還記得周星馳電影《長江七號》裡小狄的扮演者徐嬌嗎？這個曾經的「假小子」給觀眾留下了很深的印象。
2015年，這個剛滿17歲的花季少女被診斷出患有縱隔腫瘤，並進行了手術治療。不幸中的萬幸是，她所患的腫瘤是良性的。
說起“縱隔”這個詞，很多人可能有點陌生。它不是器官，而是我們身體很特別的一個區域——前有胸骨，後有脊柱，兩邊是肺。這個區域包含了人體多個重要器官和組織：心臟、主動脈、食道、胸腺、氣管、淋巴結、神經（迷走神經、隔神經及交感神經鏈）、脂肪和結締組織等。
臨床上按照“解剖四分法”可將縱隔分為上縱隔和下縱隔，下縱隔又以心包為界分為前、中、後三個方面。
由於縱隔內組織器官較多，胚胎來源又較複雜，因此它也淪為多種原發性腫瘤和囊腫的“重災區”，且手術難度很大。而且，由於有胸骨的遮擋，縱膈腫瘤拍胸片難以發現。
縱隔腫瘤有很多種類型，其病因與其所在的縱隔部位有關，我們一起來看一下。
前縱隔腫瘤：
• 淋巴瘤：淋巴結受累導致惡性腫塊形成，分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
• 胸腺瘤和胸腺囊腫：大多數是良性的，被纖維包膜包圍。其中約30%可能更具侵襲性，並通過囊體生長到其他組織。
• 生殖細胞瘤：大多數生殖細胞腫瘤(60%~70%)為良性，男性和女性均有發現。
• 甲狀腺縱隔腫塊：主要為良性，是由於營養缺乏或其他因素導致甲狀腺異常而形成。甲狀腺腫的形成也可進展為中縱隔腫塊。
中縱隔腫瘤：
• 支氣管囊腫：腫塊起源於支氣管，性質通常為良性。
• 縱隔淋巴結病：淋巴結內異常生長（淋巴結腫大）。
• 心包囊腫：心內膜或心包的外翻可導致良性囊腫的形成。
• 氣管腫瘤：呼吸道受累，如氣管細胞異常生長，可導致惡性或良性腫塊形成。
• 血管異常：包括主動脈(主動脈瘤)隆起和主動脈內膜撕裂(主動脈夾層)。
• 食道腫瘤: 可為良性或惡性。
• 食管異常: 包括食管賁門失弛緩症、憩室、裂孔疝。
後縱隔腫瘤：
• 神經源性縱隔腫瘤：神經受累是最常見的原因之一，分為神經鞘瘤、神經節細胞瘤和副神經節細胞瘤。大約70%的神經源性腫瘤是良性的。
• 淋巴結病：指淋巴結腫大。
• 髓外造血：一種罕見的由骨髓擴張形成的腫塊，並與嚴重貧血相關。
• 神經管原腸囊腫：一種罕見的先天性疾病，由來源於前腸的胚胎殘餘組織異位，在椎管內破壞中胚層的產生而成。
• 脊柱旁異常：包括感染性、惡性和創傷性胸椎異常。
• 血管異常：包括主動脈瘤。
腫瘤在縱隔內的位置因年齡而異。在兒童中，腫瘤多見於後縱隔。這些縱隔腫瘤通常起始於神經，不是癌性的。而在成人中，大多數縱隔腫瘤發生在縱隔前部，通常是惡性淋巴瘤或胸腺瘤。
圖／123RF
不過，臨床中仍有一些縱隔腫瘤是“謎”一樣的存在。現年50歲的黃先生就遭遇了這個難題。
今年年初，他因胸悶氣喘到醫院檢查，胸部CT發現縱隔腫塊。後來進一步的PET-CT掃描提示左上肺肺門旁不規則軟組織腫塊影，FDG代謝異常增高，肺動脈乾及雙側肺動脈內條狀FDG代謝增高灶，醫生初步考慮為縱隔惡性腫瘤。然而，不管是支氣管鏡活檢、心包積液檢查，還是左肺胸腔腫物活檢，都未找到惡性腫瘤細胞。
今年7月，黃先生復查胸部CT提示腫瘤病灶進展。院內醫生通過好醫友中美遠程會診平台與美國癌症治療中心（CTCA）腫瘤專家Patricia Rich博士，共同討論了黃先生的病情。
對於該縱隔腫瘤，中美醫生都傾向於肺動脈源性血管肉瘤可能。這是一種源於血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤，臨床少見，早期診斷較為困難，需與肺轉移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支氣管肺泡內血管腫瘤及卡波及肉瘤及其他血管腫瘤相鑑別。
為明確診斷，Rich博士建議肉瘤專業病理專家對患者病理進行複核分析，並指出Vwf，CD34，CD31，VEGF，Ulex等標記物檢測可能對診斷會有幫助。如果明確診斷為血管肉瘤，Rich博士建議使用紫杉醇進行全身治療，同時也建議使用二代基因測序來評估潛在可靶向突變、腫瘤突變負荷和MSI。
好醫友提醒
縱隔腫瘤並沒有什麼特別好的預防方式，重在早發現早治療。臨床上有將近40%的縱隔腫瘤患者是沒有症狀的，因此，每年的健康體檢至關重要。另外，兒童也會得縱隔腫瘤，就像當年的徐嬌，應引起重視。
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