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肺纖維化

審稿:台灣胸腔暨重症加護醫學會王鶴健理事長

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF

  • 就診科別:

    呼吸胸腔科、胸腔內科、呼吸治療科

  • 身體部位:

    胸部

肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎,「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀,當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復,原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性,影響肺功能運作,所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病,患者預後差、存活率低,比一般癌症還可怕。

疾病原因

肺部由肺泡組成,富有彈性,就像海綿一樣,肺泡主要功能是進行氣體交換,氧氣會從肺泡滲出去到血管,而肺泡與微血管之間的間隙就稱為間質,由於肺泡與血管之間的間質充滿纖維母細胞,若肺部受到侵害,間質會產生大量異常纖維(疤痕組織),以致肺泡壁逐漸變硬變厚,使肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,若患者長期氧氣不足,則可能出現脾氣暴躁、神經不協調,甚至腦缺氧放電造成幻覺,晚期更有失禁、昏迷等現象。患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。

症狀

易喘.乾咳.胸悶.呼吸不順.呼吸急促.疲勞.明顯消瘦.食欲不振.關節疼痛.杵狀指(手指或腳趾的尖端變寬和變圓)

併發症

  • 感染
  • 心臟病
  • 自發性氣胸
  • 心肺功能衰竭
  • 肺動脈高壓
  • 肺原性心臟病

好發族群

  1. 年長族群(50-70歲)
  2. 自體免疫疾病患者
  3. 粉塵、化學物質環境的從業人員

預防

  1. 定期每半年到一年做肺功能檢查,了解自身肺部狀況,例如聽診、健檢時常會照的胸腔X光,吹氣式肺功能檢測以及電腦斷層掃描(HRCT)。
  2. 戒菸、遠離二手菸
  3. 積極治療胃食道逆流
  4. 避開空汙,外出戴口罩,在家使用空氣清淨機
  5. 保持飲食均衡,適當運動習慣

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