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• 2015-06-09 健康百科.罕見疾病

  救命藥沒健保 罕病兒與痛拔河

  一歲十個月的強強（化名）因腦部出血不斷出血，腦壓升高，醫師必須暫時移除他的頭蓋骨，才能讓腦壓降下來。強強是第十三凝血因子缺乏血友病患者，疾病罕見但無法納入法定罕見疾病，雖有救命藥，但須專案申請藥物輸台，跑行政流程就要二周，且藥物昂貴無健保給付。強強是台北榮總血友病中心收治的棘手個案，北榮兒童醫學部血液腫瘤科主治醫師洪君儀表示，為了維持生命，除了移除頭蓋骨降腦壓，同時輸進冷凍血漿沉澱品，但效果不佳。北榮血友病中心主任徐會棋表示，已為強強向衛福部申請罕病專案，希望儘快通過審核，爭取足夠藥物和健保給付。強強的媽媽表示，她不知道強強的未來如何，但希望專案順利通過，讓強強成為第一例堅強活下來的第十三凝血因子缺乏孩子。強強過年時腦部嚴重自發性出血，送進北榮急診。醫師為了確診強強狀況，專程從國外購買檢驗試劑，確認為第十三凝血因子缺乏，罹患機率為五百萬分之一。洪君儀表示，十三因子血漿濃縮製劑是強強唯一救命關鍵，但必須由國外進口，日前透過食藥署緊急藥品申請專案，由國外藥廠捐助十二支，但已用罄。罕見疾病基金會創辦人陳莉茵表示，血友病未納入罕病法，血友病協會已全力協助，她也建議家長尋求台灣弱勢病患權益促進會協助。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-17 健康百科.血液．淋巴

  預防性注射 年出血可減為1至2次

  連簡單散步都得擔心體內出血，這是一名血友病患的心情寫照。醫師建議，病患應考慮定期注射凝血因子，將症狀治療改為預防治療。「平常我只敢把散步當運動。」這位從小罹患重度血友病的男子，罹病至今已數十年，每年自發性出血平均都在30次以上，體內反覆出血導致關節腫脹，讓他根本不敢運動。健保署統計，全台約有1000多名血友病患者，由於反覆出血，凝血因子的治療費用昂貴，平均每位血友病患者一年就花掉健保300多萬元醫藥費，這是一般民眾一年平均醫療費用25000元的131倍，高居所有疾病之冠。健保去年進一步將重度血友病的預防性治療納入給付，林口長庚醫院血友病暨凝血醫學中心主治醫師張鴻，及台灣省關懷血友病協會理事長林旭科提醒，病患除了出血治療，平時可定期注射凝血因子來預防自發性出血。統計血友病患者最常出血的部位包括膝關節、手肘與腳踝，當出血淤積在關節，會使關節喪失功能，甚至無法站立行走。張鴻表示，血友病是先天血液缺乏凝血因子的疾病，若與正常人相較，患者流血並不會比較快，反而是出血時間較長，甚至無明顯外傷也可能有自發性出血，平均一年出血約在8到14次。但部分重度血友病患者在預防性注射後，一年自發性出血可降到1至2次，生活品質改善。血友病小辭典血友病是性聯遺傳疾病，缺損基因位於人體第23對性染色體，女性XX染色體中，一個X異常、一個X正常，還能維持凝血功能，但屬潛在帶因者；男性XY染色體中，若唯一的X異常，就會成為顯性血友病患，所以血友病患常見男性。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-17 健康百科.血液．淋巴

  注射凝血因子 血友病童減少腫痛

  10歲的血友病患楊小弟，因4歲以前未注射凝血因子，某次右腳踝扭傷造成內出血，導致腳踝筋膜永久受損，每個月都會發生好幾次自發性出血，甚至有半年時間腫痛無法走路，只好學嬰兒爬行。血友病協會和楊媽媽溝通，安排楊小弟到設有血友病中心的醫院治療，並接受「凝血因子製劑」預防性注射，終於讓出血率降到2、3個月才發生一次，讓楊媽媽和楊小弟不再提心吊膽。今天是「世界血友病日」。嘉義長庚醫院血液腫瘤科主治醫師陳志丞表示，血友病是先天性凝血異常疾病，約九成是遺傳而來，其餘是基因突變造成。由於病患無法產生第8或第9凝血因子，稍一碰撞就會出血，嚴重者則會自發性出血，若腦或脊椎等中樞神經出血，恐有生命危險。陳志丞說，以往血友病患受傷流血或內出血時，才會施打血漿或凝血藥物，後來醫學研究證實，規律接受「凝血因子製劑」預防性注射的病患，可大幅降低自發性出血頻率，最低可降至一年3次以下。血友病協會理事長黃朝旭表示，過去許多病友因關節出血，破壞關節滑囊膜，長期磨損之後，只要一行動，骨頭就會疼痛。「我不知道有這麼多資源，錯過給兒子好的治療。」楊媽媽說，楊小弟6個月大時，坐在螃蟹車上學步，胸口卻撞得滿是瘀青，送醫確診是第8凝血因子缺損的血友病。當時她不知該怎麼照顧楊小弟，總是在他流血時才送醫打針，不知道有預防性注射治療方式。陳志丞提醒家長，當發現孩子有莫名出血狀況，應就醫檢查。黃朝旭也呼籲家屬，盡早讓病童接受預防性注射，降低出血機率。若有疑問，可撥打協會電話諮詢：02-2391-0544。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病／飛奔籃球場 他代表班級拚鬥牛

  今年12歲的林小柚，其母系家族成員有血友病史，他一出生時因頭圍比其他寶寶還大，醫師推測是新生兒顱內出血，在詳細基因檢查後，確定是第八凝血因子異常——「A型血友病」。從此之後，小柚每周都要去醫院報到，定期預防性施打「第八凝血因子製劑」，增加身體的凝血功能。堅強小柚 從不排斥打針林媽媽表示，血友病是X染色體異常，由於她帶有隱性X基因，生下來的男嬰有一半機率是血友病患者，女嬰則有一半機率是隱性帶因者。當初懷小柚的時候，優生保健觀念不強，直到生下小柚，才想到小柚可能會遺傳血友病；五年後她又生下小柚妹妹，檢查確定也帶有隱性基因。由於小柚出生時，血友病藥物已納入健保給付範圍，小柚可以接受定期預防性注射，一周施打兩次凝血藥物。雖然小柚從小就需出入醫院打針，但他很堅強，從來不會因害怕打針而不配合，讓林媽媽很欣慰。血友病知識 自己教老師「我從幼稚園開始，就知道自己和大家不一樣。」小柚說，媽媽在他讀幼稚園時就教他：「只要不舒服，就要告訴老師。」小柚說，他讀國小一年級時，雖然媽媽有告訴老師他的病況，但其他同學並不知道。曾有一名小男生，沒事就用身體碰撞他、和他玩鬧，他很嚴肅地告訴同學，他會因為受傷而血流不止，從此之後同學就不再撞他了。小柚表示，他升上中、高年級後，媽媽不必再向老師提醒他的病況，而是由他自己主動告知，不過「有些老師不知道什麼是血友病，就換我變小老師，教老師血友病小知識。」由於小柚定期接受預防性注射，他敢玩耍也敢運動，和一般孩子沒什麼兩樣。由於他愛打籃球，在班上表現傑出，這學期將代表班上參加六年級班際三對三籃球鬥牛賽。學習打針 下針還會怕怕雖然小柚病況很穩定，但仍發生過出血不止的經驗。林媽媽表示，對血友病患者來說，拔牙是件危險的事，必須先施打足夠劑量的藥物，才能坐上牙醫診療椅。小柚回憶，他拔完門牙後回家，上床睡覺，醒來時卻發現手臂、枕頭上都是血，嚇了一大跳。後來他和媽媽發現，是門牙缺口一直無法凝血，才會在睡覺時跟著唾液流出來。但幸好這次經驗，讓他知道平常施打的藥物劑量不足，於是改為一周施打三次凝血因子製劑。小柚現在正學習自己施打藥物，不必再上醫院打針。林媽媽笑說，小柚自己打針還是會怕怕的，尤其是下針時會有恐懼感，最後都由她「下手」，還得多練習才行。【血友媽媽別緊張】掌握大原則 放手讓兒子玩由於林媽媽的弟弟，也就是小柚的舅舅，同樣是血友病患者，林媽媽一開始就知道如何照顧小柚。林媽媽說，弟弟從小被父母保護得很好，但也代表著很多事情被規定不能做，譬如運動、騎腳踏車等，讓弟弟覺得生活受限。林媽媽接受弟弟的建議，多讓小柚參與同儕活動，包括打球、游泳、玩耍等等，只要不會激烈到受傷出血，她就放手讓兒子去玩，不想讓兒子因生病影響心情。「只要能夠放手，他和一般孩子沒什麼不同。」林媽媽說，她曾遇過一名血友病童的母親，因怕孩子受傷，時時捧在手心上呵護，還要求幼稚園特別派一位老師跟在孩子身旁，「當然，這位媽媽的要求被拒絕了。」林媽媽說，儘管放手讓兒子去嘗試，但還是有部分活動被她禁止，例如溜直排輪，重摔機會太高，不願讓兒子冒這麼大的風險。單車一開始也不准兒子學，直到升上國小三年級、懂得如何避開危險後，才讓他慢慢學騎。雖然血友病孩童出生後，就得一輩子打針，不過林媽媽很樂觀，她笑說，在醫院見到大學生病友，也是長得又高又壯，她相信小柚也能順利、快樂地長大。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】

• 2015-04-12 健康百科.血液．淋巴

  血友病／病友變社工 助別人活出色彩

  今年23歲的葉朝仁在六個月大學爬時，全身出現大塊大塊的瘀青，久久不退。醫師在他腳上畫一道傷口，持續兩天流血不止，確診是第八凝血因子異常——「A型血友病」，也就是血小板凝血功能差，只要外傷或內出血，他就得到醫院報到，施打「第八凝血因子製劑」止血。健保之前 注射花費好驚人葉朝仁表示，母親得知他生病後，沮喪得足不出戶一個星期，直到看見襁褓中他的笑臉，決定堅強起來，到處查資料、做功課；家人也幫忙做「嬰兒學步帶」，還將牆壁全貼上柔軟的巧拼，以防他在學步時跌倒而撞傷自己。民國84年全民健保開辦前，一瓶凝血因子製劑用藥約六千至八千元，一次出血就要施打二到三瓶，連續打三天才足夠止血。醫師曾告訴葉朝仁母親：「血友病孩子可能讓家裡傾家蕩產。」體內出血 疼痛像五馬分屍不幸地，葉朝仁幼兒時期陸續發生六次自發性顱內出血，每住一次院就花掉一百萬元。母親和他開玩笑說：「你身體是用錢堆起來的。」不過現在健保全額給付藥品費用，只要付掛號費就好，對病友來說是一大福音。「當肌肉或關節出血時，那種疼痛感就像被五馬分屍。」葉朝仁表示，血友病患的疼痛連醫師都很難理解。因為常進出醫院打針，醫院成為他小時候的陰影，只要看到穿白色衣服的人就會怕。他笑說，小時候學會的第一句話，就是拒絕打針的「不要」。接觸跑步 才發現實力驚人「感謝爸媽把我照顧得無微不至，讓我在成長期間，關節、肌肉狀況都很好。」葉朝仁說，他從小被告誡不能運動，常羨慕地看著同學在操場上奔跑。從國小高年級起，他定期接受預防性注射、降低出血機率，讓想要「運動」的心日漸澎湃。葉朝仁說，母親一開始不同意他運動，後來是同學家長勸說下，才讓他接觸跑步。沒想到，他100公尺短跑只花了12秒，成績讓老師和母親跌破眼鏡，連自己都覺得不可思議，「我竟然可以跑這麼快！」短跑常勝軍 父親在終點歡呼葉朝仁沒多久就代表學校參加校外北區100公尺短跑競賽，奪下亞軍，他父親在終點線開心地又叫又跳；他國中時期每次參加校內短跑比賽，也是前三名常勝軍。「我不想因為血友病關係，被別人認為是病人。」他說，他很希望透過跑步影響和他同年齡的病友，讓他們知道，只要用正確方式運動，「我們還是能以正常人的身分活著。」不過葉朝仁提醒，血友病患者不適合長跑，以免肌肉、關節受傷而引發內出血，另外收操、暖操一定要紮實。收治他的醫師也說，只要多小心一點，適度運動對病患的健康及精神都有幫助。【把關愛傳遞出去】靠同學鼓勵 熬過加護病房的日子葉朝仁現在是中華民國血友病協會的社工員，負責追蹤關懷和他一樣的病友。葉朝仁說，由於經常打針的關係，小時候左手手背上都會掛著留置針管。他原本以為自己會受到同學異樣眼光，幸好老師很聰明，指著他的手臂稱讚「好像洛克人」，反而讓同學覺得很酷，喜歡和他交朋友。葉朝仁曾在國一期末考結束後，因腦部自發性出血住進加護病房，由於腦壓過高，他又吐又發燒，視力也變得模糊，心情沮喪到以為自己無法再活著走出醫院。後來他收到了一本小書，翻開一看，發現是全班同學將寫給他的鼓勵紙張集結成冊，他抱著小書哭了一整天，決定振作打擊病魔。他說，自己受過許多醫護人員、社工、老師及同學的幫助，為了回饋社會，在大學填志願時毅然決然填了實踐大學社工系，希望畢業後成為社工，幫助和他一樣的人。很幸運地，他回到從以前就照顧他的協會裡工作，頂頭上司還是從小看他長大的社工督導。葉朝仁現在正努力考取社工師證照。他笑著表示，雖然從出生到現在吃盡苦頭，但他熬過來了，還增添更多色彩，希望自己的故事能為更多病友帶來正面力量。◎ 隨時掌握第一手健康訊息，快加入【元氣網粉絲團】