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全身型膿疱性乾癬

審稿:林口長庚醫院皮膚科主治醫師黃毓惠

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    GPP(generalized pustular psoriasis)

  • 就診科別:

    皮膚科

  • 身體部位:

    皮膚、關節

全身型膿皰性乾癬是一種罕見的嗜中性白血球增多皮膚疾病,特徵為皮膚出現脫皮、紅斑以及廣泛的無菌膿皰,急性發作時會出現膿疱合併發燒等嚴重全身型反應,包括發燒、發冷、疲勞、嚴重疼痛、灼傷感。病程難以掌握,容易反覆發作嚴重影響患者生活,未予治療時,全身型膿皰性乾癬也有可能引發危及生命的併發症。

疾病原因

全身型膿皰性乾癬與免疫系統中的「介白素IL-36」相關發炎途徑有關,病人本身的IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化,即可能引發全身型膿皰性乾癬。。全身型膿皰性乾癬與一般常見乾癬(如斑塊性乾癬),在病理生理學機制上有著相當程度的差異。IL-36途徑為全身型膿皰性乾癬的核心病理機制,而斑塊性乾癬則是受TH-17/IL-23軸所驅動。

誘發全身型膿皰性乾癬的原因是多方面的,先天性如基因遺傳(有研究發現部分患者的IL-36RN基因出現突變),還有後天性如環境因子的誘發,包括外傷、感染、藥物等。

症狀

黃色無菌膿皰.發燒.脫皮.發紅.疼痛.灼痛.發癢.疲勞.關節疼痛.白血球數量增多

併發症

好發族群

  1. 40-59歲的成人或孩童
  2. 精神壓力
  3. 低副甲狀腺素
  4. 懷孕

診斷

全身型膿皰性乾癬需要進行鑑別診斷,目前國際上對於定義和診斷尚未有明確共識。需透過皮膚症狀、全身型症狀、病人的病史、組織學、並存共病與實驗室檢查診斷,包括臨床表現的正確評估,以及鑑別診斷的排除。

治療

    目前全身型膿疱乾癬的治療方式屬症狀治療,主要仍會根據病人狀況有不同的選擇。

    目前國際間已有針對全身型膿皰性乾癬發炎途徑進行阻斷的生物製劑有機會研發問世,針對性抑制作用阻斷IL-36所驅動發炎反應,達到治療全身型膿皰性乾癬的效果。目前新藥已獲食藥署核准在長庚、成大和台大醫院等醫學中心進行恩慈療法,從臨床實驗的數據來看,病人使用後,膿疱可在短時間內獲得緩解。

預防

    一、避免疲勞,充分的睡眠和休息,保持心情愉快。
    二、改變生活不良習慣,戒菸、戒酒、不熬夜。
    三、攝取充足的營養,以清淡、健康為主,少吃辛辣刺激性的食物及油炸。
    四、需和醫師討論避免使用可能導致病情惡化的藥物

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