天疱瘡 相關文章

• 2024-02-16 醫療.皮膚

  GPP放大鏡／皮膚9成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機

  「我希望兒孫圍繞在身邊聊天，可以不是一種奢侈。」患有高血壓和糖尿病的60歲陳大姐，一年前皮膚冒出大片水泡，皮膚劇癢合併傷口劇痛難忍，確診為類天皰瘡。使用類固醇後導致血糖上升，造成失眠、情緒暴躁。與家人產生嚴重衝突後，甚至一度放棄治療。直到惡化到全身超過9成大面積破皮緊急送醫，進入燒燙傷加護病房治療。除類天皰瘡，還有全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis, GPP）等皮膚重症患者，常因疾病影響家庭和睦，不只身體承受巨大折磨、心靈上也無法獲得支持…類天疱瘡勿信偏方 傷口感染恐致命高雄榮總皮膚科主治醫師魏楷哲表示，類天皰瘡是一種自體免疫水泡病，病程易有復發可能。各年齡層都可能發生，但以中老年人居多，臥床或患有如腦神經疾病、中風等多重慢性病的族群，另有服用特定藥物(如:糖尿病治療的DPP-4抑制劑、利尿劑)也可能增加罹病的機會。典型症狀包括皮膚會出現大小不一的水泡與紅色斑塊；會出現類似蕁麻疹樣的浮腫紅疹，合併皮膚搔癢，水泡可能會破裂形成傷口，嚴重發作時會引起大面積傷口與疼痛，可能導致傷口感染，甚至死亡。另外，類天皰瘡的治療藥物(例如:口服或注射的類固醇、免疫抑制劑)雖然能有效治療疾病，但也可能會增加其他身體疾病的風險(例如: 高血糖、高血壓、骨質疏鬆)以及降低免疫力，增加嚴重感染的風險。「只要治療設定好目標，多數的類天皰瘡症狀可獲得緩解。」魏楷哲說，類天疱瘡常使病患與家屬在治療上費盡心力，甚至會因為擔心治療的副作用或不願長期治療而自行停藥或尋求偏方、非傳統治療，如服用號稱能增強免疫力的保健食品、中草藥等，反而可能惡化疾病，長久下來不只增添家庭經濟壓力，也可能因照護分工等問題重創家庭關係。他也分享，陳大姐在加護病房處理好急性症狀後，透過調整類固醇劑量搭配生物製劑使用，並和新陳代謝科醫師共同改變糖尿病用藥後，類天疱瘡和血糖皆獲得控制，順利回歸家庭。GPP痛不欲生 家庭關係同樣受傷同樣屬少見重症自體發炎性皮膚病，發作後有致命風險的全身型膿疱性乾癬(GPP)，皮膚會出現膿疱伴隨癢感、斑塊，常被誤以為是藥物過敏；嚴重急性發作時，強烈疼痛的膿疱會合併全身發炎反應，如高燒；皮膚破損時會增加感染風險導致敗血症、心肺功能衰竭或造成體內水分、營養及電解質流失，甚至急性腎衰竭。60歲的林大哥出身特種部隊，10年前確診GPP，每年都因急性發作住院治療5-6次，只要稍微運動或曬太陽就會發作，皮膚出現刺痛膿疱後破皮潰爛。身經百戰的他，每次換藥都仍痛到大聲尖叫。家人無法理解，更難接受「鐵漢父親」形象的轉變，林大哥也因此變得整日緊張不敢運動或流汗，整日將自己關在房間或躺在床上，生怕任何動作又引起疾病復發。因此體重暴增到110公斤，肥胖、糖尿病、心衰竭等慢性病隨之而來。經過適當的診斷與溝通後，林大哥了解疾病並採用生物製劑治療，膿疱症狀獲得緩解，也開始願意下床走動運動。隨著疾病逐漸穩定，疾病雖然偶而會復發，但是住院頻率減少至1-2年一次，也逐漸修復與家人間的關係。皮膚重症治療控制 首重正常作息GPP沒有單一診斷標準，魏楷哲說，GPP診斷仰賴病患的臨床表現並輔以病理切片。隨著醫療不斷地進步，近年也已發現GPP其中一個關鍵致病機轉介白素IL-36，並且發展出相對應的生物治療製劑，研究顯示相關治療能快速消除急性期發作的膿疱，幫助病人回歸生活正軌。許多自體發炎性或自體免疫皮膚病不僅會影響生活品質，嚴重甚至可以導致死亡。魏楷哲呼籲，病患及家屬應主動認識了解疾病知識，也須體認到許多皮膚病可能是一種慢性病，如高血壓、糖尿病般，應長期治療與追蹤，勿聽信坊間療法或偏方，且隨著醫藥發展愈趨進步，就算是無法治癒的疾病一樣可以妥善控制，目標是回歸健康、不影響日常生活與家庭關係經營。「其實，正常生活、飲食且穩定治療，就已經是重要且第一步的保養策略了」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。

• 2024-01-18 醫療.皮膚

  GPP放大鏡／滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢

  「我想和一般人一樣，可以對退休有嚮往與規畫，但因為生病，連旅行都不敢想。」55歲陳先生罹患天疱瘡，皮膚長出一片片水泡與膿疱，破裂後形成大面積嚴重傷口，為避免感染致命，全身包紮像木乃伊，每次換藥時，撕下沾黏在傷口上的紗布，猶如再撕掉一層皮，簡直痛不欲生。台北林口長庚醫院皮膚外科副教授級主治醫師黃毓惠表示，除了天疱瘡，還有全身型膿疱性乾癬（GPP）等皮膚重症患者，長期處於隨時害怕復發的焦慮，面對人生，都不敢有長遠的想像。天疱瘡一年內死亡率75%天疱瘡好發於50至60歲中老年人，是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水疱性疾病，有慢性、會復發且無法治癒的特性。黃毓惠指出，天疱瘡起因於患者自體的B細胞產生抗體，攻擊「細胞間隙蛋白」，使細胞之間無法相連，患者皮膚出現水泡，輕輕一碰就破皮，若未及時治療，皮膚水泡破裂，會產生大面積傷口，皮膚失去保護，容易血漿流失、細菌感染，進而引發敗血症，一年內死亡率高達75%。黃毓惠表示，天疱瘡治療，以類固醇、抗CD20單株抗體「利妥昔單抗」（Rituximab） 為主，再依疾病嚴重程度調整劑量，或加上免疫抑制劑輔助，有時為了避免感染，也會使用抗生素。「陳先生一開始擔心服用類固醇後的副作用而沒有按時吃藥，結果症狀大爆發，再就醫發現狀況嚴重。」黃毓惠說，陳先生遵醫囑用藥兩個月後，病情獲得控制才出院。生活上儘管他領有重大傷病卡免除醫藥費部分負擔費用，但在經濟壓力加重、害怕隨時可能復發的焦慮下，他只得提早退休。罹患GPP 求學、就業受挫除天疱瘡外，還有其他同樣為患者日常生活與生涯規畫帶來影響的皮膚重症疾病，像是發作時全身長滿膿疱，同樣有致命風險且容易復發特性的全身型膿疱性乾癬（GPP）。黃毓惠分享，有位29歲的男性病友4歲時就發病，每年發作數次，每次都須住院治療，進而影響求學生涯，國中畢業就不再升學，找工作也頻頻受挫。黃毓惠表示，許多研究認為，GPP與免疫系統中的「介白素（IL-36）」發炎反應途徑異常有關，主要是IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，會造成身體持續發炎，引發GPP，一旦急性發作，將出現膿疱破皮、發燒等症狀，並伴隨關節炎等共病，甚至有感染、敗血症、器官衰竭、死亡的風險。研究顯示有部分患者是IL-36RN基因發生突變，發病年齡也較早。生物製劑新藥 助穩定病情目前GPP治療包含傳統的A酸、免疫抑制劑，但會對肝、腎造成負擔。黃毓惠表示，近年出現針對介白素-36調控的生物製劑新藥，根據研究顯示，經過這樣的精準治療，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀，穩定病情。黃毓惠說，找工作困難的29歲GPP患者在經過有效的治療，症狀獲好轉，也讓他尋找工作的過程順利許多，終於能跟一般人一樣，開始對未來有所期待，能夠買房、買車、甚至組建家庭，「天疱瘡和GPP對患者影響非常大，不只是身體還有生活。但只要穩定接受治療，也能夠不需要犧牲工作發展或是結婚生子等長遠的規畫。」📌還有哪些皮膚重症疾病？點這裡看更多📌GPP放大鏡系列專欄，深入了解看更多▶渾身痛癢 升遷被喊停…慢性蕁麻疹 全身型膿疱性乾癬 留意身心危機▶皮膚９成潰爛 類天皰瘡、全身型膿疱性乾癬 家庭關係陷危機▶皮膚流膿飄異味 皮膚重症疾病斬斷愛情夢📢GPP策展頁新上線📢GPP是什麼？我會遇見GPP嗎？遇見GPP會怎麼樣？我想對GPP病友說...👉最完整的全身型膿疱性乾癬GPP大公開別忘了在網頁中的加油站留下一些分享或鼓勵的話！【加入臉書社團】👉 GPP情報站［全身型膿疱性乾癬］👈慢病好日子創建專屬全身型膿疱性乾癬GPP的空間，是資訊站也是一個安全私密的討論區。📌提供GPP病友關於全身型膿疱性乾癬診斷，治療用藥及生活保養的完整資訊。📌最即時地分享新治療發展訊息，包含管理疾病、減少復發等趨勢時事。更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。

• 2023-03-08 醫療.風溼過敏免疫

  「類天疱瘡」會讓你痛到哭！搔癢、紅疹治不好要警覺

  「類天疱瘡」俗稱「水疱病」，是一種自體免疫疾病，好發於65歲以上長者，以異位性皮膚炎、乾癬、洗腎等長期發炎疾病者罹病風險較高、服用特定藥物的第二型糖尿病病人風險高2倍，大片破皮令患者苦不堪言，需住院和門診長期追蹤。不過，「類天疱瘡」並非長者專利，台北榮總皮膚部分析12年萬人健保資料發現，40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者，發生類天疱瘡的風險是一般人的2.4倍，平均罹癌後4.5年發病；失智病人因常兼具高齡和腦神經疾患兩特徵，罹病風險高達7.5倍。高危險群．40至50歲的神經性腫瘤（如腦癌）者．失智、中風、巴金森氏症等神經系統疾病病人．多重慢性病臥床長者大面積破皮劇痛 需跨科治療北榮皮膚部光化學治療科主任吳貞宜表示，「類天疱瘡」在多重慢性病的臥床長者，或是失智、中風、巴金森氏症等神經系統疾病的病人，都很常見。發生人數隨人口老化增加，近10年已經增加兩倍，每年大約有1000人苦於出疹、搔癢、水疱、大面積破皮，可能引發嚴重感染而致死。北榮每個月平均要治療5名病人，每人次的住院天數約15天。吳貞宜指出，大面積破皮傷口實在太痛，病人換藥時常痛到哭，嚴重者需安排至燒傷中心住院接受跨科團隊治療，天天換藥、服用口服類固醇，若能搭配多種免疫抑制劑，也能有效控制水疱。出院後還要定期回診，長期服用低劑量類固醇，以避免再發，同時也要逐步調降類固醇的用量，以免發生靜脈栓塞、感染等併發症。吳貞宜表示，如果病人同時罹患糖尿病，也要檢視用藥，評估換藥可能性。因研究證實服用二肽基肽酶-抑制劑（DPP4 inhibitor）在第二型糖尿病病人，會增加兩倍多的類天疱瘡罹病風險，建議要換藥，改用第二型鈉-葡萄糖轉運蛋白抑制劑（SGLT2 inhibitor）會比較安全。北榮利用健保資料庫，追蹤8313名神經性腫瘤病人，配對3萬3252名沒有腫瘤的個案，追蹤2000年至2012年兩組人罹患類天疱瘡的風險，經校正其他競爭死因之後發現，相較於無神經疾患的個案，有神經性腫瘤者罹患類天疱瘡的風險是2.4倍，平均在診斷出腫瘤的4.5年後發病，有失智症的風險則是7.5倍。紅疹治不好 及早皮膚檢查吳貞宜提醒，類天疱瘡的早期症狀是紅疹和搔癢，無論是胯下、腋下、關節等皮膚皺褶部位或其他部位，都有可能出現。如果長者皮膚紅疹一直治療不好，可以到醫院做皮膚切片免疫螢光學檢查，及早接受治療。皮膚切片檢查的侵入性低，只要在門診半小時即可完成打麻藥、切一小塊皮膚，傷口一周就會癒合。(責任編輯：葉姿岑）

• 2020-09-08 癌症.抗癌新知

  三陰性乳癌標靶藥有健保了！多項新藥給付預計11月生效

  乳癌是女性十大癌症之首，2017年就有1萬3965人被診斷出乳癌，當中大約2000人是屬於最難治的「三陰性乳癌」，以往沒有健保給付的藥物可用，只能化療。健保署今宣布首次納入三陰性乳癌的標靶藥，口服PARA抑制劑（Olaparib）， 預計今年11月生效。預計五年內有150名病患受惠，每人每年平均藥費將近233萬元由健保負擔，總計2.89億元。健保署藥物給付項目及支付標準共同擬定會議在8月20日通過多項新要納入給付，包括三陰性乳癌及卵巢癌、濾泡淋巴瘤、甲狀腺髓質癌，以及中重度尋常性天疱瘡等相關藥品，預計11月1日生效。三陰性乳癌是只荷爾蒙受體ER、PR、HER2三者全部陰性的患者，約佔乳癌患者的15%，因無法用荷爾蒙治療，過去只能化療，近年才有標靶藥問世。健保署醫審及藥材組副組長黃兆杰表示，這是健保首次將三陰性乳癌標靶藥納入給付，英國、加拿大、澳洲目前都還在評估階段，尚未納入給付。一顆150mg劑量的Olaparib健保核價為1600元，每人每年一次療程用藥天數中位數為28天，一年要吃13次療程，總藥費大約為232萬9600元。目前在非何杰金氏淋巴瘤中，濾泡性淋巴瘤約占二至三成，這類腫瘤生長很緩慢，但還是需要治療，現有新機轉藥物Copanlisib，現有實證顯示療效優於傳統治療，故健保也納入給付，預計五年內113 人受惠。黃兆杰表示，此藥為注射劑，支付價為5萬6千多元，預估每人年度藥費大約是110萬，五年健保負擔6900萬。甲狀腺癌當中的髓質癌，佔甲狀腺癌的比例少於5%，目前治療以手術為主，但若病人發生疑細胞轉移，不適合手術或放射治療，也需要用藥。黃兆杰表示，健保署將vandetanib成分新藥納入給付，每人每日口服300mg劑量，一劑核價4793元，預計五年內有22人受惠，財務影響大約3360萬元。黃兆杰表示，另針對「尋常天皰瘡」這種自體免疫皮膚水泡病，過去都是用類固醇治療，但是如果用了無效，或是不適合，過去並沒有別的藥可用。後來健保署同意廠商申請類風濕性關節炎的rituximab生物製劑新增適應症，一劑500mg核價大約3萬8109元，預計五年內615人受惠，健保負擔4002萬元，實證顯示病人追蹤到兩年有89%可以緩解並且停止治療。

• 2020-01-30 科別.風溼過敏免疫

  不是冬日乾癢！茶農全身長水疱如火燒 竟是天疱瘡惹禍

  南投70歲吳姓茶農由頸部、前胸、耳後、後背開始長水疱，原本以為年老天冷易皮膚乾癢所致，自行塗藥膏，沒想到病況惡化，不但蔓延至上下肢，且水疱破掉後引發潰瘍，猶如燒燙傷般駭人，經就醫檢查，確診是罕病天疱瘡，經類固醇及免疫抑制劑治療後，總算恢復光滑健康的皮膚，皮膚疼痛感獲緩解。亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示，吳姓男病患可能是農作的過程中，皮膚接觸到農藥而產生自體抗體，繼而出現全身性大面積水疱和潰瘍，因睡覺時容易壓到傷口，使他必須趴睡，造成睡眠品質低下，且除了背部潰爛成一片外，手肘關節處也陸續出現水疱，令他十分恐慌，不得不就醫治療。蔡肇基說明，天疱瘡是一種自體免疫疾病，發生率僅約20萬分之一，常見於中老年人，病因可能是體內淋巴細胞失調，自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子，因此皮膚會有鬆弛型水疱，破壞皮膚黏膜的正常結構，使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱，甚至潰瘍，若沒有及時治療，當引發全身性天疱瘡時，會有全身燙傷脫皮，容易血漿流失及受細菌感染，大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡，一年內死亡率高達75%。蔡肇基指出，天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍，及鼻黏膜水疱，多數患者以黏膜和皮膚症狀為主，因表皮細胞連結因子被破壞，皮膚會因用力擦，或用力壓而起水疱，水疱遭壓迫時會往外蔓延，疼痛無比，換藥時都需要注射嗎啡止痛，例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等，當小水泡破裂後，便會形成疼痛性潰瘍，嚴重時會使全身皮膚剝離，產生猶如大面積燒燙傷的情形。蔡肇基建議，由於天疱瘡發生原因不明，目前醫學上尚未有治癒的方法，臨床上只能依照症狀治療，未來仍有復發的可能，因免疫系統是會隨著環境變化的，故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠，避免陽光過度曝曬，才能降低復發的風險。