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莫名喘快就醫!「菜瓜布肺」致死率驚人

2018-11-18 09:38聯合報 記者陳雨鑫/報導

台北醫學大學附設醫院胸腔內科主任周百謙
台北醫學大學附設醫院胸腔內科主任周百謙
無端出現「喘」的症狀,千萬不能等。65歲的阿伯一年多前開始發現走路會喘,偶爾天氣變化會覺得喘不過氣,原本以為是因年紀大的偶發症狀,忍了一年卻愈來愈喘,受不了才就診。醫師在詳細的肺功能和胸部電腦斷層檢查後,診斷為俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化(IPF),總肺活量僅剩下60%。根據調查,菜瓜布肺發病到死亡速度相當快,平均僅1到2年。醫師呼籲千萬不要忽略「喘」的症狀,可能是肺部疾病。

特發性肺纖維化好發於50歲到70歲男性,男多於女,我國盛行率推估是每10萬人口中2到29人左右,但台灣並沒有詳細研究資料,罹患人數也未有正確數字。但隨著台灣空氣品質每況愈下,患者好發率有逐年上升的趨勢,開始被重視。

台北醫學大學附設醫院胸腔內科主任周百謙表示,特發性肺纖維化病程來得快,惡化速度也高,患者常會忽略早期症狀,即使有喘的情形也常不願就醫,使特發性肺纖維化確診時多為晚期。一旦患者出現因為感染或發炎,造成肺部纖維化的急性惡性,常因缺氧的原因住進加護病房,死亡率恐達90%以上,平均存活僅8到10個月,死亡率更甚於癌症患者。

特發性肺纖維化的患者,隨著疾病的發展容易造成氧氣含量不足,皮膚會容易呈現缺氧的青紫色反應,由於缺氧相關變化,指甲與皮膚交界處也容易突起,由於缺氧導致營養吸收不佳,同時呼吸費力耗用能量,體重會愈來愈輕,每年肺功能以200mL的速度降低,是一般人的6到7倍。

特發性肺纖維化的發生原因不明,推測與吸菸、胃食道逆流、空汙、基因遺傳等有關。此時患者肺部由於不明原因導致纖維化,肺部實質部分逐漸變硬無法有效因應呼吸而正常擴張,氧氣沒辦法進入體內,或是因為纖維化導致氧氣無法進行交換,檢查時呈現一氧化碳擴散能力變差。因此,患者易出現喘、呼吸不順、呼吸急促或出現乾咳的症狀,嚴重者會胸悶、呼吸困難,若沒有及時控制肺部纖維化進行,很快會面臨死亡威脅。

周百謙說,很多患者會認為「喘」多與心臟功能有關,然而心肺本是一家,出現喘的症狀時,如果到心臟內科就診無異狀,或是在治療心臟疾病一段時間後,症狀還是不能有效改善,此時建議進一步到胸腔內科,確認是否為共同存在的肺部疾病,導致喘的相關症狀不能有效控制。

曾有一名60多歲奶奶,長期有「痚痀喘(台語)」的症狀,嘴巴總是閉不起來,長期使用嘴巴呼吸,平時走不到10步就得休息,她長期以為自己是心臟不好引起。經過肺功能的相關檢查,發現肺功能不好,所以奶奶的喘實際上也是肺部疾病引起的症狀。

周百謙說,當肺部疾病發生,初期警訊又被忽略,若患者同時因上呼吸道過敏問題,改用嘴巴呼吸加大換氣量,在空氣汙染及未能經由鼻腔調整溫溼度,喉嚨長期處於乾燥情況下,可能造成咽喉微生物體叢改變,對抗感染能力下降,會加速病程。他也呼籲,台灣過敏相關的患者比預期中多,在不自覺張嘴呼吸的情況下,對於氣管和肺部都將是潛在傷害。

周百謙表示,特發性肺纖維化的患者,先前的治療方式多偏重於採取服用類固醇,或是採用胃酸逆流控制劑、抗氧化劑、免疫抑制劑等藥物進行控制,但病情常常持續惡化,甚至需要肺部移植才能協助解決問題。近年藥物治療上終於有新突破,已有標靶概念藥物能夠協助特發性肺纖維化的患者延緩纖維化速度,效果可達50%左右,同時也能減少急性惡化的機率,文獻報導持續治療能降低43%的死亡風險,目前特發性肺纖維化的藥物也已經在去年通過健保給付。

透過和胸腔科醫師進行溝通,接受詳細檢查確定病因,並有效避免惡化因子,加上藥物協助,能讓更多患者重新找回自在呼吸的樂趣。

上呼吸道
肺纖維化
肺功能

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