快訊

余祥銓被檢查出3顆可能成大腸癌的腺瘤!有家族病史者,應幾歲開始大腸鏡篩險?

最新文章

more

大家都在看

more

疾病百科

more

我要投稿

內容提供合作、相關採訪活動,或是投稿邀約,歡迎來信:

udn/ 元氣網/ 醫聲/ 罕見疾病

罕病認定/搶救TTP之2:醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊 讓TTP納入罕病

台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡醫師呼籲,TTP病患應納入罕見疾病保護傘。
圖/沈銘鏡提供
台灣血栓暨止血學會常務理事沈銘鏡醫師呼籲,TTP病患應納入罕見疾病保護傘。 圖/沈銘鏡提供

聽健康

00:00/00:00
血栓性血小板低下紫斑症(TTP)雖然是個極罕見的血液疾病,致命又帶有不確定性,我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」;但隨著疾病衛教資訊增加,許多病友陸續現身,讓我們知道自己不是孤身一人。

現在即將舉辦的病友會,我們想邀請大家一起共襄盛舉,彼此分享與交流,減少面對疾病的茫然驚慌,也歡迎提供您寶貴的生命經驗,讓彼此做最佳的後援!

●時間:3/30 14:00-16:20

●地點:Happ.小樹屋|大葉桉分館2樓(台北市中山區民權西路20號2樓)

●報名連結:https://reurl.cc/G4nnjD

「血栓型血小板低下紫斑症(TTP)病人很慘。」這是來自85歲的沈銘鏡的呼喊,盼TTP病患納入罕見疾病,獲得新型藥物治療,減少復發,增加生活品質。為此,他曾經由彰化基督教醫院送件衛福部國健署,得到「非罕」、「該疾病屬於後天性」、「有機會自然緩解」、「目前有治療方式」等回覆,老醫師卻不氣餒,他說,對於已經傷及腦部、心臟的TTP嚴重病患,仍應納入罕病照顧。

沈銘鏡被稱為台灣血友病之父,目前是台灣血栓暨止血學會常務理事,他解釋,溫韋伯氏因子(vWF)是人體內的大型凝血因子,需要靠ADAMTS13蛋白酶裂解。TTP患者因產生ADAMTS13抗體活性因而降低,巨大的vWF凝集血小板堆積在微血管而造成血栓。

【延伸閱讀:國內血液腫瘤科醫師,對TTP納入罕病的呼籲

過去死亡率8成 TTP患者的辛酸

過去,TTP病患發病的死亡率是八成,在使用血漿置換術與免疫製劑後,死亡率才降低,但半數會復發。但沈銘鏡曾接治一名七歲患有「先天性」TTP小女孩,至今已十多年,每三周就要到醫院補充血漿,需輸血四個單位,生活品質堪憐,更不要說輸血隱含的感染風險,而血栓也會持續造成多處器官的損傷。

沈銘鏡被稱為血友病之父,是因為他發現國內血友病患因診斷太遲、治療落伍、肌肉關節系統的嚴重損害而跛行,幾經奔走與努力,成立我國第一個血友病醫療中心。

愛滋病毒會汙染血漿分離製造出來的濃縮凝血因子,血友病人因而感染,為此,照顧一生的血友病友反過來責怪沈銘鏡。深受打擊的他,參與國際會議時,獲悉凝血分子加熱可以殺死愛滋病毒,立即返國建議停止輸入未經加熱之凝血分子,10年後,沈銘鏡獲頒壹等衛生獎章。

沈銘鏡更因發現S蛋白缺乏,C蛋白缺乏和凝血酶缺乏是國人靜脈血栓的病因,獲得王民寧醫藥衛生傑出貢獻獎。他畢生奉獻給血友病患、類血友病和罕見出血性疾病病患及靜脈血栓病患,於95年獲頒第16屆醫療奉獻獎。

美國FDA已核准新藥 盼國內能將TTP納入罕病照顧

沈銘鏡說,TTP發生率低,血漿置換風險高,預後併發症多,患者恍如抱著不定時炸彈過生活,如今美國FDA已核准新藥可以緩解嚴重症狀,盼國內能將TTP納入罕病照顧,引入罕藥治療。

台北慈濟血腫科主治醫師高偉堯也認為,罕病中的陣發性夜間血紅素尿症(PNH),也是罕見而複雜的血液疾病,也非遺傳性,盼也能將TTP納入罕病保護傘。

衛福部國健署婦幼健康組簡任技正陳麗娟指出,罕病認定有罕見性、診斷治療困難、疾病嚴重度、是否需要遺傳諮詢或有利於疾病防治等原則,予以綜合判定審議,目前請彰基補件中。

「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團:https://www.facebook.com/OneThirteenthAlliance

罕見疾病 醫聲

這篇文章對你有幫助嗎?

課程推薦

延伸閱讀

猜你喜歡

贊助廣告

商品推薦

猜你更喜歡