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「長江七號」女星也得過!縱隔腫瘤是什麼?會發展成癌嗎?

2019-10-30 15:47元氣網 好醫友官方微博

還記得周星馳電影《長江七號》裡小狄的扮演者徐嬌嗎?這個曾經的「假小子」給觀眾留下了很深的印象。

2015年,這個剛滿17歲的花季少女被診斷出患有縱隔腫瘤,並進行了手術治療。不幸中的萬幸是,她所患的腫瘤是良性的。

2008年拍長江七號的徐嬌(左)和恩師周星馳。圖/摘自微博
2008年拍長江七號的徐嬌(左)和恩師周星馳。圖/摘自微博

說起“縱隔”這個詞,很多人可能有點陌生。它不是器官,而是我們身體很特別的一個區域——前有胸骨,後有脊柱,兩邊是肺。這個區域包含了人體多個重要器官和組織:心臟、主動脈、食道、胸腺、氣管、淋巴結、神經(迷走神經、隔神經及交感神經鏈)、脂肪和結締組織等。

臨床上按照“解剖四分法”可將縱隔分為上縱隔和下縱隔,下縱隔又以心包為界分為前、中、後三個方面。

由於縱隔內組織器官較多,胚胎來源又較複雜,因此它也淪為多種原發性腫瘤和囊腫的“重災區”,且手術難度很大。而且,由於有胸骨的遮擋,縱膈腫瘤拍胸片難以發現。

縱隔腫瘤有很多種類型,其病因與其所在的縱隔部位有關,我們一起來看一下。

前縱隔腫瘤:

• 淋巴瘤:淋巴結受累導致惡性腫塊形成,分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

• 胸腺瘤和胸腺囊腫:大多數是良性的,被纖維包膜包圍。其中約30%可能更具侵襲性,並通過囊體生長到其他組織。

• 生殖細胞瘤:大多數生殖細胞腫瘤(60%~70%)為良性,男性和女性均有發現。

• 甲狀腺縱隔腫塊:主要為良性,是由於營養缺乏或其他因素導致甲狀腺異常而形成。甲狀腺腫的形成也可進展為中縱隔腫塊。

中縱隔腫瘤:

• 支氣管囊腫:腫塊起源於支氣管,性質通常為良性。

• 縱隔淋巴結病:淋巴結內異常生長(淋巴結腫大)。

• 心包囊腫:心內膜或心包的外翻可導致良性囊腫的形成。

• 氣管腫瘤:呼吸道受累,如氣管細胞異常生長,可導致惡性或良性腫塊形成。

• 血管異常:包括主動脈(主動脈瘤)隆起和主動脈內膜撕裂(主動脈夾層)。

• 食道腫瘤: 可為良性或惡性。

• 食管異常: 包括食管賁門失弛緩症、憩室、裂孔疝。

後縱隔腫瘤:

• 神經源性縱隔腫瘤:神經受累是最常見的原因之一,分為神經鞘瘤、神經節細胞瘤和副神經節細胞瘤。大約70%的神經源性腫瘤是良性的。

• 淋巴結病:指淋巴結腫大。

• 髓外造血:一種罕見的由骨髓擴張形成的腫塊,並與嚴重貧血相關。

• 神經管原腸囊腫:一種罕見的先天性疾病,由來源於前腸的胚胎殘餘組織異位,在椎管內破壞中胚層的產生而成。

• 脊柱旁異常:包括感染性、惡性和創傷性胸椎異常。

• 血管異常:包括主動脈瘤。

腫瘤在縱隔內的位置因年齡而異。在兒童中,腫瘤多見於後縱隔。這些縱隔腫瘤通常起始於神經,不是癌性的。而在成人中,大多數縱隔腫瘤發生在縱隔前部,通常是惡性淋巴瘤或胸腺瘤。

圖/123RF
圖/123RF

不過,臨床中仍有一些縱隔腫瘤是“謎”一樣的存在。現年50歲的黃先生就遭遇了這個難題。

今年年初,他因胸悶氣喘到醫院檢查,胸部CT發現縱隔腫塊。後來進一步的PET-CT掃描提示左上肺肺門旁不規則軟組織腫塊影,FDG代謝異常增高,肺動脈乾及雙側肺動脈內條狀FDG代謝增高灶,醫生初步考慮為縱隔惡性腫瘤。然而,不管是支氣管鏡活檢、心包積液檢查,還是左肺胸腔腫物活檢,都未找到惡性腫瘤細胞。

今年7月,黃先生復查胸部CT提示腫瘤病灶進展。院內醫生通過好醫友中美遠程會診平台與美國癌症治療中心(CTCA)腫瘤專家Patricia Rich博士,共同討論了黃先生的病情。

對於該縱隔腫瘤,中美醫生都傾向於肺動脈源性血管肉瘤可能。這是一種源於血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤,臨床少見,早期診斷較為困難,需與肺轉移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支氣管肺泡內血管腫瘤及卡波及肉瘤及其他血管腫瘤相鑑別。

為明確診斷,Rich博士建議肉瘤專業病理專家對患者病理進行複核分析,並指出Vwf,CD34,CD31,VEGF,Ulex等標記物檢測可能對診斷會有幫助。如果明確診斷為血管肉瘤,Rich博士建議使用紫​​杉醇進行全身治療,同時也建議使用二代基因測序來評估潛在可靶向突變、腫瘤突變負荷和MSI。

好醫友提醒

縱隔腫瘤並沒有什麼特別好的預防方式,重在早發現早治療。臨床上有將近40%的縱隔腫瘤患者是沒有症狀的,因此,每年的健康體檢至關重要。另外,兒童也會得縱隔腫瘤,就像當年的徐嬌,應引起重視。

本文摘自好醫友官方微博

惡性腫瘤
主動脈瘤
血管炎
淋巴結腫大
腫塊

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