2020-11-17 科別.腦部．神經
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2020-11-02 科別.腦部．神經
眼睛黑矇、暈眩…頸動脈狹窄恐造成中風，這個族群是高風險群
「老伴，你怎麼啦？」老太太與老先生說著話，突然老先生用手撐著頭，反應有點異常。「剛剛眼前黑矇一片，頭暈暈的。最近爾偶會這樣。可能只是用眼過度，或是最近比較疲勞吧！」老先生回過神回答。「會不會是中風前兆啊？趕快去醫院檢查看看！」老太太警覺地說。 臺中榮民總醫院介入性腦血管外科主任崔源生醫師表示，「有許多患者認為暈眩、眼睛黑矇是過度疲勞或眼睛不好所造成而拖延就醫；其實主因是頸動脈狹窄，而眼動脈是頸動脈的分支之一，當頸動脈變得狹窄、血流減少，最常以眼睛黑曚來表現。」頸動脈狹窄造成中風？兩者關係密切崔源生醫師解釋，頸動脈是負責供應頭頸部血液最主要的動脈，在我們頸部的兩側各有一條頸動脈。若是因為斑塊鈣化堆積在頸動脈血管內，就像水管堵塞一樣，水流量減少如同血流量減少，使得腦部無法獲得足量的含氧血供應，只要短短幾分鐘，腦細胞就會缺氧壞死，這就是所謂的「缺血性中風」。頸動脈狹窄的初期通常不會有明顯症狀。然而，頸動脈狹窄會導致長期血流量下降，而讓大腦缺血。隨著腦部缺血愈來愈嚴重，患者會感到暈眩、反應差、注意力不集中。接著會出現各種短暫性腦缺血發作或腦中風的症狀，像是突然肢體麻木無力、說不出話或聽不懂別人在說什麼、單眼或雙眼看不見、失去平衡等。你是頸動脈狹窄高風險族群嗎？「頸動脈狹窄與動脈粥狀硬化有顯著關聯，因此年紀是一個很重要的因素，通常頸動脈狹窄的患者年紀都在60歲以上。」崔源生主任說明：「另外，男性佔了頸動脈狹窄患者約八成的比率，因為女性荷爾蒙能對血管內皮細胞提供一些保護作用，讓女性較不容易產生血管粥狀硬化。」高血壓、高血糖、高血脂問題的患者，比較容易罹患頸動脈狹窄，因為高血壓對血管造成過大的壓力，血管較容易受傷；高血糖則會弱化身體代謝脂肪的能力；高血脂患者往往有更多膽固醇聚集成斑塊，這些都增加血管粥狀硬化及狹窄的可能性。抽菸亦是非常值得注意的危險因子，香菸裡的有害物質會傷害血管內層組織，使血管問題更加惡化。 還有一類患者因為罹患頭頸部癌症，接受大劑量的放射治療，進而導致頸部血管的狹窄。先天性遺傳疾病也可能會增加血管病變的機會。頸動脈超音波檢查 方便且安全崔源生醫師指出，頸動脈超音波、電腦斷層、核磁共振等影像學檢查可以檢驗出是否有頸動脈狹窄。其中，頸部超音波是最方便、實用的篩檢工具，因為不具侵入性，也沒有放射線，可以每年固定篩檢。接受超音波檢查之後，若是發現有頸動脈狹窄的可能，建議需要進一步接受電腦斷層或核磁共振檢查，了解血管狹窄的程度，並看看是否已有腦中風的跡象。在考慮進行治療時，還會安排血管攝影。治療頸動脈狹窄 提前預防中風發生當頸動脈狹窄程度超過60%，且有頸動脈狹窄造成的視力黑矇、暈眩等症狀；或沒有症狀但頸動脈狹窄超過70%，可以選擇傳統內膜剝離手術或微創頸動脈支架進行治療，預防中風的發生。 內膜剝離術是國際上治療頸動脈狹窄的主要方式，外科醫師利用一個頸部的切口找到頸動脈，切開頸動脈，移除堆積於頸動脈的斑塊後再縫合血管。至於微創頸動脈支架的原理就與心臟的冠狀動脈支架非常類似，醫師從患者鼠蹊部放入導線，一路延伸到頸動脈，直到導線穿過頸動脈狹窄的地方，再順著導線展開頸動脈支架，接著可以用氣球做局部擴張，將斑塊撐開，回復頸動脈的血流暢通。 「微創頸動脈支架治療時間短，約半小時到一小時，且不需麻醉，在患者清醒的狀況下施行，對年紀大的患者來說較能負荷。」崔源生主任解釋。放置頸動脈支架 配合保護裝置 在放置支架時，為了預防在操作過程中的血塊掉落，醫師會運用更精細的導管設計。其中一種方法稱為「遠端濾網」，是在導管的遠端打開一個網孔很密的保護傘，讓血液流得過去，但是當斑塊剝落掉下，這個遠端濾網就能及時攔截，不讓剝落的斑塊往大腦流過去。待頸動脈支架操作完畢後，再回收遠端濾網即可。另外一種保護設計是「頸動脈近端防護氣球裝置」，在頸動脈近端展開氣球，能夠暫時堵住血流，當血流暫停，再將頸動脈支架展開，此時如有脫落的斑塊不會隨著血液漂流而引發中風；待頸動脈支架操作完畢後可吸出少量血液及脫落的斑塊，再將防護氣球裝置消氣放掉，讓血流恢復流動。頸動脈超音波檢查 及早發現及早治療「如果本身不具有危險因子，可以在60歲之後每年固定進行頸動脈超音波篩檢。」崔源生主任一再提醒：「如果本身有三高、又有抽菸習慣，建議從50歲就開始接受頸動脈超音波檢查，看看是否有頸動脈狹窄的狀況；若曾出現眼睛黑曚、視力模糊、暈眩等症狀，要盡快就醫，才能及早治療，降低中風的機率。」原文：
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2020-10-31 醫聲.罕見疾病
爭取罕藥／成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究 為罕病尋生機
從醫34年，中國醫藥大學副校長蔡輔仁長期投注台灣罕見疾病的研究與醫療照護，不但與遺傳科醫界夥伴與罕見疾病基金會共同催生「罕見疾病防治及藥物法」，且創立台灣「罕病藥物物流中心」以及「台灣罕見疾病組織資料庫」，與國內醫界資源共享，嘉惠國內罕見疾病患者，希望能盡力為罕見疾病患者尋找更多生路。台灣早期醫療不發達，罕見疾病患者不僅診斷不易，即使費盡苦心診斷出來，結果也是難以治療。因為許多醫療用藥需仰賴國外進口，藥價昂貴，一個月甚至要上百萬元，患者根本吃不起這樣的救命藥，醫師也無計可施。「一旦被確診為罕見疾病，只能接受無藥可醫的命運。」1986年，蔡輔仁擔任中國醫藥大學附設醫院兒科醫師時，看到罕見疾病患者與家屬的心酸與無奈，他毅然投身遺傳科罕見疾病基因診斷與治療領域。中國醫藥大學附設醫院在1990年一月成立小兒醫學遺傳科，1992年四月成立兒科遺傳實驗室，而蔡輔仁也在同年11月獲得小兒科醫學遺傳委員會認可，成為全國第九位、中部地區第一位醫學遺傳專科醫師，開啟他在罕見疾病研究治療與照護的拓荒之路。遺傳科需重裝備 更需團隊當後盾「我看診時可以看到一家三代喔！」蔡輔仁說，因為遺傳科醫師為了追查疾病脈絡，加上遺傳類疾病需要溯源基因問題，就像人類學者在歷史洪流追蹤家族譜系，疾病也有它的家族譜，所以即使病友人數相較於其他科少了很多，但遺傳發展跟很多疾病問題如神經、肌肉、心臟等都有密切關聯，因此研究治療的範圍十分廣泛。而且遺傳科是「重裝備」的科別，打的是背後資源戰，需要有實驗室、團隊做後盾，早期當他孤軍奮戰時，蒐集到的檢體有時送到台大給老師王作仁教授或陽明大學魏耀揮教授的實驗室，協助進行粒線體分析；也會趁出國開會時帶出去，情商當地實驗室幫忙，出境時行囊裡裝著病患的檢體，回國時換成幫病患帶回藥物。經過他不斷寫論文、寫計畫申請購買診斷儀器，再為病患診斷，然後透過病患資料分析寫成論文，整合臨床與研究工作，終於在中國醫藥大學暨醫療體系董事長蔡長海的支持下，成立了自己的實驗室，不用到處請人幫忙。讓基因檢測 發揮預警功能隨著基因醫學進步，他發現罕病在診斷上有種族差異的問題，應有本土專屬的基因診斷資料庫，因此致力運用分子生物學技術來分析台灣人的各種遺傳疾病，幫助國人疾病診斷、提供病友跟家屬遺傳諮詢服務、更可透過產前診斷培育健康的下一代。蔡輔仁指出，目前中國醫藥大學附設醫院基因醫學部團隊已成功建立逾60種單基因遺傳疾病，發現破百的新突變點及種族特有突變點，例如高雪氏症亞洲患者L444P的常見突變點。建立台灣罕見疾病組織資料庫，透過資源共享讓罕病研究在台灣發展日趨成熟。此外，他認為除了診斷之外，更希望基因的檢測能更進一步發揮預警功能，於是與罕見疾病基金會合作並偕同台大醫院等新生兒中心，推動二代新生兒篩檢，疾病種類從原本的5項擴展到21項。這個政策推動並非一蹴可幾，而是先在原住民、低收入戶等少數族群做試驗，再寫成論文、倡議，歷時多年才成為一種政策。如今台灣成為領先全世界，將二代新生兒篩檢納入衛生政策的國家，從拯救生命的層次提升到注重患者生活品質的優質醫療。台灣定義罕見疾病為「發生率在萬分之一以下的疾病」，罕病法自2000年實施至今，政府公告的罕見疾病種類共有225種。過去因病例少，醫院沒有備藥，罕見疾病患者一旦確診後 ，治療藥物需經專案申請進口，從找代理商、取得藥物，再到病人手上，約需一個月到一個半月採購藥品，往往緩不濟急。因此讓蔡輔仁興起了籌設「罕病藥物物流中心」的概念。找不到備藥 催生罕病藥物物流中心 罕見疾病出現機率極少，醫師可能終其一生看不到某一類型的罕見疾病，醫院更不可能為一名還沒出現的病患儲備藥物（也許藥物放到過期病人還沒出現），使得藥商沒有意願進口該藥品，造成確診病患面臨缺藥之苦。若是由國家出資向國外買藥（或透過台灣代理商採購），挑選幾種罕見疾病患者需要用的藥物，採購約兩名罕見疾病患者、四個星期左右的藥物用量儲放在物流中心，一旦醫院診斷出罕見疾病患者，急需用藥時就可以緊急提供，解決病患立即的用藥需求。如患者符合相關申請的規定，則可由衛生福利部國民健康署支付藥費。在蔡輔仁的努力之下，2001年，政府成立台灣「罕病藥物物流中心」，造福許多罕見疾病的患者。從無到有拓荒 感謝夥伴一路支援蔡輔仁說明，「罕病藥物物流中心」設立後，庫存集中在物流中心內，各醫院需要用藥時，由「罕病藥物物流中心」統一供給，提升稀少藥品之管理效能，也促使藥商願意進口用量稀少的罕見疾病藥物。而四個星期左右的藥物用量，足以讓醫院申請專案進口來銜接這段空窗期，而且申請進口的藥物效期較長，正好可以與物流中心交換備藥，藥物不會因過期而浪費。此外，也為台灣健保省下很多錢，更解決了醫師擔心拿不到治療藥物的窘境，至今罕病藥物物流中心還在成功運作中。台灣罕見疾病的診療雖然起步較晚，但在醫界、學會與立委等爭取下，如今做得很周延。蔡輔仁很感謝當初和他在遺傳科共同拓荒的夥伴，以及罕見疾病基金會和黏多醣症協會基金會，這些都是他行醫很大的動力。「我們一起經歷一個從無到有的年代，從早期診斷困難、拿不到藥物的年代，透過建立制度與積極爭取，即使只要爭取到一點點、有任何一絲絲美好的醫療環境改變、藥物和診斷的機會，我們都心存感激。」從兒科進入遺傳 為孩童點亮明燈「罕見疾病多是出自於基因突變，患者背負著人類演化的原罪而受苦，所以社會應當要好好幫助他們。」蔡輔仁說，在臨床互動方面，醫師所需要做的是實際去解決問題，幫病人診斷、治療、開藥。由於罕見疾病患者需要長期治療，且人數較少，所以整個醫療團隊和患者融合在一起是常態，因為除了臨床上的交流，病患也常常和他分享日常生活的點點滴滴，醫病之間的關係如同熟識多年的老友。綜觀蔡輔仁的行醫生涯，可說是台灣罕見疾病醫療與照護發展的縮影。一路走來，從篳路藍縷的病患照顧到罕見疾病法的立法、首創罕病物流中心解決缺藥問題、參與罕見疾病的認定與藥物的審查、與病友團體的互動、協助臨床遺傳檢驗機構的評審、教育，遺傳諮詢師的認證，以及下一世代的遺傳專科醫師的培育，他奉獻畢生時間與心血，與台灣遺傳專科醫師共同打拚，創造機會建立制度。他以兒科醫師專業做為底蘊，進入了遺傳的異業領域，再回到兒科醫師對照顧兒童的初衷，更為罕見疾病的患者點上一盞永不熄滅的燈，迎接他們回到人性深層的憐憫，努力提升病友的生活品質，無論在醫療或是社會福利面向，都可以找回生命的尊嚴。他主治的疾病是罕見的，而他的奉獻更是罕見。第30屆醫療奉獻獎 特別報導個人獎之4 姓名 蔡輔仁年齡 60歲出生地 台南市現職 中國醫藥大學副校長暨特聘教授 中國醫藥大學附設醫院醫學研究部、基因醫學部、遺傳中心主任 中華民國人類遺傳學會理事長學歷 中國醫藥大學中國醫學研究所博士經歷 中國醫藥大學中醫學院院長 中國醫藥大學研發長主要事蹟 2002年國家生技醫療品質獎「罕見疾病的篩檢、診斷與治療」品質金獎、衛福部「第三屆罕見疾病藥物供應製造及研究發展獎勵」傑出貢獻獎、中華民國醫師公會全國聯合會2019台灣醫療典範獎☞ 點我進入《第30屆醫療奉獻獎 永晝的奉獻》專題
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2020-10-27 新聞.杏林．診間
第30屆醫療奉獻獎公布 呂若瑟等獲獎
第30屆醫療奉獻獎得主揭曉，個人醫療奉獻獎得主8名，分別為朱樹勳、余文儀、蔡輔仁、呂若瑟、許瓊心、林永哲、周玉英、黃明裕；團體醫療奉獻獎為屏東縣牙醫師公會山地偏遠巡迴醫療及身心障礙醫療服務團。本屆醫奉獎報名收件54件參選。朱樹勳完成台灣第一起心臟停止後開胸急救病患成功的案例，改革開心及簡化手術方法，推廣器官捐贈，宣導腦死新觀念，為器官移植的推手。余文儀深感偏鄉醫療困乏，又受切膚之愛感召，於75年至台東開設耳鼻喉頭頸外科診所，迄今35年。蔡輔仁為中部地區第一位醫學遺傳學專科醫師，投入罕見疾病研究、遺傳疾病研究30年，行醫生涯幾為台灣罕病照護發展的縮影。呂若瑟神父54年來台，63年於澎湖創立惠民啟智中心，76年於宜蘭籌創聖嘉民啟智中心，96年創設聖嘉民安寧病房，99年籌建老人醫療大樓，108年起募款籌建澎湖馬公惠民醫院的失智照護專區及團體家屋。許瓊心推動早產兒醫療，參與制度建立，與早產兒基金會攜手成立早產兒醫療訓練中心，主張整合多科別的完善照護制度，40多年來是許多早產兒的另一個媽媽。林永哲89年自高醫大附設醫院卸任院長以來，長期支援離島及偏遠地區醫療，於當地臨床教學及繼續教育服務19年，致力於心血管重症醫療及教育推廣。周玉英從事公衛護士37年，尖石鄉道路崎嶇又常遇風災路斷，山地鄉交通不便，早年風災時24小時待命、後送病患，平時公衛宣導挨家挨戶家訪至半夜更是常事。黃明裕推動口腔照護服務納入身心障礙福利機構評鑑項目，引進國際最新特殊需求者口腔照護及醫療新觀念。榮獲團體獎項的屏東縣牙醫師公會山地偏遠巡迴醫療及身心障礙醫療服務團，自87年起至今走遍屏東縣68所學校、6個衛生所、8個身障機構看診，並成立4個醫療站，改善縣內無牙醫鄉的困境，迄今每個月約有50名牙醫師定期於原鄉或巡迴醫療點看診，首創由牙醫入山地鄉巡迴醫療服務模式，明顯改善部落孩童齲齒現象。90年起開始身障者服務，94年起再推巡迴醫療站，至今年全縣遍布。
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2020-10-14 新冠肺炎.專家觀點
帛琉研議納旅遊泡泡 不只救觀光也促人道救援
觀光局研議將帛琉納入旅遊泡泡，長期深耕帛琉的新光醫院副院長洪子仁認為，推動旅遊泡泡不只救觀光，有了定期航班，帛琉急重症患者不再需要花大錢包機來台，有助促進人道救援。全球新冠肺炎（2019冠狀病毒疾病，COVID-19）疫情延燒，考量商務泡泡、外交泡泡等進行順利，觀光局持續規劃旅遊泡泡，帛琉可望成為首波開放國家，未來兩國可望以旅遊團形式互相開放邊境，入境後免隔離措施，但不開放自由行。「台灣、帛琉開放旅遊泡泡，不只有助促進觀光產業，背後更隱含人道救援意義。」多年協助帛琉進行國際醫療的新光醫院副院長洪子仁今天接受媒體採訪表示，帛琉是台灣的友邦，整個帛琉只有一家醫院，但因為沒有重症醫療能力，2008年與新光醫院簽訂轉診合約，協助患者轉診到台灣接受治療。疫情爆發後，帛琉和台灣的定期航班從3月底至今全面停航，新光醫院基於12年情誼，持續在防疫、醫療量能許可下，收治來自帛琉的急重症患者，但患者必須以包機形式來台接受治療，每月約1到2次包機直航，每次包機花費高達新台幣200至300萬元，卻只能載送8人，高昂的費用早已讓帛琉患者大喊吃不消。據了解，斷航影響的不只帛琉患者，不少台商、留學生等更是有家歸不得，聽聞新光醫院有兩國包機，常有人打電話到醫院詢問是否有賣往來帛琉的機票，被醫院總機開玩笑稱將改名「新光航空」。洪子仁說，按照防疫期間規定，帛琉患者不論病情急重程度，都得按照規定提供登機前3天COVID-19檢驗陰性證明，入境後也要居家檢疫14天。不過，新光醫院收治的帛琉患者及陪同家屬共96人中，至今仍沒有一人確診。洪子仁指出，新光醫院在疫情期間曾收治一名68歲帛琉男性患者，他因不明原因嚴重肝衰竭，肝功能指數是常人的100倍以上，命在旦夕，來台後確診罕見的「高安氏動脈炎」（Takayasu's arteritis），屬於遺傳疾病，接受治療後完全康復出院。不過，洪子仁坦言，得以幸運來台接受治療的患者真的是少數，目前仍有45名急重症患者等待當中，以癌症患者最多，另有骨折、中風、小兒腸阻塞等疾病患者苦苦等待國際醫療救命。洪子仁指出，未來若開放旅遊泡泡，定期航線恢復，新光醫院預計派駐醫療團到帛琉提供醫療協助，帛琉急重症患者也得以來台灣接受治療，落實政府喊出的Taiwan Can Help（台灣能幫忙）精神。另一方面，洪子仁認為，台灣民眾在防疫期間真的都悶壞了，開放旅遊泡泡也得以讓民眾有個地方能出國透透氣。
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2020-10-12 科別.心臟血管
智慧表監測心病？醫：僅做心律判讀
心肌梗塞在十大死因排名第二，存活關鍵是90分鐘內接受心導管手術。醫師表示，網路以咳嗽自救是謠傳，建議發現自己疑似心肌梗塞應立刻停止活動，請旁人儘速打119叫救護車才是上策；現在智慧型手表提供「心電圖」偵測，但醫師提醒智慧表只抓到部分導程，僅做基本心律判讀，難掌握到心肌梗塞等心臟疾病。彰濱秀傳醫院副院長王宗倫說，雄性激素對動脈硬化有不利影響，停經前女性因有女性荷爾蒙保護心臟，被發現心肌梗塞患者比男性少，但女性停經後機率上升，與男性發生機率達到平行；過去也有10多歲的心肌梗塞患者，年輕患者多是老菸槍，不然就有遺傳疾病。員榮醫院醫療體系總院長張克士指出，心肌梗塞若已無呼吸心跳，建議旁人立即進行CPR，並使用AED（自動體外心臟去顫器），黃金4分鐘內使用電擊，送醫急救存活率較高；若患者還有意識，先躺下來或蹲下，降低下一秒倒下撞擊傷害，有病史的患者應含舌下片「救心」，並往醫院移動，不能自己開車，且「大力咳嗽自救」傳言並沒有根據。張克士說，手表偵測或許可了解心跳快慢、有沒有亂跳，發現異常可到醫院檢查，但偵測缺氧或心肌梗塞不能用一個導程決定，須透過12導程完整心電圖判讀。
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2020-09-23 科別.泌尿腎臟
小鬼黃鴻升猝逝恐與「多囊腎」有關 醫：患者要做好這4件事！
編按：藝人小鬼黃鴻升年僅36歲突然猝逝，經紀人透露死因為主動脈剝離致血管阻塞，醫師表示小鬼患有先天性多囊腎，導致猝死最有可能的病因，就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。多囊腎、主動脈剝離與黃鴻升猝死台大急診醫學副教授李建璋說，主動脈剝離通常發生在50歲以上長期高血壓患者，黃鴻升雖然在前1年檢驗有三高，但是不至於短短一年之內就惡化成主動脈剝離。年輕人會主動脈剝離最常見的原因還是先天性遺傳疾病，尤其是馬凡症候群，馬凡症候群是纖維蛋白(fibrillin-1)先天異常造成，但是通常馬凡症候群的患者手長腳長，關節易於常人柔軟，要肉眼主觀的判斷是否是馬凡症候群，就是看臂展是否大於身高，小鬼顯然不是這樣的身材，不像馬凡症候群。小鬼患有先天性多囊腎，這和主動脈剝離有關嗎 ?李建璋回想起16年前當台大急診總醫師的一個夜晚，一位40歲左右的年輕人在和朋友吵架中喊了一聲胸痛突然倒下，失去意識，送來急診已經心跳停止，我們立刻進行CPR，我在床旁超聲波中發現他有心包積液造成心包填塞，毫不遲疑，立刻進行心包膜穿刺緩解填塞，病人也成功恢復心跳，由於心包膜穿刺的液體是鮮紅色動脈血，我心想可能是主動脈剝離出血到心包膜造成，於是緊急安排電腦斷層，果然證明這位先生有主動脈剝離，但同時也發現，他的腎臟具有大大小小的水泡，是位多囊腎患者，隨後緊急安排手術，經過6小時搶救還是無法挽回他的生命。這個案例一直盤旋在我心頭，究竟先天性多囊腎和主動脈剝離有關嗎? 當時文獻查閱只有一例病例報告，並沒有一致的結論，雖然動物實驗發現先天性多囊腎也會有纖維蛋白的異常，但是因為多囊腎患者也容易會有嚴重高血壓的情形，也是導致主動脈剝離的重要危險因子，所以學界當時沒有結論。因為我們的病患有經歷手術，所以取得了寶貴的主動脈標本，我找出他的標本和病理醫師反覆討論，證實先天性多囊腎患者的主動脈病理變化是和先天性纖維蛋白異常類似，而不是高血壓動脈粥狀硬化的病理變化。我把這些發現整理發表在Resuscitation雜誌。 李建璋認為從這些經驗來看，黃鴻升猝死最有可能的病因就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。多囊腎病患應做好這4件事最後李建璋建議，台灣人群有為數不少先天性多囊腎病患，除了會導致主動脈剝離、也有可能用腦血管瘤破裂腦出血，這些病友應該要定期檢查相關心血管疾病，控制三高、避免劇烈運動、避免搬重物，才不會讓遺憾再度發生。
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2020-09-21 新聞.生活用品毒害
蠶豆症殺手 公共場所擬限用合成樟腦丸
許多市售合成樟腦丸由「萘丸」製成，一旦接觸可能導致蠶豆症患者出現急性溶血症，日前有五千多人連署要求全面禁用非工業用萘丸，行政院為此召集環保署、衛福部研商。環保署表示，將研析公廁等公共場所推動限用萘丸，相關產品也要放大警示文字。不過，中國大陸和歐盟分別在一九九三年、二○○八年禁用萘製造環境產品，美國雖未禁用，但各州可視需求加嚴管理。成大環境微量毒物研究中心主任李俊璋說，建議我國應設定期程禁用；萘丸價格低、利潤小，只要經濟部投入輔導，三至五年內就可協助業者轉型，降低產業衝擊。連署發起人陳姓民眾也說，建議提供適當的投藥劑量、場合等說明資訊，除臭也可用其他產品替代，而非像某些公廁在便斗大量投放萘丸。希望政府設定落日條款、專案輔導，在一定期程內讓萘丸退場。萘丸在生活中無所不在，近期有家長帶蠶豆症孩子在台北市搭公車，連兩次遇到車上使用萘丸，司機說為防蟑螂不得不用，家長只好帶孩子下車。一名四十多歲患蠶豆症的成大行政人員，三年前拜訪廠商，回來說在外頭聞到萘丸味道，當下覺得不舒服，過一周出現急性溶血症狀，心智降到六歲以下，無法自理生活，成大至今還在募款協助他家人。蠶豆症是台灣常見遺傳疾病，每一百個新生兒就有三個可能罹患。今年五月有五千多人連署認為合成樟腦丸驅蟲除臭，對蠶豆症患者有生命威脅，應於五年內逐步禁用非工業用萘丸。經行政院七月召開跨部會研商，環保署說，將請公部門評估在所轄公共空間內，有使用萘丸的地方應增加提醒標示及警語，並研析辦公場所、公廁等公共場所推動萘丸限制使用作法，若有用藥防治需求可使用替代產品。
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2020-09-19 科別.心臟血管
小鬼黃鴻升主動脈剝離過世 醫籲2大族群要注意
藝人黃鴻升猝逝，經紀人透露死因為主動脈剝離致血管阻塞。醫師表示，高血壓患者是主動脈剝離最主要危險族群，年輕人則大多是遺傳疾病「馬凡氏症候群」釀禍，是猝死重要主因。黃鴻升（小鬼）16日被家人發現陳屍在北投住家內，士林地檢署檢察官相驗遺體後，初步排除外力造成，也無明顯致命外傷，今天經解剖認為因心血管問題死亡可能性較大。小鬼經紀人則透露死因為主動脈剝離造成血管阻塞。台大醫院外科部、心臟血管外科主任許榮彬今天受訪時表示，主動脈剝離主要是高血壓控制不良導致，由於血壓沒好好控制，長期過高就可能把血管壁衝破，導致剝離，血壓愈高、風險愈高，大多發生在50至60歲中高齡族群。主動脈剝離若發生在年輕族群，則以「馬凡氏症候群」可能性較高，許榮彬說，這是一種遺傳性疾病，只要父母一方有，孩子就有50%機會罹患此病，患者最大特徵就是身材高瘦且手腳特別長，知名人士包括前美國總統林肯、誠品創辦人吳清友等，這類患者受基因影響，血管壁結構較脆弱，容易破裂。許榮彬說，無論是哪一種類型的主動脈剝離，都發生得相當突然，患者會出現劇烈胸痛，恐喘不過氣、頭暈、麻醉甚至昏迷，主動脈剝離後可能造成心腦血管阻塞，引起腦中風或心肌梗塞；另一種狀況是因血塊壓迫到心臟危及性命。他指出，多數患者在發病當下就會猝死，是國內猝死主因，但因經常以腦中風、心肌梗塞等症狀呈現，若沒有解剖，恐怕難以發現主動脈剝離才是背後元凶；不過，若來得及就醫，患者存活率可高達7到8成。想預防主動脈剝離找上身，許榮彬呼籲，有高血壓問題的民眾務必嚴格控制血壓，馬凡氏症候群方面，若能提早得知有此疾病風險，可吃藥降低血壓，讓血壓低一點、心跳慢一點，降低血管負擔。
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2020-07-29 醫聲.數位健康
智慧醫院／廣達人才技術支援 台大醫院智慧醫療如虎添翼
如果能在病情惡化前，醫師就能夠得到預警，有機會挽救更多急重症病人的生命。這在過去幾乎是天方夜譚，但現在已是全球快速發展大數據與智慧醫療的現況。台大醫院也跟上這個趨勢，今與廣達電腦簽署合作備忘錄，雙方人才技術合作，與國際重要資料庫結合，成為未來醫療強大的後盾。廣達電腦董事長林百里表示，台大團隊是最強大的有最好的醫學院和醫師，過去兩年來廣達與醫學和科學兩大科學的合作，用廣達的技術去促成更多很好的科學發現和成果。現在延續過去兩年的合作，希望未來擴及更廣的面向，未來的幾年會有更美好的研究成果。台大醫院麻醉部主治醫師葉育彰表示，台大醫院2017至2018年和紐澳加護醫學會接觸，其資料庫有30年歷史、250萬筆資料。以澳洲為例，其政府支援下，其資料具有可比較性，提供當地醫療品質管理的重要指標，包括常見疾病的嚴重度、死亡率、住院天數等。葉育彰表示，台灣是第15個加入紐澳資料庫的國家，目前台大醫院每年有7000多筆重症加護資料，包括腦中風、心肌梗塞、腫瘤癌症等，經過一年多已建置一萬多筆資料。現在有15家醫院將採取與紐澳同樣的資料格式開始擴大建置資料庫。這15家院所包括台大醫院、台大新竹分院、台大雲林分院、部立雙和醫院、長庚醫療體系、萬芳醫院、亞東醫院、北醫、馬偕醫院、烏日林新醫院、中榮、中山附醫、高榮、高醫、奇美醫院。葉育彰表示，在廣達資訊人才及技術的協助下，台大醫院也將有能力提取並運用美國麻省理工學院的第三代、第四代資料庫（MIMIC）六萬筆珍貴數據。葉育彰說，MIMIC資料庫已經走到臨床應用階段，將人工智慧深度學習產生的判讀，以友善臨床人員的方式建置在醫療系統中，這也是台大醫院發展智慧醫療的重要目標。葉育彰表示，加護病房有24小時持續不斷的病人生命徵象數據更新，可以每隔幾小時就會整最新的醫療處置建議給醫師。例如幫助醫師可以在病人血壓掉之前30分鐘、病人腎功能出現危機之前八小時，就提前示警。智慧醫療也能提醒醫師，或許再做什麼檢查就能更確定診斷；繼續用利尿劑或開始洗腎的勝算比各是多少；這個病人可能要住院多久、存活率如何等。目的是讓醫師判斷下一步處置時，有更完整精確的資訊可參考。MIMIC資料庫已經發展到第四代，台灣追得上嗎？葉育彰表示，MIMIC六萬筆病人資料當中只有900個亞洲人，台灣若發展起來，亞洲人資料很快就會超越MIMIC，這有助全世界的醫學大數據庫具備更完整的內涵。在未來，智慧醫療將是輔助醫病溝通的重要參考、醫療品質提升的關鍵依據，也可望發展跨國外遠距醫療，讓世界各國的醫療人員成為彼此即時的團隊。台大醫院基因醫學部暨小兒部主治醫師胡務亮表示，人體的大數據就在基因之中，23染色體，兩萬個基因，30億個鹼基對。遺傳疾病診斷需要大量的電腦運算能力，因為做全基因體定序的資料，一個人的檔案就是200G，如果只做外顯子也要15G，要能隨時運算和存取，電腦永遠不夠用。胡務亮說，廣達電腦有強大的高密度儲存伺服器，台大醫院有專業團隊可做臨床判讀，目標是結合硬體和軟體，建立符合基因運算的系統，是基因醫學發展趨勢的必備基礎。台大醫院院長陳石池表示，台大與廣達還有很多合作計畫，在廣達強大的支援下，可望提升台灣醫療品質。台大醫院智慧醫療中心副主任李建璋表示，今年底的台灣科技展，台大醫院的主題就是智慧醫療，將呈現臨床應用成果。
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2020-07-25 科別.心臟血管
壞膽固醇會塞血管！ 專家點名3飲食地雷別踩
45歲的張女士，因心臟衰竭緊急就醫，初步檢查發現，三條心血管嚴重阻塞，且低密度膽固醇數值超過250 mg/dl，相當不尋常。進一步透過基因檢測，才確診為家族性高膽固醇血症，但因為長期未發現，以致於加速動脈血管硬化，發生心臟衰竭。亞洲大學附屬醫院心臟內科主治醫師王志偉表示，患者經過注射血脂標靶抑制劑治療3個月後，低密度膽固醇也順利降至70 mg/dl以下(正常值應小於130 mg/dl)，也提醒張女士務必嚴格控制壞膽固醇，以降低日後發病風險。 家族性高膽固醇血症 為先天遺傳疾病 王志偉指出，家族性高膽固醇血症是一種先天性遺傳疾病，會造成血液中低密度膽固醇濃度攀升。低密度膽固醇即是「壞膽固醇」，是評估冠心病的關鍵指標，當血液中低密度膽固醇濃度過高，容易在血管壁堆積，並與纖維蛋白原、血小板、巨噬細胞等作用，造成血管粥狀硬化，進而阻塞血管，大幅提升致死風險。 第一線藥物治療不佳 評估後可申請血脂標靶抑制劑治療 根據2017台灣高風險病人血脂異常臨床治療指引，低密度膽固醇需降至70 mg/dl以下較為安全。而以往罹患家族性高膽固醇血症患者，會透過服藥方式治療，但部分患者會有療效不佳，出現肌肉痠痛的副作用。當患者對第一線藥物反應不佳或無法忍受其副作用時，經健保署審查醫藥專家會審後，可評估使用第二線藥物-血脂標靶抑制劑新藥(PCSK9抑制劑)。而張女士在治療上，即有上述狀況發生，因而申請使用血脂標靶抑制劑治療。 急性冠心病復發機率高 壞膽固醇過高應多吃蔬果 王志偉補充，因急性冠心病再發生率相當高，該藥能有效降低壞膽固醇達50~60%；根據國外大型研究顯示，亦可協助壞膽固醇超過100 mg/dl的急性冠心症患者，降低未來發生重大心血管事件24%、死亡率降低至少三成。他呼籲，並非所有患者皆能使用血脂標靶抑制劑，需經由醫師評估，並經健保審核才能使用。提醒低密度膽固醇過高的人，平時盡量以不飽和脂肪取代飽和脂肪攝取，並限制含糖類或酒精類的食物飲品，每天多吃蔬菜水果，才能保持血管健康。 （圖文授權提供／KingNet國家網路醫藥）延伸閱讀： 怕膽固醇不吃蛋？ 把握1原則就能放心吃 膽固醇超標塞爆血管！ 改變3飲食習慣趕走血管廢物
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2020-06-20 該看哪科.婦產科
連二胎都是侏儒症 陸夫妻向北醫哭求助
前後懷上兩個孩子，卻發現孩子都有隱性遺傳疾病「軟骨毛髮發育不全症」，也是俗稱的侏儒症，二次都被迫引產的35歲陸籍女子，去年哭著向北醫附醫生殖醫學科主任陳啟煌求助，替她精挑細選胚胎，植入體內一次就成功，如今女子已順利產下健康的寶寶，隔海傳送照片給陳啟煌，表達感謝。「陳醫師，我只希望孩子健康，陪著我倆，其餘都不求了」，陸籍女子一到診間，提到求子路，淚水就停不下來。陳啟煌說，她在求診前，二次懷孕都發現胎兒有遺傳性疾病軟骨毛髮發育不全症，該疾病在台灣鮮少發生，發生率大約是1/500，該遺傳性疾病多發生在近親結婚的夫妻，不過這對夫妻並非是近親結婚。陳啟煌表示，這對夫妻來自於山東，一直都是漢族的落腳地，500年前更是源自同一家族，不排除這對夫妻體內的隱性致病基因很像，加上可能也有近親之間的血緣關係，觸發體內的隱性致病基因爆發，使二人的孩子都有軟骨毛髮發育不全症。軟骨毛髮發育不全症如其名就是骨頭生長不如一般人，長不高也長不大，即使順利出生，新生兒期間也容易死亡，陳啟煌表示，這對夫妻已經非常確定二人都帶有該隱性基因，下一代有非常大的機會會遺傳軟骨毛髮發育不全症。陳啟煌說，二夫妻哭著求他們，只希望有一個健康的孩子時，看著他們哭自己心都要碎了，依照他們的需求，協助做診斷，了解胚胎是否有遺傳性疾病，進而避免。該名陸籍女子年紀相對輕，取卵過程順利，取出15顆卵後，最後篩選出4顆受精卵送檢，檢驗後精挑細選出最菁英的一組，植入體內一次就成功。陳啟煌表示，台灣結婚年齡愈來愈高，做試管的年紀平均在40歲左右，其實很多機會都喪失了，相對於中國的夫妻，認為30歲出頭就應該生子的觀念相差甚遠。年齡愈輕試管成功率愈高，加上台灣的生殖醫學的技術卓越，不孕夫妻若有生子的打算，建議盡早諮詢。
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2020-06-18 科別.兒科
打卡介苗好處多 但罹罕病者不宜
受新冠肺炎疫情影響，衛生福利部桃園醫院發現施打卡介苗的詢問度變高，但兒科護理師劉珮芬提醒，注射卡介苗的好處雖多，但有些罕見疾病、特殊狀況的民眾不宜施打。桃園醫院指出，台灣屬結核病較盛行地區，經統計，未接種卡介苗的幼童罹患結核性腦膜炎的風險比接種者多47倍，接種卡介苗對高死亡率、易造成終身殘疾的結核性腦膜炎等，有85%以上的保護力，目前規定嬰兒滿5至8個月，體重達2500公克以上就應接種，目前65歲以下約有9成接種。劉珮芬提醒，不是每個新生兒都適合接種，有些罕見疾病需多加留意，如先天遺傳疾病-嚴重複合型免疫缺乏症，此類新生兒若接種卡介苗，會感染結核菌產生後遺症或死亡，家長若先替寶寶進行篩檢，確定都正常後再接種會更安全。劉珮芬補充，對疫苗嚴重過敏、嚴重濕疹、免疫功能不全、愛滋病毒感染、孕婦等都不適合接種，發燒或疑似結核病患者、麻疹及水痘感染或母親為愛滋病毒感染者，則須暫緩施打。桃園醫院每個月第1周的周一下午2點至4點有卡介苗門診，經小兒科醫師評估寶寶健康狀況後，再由受過專業卡介苗接種訓練、持有接種合格證書的護理師施打，院方提醒，受疫情影響家長讓寶寶接種卡介苗的意願提高，建議家長可先預約，避免久候。
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2020-06-18 科別.骨科．復健
每47人就有一人帶有SMA致病基因 醫師建議夫妻一人篩檢
脊髓性肌肉萎縮症（SMA）是一種退化性疾病，病友智力正常，卻眼見自身運動神經元與肌肉逐漸退化孱弱。醫師表示，國內約莫每47人就有一人帶有這個疾病的致病基因、帶因率並不低，因此建議所有計畫懷孕的夫妻，其中至少一人宜至婦產科進行基因篩檢。台灣神經學會神經基因學組主委、台北榮總主治醫師李宜中說，脊髓性肌肉萎縮症是一種體染色體隱性遺傳疾病，病友的脊髓與腦幹運動神經元退化，連帶使肌肉逐漸萎縮，漸漸喪失行動能力、發生吞嚥與呼吸困難等。每名病友的疾病嚴重程度與存活時間不一，不過早發型的嬰兒病友很少活超過兩歲。過去並無治療相關基因缺陷的方法，所有治療都是支持性治療，也就是視病友需求提供適當營養、呼吸治療、復健治療等。近年新藥問世，但藥價極其昂貴、號稱「史上最貴注射劑」，衛福部健保署研議多時終於公布7月起納健保給付，官方推估每年受惠者約30人，每人每兩年平均花費九百萬至一千萬元。預防勝於治療，李宜中說，國內每47人就有一人帶有致病基因，而因著雙親遺傳，約莫每1萬7181名新生兒就有一人會罹患這個疾病。因此，建議所有計畫懷孕的夫妻，其中至少一人宜至婦產科進行基因篩檢。李宜中說，病友雖然行動力受限，但仍然有聰明頭腦與美好心靈，可以自我實現。台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會理事長鐘育志說，期盼社會大眾更了解與同理病友，在其人生旅途上給予更多支持。
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2020-05-31 養生.健康瘦身
瘦了肝指數仍超標？ 這5種食物通通不能吃
體重逼近破百的19歲小陳，在參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症。 亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，這些症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為；若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。林佑達提到，關於威爾森氏症，發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，故治療計畫應盡早執行，最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。威爾森氏症是一種基因異常疾病，故患者應終身服藥，林佑達提醒，一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。 延伸閱讀： 小小年紀就罹脂肪肝！ 罪魁禍首非油炸物而是「它」 無油＝健康？ 錯誤觀念快丟掉！吃對護心、抗發炎 
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2020-05-27 科別.消化系統
瘦身後肝指數仍高 醫追出罹罕病威爾森氏症
一名體重近百公斤的19歲男生參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，不料一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症，透過藥物治療並搭配低銅飲食後，才阻止肝炎繼續惡化，並避免衍生損傷神經疾病。亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科醫師林佑達指出，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，上述症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為。若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。他說，威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經相關症狀，也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降，及24小時尿銅過量。另外，針對肝臟切片檢體，若能特別計算乾燥標本的含銅量，可看到超出標準的沉積，而專屬的基因檢測，也可以提供診斷的支持。林佑達說，威爾森氏症發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，所以應及早治療；最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。他提醒，威爾森氏症是一種基因異常疾病，患者應終身服藥；一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。
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2020-05-15 科別.心臟血管
膽固醇超標塞爆血管！ 改變3飲食習慣趕走血管廢物
45歲張女士因心臟衰竭緊急就醫，初步檢查發現三條心血管嚴重阻塞，且低密度膽固醇數值超過250mg/dl，相當不尋常，進一步透過基因檢測，才確診為家族性高膽固醇血症。 亞洲大學附屬醫院心臟內科主治醫師王志偉表示，家族性高膽固醇血症是一種遺傳疾病，會造成血液中低密度膽固醇濃度攀升，而低密度膽固醇又稱「壞膽固醇」，是評估冠心病的關鍵指標，當血液中低密度膽固醇濃度過高，容易在血管壁堆積，並與纖維蛋白原、血小板、巨噬細胞等作用，造成血管粥狀硬化，進而阻塞血管，大幅致死風險。根據2017台灣高風險病人血脂異常臨床治療指引，其低密度膽固醇需降至70 mg/dl以下較為安全，而以往罹患家族性高膽固醇血症患者，會透過服藥方式治療，但療效不佳，且容易肌肉痠痛，故現在經健保署審查醫藥專家會審後，可評估使用血脂標靶抑制劑新藥（PCSK9抑制劑）。王志偉補充，因急性冠心病再發生率相當高，該抑制劑能有效降低壞膽固醇達50%～60%，根據國外大型研究顯示，亦可協助壞膽固醇超過100mg/dl的急性冠心症患者，降低未來發生重大心血管事件24%、死亡率降低至少三成。 不過，並非每一位患者皆能使用這款新藥，需經由醫師評估，並經健保審核才能使用，針對低密度膽固醇過高者，王志偉提醒，平時盡量以不飽和脂肪取代飽和脂肪、限制含糖類或酒精的食物及飲料，每天多吃蔬菜水果，才能保持血管健康。延伸閱讀： 吃太鹹心血管負擔大！ 5妙招讓你減少鈉攝取 吃蛋對心血管不好？ BMJ研究有答案
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