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全身突然癱軟無力怎麼了?神經科醫師解析周期性麻痺

2020-03-12 00:44好健康雜誌 楊智超/臺大醫院神經部兼任主治醫師、好心肝門診中心神經內科特聘主治醫師

圖片提供/好健康雜誌
圖片提供/好健康雜誌
李先生是一位國中教師,某一天早上當他醒來想下床時,突然發現全身發軟、手腳無力而整個人癱在床上。李先生心想,平常打球、爬山都不成問題,怎麼突然之間連下床都有困難?李太太幫他請了假,讓他在床上休息。不過還好李先生這種「軟腳蝦」的情況只持續了幾個鐘頭,到了中午他已經可以下床走路了。他回想起一年前,有一晚在參加了一場婚宴後,也曾經出現全身無力的情況,不過似乎沒有這次這麼厲害。隔天李先生與同事聊起了這情況,有人建議他應該去看看神經科醫師。

特點是陣發性肌肉無力

李先生這種突然出現而讓人癱在那兒的病,後來經醫師診斷為「周期性麻痺」(periodic paralysis ,PP)。這種神秘的疾病隨著醫學的進步,被逐漸地揭開了那層神秘的面紗。「周期性麻痺」的特點在於出現陣發性肌肉無力的現象,反而不像名稱那樣的有週期規律性。這種肌肉無力的情形可持續數小時或數天之久。無力的範圍可以是局部的或是廣泛性的,不過還好呼吸的功能通常不受影響。雖然大部分這種無力的情形可自行恢復,但是如果發作頻繁的話,肌肉也會受損而出現持續無力的狀況。

造成周期性麻痺的原因很多,有些人是因為本身的基因異常所引起的,稱為「原發性」周期性麻痺,也有些人則是因為其他的疾病或藥物所引起的,稱為「次發性」周期性麻痺。

原發性周期性麻痺

我們的肌肉要能正常的收縮與放鬆,需要肌肉細胞產生電位的變化。這些電位的變化需要靠許多不同的離子在細胞膜上的特有通道來進行穿梭。如果這些離子進出失據的話,就會導致電位的異常而影響肌肉的收縮。

如果以發作時血中鉀離子濃度高低來區分的話,周期性麻痺可分為低鉀性、高鉀性及正常鉀性。「高鉀性周期性麻痺」的基因病變已被發現是一種鈉離子通道的組成蛋白SCN4A產生異常所致;「低鉀性周期性麻痺」的基因病變則位於一種鈣離子通道CACNA1S。其它像鉀離子通道如KCNJ18及KCNJ2也可能引起周期性麻痺。

次發性周期性麻痺

次發性周期性麻痺以甲狀腺機能亢進周期性麻痺(Thyrotoxicosis periodic paralysis,TPP)引起佔多數,通常發作時可偵測到鉀離子偏低。這些患者的發作可能因攝食了大量的碳水化合物而引發出來,所以有人是在吃了一頓大餐之後的數小時內出現此一情形。其他像情緒激動或運動後休息時,都較易引起發作。飲食後胰島素的分泌會造成鉀離子移入細胞中。

甲狀腺機能亢進周期性麻痺在華人較多,這可能是某些人的基因異常在有甲狀腺機能亢進時,更容易表現出症狀來,也有人報告這類患者有鉀離子通道KCNE3的基因突變。在台灣的低鉀性周期性麻痺的患者,醫師通常都會檢查甲狀腺機能,其症狀通常也隨著甲狀腺的治療而得到改善。

其它會造成鉀離子偏低的情況包括鉀離子隨尿液流失(如內分泌的問題、利尿劑、甘草攝取過量)及嚴重腹瀉。

所幸,不管是哪一種周期性麻痺,目前都可以透過藥物治療來減少發作的次數或是加速發作時的恢復。

【本文轉載自肝病防治學術基金會《好健康雜誌》第50期(2019-10-15出版),原文連結

甲狀腺機能亢進
肌肉無力
手腳無力
高鉀
基因突變

好健康雜誌

全民健康基金會《好健康》雜誌

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