人說她日前有水瀉的問題，持續快5個月，2個月體重已掉了5公斤，後來因為腹瀉次數增加合併下腹部疼痛到秀傳就醫，外科醫師黃漢斌安排腹部電腦斷層掃描，發現腹主動脈附近多處淋巴結增生，最大病灶達4.1公分，再進一步進行腹腔鏡手術取得增生淋巴結並做病理切片檢查，組織報告證實為淋巴血管平滑肌增生症。彰化秀傳外科醫師黃漢斌表示，淋巴血管平滑肌增生症是一種罕見疾病，主要侵犯肺部而導致瀰漫性肺間質改變，及造成淋巴、血管平滑肌異常增生，屬低度惡性腫瘤，以往除了支持性療法，對於較嚴重的患者，只有肺移植能有效改善健康與存活率。黃漢斌說，馮女士擔心是否會遺傳下一代子女，因而進行了「次世代基因檢測」，報告發現有TSC2「體細胞突變」，沒有遺傳下一代所謂「性細胞突變」的疑慮，目前以藥物穩定肺功能，治療乳糜異常積液，並縮小異常的腎臟和淋巴結生長，改善患者的生活品質。
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2020-05-13 癌症.卵巢．子宮
卵巢癌、子宮頸癌末期存活率低 健保首次給付標靶藥
卵巢癌早期症狀不明顯且缺乏有效篩檢工具，因此逾四成患者一確診就達第三期以上，而在她們之中，每十人僅約四人能存活超過五年，因此被稱為沉默殺手。子宮頸癌雖有抹片檢查工具，但如走到末期，存活率比卵巢癌更低。我國全民健保首度點頭同意給付子宮頸癌、卵巢癌的標靶藥Bevacizumab，預計每年有411人受惠，最快六月上路。衛福部健保署醫審及藥材組組長戴雪詠表示，抗血管內皮生長因子的單株抗體Bevacizumab可阻斷腫瘤生長作用，過去在台灣取得多項適應症，全民健保陸續給付其用於大腸直腸癌、多型性神經膠母細胞瘤等。我國全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議（共擬會）在4月16日會議中，同意擴大給付於卵巢癌及子宮頸癌的末期患者。共擬會給付對象為「對含鉑藥物具感受性的復發性卵巢上皮細胞、輸卵管或原發性腹膜癌」以及「持續性、復發性或轉移性的子宮頸癌」，預計每年有411人受惠。依當前市場上的藥物價格計算，一年要花費健保費用4.6億元，不過健保署將與廠商議價協商，以降低對健保體系的衝擊。如協商順利，最快於六月開始給付。卵巢癌的治療方式近年有進展，適用於BRCA1與BRCA1基因突變患者的一款標靶新藥PARP抑制劑，其臨床試驗成績亮眼，不過藥費更加高昂，有臨床醫師表示病人賣房求生，但更多病人因付擔不起而未選用。戴雪詠表示，這款藥物近日才提出納入健保的申請，目前專家會議受理審議中。衛福部健保署於4月16日召開的共擬會通過多項新藥，除了上述Bevacizumab，還包括對抗革蘭氏陰性菌感染的抗生素Ceftazidime/avibactam，這款藥可有效治療對於碳青黴烯類抗生素具抗藥性的細菌（如克雷伯氏菌）造成的感染症，並可減少碳青黴烯類抗生素使用以避免抗藥性持續攀升。官方預計五年內將4179人次受惠，年花費健保約1.3億元。血癌主要的治療用藥Letermovir亦被納入給付，這款非核苷類巨細胞病毒抑制劑，可用於異體造血幹細胞移植預防巨細胞病毒感染及相關疾病，可降低台灣八至九成巨細胞病毒感染流行率。官方預計有超過200名異體造血幹細胞移植病患受惠，年花費健保約1億元。共擬會還同意納入罕見疾病遺傳性血管性水腫的急救用藥Icatibant，預估有34名患者受惠，年花費健保0.2億元。給付的名單還有人類免疫球蛋白單株抗體Palivizumab，可預防早產兒呼吸道融合病毒感染；新生血管抑制劑Aflibercept及ranibizumab可治療黃斑部病變，共擬會考量脈絡膜疾病患者眼睛出血或水腫可能使勢力難恢復，因此優先給付這類患者，使用支數上限由原先七支增加為14支。
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2020-05-13 科別.心臟血管
健康保衛站／喘咳血腫暈5症狀 恐是肺高壓
一名50歲婦人喘咳約兩周，因症狀與新冠肺炎相似被懷疑染疫，採檢後排除罹患新冠肺炎，卻確診為肺動脈高壓，醫師提醒，民眾如有「喘咳血腫暈」肺高壓五大症狀，應及早就醫。中華民國心臟基金會執行長黃瑞仁表示，肺動脈高壓是心肺及血管系統嚴重病變，俗稱「心臟癌」，這種罕見疾病惡化快，萬一再感染新冠肺炎，後果嚴重。中華民國肺動脈高血壓關心協會理事長黃偉春說，新冠肺炎8成為輕症，60歲以上或合併有心血管、糖尿、高血壓、慢性呼吸道疾病和癌症患者，發病率和死亡率顯著提高。其中肺高壓病患遭病毒、細菌感染風險較高，不可掉以輕心。高雄榮總肺高壓專業治療中心醫師鄭錦昌提醒，年長的肺高壓病患較少發燒，若有「喘咳血腫暈」五大症狀，就應提高警覺。檢視要點包括有無咳嗽、呼吸急促、胸悶、心跳加快、疲倦、腳踝或腿部腫脹、頭暈、無法走路等。新冠肺炎警報尚未解除，中華民國心臟基金會、中華民國肺動脈高血壓關心協會合推一支宣導影片，提醒肺高壓病友面對新冠病毒的自保之道。
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2020-05-12 新冠肺炎.專家觀點
新冠藥物太貴 學者：恐不利對抗疫情
大型藥廠對藥物的定價過高，恐不利於對抗新冠肺炎！根據英國的一篇研究，目前具有治療新冠潛力的9種藥物，譬如索非布韋的成本只需5美元，在美國卻賣到18,610美元。共同作者李維博士警告，藥物定價過高造成的醫療資源不平等，可能導致數十萬人死亡。大型藥廠定價過高根據《衛報》報導，4月刊載於《病毒消滅》的一篇研究指出，目前具有治療新冠肺炎潛力的9種藥物，包含瑞德西韋、吡非尼酮、索非布韋等，在不同國家的定價存在極大的差異，在美國往往是天價，研究中也估算出學名藥（在原廠藥的專利權過期後，其他合格藥廠以同樣成份與製程生產已核准之藥品）的成本作為比較。根據研究，索非布韋的一個療程成本只需要5美元，在美國卻賣到18,610美元，而巴基斯坦只要6美元便可買到；吡非尼酮的28天療程成本是31美元，但美國的定價可高達9,606美元，而英國和法國分別為2,561和2,344美元，印度僅需100美元。至於瑞德西韋則尚未上市。「長久以來大型藥廠定價過高的情況非常普遍，特別是傳染性疾病，即便實際投入的研究經費並不多。」該研究的共同作者李維博士表示，過去肝炎、愛滋病的藥物皆是如此，我們不能讓新冠肺炎再發生這種情況，否則醫療資源的不平等恐將導致數十萬人死亡。藥廠獲巨額補助與政府關係密切的大型藥廠，有時還能獲得巨額的補助，以生產瑞德西韋的藥廠吉利德為例，由於美國白宮防疫團隊的首席顧問佛奇相當看好，吉利德獲得7,900萬美元的政府補助。吉利德的政商關係良好其來有自，根據《The Intercept》的調查報導，白宮國內政策委員會主任格羅根即為吉利德的說客。美國食品藥品監督管理局3月底更核定瑞德西韋為「孤兒藥」（治療罕見疾病的藥物，因市場需求小，政府為了鼓勵研發而給予優惠），亦即吉利德可以得到7年的市場獨佔期、臨床研究50%的稅收抵免等優惠。《衛報》也質疑，美國新冠肺炎的確診患者高達130多萬，瑞德西韋何以被核定為市場需求小的孤兒藥？【更多精采內容，詳見】
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2020-05-06 新冠肺炎.專家觀點
紐約逾15名童罹川崎氏症 張上淳：釐清與新冠肺炎關聯
紐約近日傳出至少15名兒童罹患川崎氏症，其實自上周歐洲多國突傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多，醫師示警之餘，也開始研究新冠肺炎危險國，與兒童川崎氏症確診高關聯性， 中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳表示，專家資訊有限，仍待釐清。對於川崎氏症是否和新冠肺炎有關，張上淳表示，目前為止，還是看到少數幾個國家有比較多的學齡童有出現川崎氏症，同時檢測有新冠病毒抗體，最早是英國提出，後續有其他國追加提出遇到類似狀況，但專家資訊有限，後續要看看更多資訊是否有相關。
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2020-05-03 新冠肺炎.專家觀點
新冠肺炎引發「川崎症」盛行？郭和昌這樣解析
近日歐美國家發現，新冠肺炎盛行以來，罕見疾病川崎症發生率上升6倍之多，引發兒科醫師與家長擔憂是否會有大流行。高雄長庚醫院川崎症中心主任郭和昌表示，新冠肺炎引起的器官發炎與腳趾末端皮膚紅疹與川崎症類似，不過新冠發生在19歲以下年紀的機率約為2％，川崎症有85%機率發生在5歲以下小孩，且發燒一定會超過38度，這點有很大不同。郭和昌指出，新冠肺炎會引起全身多個器官發炎，這點與川崎症的全身系統性血管炎類似；新冠肺炎造成腳趾末端的皮膚紅疹，皮膚科醫師也覺得，這個症狀有點類似川崎症的四肢紅腫。兩者之間的差異性如下。病因部分，新冠病毒一定要偵測到病毒RNA或抗體才算感染，川崎症至今病因未明，研究報告指出，人類的冠狀病毒與川崎症有關係，可是後續研究完全無法證明其再現性，因此只能說新冠肺炎病毒可能是誘發川崎症的眾多因子之一，但非絕對。診斷方面，川崎症主要徵狀是發燒超過38度，而且連續發燒5天以上，合併5個症狀之中的4個症狀才能確診；新冠肺炎可能不會發燒到38度，甚至沒有出現發燒現象，這是比較不一樣的地方。年齡分析來看，2020年發表在美國醫學會期刊，根據1個4萬多人的統計顯示，新冠患者大部分是成人，19歲以下的患者比例約為2％；川崎症很不一樣，85%都發生在5歲以下的小孩子身上。症狀來說，新冠主要是會發燒，但發燒不一定超過38度，只有60%到70％左右的患者會超過38度，另有咳嗽、流鼻水、肌肉痠痛、喉嚨痛、頭痛、拉肚子等症狀；川崎症完全不一樣。郭和昌說，兩種疾病的治療藥物、病因、治療方式、診斷、好發年紀等，幾乎都不一樣，新冠並不會加重川崎症的嚴重度，之前已得過川崎症的孩子在此次新冠肺炎流行中並無差別。此外，川崎症的白血球與C反應蛋白均比新冠肺炎來的高，因此在新冠肺炎流行下，民眾若發燒超過5天，合併川崎症類似症狀，發炎指數較高的情況一定要想到川崎症，因為治療藥物不同，且川崎症有可能造成心臟一輩子的後遺症。
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2020-05-01 新冠肺炎.專家觀點
新冠肺炎危險國兒童川崎氏症確診高 張上淳：待釐清
新冠肺炎持續在歐美肆虐，如今歐洲多國突傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多，醫師示警之餘，也開始研究新冠肺炎危險國，與兒童川崎氏症確診高關聯性，中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳今也在例行記者會中，發表對兩者是否有關的看法。張上淳表示，近來部分英國兒童有比較厲害的皮膚疹，類似川崎氏症表現，川崎氏症通常發生在小小孩上，但英國報告，卻出現在學齡或接近學齡兒童「這部分確實有機會成為全球專家討論會內容，還沒完全認證，這是怎麼回事。」張上淳說，多數出現類似川崎氏症症狀的個案分離不出新冠肺炎病毒，但體內有抗體，目前傾向是感染後引發的全身性發炎反應，更像新冠肺炎症狀表現，但仍須有更多證據證實此事。另外，美國哈佛大學將展開卡介苗對新冠肺炎防護效果研究，中央流行疫情指揮中心疫情監測組組長周志浩表示，美方發現疫情嚴重國家，卡介苗接種率低、接種高的國家，新冠肺炎發生率似乎較低，因此美國哈佛主動與我國聯繫，我方也樂於參與國際研究，目前審查中。
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2020-04-30 橘世代.健康橘
與「老」共存／張曼娟：孩子不是我們的未來，老才是
你以後也會老那一天，我被小黃司機罵了，他很生氣，我卻覺得心中一片暖意。事情是這樣的，自從父母親老邁，行動愈來愈緩慢之後，我們出門都搭小黃。為了不讓司機等太久，覺得不耐煩，我總在開車門的一瞬間，對司機說：「老人家動作慢，可以先按錶喔。」有些司機就按了錶開始計費；有些司機很客氣，笑笑的說不用先按啦，慢慢來。對於前者，我覺得心安；對於後者，則有更多的感激。那一天，我攔下一輛小黃，像往常一樣請司機先按錶，那位頭髮花白的司機先生轉頭看了看正努力上車的父母親，突然大聲嚷著：「為什麼要先按錶？人都還沒有上車是要按什麼錶？老人家慢慢上車有什麼關係？真的是很奇怪ㄟ……」直到我們全體上車，車子開了一小段，他還是持續碎念。雖然對我凶巴巴，卻很貼心的幫前座的父親繫安全帶，還轉頭問後座的母親冷氣會不會太冷？我的心中湧起一陣暖意，彷彿是不明所以的被撫慰了。前兩年父親摔斷了腿，出門需要坐輪椅，卻又堅持搭公車，所幸家門口就有低底盤公車。我們遇見的公車司機都很好，願意降下車身、架好坡道，幫忙輪椅上車，全程差不多要耗費兩到三分鐘，所幸車上乘客也都耐心等候。我聽說有公車司機拒載輪椅族，還用廣播器大聲廣播：「全車乘客一致性意見不能等你！」公車揚長而去，而那位被拋下的輪椅族已經等了三十分鐘，還得再等三十分鐘。這分明是「一致性的霸凌」，一種野蠻的傷害。三年前的某一天，因為要上課，我無法陪父親出門，於是外籍看護推著輪椅帶父親搭公車，公車司機看見了父親，也聽見了他要上車的請求，卻關上了車門。趕時間去醫院就醫的父親爆炸了，看護說父親大聲怒吼：「你以後也會老！你以後也會老！」車子都已經開走了，還在喊，你以後也會老。我想著父親的憤怒與無助，甚或還有屈辱，感到非常悲傷。我知道他的怒吼是想喚起司機的同理心，可惜，「老」這件事，是許多人想都不願意想的未來。如果連想都不願意想，又怎麼能夠面對呢？四年多以前，我曾在電梯裡遇見一位鄰居少年，他問：「那兩位很老很老的爺爺奶奶，是你們家的，對吧？」我還沒回答，少年已經走出電梯。當時的父母行動自如、頭腦清晰，一切生活皆可自理，我知道他們老了，卻沒意識到他們已經「很老很老」了，父母親真的有那麼老嗎？少年離開之後，我還在想。一個月後父親進了急診室，老，鋪天蓋地席捲而來，總在猝不及防的時刻。何必很震驚其實我不反對醫美，也不是沒想過醫美，只是遇見過幾位年長的朋友，他們迷人的風采和雋永的談吐，深深吸引我。雖然容貌確實不再青春美麗，我卻覺得他們連皺紋都那麼好看，令人移不開目光。我想和他們一樣，想要對自己的老去更安然若素。我們的社會對「老」充滿歧視與醜化，每隔幾天，就能在網路上看見某位資深明星的近況報導，有圖有文，可能是和朋友吃飯、去市場買菜、在街上行走，標題通常都是這樣下的：「多年不見，○○○的近照令人震驚！」感覺相當聳動。點進去看看圖片有多令人震驚，才發現當年的青春玉女或是魅力帥哥變成了中年人。只是中年人，距離老年都還有一段相當的歲月呢。他們的身形不復當年纖細，腰變粗了，或許還生出了小腹，頭髮有些花白，臉型圓潤或是瘦削了，衣著當然也不像當年的光鮮亮麗。從幕前退下之後，成為一個尋常的中年人，到底有什麼「令人震驚」之處？還是因為我天天看著自己的中年容顏，早已見怪不怪了？有一次，報導中出現的是一位二十年前的當紅玉女，在她三十歲之前，為了結婚生子，毅然決然退出娛樂圈，銷聲匿跡一段時間。二十年後，被狗仔拍到的她，正在健身房裡做運動，標題依然是「二十年未見，如今的容貌令人震驚。」我感到「震驚」的是，年近五十歲的她依然保持著纖細的身材，穿著緊身運動衣，繃出了完美線條，化著淺淺淡妝的臉龐與當紅時沒有太大差異，反而是因為此刻的自在生活而更放鬆，笑容可掬，看起來更美了。記者敘述時也寫道：「如果不說的話，沒人相信她已經半百了，因為她各方面都維持得很不錯。」然而，這篇報導是這樣結束的：「話雖如此，但是，現年五十歲的她，與二十五年前相比，依然顯出了歲月的痕跡，令人唏噓。」五十歲的人與二十五歲當然不能比，這是最普通的常識吧！狀態保持如此完美的女星都被奚落，我認為這些報導中隱藏的是一種「恐老情結」，只要不再年輕就會「令人震驚」。悲哀的是，人活著活著就老了，無人可以倖免。有些明星與名人為了不「令人震驚」，於是選擇了醫美，結果如何？更多的嘲諷與惡意訕笑四面八方湧來，好像不能以「真實面目」示人，就是一種欺瞞的罪女人的老，比起男人的老，似乎是更嚴重的「錯誤」。最近的例子就是好萊塢偶像明星基努．李維和他的銀髮女友，終於公開戀情，攜手曬恩愛。基努．李維被稱為「全世界最寂寞的男神」，二十年前，他的前女友意外過世，他似乎封閉了心靈，過著離群索居的生活。他常常都是獨來獨往，獨自搭乘地鐵，坐在路邊喝可樂，過著普通人的平凡生活。而後，他遇見了Alexandra Grant 這位女性朋友，兩人有相同的愛好與興趣，都喜歡藝術和慈善活動，還一起創辦出版社，成為合夥人。經過十年時間，兩人才從朋友變為戀人。因了解而相愛，不是最令人安心的關係嗎？他們追求的不是彼此的美貌、錢財、名聲，只是想要在往後的人生成為伴侶。這是心靈能量旗鼓相當的伴侶啊。消息曝光之後，當然有許多人為基努．李維感到高興，卻也必定會有媒體和網友，對Alexandra Grant 的銀白髮色與未經醫美的天然樣貌訕笑嘲諷。人們已經習慣了媒體上不斷醫美、不肯老去的容顏了，這樣毫不介意的呈現真實年齡，彷彿是一種冒犯。然而，巨星級的基努．李維見過多少傾國傾城的年輕美女？完美無瑕的臉蛋、傲人的身材，舉手投足都是女神風範，可惜，那些女子都沒能打動他。他願意把愛情與靈魂交託給Alexandra Grant，正因為這才是他真正渴望的女子；他不是用視覺審美，而是用靈魂審美。其實，Alexandra Grant 並不是「老女人」，她比基努．李維還小九歲呢。她只是沒有努力的維持或加強自己的青春外貌而已，她加強的是別的部分，那可能是這對戀人覺得最重要也最可貴的。因此，在基努．李維眼中，她的美麗無可取代。當台灣即將進入超高齡社會，活到八、九十歲的人只會愈來愈多，看見媒體一面倒的「恐老情結」，我才覺得真是「令人震驚」呢。人為什麼要老？老，是我們從未學習、也避免思考的事，當它赫然降臨時，只能驚惶無措、困惑惱怒。父親剛過八十歲時，聽力明顯下降，加上不明所以的罹患了罕見疾病紫斑症，天天服用大量的類固醇藥物，心情很低落。有一天早晨，我從睡夢中驚醒，聽見他號啕的哭聲，痛徹心扉的問：「人為什麼要老？老了為什麼這麼悲哀？」他是家裡最老的，沒人能回答他的問題，也沒人知道他還會比老更老。從那時開始，我就在思考老的意義。人從小到大，學習規矩、辨別是非、努力向上，爭取更多的資源與社會地位。當我們老的時候，應該要活得更自然，而不是更成功。明白了生老病死亦如春夏秋冬，一片欣欣向榮的葉子，到了最後的季節，便是要枯萎、要凋落的，一陣風過，輕輕的飄落在土地上，永遠的睡去了。在永遠睡去之前，我們還有機會可以回溯自己的人生，那些該道謝的、該和解的、該承擔的、該放下的，都能好好去做，無所畏懼。孔子曾經說：「君子有三戒：少之時，血氣未定，戒之在色；及其壯也，血氣方剛，戒之在鬥；及其老也，血氣既衰，戒之在得。」這段對於老的論述，我是頗為同意的。孔子勇於面對老年身體機能只會變得衰弱的事實，於是，需要戒斷的是還想獲得的心態。想要得到更多錢財、更多注意力、更多主控權、更多晚輩的關心……往往成為痛苦的來源，也讓照顧者感到困擾。既然血氣已衰，就該心平氣和，對身邊的人多些體諒與同理心，對天地萬物有更多感謝，不要再想著獲取什麼，而是願意多付出一些。當我們離開世界的時候，原本就是什麼都帶不走的，為何不在可以作主的時候，主動給予和付出呢？不求回報的付出是真正的快樂，一次又一次付出，愈來愈多的快樂，臉部的線條柔和了，自然散發出令人想要親近的氣場。走過年輕與壯年，在情感的糾結纏繞與職場的明爭暗鬥之後，終於來到老年，從焦躁煩悶走到清涼之地，不是上天的恩賜嗎？讓我們可以放下許多重擔，整理出一個更和諧美好的世界，而後好好告別。如此想來，老年真是人生不可缺乏的一個重要階段，讓我們有機會漂亮退場，留下善意與溫情。本文摘自《以我之名：寫給獨一無二的自己》，天下文化 2020/03/31 出版【更多張曼娟老師系列報導↘↘↘】。「一場沒有勝利者的戰爭」張曼娟：這一刻我瓦解了。「一間小屋與友為鄰」張曼娟：無子老後，不憂不懼。張曼娟：人生很少有事情可以自己作主，生死大事自己作主，簡直太奢華、太幸福了！。張曼娟：「長照2.0應該留給更需要的人！」 沒想到，這真的不只是錢的問題... 致照護者│填問卷抽好禮 因為愛而成為「照顧者」，不要讓這份愛壓垮自己。我們希望透過調查可以聆聽照顧者們的聲音，讓照顧者知道你不是自己一個人。《照顧者生活調查》立即填寫>>>https://bit.ly/3bEwE3T
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2020-04-29 新冠肺炎.專家觀點
川崎氏症或與新冠肺炎病毒相關 歐洲醫師紛示警
包括英國、義大利、西班牙在內，歐洲多國近來傳出兒童罕見疾病「川崎氏症」案例增多，醫師示警之餘，也開始研究這和引發新冠肺炎的新型冠狀病毒是否有關。美聯社與美國有線電視新聞網（CNN）報導，本週稍早英國兒科加護學會（Paediatric Intensive Care Society）示警指出，過去3週英國罹患「多重系統發炎症候群而需接受加護照顧」的兒童增多，「讓人益發憂心」是否有種新冠肺炎相關症候群正在兒童族群出現，還是另一種不明疾病造成這種症候群增多。英國皇家兒科和兒童健康學院（Royal College of Paediatrics and Child Health, RCPCH）院長維納（Russell Viner）表示：「我們已經知道非常少兒童會成為2019冠狀病毒疾病（COVID-19,新冠肺炎）重症，非常罕見。」他說，上述症候群可能是身體免疫系統過度反應造成，一些感染新冠肺炎的成年人也有類似症狀。上述多重系統發炎症候群病例也通報中毒性休克症候群（Toxic Shock Syndrome, TSS）或川崎氏症（Kawasaki disease）特徵，由於確診新冠肺炎的兒童不多，科學家不確定這些罕見症狀是與新冠肺炎有關，或為其他因素造成。衛生官員估計英國有10至20例這類病例，英格蘭國家醫療保健服務（NHS England）正在緊急調查。維納表示，醫師有在研究是否為其他病毒或新藥造成，「但初步假設是與冠狀病毒疾病相關」。西班牙小兒科協會（Association of Pediatrics）最近也對醫師提出類似示警，指出近幾週有些學齡孩童出現「不尋常的腹痛伴隨腸胃症狀」，可能導致數小時內出現休克、低血壓、心臟問題，「最重要的就是發現（症狀）後儘速送醫」。義大利加斯里尼醫院（Gaslini Hospital）醫師、義大利兒科醫師學會（Italian Paediatricians' Society）成員拉維里（Angelo Ravelli）則對1萬名同僚發出通知說，義大利新冠肺炎重災區的川崎氏症患者不尋常地增加，其中部分兒童病患本身感染新冠肺炎，或與確診者有過接觸。拉維里表示，這些兒童對傳統療法沒有反應，一些人接受高劑量類固醇治療，出現中毒性休克症候群的患者需要呼吸協助且進入加護病房治療。根據英國國家醫療保健服務（NHS），川崎氏症症狀包括高燒持續5天以上、紅疹、頸部淋巴結腫大。英國華威醫學院（Warwick Medical School）榮譽臨床講師吉爾（James Gill）表示，這些通報讓人憂心，但目前缺乏有力證據證實為新冠肺炎造成。法國和比利時也已出現疑似病例。美國佛羅里達大學（University of Florida）兒科教授拉斯穆森（Dr. Sonja Rasmussen）表示，美國有一宗類似案例，是一名6個月大加州女嬰診斷出川崎氏症，接著又查出罹患新冠肺炎。拉斯穆森表示，上述來自史丹佛大學（Stanford University）的通報未詳細說明兩種疾病是碰巧同時發生，或新冠肺炎以某種方式導致川崎氏症。目前為止，兒童感染新冠肺炎比率是所有族群中最低的，來自中國7萬5000多例的數據顯示，兒童病例只占2.4%，且多為輕症。
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2020-04-11 橘世代.健康橘
張曼娟：沒有一個時刻讓我覺得，此刻最好
每個人的生命裡，都曾經有過幾個「張曼娟」。那是學生時代讀小說「海水正藍」時，遇見思念媽媽的早熟小男孩，流下的心疼眼淚；那是談戀愛時，衝去南台灣的小火車站，買了「永康」到「保安」站的車票，獻給情人「永保安康」的心意；那是周治平「江南有雨嗎？」歌裡的鄉愁、張清芳「深邃與甜蜜」曲中的苦澀戀情；慢慢的，兒孫的書桌上也出現了張曼娟：有聲書、奇幻學堂、成語學堂、唐詩學堂。現在，張曼娟還在。從未停止分享自己人生的她，正經歷一場關於「老」的學習。張曼娟第一次察覺自己跨入「老」的疆土，是在5、6年前。有天張曼娟搭電梯，住在同棟樓的一名青少年踏進電梯後對她說：「我知道妳，你們家就是有那個很老、很老、很老的老人家的，對不對？」那是張曼娟第一次聽到有人用連3個「很老」來形容父母親。「第一次聽很不習慣，但後來思考，那時母親年近80、父親年近90，對青少年來說，他們『很老、很老、很老』也沒錯。」80歲照顧102歲 台灣社會真的很老從那天起，張曼娟發現不少朋友家裡都有8、90歲的老人家需要照顧。與此同時，她聽說母親有個好姐妹，也是年近80，還在照顧102歲的老母親；老人照顧老人的例子俯拾即是。有天晚上，張曼娟送父親進急診室，整晚一直有病人被送進來，每個都比父親老，多數是因「老化」後的身體機能退化：血壓低、尿道受感染、肺部水腫…，她永遠記得那天的驚駭，「那是我第一次認識到，台灣社會真的很老很老了。」照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」這幾年來，張曼娟因為照顧年老的父母，經歷了一段驚惶失措、難以向外人道、只有照顧者才懂的旅程。對張曼娟而言，思考是習慣、寫作是日常，這些辛苦並非過了就煙消雲散，反而化為生命裡必須思考的議題、值得寫下的學習。她記得，父親剛過80歲的幾天後，因為聽力退化，加上罹患罕見疾病紫斑症，凝血功能下降，必須天天服用大量類固醇，心情低落。有天早晨，張曼娟在睡夢中驚醒，聽見父親嚎啕大哭，痛徹心扉地問：「人為什麼要老？老了為什麼這麼悲哀？」但沒有人能回答父親。張曼娟的父母未曾照顧過老人，不知道老之將至是怎麼回事，當老毫無預期來到生命裡，便手足無措。「照顧父母有辛苦，但也很幸福」，她從父母身上學習：老是怎麼回事？預想「我要怎麼老？」預設「我要成為什麼樣的老人？」沒有上一代匱乏感 自許成為睿智老人「我的學習是，要當一個『不等待的老人』」張曼娟觀察，人年紀愈大愈期待他人關注，總是在等待：等尊敬、等關心、等付出、等待兒孫回來…。等待成為不快樂的來源，也成為旁人的壓力。張曼娟父母這代老人，經歷過戰爭與饑荒，生命有著匱乏與不安。最近新冠肺炎導致大家排隊搶口罩，母親還心慌的問她：「會不會有天真的沒有糧食可以吃？」母親經歷過1942年河南大饑荒，這場饑荒死了超過300萬人，她母親一直覺得這樣的悲劇會再發生。「我們這一代思考與自我實現機會多，沒那麼深的匱乏感，更容易安定，我們不應該等待別人給與，要成為自給自足的生命」，張曼娟期待自己是一個「睿智的、雋永的」老人，面對困難她極少抱怨、刻意交不同年紀的朋友、願意吸收不同的觀點，讓自己生命豐富跟得上時代。喜歡當下的自己 從心所欲而不踰矩年輕時的張曼娟，敏銳而自我，文學作品感動無數人；如今站在中年與老年的交界點，舉止言談反而散發著自在的從容：「活到某個年紀真的就像孔子說的『從心所欲而不踰矩』。」她笑著說，很多人問她，若有時光機，想要回到生命哪個階段？「沒有！」對張曼娟而言，每個階段都很棒，「但沒有一個時刻讓我覺得，此刻最好」。今日的張曼娟，肯定比昨日更豐盛，對生命的理解、對自己的認識也更多了。回首人生路，張曼娟有時候會覺得心疼，「原來我曾經那麼孤獨、不被理解」，但也看見自己從未放棄，終於做到了一些事、幫助了一些人。喜歡當下的自己、期待未來的生活，這是張曼娟。張曼娟陪伴著我們走過生命的許多階段，包括學習老去、面對老化這段時光。 【張曼娟系列報導】。張曼娟：「長照2.0應該留給更需要的人！」 沒想到，這真的不只是錢的問題...。張曼娟：人生很少有事情可以自己作主，生死大事自己作主，簡直太奢華、太幸福了！。張曼娟：照顧者才懂的旅程「辛苦也幸福」。「一間小屋與友為鄰」張曼娟：無子老後，不憂不懼留言就有機會獲得張曼娟最新力作「以我之名：寫給獨一無二的自己」立即參加：https://bit.ly/2V3qbtD 歡迎加入橘世代社團 一群關愛自己、健康生活的熟齡世代，用橘世代的熱情彼此鼓勵打氣，分享養身保健、家庭關係、更年期保健與健康飲食等資訊，為第二人生做足功課，活出精彩活力！【我要加入專屬社團】打造亮麗熟年！
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2020-03-23 名人.黃達夫
黃達夫／非必要的醫療值得嗎？
美國有一個政治中立（nonpartisan）倡議醫療正義，致力建構關心病人的醫療體系的公益智庫（Lown lnstitute），主張醫療志業是為病人解除痛苦的工作。在一個優良的醫療體系中，病人應該獲得所有對他有益的照護，亦不會被給予不必要的醫療。在這樣的良性互動中，醫療從業者就會產生幸福感（Satisfaction）。過度醫療 病人反而更痛苦有鑑於醫療商品化，把醫院利潤擺在病人之先，導致當今的醫療體系，不但可能失去療癒功能，還添加了病人更多的痛苦。這個智庫成立宗旨，就是要重建正確的醫療價值觀，促進互信的病醫關係。智庫的工作包括醫療相關問題的研究，召開專家論壇，啟發公眾的辯論，以修補醫療政策的缺失，為病人爭取利益。該智庫在全美年度論壇提出的議題，包括「過度醫療」、「非必要的醫療」、「打破『高價格、低價値』的惡性循環──重建美國未來的醫療體系」等。其中有一則評論「病人有要求質子治療的權利嗎？（Do patients have the “right” to proton therapy？）」，論點非常值得國內醫療決策者、醫界、病人一齊來思考、討論。質子治療 部分癌症不適用質子治療發展於1950年代，一直到1990年，都只用於極少數腦幹、眼底、脊椎等罕見疾病，以及一些小兒癌症的治療上。但有一些醫界人士，想要擴大質子治療的功用來處理常見的癌症。自2000年後，在全球各地，質子治療中心如雨後春筍般不斷地冒出，如今在美國約有30家，全球約80家。儘管質子治療經歷了超過50年的發展與進化，不斷地嘗試於不同癌症的治療，可是，目前被學術界公認對於病人有助益的治療，仍然只是前述少數的罕見疾病以及小兒的癌症。對於一般常見的癌症，如攝護腺癌、肺癌、乳癌等的治療，所有對照組臨床試驗，無法證實質子治療優於近年來新發展的光子治療。所以，美國的健康保險公司就沒有理由去為病人支付質子治療。不少質子中心就面臨病人數太少而無法回收當初投資的成本，有些中心已經宣告破産。保險拒付 無關病人醫療權這些質子中心的設立固然有少數是用納稅人的錢，但是，絶大多數都是廠商與投資人追逐利潤，所設計出來的商業模式。為了求生存，廠商與投資人就去把被保險公司拒絕的病人組織起來，提出訴願，宣稱質子治療是癌症病人的基本人權，保險公司拒絕支付質子治療，是剝奪了病人獲得最佳醫療的機會。事實是，直到今天，完全沒有證據告訴你我，質子治療的結果優於先進的光子治療。所以，保險公司並沒有剝奪病人獲得最佳醫療的權利。保險公司拒絕的只不過是高價格、低價值的醫療而已。如今，台灣已有多部質子治療儀器，病人必須思考，動輒花百萬元去接受沒有更好療效的質子治療，是否值得。（作者黃達夫為和信醫院院長）●健康名人堂邀請國內外醫藥公共衛生專家分享健康觀點與視野，每周一刊出。
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2020-03-19 新聞.健康知識+
亨丁頓氏舞蹈症 中研院找到抑制策略
亨丁頓氏舞蹈症是一種神經退化疾病，目前還無法完全痊癒，中央研究院研究團隊設計出一特殊分子，能讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」，減少毒性及損傷，研究已登上國際期刊。亨丁頓氏舞蹈症患者發病後手腳會不聽使喚，像在跳舞一樣，末期急速退化，平均存活約15至20年，疾病主因突變基因讓亨丁頓蛋白（mHtt）異常聚集、造成腦部神經退化。中研院今天發布新聞稿指出，院內化學研究所副研究員黃人則與前生醫所助研究員杜邦憲組成的研究團隊，設計出「雙極性胜肽分子」，能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來，將此分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠後，小鼠的運動與認知功能失調明顯得到改善。黃人則指出，罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人，變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈（polyglutamine），隨著聚麩醯胺酸鏈的增加，亨丁頓蛋白容易堆積在腦部、破壞神經元，研究團隊設計出雙極性胜肽分子，分子的其中一端可以辨識變異的亨丁頓蛋白並附著上去，分子的另一端帶正電，可以利用電荷排斥力，把聚集的變異蛋白分散開來，讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」，減少對神經細胞的毒性及損傷。研究團隊也發現，將雙極性胜肽分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠，可以使小鼠在滾筒跑步機上維持平衡，運動功能獲得顯著改善，且在T型迷宮實驗中，能展現較好的認知功能。另外，過去有關亨丁頓氏舞蹈症的研究，不易從生物體內觀察變異蛋白聚集化的過程，黃人則表示，此研究突破建立生物光電影像平台，透過螢光影像顯微系統，觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散的過程。中研院指出，研究團隊在小鼠神經細胞實驗中，把變異的亨丁頓蛋白標示上兩種不同的螢光蛋白，此時，若變異的亨丁頓蛋白互相靠近，將改變螢光蛋白的放光特性，藉此觀察變異蛋白是否聚集，以及雙極性胜肽分子的抑制效果，目前已獲得和此研究相關的台灣專利，其他國家專利則正申請中。中研院表示，此研究已經於1月刊登在國際期刊「先進科學」（Advanced Science）。
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2020-03-04 新聞.杏林．診間
醫病平台／談《病主法》：我們能對生命坦然到何種程度？
【編者按】2018年以來，「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」，並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」，由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法，並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗，以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。《病人自主權利法》（簡稱《病主法》）於2019年1月6日上路至今，全國已有一萬多位民眾參與預立醫療照護諮商（Advance Care Planning，ACP）門診，並且簽署了預立醫療決定（Advance Directive，AD）。這些來診諮商的民眾，通常對《病主法》有一定程度的認識跟接受度，且多數是相對健康或罹病但病情在控制中的狀態。在診間跟這些民眾談到符合預立醫療決定的五大特定臨床條件（末期病人、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智、其他經政府公告之重症）時，他們能跟這些嚴重的病況保持一個安全的距離，坦然地說出自己在那樣的疾病狀態下選擇或拒絕維生醫療跟人工營養。然而，就個人粗淺的觀察，在這些尋求諮商者之中，有一小部分的民眾需要額外的關心，分別是失智症及罕見疾病的患者。失智症患者會因其症狀的嚴重度不一，而有不同程度的理解跟決策力。一般來說，即便是理解、溝通無礙的來診民眾，要釐清他們對《病主法》的疑惑，達到確實有效的預立醫療決定，醫、護、社工或心理師組成的諮商團隊通常都要花上六十分鐘的諮商時間。因此，您可以想像到諮商團隊要傳達的訊息量是相當的大。以團隊的角度來說，跟輕度失智症的患者做諮商，如果用正常的解釋速度，常常會導致患者根本沒有掌握到想要傳達的資訊，更不用說能夠做成有效的溝通了。執行ACP諮商的醫師並非每位都是神經相關專科出身，但決定能力（Decision Making Capacity，DMC）的評估，確是每位諮商醫師面對來診的失智民眾需要具備的能力。決定能力有四個核心的組成：(1)能夠了解做出預立醫療決定相關的資訊；(2)記住這些資訊的時間需要長到可以做出選擇；(3)在決策過程中，可以利用這些資訊作為權重或參考；(4)能夠溝通、傳達自身做成的決定。如果臨床醫師觀察到患者在這四個核心組成中有任何一項無法做到，比如說患者每次都說：「醫師你剛講完，我就忘記了。」這樣我們需要調整每次釋出的資訊量，務必確認患者能記住夠長的時間，並能在我們提出預立醫療決定的問題時，基於這些資訊作判斷。同時，我們可以參考患者先前臨床失智評估量表（Clinical Dementia Rating，CDR）的分期。0.5分（可疑）到1分（輕度）的患者經過適度引導，還能夠處理跟判斷《病主法》相關的資訊，2分（中度）可能相當勉強、常常無法有決定能力，而3分（嚴重）以上的患者，確定不能判斷或解決問題。當然，每一個失智患者略有不同，也許在每天的特定時間裡，患者認知功能會比較理想。我們可以個別化安排諮商時段，來落實病人自主的真諦。另外，輕度失智症患者也會因為自身在往後幾年間可能發展為極重度失智，而在諮商過程中有一些情緒反應。諮商團隊除了善盡說明義務，也要給予患者適度肯定跟支持，以照顧到他們的情緒。無論如何，能儘早讓失智患者了解《病主法》，在有決定能力的前提下簽署預立醫療決定，是衛政機關跟醫護團隊應負的責任。另外一個更小眾、更弱勢的族群，是我們罹患罕見疾病的朋友。罕見疾病種類繁多，臨床病程或快或慢，進展的嚴重程度也不一，非常難以簡化界定。在《病主法》特定臨床條件中的第五款（其他經政府公告之重症），衛福部已在今年1月將多發性系統萎縮症與十項罕見疾病納入。這些罕病包括俗稱漸凍人、舞蹈症、泡泡龍等疾病，初估會有一千七百多人受惠，這樣的作法固然值得肯定，但若以疾病別來說，這仍僅佔台灣數百種罕病中的一小部分。以每年新增十項罕病的進度，且越往後的罕病可能越有爭議、醫學界越難界定所謂痛苦難以承受、疾病無法治癒的程度下，要大多數的罕病在幾年間完全納入第五款公告項目的期待可能會落空。當來診的罕病患者問我說：「醫師，我的病沒有列入第五款公告的項目，這樣我要怎麼適用《病主法》？」明明知道這位患者已經經歷過心肺衰竭、需要長期使用呼吸器的痛苦，我當下只能回應說在某些可預見的疾病狀況下，《病主法》第一款的末期病人會有裁量空間，屆時可能也有適用的機會。不過，比起末期病人這樣相對含糊的字眼，如果患者本身罹患的罕病可以納入第五款，或者可以納入較大的罕病群組，去對應操作型的臨床功能條件，這樣不是更有保障嗎？當然，我相信對於各類罕病納入第五款這個議題，不同的醫師也許有不同的考量，但基於尊重病人自主、確保病人善終的理念，沒有被納入的罕病患者確確實實是《病主法》最弱勢的一塊。這個難題，需要社會大眾、病友團體跟衛政機關更多的投入跟關心。最後，我想提的是要珍惜醫病雙方的坦然：諮商團隊可以坦然表述《病主法》所保障的權益、來診民眾可以坦然溝通自身對生命的態度，而這一切無非是賦予社會大眾免於過度醫療干預、追求生命自主的權利。對於失智症跟罕見疾病這兩類患者，團隊要給的同理跟支持更多了，溝通的環節跟內容更需要量身打造，否則不僅沒有照顧到民眾想要坦然面對生命的情緒，也很容易讓決定書淪為民眾不知為何而簽的產物。《病主法》開啟了醫病之間一條坦然的道路，希望它可以引起更多公民的討論，讓台灣走向醫療自主更為健全的社會。
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2020-03-02 新聞.杏林．診間
醫病平台／看見困境，啟動改變：《病人自主權利法》的誕生與成長
【編者按】2018年以來，「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」，並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」，由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法，並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗，以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。在我十九歲時，因為一次跌倒無法起身，發現罹患無藥可醫且最終會癱瘓的罕見疾病「三好氏遠端肌肉無力症」。我很清楚自己的生命正在倒數，而我最深的盼望，就是在有限的時間裡，幫助跟我一樣罹患重大疾病、在社會底層貧病交迫，掙扎著想要往前走的人。我參與罕見疾病基金會的籌備，開始探訪病友，了解他們的痛苦及渴望。令我感到痛心的是，幾乎每個人都跟我說過想自殺。病人談自殺、家屬也談自殺，在求生不得、求死不能的情況下，許多病人日復一日在痛不欲生的疾病中飽受折磨，而家屬被迫需要放棄工作、放棄求學、放棄生活，長時間扛起照顧重任。體力上的勞苦不說，心理上也承受極大壓力，許多家屬擔心自己比病人早死、沒人承接照顧重責，怎麼辦？在漫長的疾病進程裡，要如何開口與病人討論病情、甚至是死亡？要怎麼在自己的辛苦和不捨、病人的痛苦和意願、疾病的殘酷和未知中，找到最理想的解套方法？我發現，最終極的是，所有受苦的病人和家屬都想問：「善終，是可能的嗎？」二十多年來，台灣陸續有多位專家倡議安寧療護理念，期盼能幫助病患減輕痛苦、在安寧照顧下安然逝去。他們深深體會，有尊嚴地走完最後一哩路，是所有病人的心願，也是台灣必須努力的方向。《安寧緩和醫療條例》制訂後，病人的善終之路仍有許多障礙需要突破，雖然於101年我協助修訂了撤除維生醫療的法律要件，讓末期病人在臨終時進行急救後，依賴維生醫療延長瀕死過程的醫療設施，可以由一位最近親屬出具意願書將之撤除，但安寧條例的服務對象仍僅限末期病人。此外，實務上儘管病人簽立意願書，危急時刻家人仍要求急救，造成許多家庭情感拉扯的困境。而醫護團隊大多不願意宣布病人已進入生命末期，也導致許多病人直到死亡前，都還在進行創傷性的治療或搶救。缺乏好的機制保障病人的知情、選擇與決定權、保護病人的自主意願，並且妥善處理個人與家人的關係。這些困境都成為了我推動《病人自主權利法》的動力。一開始，法案推動並不順利。大家不敢談死亡、不知道要怎樣去想死亡的事，更不知道應該如何制定死亡相關的機制。要如何鬆動醫療和法律體系存在已久的生命絕對保護原則？自主權和生命權的拉扯如何找出新的平衡點？社會又如何能翻轉觀念、接受以病人為主體的思考？面對這些議題爭論，加上牽涉利益問題之反對勢力的杯葛，在立法院的每天都是一場硬仗。除了奮力突圍，秉持初衷迎向每天的挑戰，我也深知要完成立法，不能只靠我一個人的力量。很幸運地，有孫效智教授努力協助向反對者解釋本法，而醫療領域專家更陸續大力發聲，包括趙可式教授、賴允亮教授、陳榮基教授、黃勝堅總院長、陳秀丹主任、黃曉峰主任、許正園主任、蔡甫昌主任、姚建安主任等等。他們看見病人的苦、體認每個生命對善終的盼望。帶著仁慈的心，這些醫者由臨床經驗反思、走向制度改革，目的無他，只盼醫療不只是醫治生理，更能幫助病人、家屬達致生死兩相安，陪伴他們以最美的姿態說再見。除了醫療界賢達們的參與，法律界也有楊秀儀教授、陳聰富教授、雷文玫教授、牛惠之教授、何建智教授、甘添貴教授等學者的指導，最終外子孫效智教授整併德國、美國、英國與荷比盧制度後，針對台灣本土文化特色起草整部法律，再與衛福部、法務部、司法院、醫師公會全聯會、病友團體、各黨團等單位進行數十場會議，最終修訂出現行法律版本，並在108年1月6日正式施行。其中在專業溝通上有柯文哲市長的大力支持，以及在立法院扮演關鍵角色的田秋堇委員、蘇清泉委員、劉建國委員、李貴敏委員、柯建銘委員以及當時還未擔任立委的邱泰源委員的協助。政府部門的邱文達部長、蔣丙煌部長、石崇良主秘、許銘能次長以及王宗曦司長等的參與。因為有他們的鼎力支持，才促成這部法律的誕生。回首這段艱辛的立法過程，我心中滿是感動與感謝，守護病人善終的目標終於再往前踏出了一步，我不禁想起早年接觸過無數囚禁於痛苦軀殼中的病人、以及他們的家人，那些掙扎和心願言猶在耳。是以《病人自主權利法》正式施行後，我仍持續不輟地參與相關推動工作，期望讓生命教育和善終觀念在社會上不斷地萌芽成長，引領台灣成為亞洲社會的典範。《病人自主權利法》主要是保障病人的知情權、選擇權及決定權，讓每個人都可以在意識清醒時，與家人一起到醫院進行預立醫療照護諮商（ACP），討論自己的醫療照護意願，並簽署預立醫療決定（AD），預先為自己做好醫療決定。將來若遇到五種重大病情，醫師就可以依照你的醫療意願來照顧你，不用將這最困難、最痛苦的決定，留給心愛的家人。因此，它是每個人都應該自我負責的一份愛的行動。施行《病人自主權利法》一年以來，計有一千多位醫師、護理師、社工師、心理師參與由北台市立聯合醫院與病人自主研究中心聯合舉辦的二十一小時核心講師課程，深度學習本法的理念和實務，與我們共同研討交流臨床經驗。上百位醫護社心在一百多家醫療院所開出病主法的ACP門診、並有一萬多人自費簽署AD。但是從簽署數量與大眾認知度來看，都證明我們需要更多的努力，一方面讓更多民眾認識本法的內涵，並懂得行使權利、保護自己。另一方面也持續讓醫療人員深入學習、提供品質良好的諮商，確保大眾充分的「知」，其作出的決定才有意義。此外，如何移除預立醫療照護諮商的經濟門檻、並深化守護特殊弱勢族群的措施，也都是接來下需要非常努力的目標。從十九歲發病以來，感謝上天讓我經歷每一天，讓我有力量為病人做更多的事，更感謝在推動《病人自主權利法》的路上，有一群人一起為尊嚴的價值奮鬥！衷心期盼更多人協力參與這場為愛自主的社會運動，共同為這亞洲第一部守護善終的法律建構更為深刻細緻的內涵，讓「生如夏花之絢爛，死如秋葉之靜美」的精神流淌於每個生命之中。善終不是夢，此刻更需要我們每一個人的關注與行動！
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