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全球首例罕病換肝 醒來要吃滷肉飯

陳思覺是高胱胺酸尿症患者,換肝完後終於可大口吃麵包。
陳思覺是高胱胺酸尿症患者,換肝完後終於可大口吃麵包。
記者鄧桂芬/攝影

廿八歲的陳思覺是高胱胺酸尿症患者,從小就被禁止食用含蛋白質食物,不但不能吃炸雞,連肉類、雞蛋都不行。六年前他吃一口蛋後,再也拒絕不了蛋白質,但付出的代價是眼球水晶體脫位、韌帶脫臼和小腦血栓,差點中風,直到換肝才恢復正常生活,順利留學法國。

高胱胺酸尿症在歐美國家發生率為廿萬分之一,國內約五十萬分之一,患者體內缺乏酵素,導致高胱胺酸大量堆積血液和尿液,如果沒有嚴格禁止蛋白質、服用配方奶粉,除了智力受損、失明,平均廿至卅歲就可能中風。

陳思覺是醫學文獻上首位華人病例,也是全球首位因高胱胺酸尿症換肝的個案。

台北榮總兒童外科主治醫師劉君恕指出,由於飲食控制和藥物對高胱胺酸尿症有很好的治療效果,國際醫界普遍認為沒有必要換肝。

但從新生兒就被篩選出高胱胺酸代謝異常的陳思覺,經過長達廿二年的嚴格藥物和飲食控制,讓他不論生活還是工作都很痛苦,在他忍不住嘗了被禁止的蛋白質之後,健康就一路走下坡。

經過劉君恕及醫療團隊評估,陳思覺於二○○九年接受肝臟移植。「我手術後醒來的第一句話,是說要吃魯肉飯!」陳思覺說。術後陳思覺血中高胱胺酸值回歸正常,終於可以大口吃魚吃肉,還到法國留學,現在除了服用抗排斥藥外,一切和常人無異。

換肝 肝臟移植 高胱胺酸尿症 蛋白質

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