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醫:「多囊腎」是種全身性疾病,嚴重恐致腎衰竭!

2020-09-22 16:16亞東醫院 腎臟內科 蔡萬全醫師

我國洗腎人口密度全球第一,有洗腎王國之稱!全台洗腎人數從前年9萬攀升至2019年的9.2萬人。根據健保署最新統計,慢性腎臟病病人的醫療費用一年花掉健保高達533億元,蟬聯十大國病首位,造成洗腎的慢性腎臟病當中,多囊腎是最常見的遺傳性腎臟病

多囊腎是一種自體顯性遺傳性疾病,是因為基因缺陷所造成,病人往往都有家族史,父親或母親有這種基因缺陷,有二分之一的機率會傳給下一代。

多囊腎的特點:腎臟水泡隨時間愈長愈多

多囊腎的特色是腎臟會出現很多大小不一的水泡,俗稱泡泡腎。係隨著年紀愈來愈大,腎臟裡的水泡的數量會愈長愈多,水泡的大小也會愈來愈大,因而正常的腎臟組織被擠壓,水泡甚至大到壓迫腹腔裡其他器官,患者到疾病末期時,腎臟體積可能達到正常人的20倍及腎臟裡也長滿密密麻麻的水泡(如:圖一)。

圖一、正常腎臟(左) 及多囊腎臟(右)比較
圖一、正常腎臟(左) 及多囊腎臟(右)比較

多囊腎最可怕的問題:洗腎

多囊腎最大的問題是患者的腎功能會慢慢變差、最終恐導致腎臟衰竭,需要進行洗腎或腎臟移植。常見的基因突變類型有兩種,一種是較嚴重的,平均50幾歲就要洗腎,另一種是平均70幾歲就要洗腎。

多囊腎常見症狀

腎功能發生惡化之前,多囊腎患者便已出現症狀,包括水泡大到常常腰痛、水泡出血會有血尿、泌尿道感染(反覆發生)、高血壓、腎結石等。在30歲以前,就有超過50%的患者發生超過一種以上的併發症。

多囊腎是一種全身性疾病

除了腎臟方面的問題,多囊腎還有其他併發症,包括:腦部出現血管瘤,有腦出血、猝死風險;心臟瓣膜閉鎖不全,造成心衰竭;肝、腎囊泡將損傷肝腎功能,如果持續變大將壓迫腸胃道,導致營養不良。

多囊腎新藥,延緩洗腎病程

多囊腎患者的症狀主要來自囊泡變大對腎臟的傷害,整體腎水泡的大小或體積,可以預測腎臟疾病進展程度。研究發現,水泡變大主要跟抗利尿激素有關,故抑制抗利尿激素可以讓水泡成長的速度變慢

多囊腎以往並沒有任何藥物可讓囊泡減緩生長,只能控制高血壓及配合日常生活作息來延緩病程。目前有一種新藥名為「佳腎康」,可以選擇性的抑制抗利尿激素的作用,抑制水泡的增長,也是目前第一個且唯一一個臨床試驗證實,能夠延緩多囊腎進程之藥物。無論早期或晚期腎臟病病人都有效,該藥可顯著的延緩腎臟疾病進程惡化。研究發現,在慢性腎臟病第二期時開始用藥可延後洗腎時程約7年,第三期開始用藥可延後約4年,到第四期才用藥僅延後約1年。可見,提早用藥對腎臟病的保護效果較明顯!

2019年7月正式給付佳腎康®錠,開放給中度腎衰竭患者(第三期慢性腎臟病)有條件申請使用,用以延緩多囊腎之囊泡生長及腎功能惡化,透過健保給付,許多患者能因此受惠,希望進一步減少我國洗腎人口!

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亞東醫院

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