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咳喘20年 才發現是菜瓜布肺

2018-11-04 23:37聯合報 記者鄧桂芬/專題報導

特發性肺纖維化患者晚期因肺泡壁組織纖維化,失去彈性,影響氣體交換,肺的外觀也像菜...
特發性肺纖維化患者晚期因肺泡壁組織纖維化,失去彈性,影響氣體交換,肺的外觀也像菜瓜布,被稱為「菜瓜布肺」。 圖/聯合報系資料照片

咳喘不停要小心。75歲方先生是老菸槍,他咳喘20年來均被誤診是心臟問題,直到4年前到大陸爬高山,突然呼吸困難、嘴唇發紫,重新檢查才確診是特發性肺纖維化,換吃標靶藥物,症狀才穩定許多,現在慢慢散步2小時也沒問題。

振興醫院呼吸治療科主任陶啓偉說,特發性肺纖維化俗稱菜瓜布肺,因肺部纖維化,使原本柔軟的肺外表充滿疤痕,外觀猶如菜瓜布。

菜瓜布肺致病原因不明,但研究認為有吸菸史、家族史、胃食道逆流及長期暴露化學粉塵等是誘發因素。

另外,因發病過程屬於慢性、漸進性,患者多是50歲以上中老年人,且男性多於女性。陶啓偉說,正常人的呼吸功能,其肺活量隨年齡掉20到30毫升,但菜瓜布肺患者肺活量,嚴重者一年可掉200毫升,是正常人的6到7倍。

所以,菜瓜布肺有咳、喘、累三大症狀,嚴重時可能會食慾不振、爆瘦或有杵狀指。陶啓偉指出,因早期症狀無特異性,很容易被忽略,甚至被誤診為支氣管炎、氣喘、肺阻塞、肺氣腫或心臟疾病。

沒治療 呼吸功能易急速惡化

陶啓偉說,菜瓜布肺沒有予以正確治療,呼吸功能很容易急速惡化,特別是冬季死亡率,是四季之最。

我國患者存活期只有0.9年,許多癌症治療後5年存活率還來得低,推測原因可能是太晚確診,和其他國家相比,死亡率偏高。

台大醫院內科加護病房主任王鶴健說,依盛行率每10萬人口6.4人換算,我國約有1500名患者,但實際治療人數遠比推估人數低,可見還有潛在患者沒被發現。

王鶴健說,現在有菜瓜布肺標靶藥物,可減少約七成的急性惡化機率,延緩五成的肺活量下降速度,持續治療可降四成三的死亡風險。雖然有納健保給付,但條件嚴苛,即使患者確診,肺功能太好或太差者就得自費,盼規定鬆綁。

陶啓偉說,若民眾發現肺活量低,且喘、咳、累症狀持續8周以上沒好轉,應盡早到醫院找胸腔內科醫師檢查。

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肺纖維化

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