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罕病認定/搶救TTP之4:病況既兇且猛 緊急血漿置換挽性命

三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽表示,有些TTP患者使用國內既有的治療方式,效果並不好,若有機會引進TTP新藥,將能提供患者更有效率的治療選項。 
三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽表示,有些TTP患者使用國內既有的治療方式,效果並不好,若有機會引進TTP新藥,將能提供患者更有效率的治療選項。 
圖/三軍總醫院提供

聽健康

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血栓性血小板低下紫斑症(TTP)雖然是個極罕見的血液疾病,致命又帶有不確定性,我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」;但隨著疾病衛教資訊增加,許多病友陸續現身,讓我們知道自己不是孤身一人。

現在即將舉辦的病友會,我們想邀請大家一起共襄盛舉,彼此分享與交流,減少面對疾病的茫然驚慌,也歡迎提供您寶貴的生命經驗,讓彼此做最佳的後援!

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血栓性血小板低下紫斑症(TTP)是非常複雜的血液疾病,血液科醫師表示,TTP從致病原因到症狀判讀和治療方式,都考驗著醫師和患者,一定要提高警覺。尤其TTP是血液疾病中的急症,一旦發生就要搶時間治療,否則會影響多重器官,引發嚴重後果。

三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳宇欽指出,TTP發生的關鍵原因來自體內缺乏ADAMTS13,這是一種切斷vWF(von Willebrand Factor,溫韋伯氏蛋白質因子)的酶。正常的vWF因子會結合形成雙鍵再擴張連結為多鍵,成為大型的vWF,可作用在內皮細胞上吸附血小板,堵住血管破口, 達成止血功能。但當人體ADAMTS13不足時,大型的vWF無法被正常地切斷,這些大型vWF便會吸附太多血小板,形成血栓,進而造成小動脈阻塞和全身血小板低下。

ADAMTS13 缺乏的原因可大致分為遺傳性和免疫性。陳宇欽說,20歲以上的TTP成人患者,90%都屬免疫性造成,包括自體免疫疾病(如:紅斑性狼瘡、乾燥症)、感染等狀況,都有可能產生抗體,中和掉了ADAMTS13的活性。

判讀難 二大治療方式: 換血+免疫制劑

陳宇欽表示,TPP在臨床診斷上,無法藉由單一的檢驗結果來確認,相較於癌症只需切片或斷層檢查即可判定,TTP要做很多檢查才能確診,包括檢測ADAMTS13的活性,並透過腎功能異常、發燒、血小板低下、血紅素低下、溶血等五項臨床表徵來綜合判斷,還要經由鑑別診斷,排除掉其他不同原因。

因此臨床上TTP的確診,對醫師是極大考驗。陳宇欽說,TTP都是急性發作,就醫的第一關往往是急診,但偶有經驗不夠的急診醫師一看到檢驗結果顯示血小板很低,便立即為患者輸血小板,反而造成更嚴重的血栓。

針對TTP的治療,陳宇欽說,台灣常採用血漿交換(血漿置換術),以及使用類固醇或治療癌症的生物製劑等免疫抑制劑,而國外近年已核准有新的單株抗體治療,機轉為透過一種阻斷血小板與vWF因子結合的藥物,但台灣至今仍未引進。

症狀多元 急診患者小心轉錯科

TTP的發病症狀多元,陳宇欽指出,小動脈血栓阻塞會快速影響人體不同器官,影響到肝臟就出現黃疸,影響到神經就出現意識異常。

例如他曾收治一位做生意的婦女,一開始常找錯錢給客人,講話時答非所問,最後意識嚴重混亂,家屬以為是精神問題送到醫院急診,但急診室醫師檢驗時認為她出現黃疸,便轉送腸胃科,直到腸胃科發現患者血小板數值很低,立刻會診血液科,馬上確診是TTP進行血漿置換,緊急救回一命。

另一位年輕女性患者出現噁心嘔吐等症狀,曾於診所就醫檢查發現血小板低下,後來症狀惡化到三總急診,醫師警覺可能是TTP,立刻做ADAMTS13檢測,馬上確診,隨後進行十幾次血漿置換術,同時配合使用類固醇及治療癌症的生物製劑,順利治癒,之後定期追蹤,至今兩年多來都未復發。

相較於這些幸運的病人,有些急診TTP患者卻歷經波折才確診,常常先被送到神經或腸胃科,最後才由血液科介入。陳宇欽提醒,TTP是血液疾病中的急症,一定要盡快確診,且確診後要立刻搶時間治療,絕不能今天發現明天再換血。

TTP的病因和症狀雖複雜,但患者仍可與TTP和平共處。陳宇欽表示,患者一定要定期回診追蹤,預後第一年應每月回診,一年後改為每三個月回診,平時更要隨時警覺,一有問題應馬上洽詢了解其病情的醫師,家屬陪同急診時也要說明TTP的病史,以免延誤治療。

符合罕病門檻 盼新藥引進台灣

TTP的患者在台灣很少,陳宇欽說,台灣官方認定為罕病的標準包括:罕病發生率要萬分之一以下、有基因缺陷、治療困難,從這三點來看,TTP都符合認定門檻。

陳宇欽說,國內目前雖有血漿置換和免抑制劑藥物這兩種治療方式,但臨床顯顯示有些病人治療後的效果並不是很好。他認為,醫學在進步,國外既然有新藥,就應該引進台灣,尤其TTP患者是可治療的,未治療前死亡率雖達80%,但治療後可大降至20%,若能投入更好的治療藥物,一定可以再提高治療成功率。

陳宇欽說,台灣醫師常參加國際會議,都會知道國際上的醫學進展,也深知台灣的差距有多大,如果能引進好的TTP新藥,不論對患者、對醫師都是值得考慮的好機會。

【延伸閱讀:TTP是什麼?為什麼辨別難、治療也難

紫斑症 罕見疾病 醫聲

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