蠶豆症 相關文章

• 2021-01-29 新聞.元氣新聞

  蠶豆症殺手 環保署宣布全國4.6萬間公廁禁用萘丸

  許多市售合成樟腦丸由「萘丸」製成，蠶豆症患者接觸可能出現急性溶血症，去年五千多人連署要求全面禁用非工業用萘丸，環保署今天表示，為保護蠶豆症體質國民健康，宣布全國列管4萬6千餘座公廁2月1日起避免使用萘丸，並由各地方政府環保單位加強巡檢，如發現公廁使用萘丸，將請公廁管理單位於7日內改善；未完成改善者，該公廁等級立即降低評等，並公布於環保署網站，直到改善為止。行政院109年7月召開「開放政府第72次協作會議」跨部會研商會議指出，國人蠶豆症發生率約為1.61%，估計全台約有10萬患者須經常注意自身周遭潛在的危害，環保署去年12月7日邀集中央部會及地方政府討論研議。環保署表示，萘丸主要功用為驅蟲，非公廁清潔維護上必需使用產品，且市面上已有其他不含萘成分的替代產品，如益避寧、拜富寧、賽滅寧、賽酚寧、天然精油（天然樟腦、香茅）等成分產品可供選擇，經與相關部會及地方政府研商決議，從轄管公廁優先推動避免使用萘丸產品，以維護民眾健康。環保署提醒，萘是蠶豆症體質者應避免接觸的物質，會對其造成危害，已與相關製造業者召開研商會議，並自今年1月1日起萘丸產品標示警語文字為「蠶豆症體質者請勿使用」，且該文字大小不得小於0.5公分等措施。環保署呼籲，交通場站、觀光地區、風景區、各級機關學校、政府機關、公園、加油站及便利商店等公廁管理單位，都是民眾日常使用或進出場所，為避免蠶豆症體質者在不知情狀況下，使用公廁時接觸到萘丸，造成危害情形，請管理單位要加強自主管理並避免使用，由公私合作共同維護民眾健康。

• 2020-09-21 新聞.生活用品毒害

  蠶豆症殺手 公共場所擬限用合成樟腦丸

  許多市售合成樟腦丸由「萘丸」製成，一旦接觸可能導致蠶豆症患者出現急性溶血症，日前有五千多人連署要求全面禁用非工業用萘丸，行政院為此召集環保署、衛福部研商。環保署表示，將研析公廁等公共場所推動限用萘丸，相關產品也要放大警示文字。不過，中國大陸和歐盟分別在一九九三年、二○○八年禁用萘製造環境產品，美國雖未禁用，但各州可視需求加嚴管理。成大環境微量毒物研究中心主任李俊璋說，建議我國應設定期程禁用；萘丸價格低、利潤小，只要經濟部投入輔導，三至五年內就可協助業者轉型，降低產業衝擊。連署發起人陳姓民眾也說，建議提供適當的投藥劑量、場合等說明資訊，除臭也可用其他產品替代，而非像某些公廁在便斗大量投放萘丸。希望政府設定落日條款、專案輔導，在一定期程內讓萘丸退場。萘丸在生活中無所不在，近期有家長帶蠶豆症孩子在台北市搭公車，連兩次遇到車上使用萘丸，司機說為防蟑螂不得不用，家長只好帶孩子下車。一名四十多歲患蠶豆症的成大行政人員，三年前拜訪廠商，回來說在外頭聞到萘丸味道，當下覺得不舒服，過一周出現急性溶血症狀，心智降到六歲以下，無法自理生活，成大至今還在募款協助他家人。蠶豆症是台灣常見遺傳疾病，每一百個新生兒就有三個可能罹患。今年五月有五千多人連署認為合成樟腦丸驅蟲除臭，對蠶豆症患者有生命威脅，應於五年內逐步禁用非工業用萘丸。經行政院七月召開跨部會研商，環保署說，將請公部門評估在所轄公共空間內，有使用萘丸的地方應增加提醒標示及警語，並研析辦公場所、公廁等公共場所推動萘丸限制使用作法，若有用藥防治需求可使用替代產品。

• 2020-09-10 養生.保健食品瘋

  穀胱甘胺酸是什麼？我們真的需要補充穀胱甘胺酸嗎？

  讀者Kevin Liu2020-7-29在臉書詢問：教授您好，又來叨擾您。在網上看到有人鼓吹服用NAC當健康食品服用。有空再麻煩教授解析一下。感激萬分我看完這篇文章之後，就回答：「這篇文章大致正確，但有兩個嚴重錯誤。它並沒有很明顯鼓吹要吃，倒是有其他幾個網站明顯鼓吹要吃。我有發表過一篇有關 NAC的文章。」這篇文章的作者是陳思廷藥師，沒有日期，標題是：解毒新希望，穀胱甘胺酸（GSH）前驅物-乙醯半胱胺酸。我把它的幾個重點整理如下：1.穀胱甘胺酸（glutathione，簡稱GSH），是肝臟解毒過程中，最重要的元素之一。2.穀胱甘胺酸是一種短鏈的胜肽（小段的蛋白質），口服小段蛋白質到胃部就會被胃酸及專門分解蛋白質的胃蛋白酶給分解。3.乙醯半胱胺酸(N-Acetyl Cystein，簡稱NAC）則能在人體內快速有效率的轉化成穀胱甘胺酸。4.NAC雖然是一個絕佳的天然健康產品，但由於NAC是一種短鏈的蛋白質…。上面的第一點是正確，第二點是有些爭議（等一下會解釋），第三點有兩個錯誤：（1）N-Acetyl Cystein是錯誤，應該是N-Acetyl Cysteine才對（2）《轉化成穀胱甘胺酸》也是錯誤，因為NAC只是轉化成Cysteine，然後Cysteine才被用來合成穀胱甘胺酸。第四點則是錯的離譜，因為NAC並非天然，更不是蛋白質，而是人工合成的氨基酸（乙醯化的半胱胺酸）。讀者William Chen在2020-8-20利用本網站的「與我聯絡」詢問：林教授 平安！在書店架上看到您的書，我隨即把前兩本都看完了，實在是受益匪淺，許多我們信以為真的營養認知，原來都是不正確的！有朋友來找提及「glutathione」，又提到有許多好處，排毒、養顏美容、美白、保肝、安眠、癌症放療補助、食品添加物 … 宛如神仙妙藥！我不解和好奇所以上網查，結果又令我嚇一跳，竟然有那麼多有關於「谷胱甘肽」的文章、產品、研究，因我並非生化領域的專業背景，所以想請教您的專業科學意見。特別在我仔細爬文後，發現有的說GSH無法透過飲食取得和吸收，有的又說可以完全吸收，莫衷一是！還有關鍵的問題是：我們真的需要「補充」GSH嗎？因此想請林教授協助解疑，謝謝！沒錯，網路上的確是把穀胱甘胺酸（穀胱甘肽）說成是神仙妙藥，無所不能，而網路上也的確有人說它無法通過飲食攝取（例如上面提到的那篇陳思廷藥師的文章），但也有人說可以。William Chen所提供的那個網路連結打開的文章是《微笑藥師》在2018-9-3發表的，標題是《口服穀胱甘肽可否被身體吸收？》。這位藥師有提供5篇研究論文來支持他《口服穀胱甘肽可以被身體吸收》的論調（發表於2102，2014，2015，2017）。但問題是，絕大多數的研究論文並不認為口服穀胱甘肽可以被身體吸收，而近幾年發表的論文也都不認為口服穀胱甘肽可以被身體吸收，例如這篇2019年發表的：The absorptive effects of orobuccal non-liposomal nano-sized glutathione on blood glutathione parameters in healthy individuals: A pilot study（口腔非脂質體納米穀胱甘肽對健康個體血液中穀胱甘肽參數的吸收作用：一項初步研究）。還有，這位藥師提供的5篇論文裡有兩篇是認為口服穀胱甘肽可以使皮膚美白，可是這種論調是被高度懷疑的，例如下面這三篇論文：2016年：Glutathione as a skin whitening agent: Facts, myths, evidence and controversies（穀胱甘肽作為皮膚增白劑：事實，神話，證據和爭議）2018年：Glutathione for skin lightening: a regnant myth or evidence-based verity?（穀胱甘肽用於美白肌膚：是神話還是基於證據的真實性？）2020年：Systemic Glutathione as a Skin-Whitening Agent in Adult（全身性穀胱甘肽作為成人的美白劑）一些規模較大，信譽也較好的健康醫療網站也都是說口服穀胱甘肽的效果不好，例如WebMD和Healthline。所以，這位藥師很可能是為了凸顯他的與眾不同，而挑選了幾篇與眾不同的論文。只可惜，這些與眾不同的論文並沒有得到醫學界廣大的認同。至於讀者William Chen所問的《我們真的需要「補充」GSH嗎？》，答案是不需要，因為GSH本來就是我們身體自己會合成的。如果真的有所謂的《GSH缺乏症》，那也就需要注射GSH，而不是口服。原文：穀胱甘胺酸、乙醯半胱胺酸，瑕疵資訊

• 2020-06-09 該看哪科.兒科

  新生兒篩檢 把握出生48小時

  衛福部國健署公布去年新生兒篩檢結果，蠶豆症是常見的新生兒先天性代謝異常疾病，去年找到3522個蠶豆症寶寶。國健署簡任技正陳麗娟提醒，新生兒先天性代謝異常疾病在嬰兒時症狀普遍不明顯，必須藉由「新生兒篩檢」早期發現。過去有家長想幫寶寶投保，擔心權益受影響，延後接受新生兒篩檢。陳麗娟強調，新生兒篩檢不影響投保權益，金融監督管理委員會已函請各保險公會，投保年齡為零歲新生兒時，應排除等待期間。2019年新生兒篩檢找出蠶豆症3522名、先天性甲狀腺低下症330名、先天性腎上腺增生症10名、苯酮尿症9名、甲基丙二酸血症7名、原發性肉鹼缺乏症4名、戊二酸血症第一型2名、楓漿尿症、高胱胺酸尿症、瓜胺酸血症第2型、極長鏈醯輔酶A去氫酶缺乏症各一人。台北榮總兒童遺傳內分泌科主任牛道明表示，蠶豆症是「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症」的俗稱，因X染色體基因突變導致，常見媽媽傳給兒子、爸爸傳給女兒，台灣患者病情大多輕微，不需特別治療，只要預防身體或衣物接觸到可能引起溶血性貧血的物質，例如樟腦丸、紫藥水等。在台灣，蠶豆症發生率約3%，在某些非洲國家可能高達二成五，因為蠶豆症患者對於瘧疾抵抗力較強。陳麗娟表示，新生兒篩檢項目於去年10月由11項新增為21項，一般民眾補助200元，低收入或優生保健資源不足的地區則減免550元，篩檢率達99%以上。並未篩檢的1%，可能是父母為了保險等待期或其他原因而拒絕採檢。其實，新生兒篩檢不影響投保，家長千萬不要為了保險延遲接受篩檢，以免錯過黃金治療期。陳麗娟說，只要新生兒出生滿48小時且有餵奶，就能採檢，只要採取0.3毫升腳跟血，就可以完成篩檢。雖多數疾病發生率在萬分之一以下，但若未經適當治療，可能造成永久的神經與身體損害後遺症，及早確診與治療將有更好的生活。牛道明說，台灣新生兒篩檢普及率高、項目多，目前部分項目未納入，如龐貝氏症、黏多醣症、腎上腺白質失養症、嚴重複合型免疫缺乏症、脊髓性肌肉萎縮等，是常見家長為孩子自費的新生兒篩檢項目，未來也可能經評估列入常規檢驗目。

• 2019-10-02 醫聲.罕見疾病

  罕病篩檢／延遲篩檢新生兒劇增...錯過出生黃金期 傷害不可逆

  小雄（化名）罹患罕見疾病蠶豆症，不到一歲的他卻正在病房與死神拔河，這一切原本不該發生，卻因商業保險員誤導小雄爸媽，未在出生兩天內做新生兒篩檢，又不慎讓小雄接觸樟腦丸，差點送命，爸媽在病榻旁自責難受，但下個家庭仍有可能再受傷害。國民健康署昨起全面擴大新生兒篩檢服務項目，由現行十一項增為廿一項。醫師指出，樂見政府為家長省錢的美意，但應正視更根本問題，至今仍有不少家長以「保險」為由，延誤篩檢，讓寶寶深陷危機。據統計，我國二○一三年每一萬名新生兒中，就有一名新生兒因要投保商業險而未如期篩檢；去年竟已增至每一千名新生兒就有一名沒如期篩檢。台大醫院基因學部主治醫師簡穎秀表示，這五年間不斷提醒國健署，家長因「投保」造成延遲篩檢現象愈演愈烈，卻不見政府採取行動阻止這一切發生。簡穎秀強調，新生兒出生二至三天是最佳的黃金檢驗期，若錯過此時期檢測可能導致偽陰性。事實上，金管會二○一二年已明文規定，保險業者將新生兒篩檢（現有十一項疾病及未來新增）排除於等待期的規範，也不宜以篩檢結果予以拒保。罕病基金會執行長陳冠如認為，金管會發文後，民眾以「投保」為由、拒絕如期執行新生兒篩檢人數不減反增，說明政府祭出的解方，對業者而言不痛不癢。要求主管機關國健署盡快與金管會找出解方，才能避免新生兒錯過黃金治療期，對身體造成不可逆的傷害。國健署婦幼組簡技陳麗娟表示，日前再次函文婦產科醫療院所，要求醫護人員轉知家長，新生兒篩檢不影響商業保險投保資格，官方網站也有懶人包教育宣導，未來計畫也將相關知識編入孕婦健康手冊。

• 2019-10-01 該看哪科.兒科

  影／國健署新生兒篩檢 今起加碼到21項

  歡喜迎接新生兒的父母，未必知道篩檢仍可能存在疾病遺漏風險。國民健康署於今（10月1日）天起，全面擴大新生兒篩檢服務項目，由現行的11項增為21項，以便及早確診新生兒疾病。政府初估一年增600多萬預算，但民眾的自付額度不變。國健署婦幼健康組組長林宜靜表示，嬰兒時期先天代謝異常疾病的症狀普遍不明顯，所以必須藉由「新生兒篩檢」的機制來預防。我國自民國74年起執行全國性5項新生兒篩檢，檢查是否有先天性代謝異常疾病，95年7月增加至11項；而為提升新生兒的照護品質，國健署從今天起再擴增包含蠶豆症等10項檢測。林宜靜說，即使寶寶篩檢結果為陽性，並不代表確定罹患該項疾病，只要在接獲通知時進一步檢查，就能及早發現並妥善治療。如目前每年新生兒篩檢率均達99%，107年發現異常個案數3657人，其中以蠶豆症3360位個案最多，平均每100個寶寶約有3個罹患，其次為先天性甲狀腺低能症，均已完成轉介追蹤。雖然多數疾病的發生率約在萬分之一以下，但如果未經適當治療，有可能造成永久的神經與身體損害後遺症，唯有及早確診與治療，才能擁有更好的生活。台大醫院基因醫學部主治醫師簡穎秀表示，新生兒出生2至3天內，是最佳的黃金檢驗期，若錯過此時期檢測可能導致偽陰性；只要新生兒出生48小時後採取微量腳跟血，總共需四滴血、約0.3西西，就可以完成共21項新生兒篩檢，若檢測結果有異常，三天內即告知。此外，新生兒應及時補充肉鹼、脂肪酸、生物素等營養素 ，來避免疾病發生。而在民眾關心的費用上，林宜靜說，此擴大篩檢雖項目增加，但民眾、家長自付額度不變，仍為350元，低收入戶或醫療資源不足地區，仍為政府全額補助；若有檢測出疾病陽性反應或異常，確診後續費用由政府支應，初估一年增600多萬預算。林宜靜也提醒，金管會早在2012年已函請各保險公會「衛福部公告之新生兒篩檢項目之疾病，只要投保年齡為0歲新生兒，應排除等待期間規範。」即只要是新生兒就可以直接投保，不必延後接受新生兒先天性代謝異常疾病篩檢。

• 2018-07-25 科別.兒科

  出生3天膽紅素飆高變「黃寶寶」 新生兒急換血救命

  新北市吳姓產婦日前在台北慈濟醫院剖腹生下3590公克的「小平」，原先第一、二天，小平血液檢查正常、食慾良好，但第三天膽紅素卻上升到18.4mg/dl，照光治療後仍未降低數值，醫院抽血檢驗後，發現數值竟飆高到27.73mg/dl，變成了「黃寶寶」。兒科部醫師蘇一宇緊急幫小平換血，術後持續照光，膽紅素終於下降，14天後出院。蘇一宇解釋，通常膽紅素產生後，會經由肝臟代謝，成為糞便、尿液的成分被排出體外，但新生兒紅血球壽命短、代謝快，肝臟機能尚未成熟，無法好好代謝掉膽紅素，加上腸肝循環好，腸道會將部分膽紅素再吸收到血液中，容易使膽紅素濃度增加，產生黃疸，而黃疸是每個新生兒都會歷經的過程。蘇一宇表示，一般而言正常的黃疸不會傷害新生兒，但部分孩子會受到蠶豆症、先天性球型血球症、與母親血型不合等影響下，導致黃疸異常升高，黃疸若沒有治療，嚴重者有可能會膽紅素過高，堆積在腦部基底核，造成腦部永久性傷害，即為「核黃疸」。若膽紅素數值過高，有照光、換血二種方式治療。蘇一宇說明，照光治療是在嬰幼兒皮膚照射特定波長的藍光，讓膽紅素變成可溶於水的物質，再由尿液排出，為安全的方式；換血治療則是在將新生兒高膽紅素血液抽出，同時輸入紅血球與血漿，快速降低血液中膽紅素濃度，不過換血治療風險較高，血量約是新生兒總血量的兩倍，適用於有核黃疸風險的新生兒。不過，蘇一宇表示，黃疸是新生兒必經過程，無需過度擔心，可先藉由簡易目測方式判斷孩子的黃疸程度，黃疸範圍若到胸部以下，或是超過七天看起來仍黃黃的，都要盡快就醫檢驗。 編輯推薦 甘蔗吸管可完全分解不殘留？購買前必知6大關鍵完整解密 維生素D有無抗癌功效？5000人參與的3年實驗告訴你

• 2017-10-01 新聞.食安拉警報

  老牌純蒜酥摻假 消費者險休克

  彰化縣和美鎮新昌裕公司生產的「純蒜酥」，國內市占率很高，每包600克賣70元還嫌賺太少，竟然涉嫌從大陸進口廉價、摻混蠶豆的蒜頭豆仁製造，害有蠶豆症的消費者購買誤食，差點休克。39歲公司姚姓負責人被法官裁准以50萬元交保，衛生局也通知盤商將產品下架回收。醫師說，蠶豆症患者因遺傳基因先天缺陷，無法正常分解葡萄糖，會出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會呼吸急速、心臟衰竭，甚至休克而有生命危險。彰檢指揮彰化縣衛生局、警方和國稅局人員上門搜索，查扣純蒜酥成品760公斤，整貨櫃的原料、半成品共46公噸，還有2公噸生產日期標示不實的未來食品。彰化縣衛生局長葉彥伯說，新昌裕公司生產的純蒜酥，在包裝上標榜「天然香味品質好、新製法無頭無粉」，透過台北、桃園、台中、南投和彰化等縣市共22家盤商鋪貨全台。據透露，姚姓負責人的父親在大陸設廠，規模很大，檢方和國稅局初步調查今年到目前營業額可能超過2億元，但開立的統一發票僅5000多萬元，追出公司涉嫌另製作大量不實發票，以掩飾進銷貨情形並逃漏稅捐。檢察官偵訊姚姓夫妻後，認為涉有食品安全衛生管理法之製售攙偽食品、刑法業務登載不實、商品虛偽標記、詐欺等罪嫌，姚妻認罪，檢察官准以30萬元交保，姚姓負責人則到檢方聲押庭才認罪。新昌裕興業公司是民國78年成立，有人購買「純蒜酥」吃了後，身體很不舒服，到醫院檢查才知出現蠶豆症，衛生局稽查後透過平台請求彰檢協助調查。檢方說，國內蒜頭價格飆漲，進口蒜頭價格每公斤也要27元，姚姓負責人涉嫌透過掛名小舅子的冠合農產公司，從大陸的姚父工廠進口蠶豆、蒜頭混合豆，再摻混國產麥麩製造，每公斤成本降低到12至13元，再標示純蒜酥上市出售，牟取更大利潤；檢察官查扣新昌裕的產品和進銷貨資料比對，確認包裝標榜的純蒜酥涉攙偽刑責。

• 2015-02-05 健康百科.兒科

  小心薄荷醇！嬰兒腹痛 別塗涼涼藥膏

  蠶豆症患者家中點精油，卻造成黃疸。兒科醫學會提醒，精油及萬金油、薄荷油等涼涼藥膏都含薄荷醇成分，對神經有抑制作用，兩歲以下嬰幼兒、蠶豆症患者不建議使用，孕婦及餵母乳的媽媽也要避免。一名蠶豆症青少年，因腸胃炎住院，醫師發現他有溶血性貧血，並且持續黃疸，一問才知道家中24小時都在點澳洲購買的尤加利精油。另一名剛出生的蠶豆症女嬰，嚴重黃疸導致腦性麻痺，問診之後，懷疑是全家都使用精油產品有關。嬰幼兒腹痛、脹氣，坊間偏方會建議在肚臍周圍塗抹涼涼的萬金油、薄荷油。但兒科醫學會秘書長李秉穎表示，這些藥品含有「薄荷醇」，對神經系統有抑制作用。李秉穎說，薄荷醇又稱為薄荷腦，類似物質包括樟腦、松節油、尤加利樹的精油等。包括常見的萬金油、綠油精、白花油等都含有這些成分。由於薄荷醇具有芳香及清涼作用，也被大量運用於藥物、化妝品、菸品、殺蟲劑、口香糖、牙膏、漱口水中、洗髮精、肥皂等日用品中。口服、擦於臉部 更危險但李秉穎說，當產品中薄荷醇的濃度高、超過10%以上，過量使用有引起呼吸停止等嚴重不良反應的報告，國外甚至有致死案例。尤其是口服或外用，擦於鼻孔、臉部、胸部時，很可能快速進入中樞神經系統，對還在發育的嬰幼兒很危險，可能引起嬰幼兒癲癇、意識障礙等。蠶豆症別用精油兒科醫學會建議，以薄荷醇與類似物質為主要藥理成分的產品，無論內服或外用，都不建議使用於未滿兩歲以下的嬰幼兒，孕婦、餵母乳的媽媽、有痙攣病史、以及蠶豆症的患者。有蠶豆症的患者家中，最好也不要點精油。