2025-05-18 慢病好日子.慢性呼吸道疾病
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2025-04-12 慢病好日子.慢性呼吸道疾病
慢病主題館【肺纖維化】菜瓜布肺患者 小心這些病找上門！常見共病症預防與照護方式一次解答
審訂專家／義大醫院呼吸胸腔內科主任陳鍾岳根據統計，肺纖維化患者中，有四成同時患有肺動脈高壓、七成患有睡眠呼吸中止症、二成五患有憂鬱症，除了對身體健康，對生活品質也造成嚴重的負面影響。但肺纖維化容易產生那些共病，這些病症對肺纖維化患者的影響是什麼，又應該怎麼預防呢？開始之前先回顧一下：肺纖維化是什麼？俗稱菜瓜布肺的肺纖維化是肺臟因感染或其他因素，造成肺部反覆損傷並修復，而產生的結疤現象。這些結疤形成的纖維化組織會逐漸取代正常的肺泡結構，使肺部變硬、喪失彈性，進而影響吸氧與氧氣運送至血液的能力。隨著病情進展，患者可能出現慢性缺氧，導致呼吸困難、運動耐受度下降，嚴重時甚至可能危及生命。更完整介紹：沉默的重症 早期「喘、咳、累」竟比肺癌更致命📍這篇文章可以告訴你：1.為什麼肺纖維化要小心共病？常見的共病有哪些，共病機率是多少？2.肺氣腫是什麼，合併此症怎麼辦？3.肺動脈高壓是什麼，合併此症怎麼辦？4.阻塞性 睡眠呼吸中止症是什麼，合併此症怎麼辦？5.肺癌的常見症狀是什麼，合併此症怎麼辦？6.冠狀動脈疾病有哪些，合併此症怎麼辦？7.出現胃食道逆流怎麼辦？8.出現心理 健康問題怎麼辦？9.出現體能退化怎麼辦？Q1. 為什麼肺纖維化要小心共病？常見的共病有哪些，共病機率是多少？肺纖維化容易出現共病的原因、共病對肺纖維化患者的病況及生活品質的影響Q2.肺氣腫是什麼，合併此症怎麼辦？肺氣腫與肺纖維化的關聯肺氣腫是肺阻塞的典型影像表現，會損害肺泡並減少氧氣吸收的表面積。患者可能在數年內逐漸出現症狀，包括：活動時呼吸困難、咳嗽有痰、胸部感染風險增加、呼吸時有喘鳴聲。據統計有28-50% 的肺纖維化患者在影像檢查上觀察到肺氣腫，但僅有 10% 出現明顯症狀。我有肺纖維化＋肺氣腫，該怎麼辦？戒菸、定期接種疫苗，例如肺炎鏈球菌，新冠和流感疫苗、並進行肺部復健，若有缺氧情形可使用氧氣，有症狀時醫師會根據情況使用支氣管擴張劑、吸入型皮質類固醇、抗生素或是抗纖維化藥物。Q3.肺動脈高壓是什麼，合併此症怎麼辦？肺動脈高壓與肺纖維化的關聯肺動脈高壓廣義的定義為平均肺動脈血壓在休息時大於25mmHg，簡單來說就是供應肺血液的血管出現高血壓的情況，肺動脈高壓會使肺纖維化患者面臨更大風險，包括：死亡風險增加3倍、6分鐘步行距離測試減少 、急性發作風險增加2倍以上。我有肺纖維化＋肺動脈高壓，該怎麼辦？肺動脈高壓的藥物治療方式會根據成因不同而有差異。多項指南均建議肺纖維化患者不應單獨針對肺動脈高壓進行處置，醫師必須以專業知識整體評估並針對病患個別狀況判斷治療的方式。Q4.阻塞性睡眠呼吸中止症是什麼，合併此症怎麼辦？阻塞性睡眠呼吸中止症與肺纖維化的關聯阻塞性睡眠呼吸中止症是上呼吸道（包括鼻咽、口咽及喉部）在睡眠中因放鬆發生反覆的塌陷，導致正常呼吸中斷。發病率隨年齡增長而增加，影響約20-30%的成年人，可能導致睡眠不足，影響工作表現和處理複雜工作時的專注力。阻塞性睡眠呼吸中止症可能造成高血壓、中風、心臟病及心律不整等心臟疾病、第2型糖尿病、肺動脈高壓等疾病風險增加，據統計有88% 的肺纖維化患者有不同程度的阻塞性睡眠呼吸中止症。我有肺纖維化＋阻塞性睡眠呼吸中止症，該怎麼辦？建議可以至胸腔內科或其他睡眠相關專科諮詢，安排睡眠檢查以評估可能原因和嚴重程度。若確認為嚴重睡眠呼吸中止，除手術治療外，也可以選擇使用持續性氣道正壓呼吸器（CPAP）通氣，使呼吸道在睡眠期間維持通暢，改善症狀。Q5.肺癌的常見症狀是什麼，合併此症怎麼辦？肺癌與肺纖維化的關聯研究指出肺纖維化患者的肺癌發生率在4-48%之間，常見症狀有呼吸困難、咳嗽及疲倦，與單純肺纖維化相比，同時有肺纖維化和肺癌的患者預期壽命減少約兩年。我有肺纖維化＋肺癌，該怎麼辦？根據診斷時的分期，肺部切除手術、藥物治療例如化學治療或標靶治療，及放射線治療都是可能的治療方式。目前尚無針對同時患有肺纖維化和肺癌的研究發表，醫師會以患者個別情況考慮適當的治療。Q6.冠狀動脈疾病有哪些，合併此病怎麼辦？冠狀動脈疾病與肺纖維化的關聯冠狀動脈疾病涵蓋心絞痛（心臟血液供應不足導致胸部不適）、心律不整（心跳不規則）、心肌梗塞（心臟某部分缺氧壞死）以及心臟衰竭（心臟無法將足夠的血液送到全身）。研究顯示，約有30%的肺纖維化患者同時面臨罹患冠狀動脈疾病的風險。我有肺纖維化＋冠狀動脈疾病，該怎麼辦？有冠狀動脈疾病症狀的肺纖維化患者應轉診到心臟科，根據治療指南進行積極的藥物治療，同時為避免影響肺移植的時機和安全性，醫師將依患者狀況謹慎考慮支架和抗血小板藥物的使用。Q7.肺纖維化合併胃食道逆流，怎麼辦？與肺纖維化有關的胃食道逆流胃食道逆流除了會增加吸入性肺炎的風險，同時有肺纖維化和胃食道逆流的患者，罹患肺炎的風險也會更高。出現胃食道逆流，該怎麼辦？可以先改變飲食習慣，避免特定食物，如：咖啡、酒精及甜食等，睡眠時抬高床頭，防止胃酸離開胃部。若仍有症狀可以至肝膽胃腸科就醫檢查。Q8.肺纖維化合併心理健康問題，怎麼辦？與肺纖維化有關的心理健康問題常見心理健康問題包括持續低落情緒和自殺念頭、對日常活動缺乏興趣、難以集中注意力以及睡眠問題，這些可能使肺纖維化的治療計劃受影響，因此患者、家屬及醫師都應正視心理健康問題。出現心理健康問題，該怎麼辦？研究指出約有25%的肺纖維化患者有明顯的抑鬱症狀，可藉由以下幾種方式改善1.認知行為療法：幫助患者改變負面思維模式和行為2.快速緩和治療：提供全方位的支持和症狀管理3.肺部復健：改善身體功能及生活品質4.藥物治療：透過藥物治療抑鬱症狀心理健康相關問題與治療可至身心科門診諮詢Q9.肺纖維化合併體能退化，怎麼辦？與肺纖維化有關的體能退化肺纖維化患者因病情導致身體虛弱，使得肌力和肌耐力變差，可能稍微活動便容易感到疲倦，進而變得更不想動，進行惡性循環。出現體能退化，該怎麼辦？適度的復健可以幫助患者改善症狀。除了復健科，目前有些院所設置肺復原中心，可透過肺部復健計畫，改善患者的心肺功能。另外，氧氣治療可以幫助血氧過低的肺纖維化病人舒緩呼吸急促或缺氧導致的疲憊。延伸閱讀：除了吃藥，肺纖維化患者還可以做什麼？在家也可以做的肺部復原運動【慢病主題館】名家專欄義大醫院呼吸胸腔內科科主任 陳鍾岳專長：肺癌診斷及治療、肺阻塞、氣喘、肺炎、肺結核、胸腔超音波、支氣管內視鏡及超音波。官方網站｜更多文章【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子-一起最愛問粉絲團
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2025-01-16 醫療.肺纖維化
墜入深淵 39歲年輕人剛迎接新生命 卻因皮肌炎導致肺纖維化困住人生
「生病前我很愛運動身材...很瘦很有型，現在連快走都有問題，還不斷乾咳、呼吸喘，治療後整個身材走樣、生活變調，讓人很沮喪...」坐在記者前面，是位39歲年輕的爸爸。張先生紅著眼眶微喘著，談話的過程還伴隨著乾咳，他努力抑制波動的情緒，談及兩年多來戛然而止的生活，還好有家人陪伴才有撐下去的力量。可以想像以前是型男的電腦工程師，現在是在家照顧兩歲兒的父親，為了能繼續進行肺部復健，張先生努力的每週兩次回到中國醫藥大學附設醫院的復健室，期盼著有一天他回到過往的日子。兩年前張先生不斷乾咳到鄰近醫院檢查，照了Ｘ光後發現疑似下肺葉纖維化，被告知要多注意不然後期會很嚴重，這句話深深印在腦海裡，他在幾個月內趕快到其他醫院檢查，被診斷是自體免疫疾病皮肌炎導致肺纖維化，屬於皮肌炎中的一種亞型: 抗PL-7抗體又稱抗合成酶症候群，容易併發間質性肺病進而惡化成肺纖維化。原以為會針對肺纖維化進行治療，「沒想到醫師就治療皮肌炎，肺的問題就只說持續觀察。」張先生回想求診的過程有點曲折。直到因乾咳到斷氣，完全無法自由行動，張先生衝到急診，但肺纖維化仍被列為「觀察」的項目，未積極治療。張先生覺得不對勁就自己找上中國醫藥大學附設醫院風濕免疫疾病權威教授藍忠亮，「藍醫師說我太晚來就醫了，肺功能不佳…」由於張先生的肺功能太差，導致藥物治療無法獲得健保給付，得每個月自費十萬元醫療費用。中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主治醫師張詩欣指出，嚴重肺纖維化的患者有些人還可以在家帶著氧氣勉強工作，多數人是工作無法持續，而張先生就屬於後者，更不幸的是，張先生的治療費用，無論是治療肺纖維化或皮肌炎等較有效的藥物都沒有獲得健保給付。張詩欣指出，肺纖維化的藥物健保已給付不明原因引起的特發性肺纖維化(IPF)患者，至於漸進式肺纖維化(PPF)，健保署也逐步開放，但目前申請條件規定其肺功能要維持一定區間，才能獲得健保給付，而張先生就落在肺功能差到無法獲得給付的那群人,但也還無法排上肺移植的等候清單；更慘的是，治療皮肌炎效果比較好的數種免疫抑制劑，只給付在接受器官移植者或其他免疫疾病，張先生也不在給付條件內。為了幫張先生爭取更多的醫療資源，醫療團隊想方設法希望可以幫到病人，包括以特殊個案的方式送健保署審查，無奈仍被退件，目前也幫他規畫細胞療法的計畫，就是希望這名年輕的爸爸可以重獲新生。除了醫療團隊四處找尋資源外，張詩欣幾年前開始推動肺復原復健計畫，希望可以藉由非藥物治療提升生活品質，張先生也積極參與，「每週到醫院進行兩次心肺有氧復健，在跑步機上快走，每次半小時，復健治療師會在旁邊監測及指導。」加上居家復健計畫涵蓋阻耐力訓練.呼吸肌訓練.橫膈呼吸等，復健前後帶來的改變，增加了張先生信心，醫療團隊也希望在提升心肺功能後，能讓他有獲得藥物健保給付的機會。實際上，自體免疫性疾病中的皮肌炎及硬皮症都是間質性肺病及肺纖維化的高危險群，張詩欣提醒，患者若出現持續性乾咳.活動喘促或異常疲累可以先進行X光及肺功能檢查，但有些患者以為是咳嗽感冒，而忽略是免疫疾病的攻擊而延誤治療或未主動告知醫師，臨床上常遇到的病人有一半以上都是肺部已出現不可逆轉的纖維化病灶才來就醫。因此，患者本身或第一線的醫師要特別留意，持續乾咳、喘及累等情形，至於皮肌炎及硬皮症等高風險患者，則建議於初診斷時、或有新的呼吸道症狀出現時以及確認有間質性肺病後可以依醫師評估安排每三個月至六個月進行肺功能檢查，早期找出間質性肺病或肺纖維化患者，張詩欣指出，有患者在發病一個月內確診，於間質性肺病發炎的非常早期就接受治療，肺功能幾乎恢復正常，可見早期發現早期治療的重要性。更多醫病互動【加入Facebook社團】肺纖維化（菜瓜布肺） 慢病好日子邀請病友及家屬加入社團，在這不但能了解其他病友罹病經驗、生活小撇步，還能提出問題，也會不定期提供醫療知識，讓我們一起勇敢面對疾病，與肺纖維化共存！
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2024-10-03 焦點.健康知識+
久咳不癒的二十種可能／走一走會喘，肺纖維化主要3症狀！嚴重後期恐需肺移植
「醫生驚治嗽！做土水驚抓漏。」門診常常會遇到很多慢性咳嗽的病患，動輒咳上一兩個月以上，原因五花八門，細細數起來就可能有20種以上，本系列文章，將可能引起慢性咳嗽的原因和疾病簡單的做一些介紹，讓久咳不癒的患者可以掛對科，看對人！久咳不癒的二十種可能之十四：肺纖維化【建議就診科別】胸腔內科疑肺纖維化 有效換氣空間僅兩成八十歲的老先生，瘦瘦小小的，手指關節都已經變形。類風溼性關節炎長期治療多年，近幾年來，咳嗽和喘症狀越來越嚴重，大部分乾咳。但最近喘到走路都有問題，免疫風濕科醫師轉介到胸腔科門診檢查。老先生呼吸喘合併胸痛，呼吸音是像撕開魔鬼氈一般的細濕囉音。因為生命徵象不穩，直接安排轉急診安排住院檢查。老先生的胸部X光懷疑肺纖維化，住院期間的電腦斷層顯示蜂窩狀(honeycombing)變化的肺部纖維化病灶，看起來像菜瓜布一般。肺功能是嚴重限制性肺病變，剩餘肺容量高達八成，表示個案的有效換氣空間只有兩成，所以是阻塞性合併限制性肺病變。給予個案支氣管擴張劑後，喘和胸痛症狀有所改善，幾天後老先生順利出院，後續在門診追蹤治療。肺纖維化主要症狀：喘、咳、疲勞這樣的肺纖維化個案，是結締組織病相關間質性肺病（Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease, CTD-ILD），在肺纖維化個案裡面，相對是預後較好，對治療較有反應的一群。然而，在結締組織疾病也就是自體免疫疾病中，合併肺部病灶，則是預後較差的一群。因此，若是自體免疫患者，若有慢性咳嗽或喘的症狀時，需盡早評估是否有肺部侵犯，造成肺纖維化的風險。肺纖維化通常指間質性肺病變進展到較後期的表現。間質性肺病變顧名思義就是發生在肺間質間的發炎、纖維化、不正常增生和破壞的疾病。發炎增生或受破壞的肺泡壁組織，會影響換氣功能，導致個案喘、咳嗽、缺氧和疲勞等症狀。治療肺纖維化先找病因 找不到病因的特發性肺纖維化預後差目前仍未有有效的方式可以逆轉纖維化，主要的治療著重於隔開導致纖維化的病因：如石綿、矽、抽菸、煤礦、感染及輻射等；隔開導致過敏性纖維化的成因：鳥糞、黴菌等等；治療導致纖維化的前驅疾病：硬皮症、皮肌炎、類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡、修格蘭症候群等；控制原發性的病因：類肉瘤性纖維化、蘭格罕組織細胞增生症、血管炎及肺癌等。當以上原因都無法歸類，也找不到肺纖維化的成因時，就會歸類為特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIP)，其中又以影像表現為尋常性間質性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)預後最差。比起其他可以隔離病因、過敏原或治療原本疾病得到改善肺纖維化，特發性肺纖維化以前真的沒有什麼藥物可以使用，比起結締組織病相關間質性肺病對類固醇有較佳的反應，特發性纖維化對類固醇的反應很差。因此，特發性肺纖維化過去在胸腔科被視為不亞於肺癌的嚴重診斷。特發性肺纖維襪的成因不明，但發現在年長男性和重度吸菸者相關，其他諸如胃食道逆流患者、以及職業暴露粉塵者(木工、金屬粉層、養鳥人、美髮業者)、人類皰疹病毒(Epstein-Barr virus, EBV,）及C型肝炎病毒感染，都有被提到可能有相關風險。藥物治療搭配肺復原訓練 嚴重後期恐需肺移植自2015年開始，歐美的特發性肺纖維化指引將Pirfenidone (比樂舒活)和Nintedanib (抑肺纖)納入治療建議。這兩個抗纖維化藥物，雖然無法逆轉肺纖維化，但可以有效控制疾病，延緩病程。Pirfenidone是第一個在日本研發的抗纖維化藥物，高劑量長期使用則可顯著減少肺功能的惡化，增加六分鐘行走測距離，可能可以減少死亡率與急性發作率。而Nintedanib據說本來是希望發展作為抗癌用藥，後來發現抗肺纖維化的表現比抗癌表現好，目前長期使用可顯著減少肺功能的惡化，可能可以減少死亡率與急性發作率及嚴重性。台灣健保對於特發性肺纖維化的個案，在肺功能還沒有相當差時，符合特定條件可以申請使用。而結締組織相關間質性肺炎，抗纖維化的藥物一樣有幫助，研究指出有效減少肺功能下降，但目前健保只給付全身性硬化症相關的間質性肺炎可在特殊條件肺功能下申請，若是其他結締組織相關間質性肺炎，需考慮自費使用。然而，不管是哪種間質性肺炎，只要個案在一年內肺功能有明顯惡化，符合漸進性纖維化間質性肺病的診斷，健保也提供有條件的給付，因此，對於結締組織相關間質性肺炎的個案，若肺功能和臨床進展快速，可考慮評估是否適用此條件。肺纖維化的照顧和治療，在新藥發展搭配肺復原的訓練，已大幅改善個案的肺功能下降幅度和生活品質。未來，還有很多新藥和幹細胞的臨床試驗在進行，期待可以逆轉肺纖維化。在當前還無法逆轉的狀況而言，真的走到嚴重後期的個案，需考慮的是肺移植的治療，國內肺移植手術這幾年也進步很多，從九日還在醫學院念書那時候師長說術後大多活半年，到近年全國醫院統計一年存活率超過四分之三，五年存活率超過一半，有大幅的進步。對於後期的患者，也是一個治療選擇。走一走會喘 留意肺部疾病可能9月19日，是台灣菜瓜布肺日取名為919走一走會喘的意思，若身邊的朋友家人有明顯慢性喘、咳、疲勞等症狀，務必請他到胸腔科進一步檢查，評估肺部疾病的可能。參考文獻：1.實證診斷及處置指引----特發性肺纖維化 2023更新版2.2023台灣PPF診治共識 ProgressivePulmonary Fibrosis漸進性肺纖維化3.2009-2022年醫院別器官移植術後存活率資訊公開(113.6.12新增) https://www.nhi.gov.tw/ch/cp-13152-ec21e-3502-1.html（本文經作者授權，原文部落格連結、作者臉書專頁）責任編輯：葉姿岑【加入Facebook社團】肺纖維化（菜瓜布肺） 慢病好日子邀請病友及家屬加入社團，在這不但能了解其他病友罹病經驗、生活小撇步，還能提出問題，也會不定期提供醫療知識，讓我們一起勇敢面對疾病，與肺纖維化共存！
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2023-07-12 醫療.呼吸胸腔
「既難、又重、且罕」1疾病９科室共同診治 中榮首揭肺纖維化台灣本土研究數據
一位固定於風濕免疫科追蹤的皮肌炎患者，今年3月開始出現容易喘的症狀前往胸腔科就醫，經追蹤發現，患者右下肺部已發生纖維化病變，需要持續使用氧氣治療。隨即將患者納入台中榮總在2021年設立、全台首家「間質性肺病整合照護中心」。有了跨專科團隊的治療照護，加上個管師即時關心患者病況、提醒回診及復健情形等，該名患者現已不必配戴氧氣管，且肺功能進步超過一成。台中榮總醫院間質肺病整合照護中心主任傅彬貴表示，間質性肺病是一高死亡率、須由多專科共同治療照護的疾病，早期症狀並不明顯，許多患者只會出現乾咳、呼吸急促等症狀。而間質性肺病成因眾多，目前已知：1.自體免疫疾病患者：如皮肌炎、硬皮病等由於自體抗體的全身性攻擊，導致肺部受損。2.特發性肺纖維化：原因不明且沒有明確致病原因。3.其他原因：尚有環境暴露、藥物副作用、淋巴與肺實質產生纖維化病變等上百種原因。傅彬貴說，部分種類的間質性肺病更可能發展成「漸進性肺纖維化」，患者若未妥善治療與追蹤，一旦出現「菜瓜布肺」，不僅不可逆，恐出現呼吸衰竭甚至死亡。間質性肺病棘手 成立中心照護病患遠離致死風險台中榮總在院長陳適安上任後推動急、重、難、罕疾病的照護優化，院方表示間質性肺病「既難、又重、且罕」。治療相對困難、疾病嚴重度高、雖然看似發生率低，但很多都是未能早期診斷所致。故2021年十月正式成立全台首創間質性肺病整合照護中心，至今累計收案360餘人。傅彬貴分享，2016年曾赴德國慕尼黑大學進修，考察間質性肺病整合照護的模式，歸國後在院內與其他在該領域有興趣的醫師組成跨專科「同好會」，為正式成立照護中心奠定基礎，發展照護模式：📍建立團隊及基層醫療間緊密的合作關係，接受基層醫師與其他中小型醫院的轉介。📍患者在中榮團隊能接受多專科醫師的共同照護。📍有專任的個案管理師及研究助理進行追蹤。📍藥物申請與新藥治療的評估。📍患者若出現急性發作狀況也能即時透過個管師得到專業的醫療建議，並協助安排到院就醫，大幅降低病人與家屬的恐懼與不安。及早治療與追蹤為關鍵 整合照護已成國際趨勢「間質性肺病對台灣醫界來說是全新領域，且過去並無有效治療方式，直到2016年抗肺纖維化藥物研發成功，間質性肺病治療才出現曙光。」傅彬貴表示，隨著臨床試驗的進展，目前健保給付特發性肺纖維化、硬皮病所致的間質性肺病。未來漸進性肺纖維化，也有機會獲得健保給付藥物使用，但要得到比較好的治療，關鍵是「早期診斷」及「持續性個案管理追蹤」，才能早期治療，並依照疾病發展的趨勢，給予病人新藥臨床試驗、細胞治療臨床試驗以及肺臟移植的建議與安排，而這樣的照護模式，只靠一人一科是無法達成的，在國際上，多專科團隊照護已是主流趨勢。傅彬貴表示，國際上大型醫療院所針對間質性肺病皆採取整合照護模式，澳洲的墨爾本大學的間質性肺病多專科團隊模式，更納入醫療院所間的連結，地區醫院可將疑似間質性肺病患者轉送到墨爾本大學，由專業團隊進行診斷與評估。他指出，據澳洲經驗，在多專科團隊專業評估後，診斷的正確率大幅提升，並讓病人更早使用抗肺纖維化藥物治療，提高存活率。發展醫療學術與臨床試驗 肺纖維化治療曙光除提供臨床照護外，中心也積極進行本土研究。傅彬貴受訪時首次揭露一項本土研究結果：台灣特發性肺纖維化患者，合併肺氣腫的比率高達46%，若患者合併肺動脈高壓死亡率上升2.24倍。研究結果也指出，間質性肺病患者肺部電腦斷層（CT）若觀察到網狀病變，或肺部病變面積大於一成者，追蹤3年發現，即使患者已接受治療，死亡率仍高達25％；體重太低的病人也會增加死亡風險。傅彬貴指出，此研究係與七家醫學中心合作進行，整理全台300多筆間質性肺病個案資料，成為台灣最具代表性的間質性肺病本土研究數據資料庫。他表示，團隊也積極加入國際肺纖維化新藥臨床試驗，目前有兩項第三期新藥臨床試驗進行中，並預計於112年底引進肺纖維化細胞治療臨床試驗，為罹患棘手的漸進性肺纖維化病友，帶來一線曙光。整合全院共9科室 個人化追蹤診治「從病人、疾病的角度出發，中心共整合了9個相關科室。」傅彬貴說，中榮醫院成立病人照護中心，旨在提供全方位的醫療服務。集結了胸腔內科、免疫風濕科、心臟科、復健科、營養師、放射科和病理科等專業人才，為患者提供全面照護。復健科：考慮到患者運動能力下降，易發生肌少症的情況，復健科的參與尤為必要。該科室將為患者提供持續的肺復健。營養師：制定適合患者的飲食建議，以提升肌肉力量和心肺功能。放射科：由於患者合併肺氣腫的比率較高，且間質性肺病的診斷需要影像學的正確判讀，因此團隊中包含三位專任放射科醫師，以提供最及時的協助和影像判讀。病理科：在面對間質性肺病中需要病理診斷的困難情況下，病理科的專業知識成為最終的依據，因此該科室也被納入中心的範疇。胸腔外科：中心致力於積極發展肺移植任務，因此胸腔外科醫師的加入顯得尤為重要，不僅提供肺臟切片的協助，還在中榮肺移植的發展上發揮重要作用。個管師：患者一進到照護系統中，個管師就會透過通訊軟體建立溝通管道，回診的時間、復健安排及數值追蹤，都由個管師一手包辦，並安排醫療團隊的跨科會議，商討患者最新病況及療程安排。整合照護教育訓練 吸引全台醫師參加傅彬貴表示，台中榮總間質性肺病整合照護模式，受到全台醫院的重視，由台中榮總每月舉辦的間質性肺病整合照護教育訓練，透過線上會議模式，除了院內以及中部地區外，也邀請金門、澎湖等離島地區的醫師同好參加。目前的課程包含國際治療新知、影像判讀、病理判讀以及治療指引分享等，2年內舉辦近20場的教育訓練以及一場國際研討會，許多來自北部、中南部、花東等地區的醫師，都給予課程非常高度的肯定與回饋。發展醫療學術與臨床試驗 與肺纖維化的病友同在傅彬貴表示，間質性肺病整合照護中心以病人為中心發展多專科服務為使命，包括：●早期診斷篩檢●照護流程客製化●心肺共病評估標準化●血清生物標記開發●國際臨床試驗導入發展幹細胞●再生醫療及肺移植照護治療「始終與肺纖維化病友並肩作戰、提供最好的醫療照護與個案追蹤管理，讓肺纖維化病友能重新找回自在呼吸的健康。」傅彬貴分享來自臺中榮總陳適安院長的勉勵，他也說，間質性肺病整合照護中心團隊將持續在這個領域耕耘，為病友提供更好的醫療照護服務、提升台灣在這個領域的國際能見度。【加入Facebook社團】肺纖維化（菜瓜布肺） 慢病好日子邀請病友及家屬加入社團，在這不但能了解其他病友罹病經驗、生活小撇步，還能提出問題，也會不定期提供醫療知識，讓我們一起勇敢面對疾病，與肺纖維化共存！
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2023-06-01 焦點.器官捐贈移植
陳建州揹妹上樓，曝妹妹正等待器官移植！最困難的移植手術，4種情況需要肺移植
黑人（陳建州）昨(5月31日)在社群分享揹妹妹上樓影片，透露住院24天的妹妹終於能出院，但由於肺功能問題不能太喘，所以揹她上樓。現在就是要等待器官移植。范范也在IG發文「妹，每日每夜為妳禱告，希望能等到適合移植的肺，也感謝妳那麼勇敢堅強的努力讓自己能繼續陪伴著兩個寶貝」。由於器官捐贈的來源有限，法律對於器官分配順序也有嚴謹的規範，因此器官移植通常需要等待一段時間。《元氣網》帶大家了解肺臟移植及器官捐贈移植流程，盼更多人一起支持來器官捐贈。肺臟移植 最困難的移植手術肺移植在所有器官移植中堪稱「最困難的手術」，主要是捐贈者少；再來是即使有捐贈者，但實際可用的肺臟不多；及術後感染率高。之前罹患血癌的不孕症名醫林禹宏同樣等待了一年多才等到肺移植。那什麼病況會需要肺臟移植？當肺部不健康或肺功能有明顯受損時，可能會讓病人難以獲得生存所需的氧氣。有可能需要進行肺臟移植的常見病因有：4種情況可能需要進行肺臟移植1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：主因是呼吸道長期發炎，導致呼吸的氣流嚴重受阻。其中最常見是吸菸引起的「肺氣腫」，破壞肺泡之間氣體的流通性。2.肺纖維化：病人的肺臟產生大量異常纖維組織進行修復，海綿一樣的肺部變成如同菜瓜布一樣沒有彈性，影響肺功能的正常運作，所以也稱為菜瓜布肺。3.肺部高血壓（肺高壓）：就是由於肺動脈壓力過高，心臟必須更努力的工作才能送出血液，也會對肺臟的血管功能產生嚴重的影響。4.囊狀纖維化：一種遺傳疾病，病人天生生成過多黏液，這些黏液容易累積在肺部，引發嚴重的感染，對肺臟造成嚴重的傷害。上述疾病一般通過藥物和輔助的呼吸裝置來進行治療，如果病人的肺功能仍持續下降到危及生命的程度時，醫務人員會建議病人進行肺臟移植。【看更多疾病】慢性阻塞性肺病／肺氣腫／肺纖維化器捐流程確定患者無腦幹神經反射在急診室、加護病房最容易遇到意外導致腦死的患者，有些是家屬主動提出，或醫療成員能敏感於此類個案，經由主治醫師的同意，再會同社工人員或護理人員向家屬提出。此時要給家屬一段時間去了解面對—腦死等於死亡的概念。【延伸閱讀】器捐中心：生命教育不只有嚴肅談生與死 換位思考體會「遺愛分享」關懷與輔導家屬提供病患及其家屬身、心、靈的全人、全家和全程照顧是醫療成員謹守的職責。醫療人員給予家屬關懷與支持，佈置安靜的空間讓家屬紓解悲痛的情緒，在適當的時機將器官捐贈的機會告知家屬，尊重家屬有選擇捐贈或不捐贈器官的權力。 維持腦死患者器官功能捐贈者的血壓、排尿量、水份、及體溫應維持在適當的範圍，以確保器官的適用性及移植後的成功率。 同意器官捐贈當獲得初步的同意後，及找關鍵的家屬出面以便詳細說明及辦理手續， 由社工員先請家屬簽署「器官捐贈同意書」， 同時通知院內移植團隊或院外移植小組待命。家屬同意捐贈器官後， 醫師仍會持續救治病人直到腦死判定完成，確認病人無法回復生命。 如係意外事故，請家屬先至意外事故發生轄區派出所報案； 社工人員會協助請檢察官及法醫到醫院驗屍及核發死亡證明書。 (※報案宜盡早以便採足證據，作為萬一有訴訟程序時有力證據)。聯絡移植團隊病人入院的醫院若是移植醫院，則所有捐贈過程會由該院的移植小組人員，包括：醫師、護理及社工人員等協助處理。然而有可能該移植醫院在當時某些器官沒有合適的等待者，此情形下，則徵求家屬同意，將部份器官轉往其他移植醫院給合適的等待者，以便器官發揮最大的功效。聯絡移植醫院之移植小組若病人住進的醫院無法進行移植時，則在家屬的同意下，將病人轉往其他移植醫院。接受轉介之移植醫院的移植小組代表，包括：醫師、社工人員或護理人員，會事先前往評估病人的狀況，若適合捐贈，則安排運送，社工人員會與家屬再次確認意願，說明細節，並請家屬陪同到移植醫院完成住院手續。兩次腦死判定腦死判定依法有明確嚴謹的規定。 進行腦死判定之前應至少觀察12小時以上，確定病人(1)確實陷入深度昏迷，不能自主呼吸且須依賴人工呼吸器維持呼吸。(2)導致昏迷的原因已經確定。(3)病人係遭受無法復原之腦部結構損壞。 為避免誤判，應確定病人不是因為新陳代謝障礙、藥物中毒與低體溫所導致之昏迷。腦死判定之進行應由具有腦死判定資格之醫師兩名，及病人之原診治醫師，在具人工呼吸器及測定血液氣體等腦死判定所需設備之醫院內，依嚴謹的腦判步驟進行兩次測試。第一次腦幹功能測試通過之後，間隔至少四小時以上，再依第一次測試之規定程序再進行一次。經兩次腦幹功能測試，如果病患完全符合無腦幹反射與不能自行呼吸之條件，即宣布病患「腦死」。摘取器官或組織捐贈者若是因病腦死，則只能摘取器官捐贈同意書上填寫之器官或組織；若是因意外導致腦死，則只能摘取檢察官同意書上所填寫的器官或組織。 由於人體組織細胞須不停地利用氧氣，進行代謝作用以維持正常功能。而人體器官在缺血的情況之狀態下很容易受損，在正常體溫下，器官缺血數分鐘後就因功能受損而不適合移植，維持捐贈者之器官於正常血液循環，可避免溫缺血(warm ischemia)和減少器官功能受傷害之機會，而心、肺、肝、胰尤其不宜於摘取之後保存太久。因此，捐贈者一經腦死判定確定之後，各種器官移植團隊會盡速整合，於最短的時間內在手術室內進行摘取器官，取出之後以無菌方式暫時保存在低溫之保存液，以減少細胞之代謝速率，使細胞對氧氣及養份之需求降低，如此，可以延長器官保存時間，並配合院際間長途運送，以利移植手術之進行。 器官或組織摘取之後，醫生會在捐贈者四肢放入支撐物，並仔細縫合傷口，讓捐贈者保持完整的外觀。協助出院及善後料理後事: 完成器官或組織摘取手術之後，捐贈之遺體由院方交給家屬，依個別意願辦理喪葬儀式，醫院在能力範圍內盡量協助。出院手續: 領取親人遺體之同時，社工員會協助家屬辦理出院手續。費用: 器官捐贈為無條件且無償之捐贈。與捐贈器官相關之醫療及住院費用由全民健保給付，捐贈者家屬不需要額外負擔費用。為表達對捐贈者之感念，摘取器官之後，目前醫院會提供定額之喪葬補助費給捐贈者家屬。但是，家屬同意器官捐贈後到摘取器官之前，若捐贈者心跳停止，無法摘取器官時，仍可捐贈組織，另有不同之喪葬補助費之額度。各家醫院給付標準不一，但是相差不多。捐贈與受贈雙方之關係: 捐贈與受贈雙方資料必須保密，以避免當事人不必要的困擾。除非家屬同意，醫院不會將該項捐贈的消息主動發佈給新聞媒體。如有需要，社工人員擔任「捐」與「受」雙方的聯繫，傳遞關懷。家屬的悲傷輔導與聯誼遭遇親人遽逝，經歷悲傷是一種自然的過程，悲傷反應及經歷悲傷時間長短因人而異。經歷悲傷時家屬需要親友或專業人員的關懷與支持，必要時，可尋求下列單位的協助：醫院的社工人員中華民國器官捐贈協會，TEL：(02)27025150精神科醫師器官捐贈者的條件是：1.符合腦死條件而器官功能正常2.無惡性腫瘤病史3.無愛滋病病史4.無明顯敗血症5.無長時間(15分鐘以上)低血壓、休克或無心跳(asystol)6.無明顯肝病史或肝損傷(非絕對)7.無長期控制不良的心臟血管疾病、高血壓或糖尿病、無心臟畸型之病史(非絕對)8.肺臟捐贈者必須胸部X光清晰；無明顯胸部外傷、胸腔手術之病史9.年齡六十歲以下者(非絕對)(資料來源／中華民國器捐協會)
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2023-05-04 醫療.呼吸胸腔
30～40歲女性注意！易疲倦、呼吸喘，當心潛藏「心臟癌症」肺動脈高壓危機
30歲小姐呼吸喘、易疲倦 確診肺動脈高壓容易疲倦、呼吸喘，小心潛藏肺動脈高壓危機。30歲的小瑩4年前赴日本蜜月之旅，出發前有些食慾不振，沒想到日本知名火車站景點拍照時，眼見火車朝她駛來，她卻卡在路上氣喘吁吁，叫老公「趕快走別等我」，返台後更從腳底一路腫到大腿，整隻腳看不見血管宛如「麵龜」，原擔心腎臟出問題，就醫檢查時竟當場昏倒被送往急診，後續診斷心臟衰竭，轉診專科醫師才確診肺動脈高壓。「肺動脈壓力」須透過心電圖、心臟超音波確認高雄榮總肺高壓專業治療中心暨重症醫學部主任黃偉春表示，民眾居家測量的血壓數值，是血液從左心臟流出，衝擊血管壁的壓力；不過「肺動脈壓力」是血液回流至右心臟，須就醫透過心電圖、心臟超音波才能確認。正常人休息時，平均肺動脈壓為14mmHg，一旦超過20mmHg即為肺動脈高壓，此時供應血流至肺動脈的右心室會更用力收縮，長期導致右心室負荷過重、逐漸擴大，增加心臟衰竭、猝死風險。出現5大症狀 應積極就醫治療肺動脈高壓患者因肺部血液回流不足，難以順利進行氣體交換，導致病友處於缺氧狀態，容易出現疲倦、呼吸容易喘、運動時呼吸困難或運動耐受度變差等症狀。馬偕醫院心血管中心肺高壓介入醫學科主任吳懿哲表示，如果民眾出現5大症狀，包括喘（呼吸困難）、咳（咳嗽）、血（咳血）、腫（下肢水腫）、暈（暈厥或頭暈），或運動耐受度明顯下降，或是過馬路時走輸小綠人，應積極至心臟專科就醫治療。30至40歲女性 肺動脈高壓好發族群好發肺動脈高壓族群，包括不明原因的原發性肺動脈高壓，以及自體免疫疾病、先天性心臟病、愛滋病、肝硬化等其他疾病續發導致，而不當使用特定藥物或毒物，像是減肥藥芬芬、甲基安非他命等，也可能引發肺動脈高壓。另根據國內外臨床統計，30至40歲女性也是好發族群。黃偉春指出，原發性肺高壓有15%屬於遺傳因子，可透過每年固定篩檢、及早治療，但80%的原發性肺動脈高壓找不出原因。黃偉春指出，按照盛行率估計，全台約有200名原發性肺動脈高壓患者，若包括紅斑性狼瘡等次發性患者約有2000人，但依舊有許多患者尚未被正確診斷，根據研究指出，從發病到確診平均要花3.9年，若肺動脈高壓未接受治療，病友確診後3年存活率不到4成，致死率高於某些癌症，因此該病又被稱為「心臟的癌症」。透過藥物治療 存活率增至7成以上肺動脈高壓因無法治癒，早期沒有好的藥物治療時，病人只能等待肺移植，黃偉春說，除了等捐肺很困難，也會面臨移植排斥問題，換肺預後並不佳。隨著醫療發展，現在透過藥物治療，可協助8至9成病人控制疾病，以10年存活率來看，過去不到3成，現在增至7成以上，但也有部分病人治療後，因為原有疾病問題或是未正確診斷、未遵從醫囑服藥，使得病情惡化，因此長期穩定服藥控制非常重要。部分病人誤以為，因為病情嚴重才需要一次使用多種藥物，吳懿哲表示，近年肺動脈高壓合併治療，已是國際趨勢，以新版治療為例，醫師會依據患者確診時的風險狀態，一開始就決定合併2或3種藥物治療，一旦治療反應不佳，或治療期間狀態變差，再進一步增加或改變用藥。延伸閱讀：．一走就喘、乾咳不停 檢查發現肺比身體老20歲．喘、咳、血、腫、暈5症狀，恐是肺動脈高壓，心臟癌症嚴重恐猝死！．「心臟癌症」 肺動脈高壓 醫籲：風險族群走不完綠燈要小心責任編輯：陳學梅
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2023-01-14 醫療.呼吸胸腔
全台首例活體肺葉移植手術！雙親各捐一側下肺葉，活肺移植救活病危愛女
台大醫院完成全台首例「活體肺葉移植手術」，十一歲的廖小妹因蜂窩性組織炎引發敗血症、呼吸衰竭，依賴葉克膜維生逾四個月，急需肺臟移植救命。由於等不到大愛器官捐贈，台大評估由父母各捐出一側下肺葉成為最佳選項，歷經十五小時，去年十月廿七日為廖小妹完成手術。廖小妹經兩個多月復健，昨天順利出院，過年全家團圓。活體肺葉移植手術罕見且難度極高，過去台灣肺臟移植一直靠大愛器官捐贈，早在二○○五年，台大醫院即獲得當時衛生署核准執行，但是活體肺葉移植必須靠兩名血型相容的五親等捐贈者 ，各捐一側下肺葉，體型、肺功能都要達到標準，且要有四組醫護團隊執行，相當困難，直到去年，台大才完成首例移植。廖爸爸說，女兒去年五月感染蜂窩性組織炎，六月因敗血症開始使用葉克膜，病情始終未好轉，七月十五日轉至台大醫院。收治廖小妹的台大胸腔外科主任徐紹勛指出，當時電腦斷層顯示雙側肺部受損已無功能，需靠葉克膜續命。徐紹勛說，廖小妹接受移植後可獲八成肺功能，肺容積可達到現在的百分之四百以上，符合日後生活所需，但術前曾詢問活體肺葉移植手術經驗豐富的日本京都大學團隊，評估成功率僅有五成；且廖小妹已仰賴葉克膜四個月，手術出血情形會比未接葉克膜患者嚴重，兒童血管、氣管又小，需要精細步驟。確定執行手術後，台大團隊在一個月內完成整備，手術出動四組團隊，分別針對兩名捐贈者、一位受贈者，同時維持器官灌流。廖小妹雙親分別捐出肺葉，各約占整體肺臟五分之一，肺功能損失百分之十至十五；因為父母捐贈肺葉，廖小妹排斥情形比非親屬捐贈少、預後好，十年存活率可達八成。手術順利，廖爸爸已返回職場，母親也恢復作息並協助女兒復健。廖爸爸說，當台大告知可以活體捐贈後，經討論很快決定，他有高血糖，一度擔心無法捐贈，「女兒在台大住院期間，曾傳訊息說，她感覺吸不到氣。」曾經認為女兒可能「就要死掉了」，感謝台大把瀕臨死亡的女兒救活。廖小妹術後虛弱，徐紹勛鼓勵她重新站起來。在復健過程，廖小妹時常想著等病好了，就要和同學一起玩，透過同學視訊打氣，這是她堅持下去的力量。復健期間，台大醫療團隊利用switch健身環讓廖小妹鍛鍊，她現在已經可以輕鬆走路，從台大醫院二樓爬樓梯到十五樓，也約好寒假要和同學一起出去玩。
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2022-04-19 新冠肺炎.防疫懶人包
後遺症QA／新冠後遺症Long Covid會出現哪些狀況？會復原嗎？
大多數染上新冠肺炎的人會完全康復，但有數百萬患者不是，他們持續感受到極度疲勞、呼吸急促和身體疼痛等症狀，或在「腦霧」中掙扎，或一直沒恢復嗅覺或味覺。這被稱為「Long Covid」，也就是新冠後遺症。1、什麼是新冠後遺症？目前沒有一致的定義。根據世界衛生組織，「新冠肺炎急性感染後症候群」通常在初次病發後三個月出現，持續至少兩個月，並且無法以其他診斷來解釋。兒童可能需要不同的定義。2、多常見？現在還不確定。美國疾病管制預防中心（CDC）專家說，兩年來無法發布可靠數據。因為缺乏標準化的方法統計病例，所以各方對染疫後出現Long Covid的比率，說法不同，有研究估計是43%，美國退伍軍人事務部估計7%。另有研究發現，女性、中年人、肥胖人士出現long Covid的機會較大。3、感染後的症候群有哪些？．長期症狀包括：較廣泛的疲倦、發燒、疼痛。．肺和心血管方面有氣喘、咳嗽、胸痛、心悸。．腸胃方面包括腹痛、噁心、腹瀉、失去食慾、體重減輕。．神經系統方面的腦霧（注意力不集中或忘性大）、頭暈眼花、睡眠障礙、手腳麻，以及認知障礙。．肌肉與骨骼可能感覺關節痛和肌肉酸痛。．耳鼻喉方面可能耳鳴、耳朵痛、喉嚨痛、失去嗅覺或味覺。．皮膚則可能出疹子。．精神上可能抑鬱焦慮。【延伸閱讀】>>兒童感染新冠肺炎會有後遺症嗎？研究報告曝真相4、如何預防後遺症？避免感染新冠肺炎是唯一可靠的方法，而疫苗接種是降低感染風險的最有效工具，更重要的是降低罹患重症的可能性。5、變種病毒會造成不同的後遺症嗎？有可能，但尚未收集和分析到足量數據來確認。【延伸閱讀】>>Omicron後遺症「疲勞」最大宗 喪失活動力染疫者加速退化6、什麼原因造成？有些健康問題很好理解，有些則不然。染疫者可能因下列事項而遭遇問題：病毒直接對器官和組織造成影響；免疫系統過度發炎；身體未能正確修復受傷的肺和其他器官，結果形成疤痕組織；血液缺氧傷害到大腦、肺和其他器官；為挽救生命而進行的治療，包括在加護病房使用呼吸機、皮質類固醇、鎮靜劑和止痛藥。7、有多嚴重？大多數的Long Covid症狀似乎不會危及生命，但呼吸急促或疲勞等情況可能妨礙生活。此外，對於部分新冠肺炎的倖存者來說，Long Covid可能損害重要器官並加劇其他疾病，影響可能要幾個月後才顯現出來，就像一顆定時炸彈。稍後可能出現的症狀包括心臟驟停、中風、心臟衰竭、肺栓塞、心肌炎和慢性腎病。醫生還注意到，與新冠相關的糖尿病病例增加。8、能復原嗎？每個人的差異很大，大多數人能完全恢復到生病前的狀況，少數人卻需要肺移植。在一部分人中，特別是那些初期感染相對嚴重的人，症狀似乎揮之不去。中國武漢去年發表一篇大型研究發現，幾乎二分之一的新冠患者在出院一年後還有症狀。英國針對住院患者的研究今年1月說，出院一年之後，不到十分之三的患者回報完全康復。9、都是新冠病毒引起嗎？不盡然。一些症狀可能是偶然發生，或由壓力和焦慮引發，而一些原先存在的疾病，如糖尿病，可能在染疫之前未曾被注意和診斷出來。10、其他病原體也會有後遺症嗎？是的。雖然有時候並不知道是如何發展出長期症狀，但科學家說這其實是可預期現象。經充分研究的病毒或細菌病原體，大多都與部分患者後來發展出慢性症狀有關。SARS倖存者能觀察到患有糖尿病和其他長期後遺症。加拿大的一項研究發現，21名多倫多醫護人員在2003年染上SARS後，長達三年出現病毒後症狀，無法恢復正常工作。
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2022-03-23 新聞.器官捐贈移植
罹罕病 長庚邊緣性捐贈肺移植救命
21歲的陳姓男子去年健康檢查時，發現胸部X光異常，檢查確診為罕見的「蘭格罕細胞組織求增生症」，雙側肺臟嚴重受損導致氣胸，手術後氣胸雖然有改善，但礙於肺臟破壞太嚴重，仍出現慢性呼吸衰竭症狀，需仰賴儀器供氧，必須長時間住院，只能靠肺臟移植才有機會恢復正常生活。林口長庚團隊在去年11月獲得「邊緣性捐贈肺」，成功為他完成肺臟移植手術，幫助他重獲新生。林口長庚內科部副部長暨胸腔內科醫師高國晉表示，蘭格罕細胞組織求增生症是一種組織球異常增生的疾病，每一百萬名成人中，約有一到二人發生此疾病；兒童則是每一百萬人約有三到五人。蘭格罕細胞組織求增生症會侵犯身體每一個器官，引發骨頭、皮膚、肝臟、肺臟、淋巴結、骨髓等多處病變。高國晉指出，陳姓男子罹患蘭格罕細胞組織求增生症發生在肺臟，且破壞得太過嚴重，等於像是「末期肺病」，肺臟移植是唯一的治療選擇。不過，等待器官移植時間冗長，且肺臟移植又是胸腔外科難度中最高的，陳姓男子最後是等到「邊緣性捐贈肺」完成移植。林口長庚胸腔外科暨肺移植團隊召集人陳維勳表示，邊緣性捐贈肺是指狀況較不佳、但仍可供移植的肺臟，相較於健康的捐贈器官移植更具難度，術後更需要仔細照顧。林口長庚胸腔及心臟血管外科主任趙盈凱表示，陳姓男子從越南來台工作，外國患者在台灣獲得器官捐贈的案例非常少見，而此次能夠快速獲得捐贈，使用邊緣性捐贈肺，主要是因為病況已經危急，不適合繼續等待。陳維勳指出，根據國外統計，雙肺移植的存活時間比單肺移植長三到四年。林口長庚進行的大多是雙肺移植手術，但緊急狀況下，偶爾也會使用單肺移植，近五年移植案例數占全國案件的五成，年存活率達91%。
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2022-03-11 焦點.元氣新聞
慢病放大鏡【肺纖維化】肺纖維化治療見曙光！內質網蛋白扮演關鍵角色
根據臨床研究統計，纖維化造成的癌症、器官衰竭等疾病，佔已開發國家死亡率約45%，顯示許多現代的重大疾病都是由器官或組織纖維化所引起。心臟纖維化會導致心臟衰竭、Covid-19造成的肺纖維化也會導致肺部功能惡化、呼吸衰竭；肝硬化所導致的肝炎、肝癌，也都是肝纖維化所造成；慢性腎病變所導致的洗腎主要原因也是腎臟纖維化。楊鎧鍵本身是台大醫院心臟內科主治醫師，對於心臟病的觀察和治療有數十年的經驗，他表示，心臟衰竭有一個十分難解決的問題：心臟纖維化，目前全世界沒有任何藥物可以抑制或治療心臟纖維化，因此，團隊最初就是希望找到新的機轉，進而開發出可以抑制或治療心臟纖維化的藥物。研究團隊從各種生物資源、動物和人類的心臟研究當中，找到一種內質網蛋白thioredoxin domain containing 5（簡稱TXNDC5），根據研究發現，TXNDC5在心臟纖維化的過程中扮演很重要的角色，可望為心臟纖維化治療提供新方向。研究成果刊登於國際頂尖期刊經過多年研究，楊鎧鍵醫師團隊在2018年發表了第一篇論文；2020 年 8月又有一篇研究論文刊登於國際頂尖期刊「自然通訊（Nature Communications）」，引起各界關注。研發團隊認為，既然許多疾病都與纖維化有關，那這項研究的成果，應該有機會運用於肝臟、肺臟和腎臟等因纖維化而產生的疾病，因此相繼投入其他器官纖維化的相關研究。團隊運用基因編輯技術將TXNDC5剔除之後，初步證實這些疾病都可以獲得相當程度的改善。 由於新藥研發是一個漫長且高風險、高投資的過程，因此，楊鎧鍵醫師團隊的策略是先切入發展孤兒藥，在臨床上驗證藥物的功效，再發展其他類似機轉的新適應症。例如，同樣是與器官纖維化有關的特發性肺纖維化（IPF），這是一種致命的間質性肺病，常導致嚴重呼吸衰竭而死亡，目前可用於治療的藥物選擇很少，且療效有限，病患在用藥後，仍需要進行心肺移植，因此，研發團隊選擇先投入特發性肺纖維化孤兒藥作為藥物開發的第一步。不僅挽救生命 也可以創造龐大商機器官纖維化是組織受損後，身體自然的修復反應，但持續而過度的纖維化卻也是造成器官功能喪失，甚至走向衰竭的重要原因，目前器官纖維化仍缺乏專一而有效的治療藥物，因此，開發延緩或治療器官纖維化藥物可以滿足未被滿足的醫療需求，不僅可以挽救許多病患的生命，也可以創造龐大的商機。楊鎧鍵指出，以往醫師都是在等待藥廠和生技公司所開發出來的藥物，現在我們團隊開始投入疾病機轉的研究和藥物的開發，透過和生技中心的合作，將想像力一步步建構出夢想的藍圖。尤其生技中心吳忠勳執行長給了很大的幫助，不僅提供給研發上的寶貴建議，且協助進行商化、布建專利、市場分析等，這些都是以往當醫師沒有接觸過的事情。未來研究團隊將持續開發抑制TXNDC5活性的藥物，可望作為器官纖維化疾病的新治療藥物，為心臟衰竭、慢性腎病變及肝硬化治療帶來新曙光。安靜的人不會成功「不要怕失敗、不要太早下結論或被一時的失敗擊倒!」楊鎧鍵分享一路走來的心得。團隊在跌跌撞撞中學習、前進、另闢蹊徑，原本以為是錯的假設，卻在轉彎出看見新契機。他說，研發初期思考要使用哪一種藥物去抑制這個蛋白時，一直遭遇技術上的瓶頸，有一次去聽了楊泮池校長的一場演講，會中聽到他與幾位學生在討論開發一個肺癌藥物，嘗試用配適體（Aptamer）去篩選的機制，突然茅塞頓開，找到新的方向。「科學是逐漸的累積，不是一條直線，不會憑空出現，當時若非受到楊泮池校長因緣際會一席話的啟發，我們也無法突破這個瓶頸！」楊鎧鍵說道。「安靜的人不會成功，要勇於去表現自己，去溝通、闡述是你的想法，然後獲得別人的回饋、鏈結別人的資源，不斷改進調整自己的想法，往既定的標邁進。」Box 台灣大學藥理學研究所楊鎧鍵醫師團隊由醫學院藥理所副教授楊鎧鍵帶領研究團隊，發現內質網蛋白TXNDC5在肺臟纖維化形成中所扮演的重要角色，為肺臟纖維化的治療提供了新方向。實驗室的核心研究人員還包括博士班、碩士畢業生，以及合作夥伴林頌然教授、林水龍教授、曹伯年教授、芝加哥大學Yun Fang副教授。【加入Facebook社團】肺纖維化（菜瓜布肺） 慢病好日子邀請病友及家屬加入社團，在這不但能了解其他病友罹病經驗、生活小撇步，還能提出問題，也會不定期提供醫療知識，讓我們一起勇敢面對疾病，與肺纖維化共存！【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
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2022-02-07 新聞.杏林．診間
林禹宏等待肺移植／如果時間重來，「我會放過自己」
【2022/06/05編按】不孕症名醫、新光醫院婦產科醫師林禹宏已在日前接受肺臟移植手術成功，並且能下床。以下文章節錄自《我是醫師我得癌症》－「林禹宏 血癌治療卡關 兒子為我續命」篇章，內容詳述林禹宏醫師罹癌及抗癌的艱辛過程。如果時間重來，「我會放過自己」現在回過頭想想，自己到底為什麼會罹癌，林禹宏揣測，可能是工作壓力太大，造成免疫功能缺陷。他在生病前可說是個拚命三郎，每天睡不到六小時，即使假日和過年也不例外，甚至可以說是三百六十五天全年休，沒有休閒，除忙碌的臨床工作，還要負責醫學生的教學，還要做研究、撰寫醫學論文。「雖然說健康是一切事業的基礎，但是人往往要等到失去健康才會有深刻的體會。」林禹宏說，如果時間重來，覺得自己最應該「放過自己」，不應該給自己太大的壓力，所以出院後他定決心改生活方式，第一件事就是把手上撰寫中的論文都丟掉。林禹宏笑著說，現在最常做的事就是「放空」，為了不讓自己太累，每天十點就睡覺，過著早睡晚起的生活，也養成了午休的習慣。現在幾乎每天到健身房報到，有時候打高爾夫，總覺得能夠和家人一起運動是很幸福的，常發現更多趣事，就像桿弟曾問兒子：「跟你打球的是哥哥和嫂嫂嗎？」在抗癌的路上，一家人更加珍惜彼此、感情更聚密。尤其是兩個孩子，突然發现一直是家庭支柱的父親，有一天可能會不在。女兒回想起爸爸的付出，曾偷偷告訴林禹宏：「我不知道你以前幫我們做這麼多，我希望以後能嫁給像你一樣的丈夫」兒子更是常常說著，等將來買車後，要帶著爸爸出去玩。林禹宏感謝上天給他一對乖巧的子女。他相信命運都是上天的安排，雖然有些人不想生小孩，或抱怨孩子造成生活負擔，但當他前年底被醫師告知必須接受幹細胞移植，而慈濟骨髓庫又沒有完全符合組織配對捐贈者，如果沒有兒子捐骨髓和幹細胞，恐怕只能等死了。回想治療白血病期間，林禹宏說，如果沒有太太無怨無悔的照顧和鼓勵他可能沒有辦法活到现在。林禹宏紅著眼眶說，一定不會忘記，和妻子之間的約定，兩個人要一起完成世界的旅行拼圖。幹細胞移植後，林禹宏接受了六次骨髓穿刺檢查，很幸運都沒有偵測到癌細胞。他感謝上天給自己活下去的機會，笑著說，很少有醫師親身經歷各式各樣的治療，還能夠活下來。這段抗癌時間，是林禹宏開始工作近三十年第二次請病假。他深刻體會到病人的感受。走過生死關頭，更能體會每一個生命的可貴;經歷醫病角色的轉變，更能以同理心面對每一位病人。「我這條命是撿回來的，我認為是老天爺要我留下來多幫助一些病人。」
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2022-02-06 新聞.器官捐贈移植
不孕症名醫林禹宏裝葉克膜等肺移植 女兒臉書發文盼民眾響應
不孕症名醫、新光醫院婦產科醫師林禹宏傳出罹患血癌卻因骨髓移植出現排斥反應，影響肺部功能而裝上葉克膜，正在等待肺部移植。他的女兒在臉書撰文呼籲，「爸爸拚了這麼久，就差一個延續生命的契機與願意」，盼大家支持器官捐贈。「22年前，我親手接生兒子來到這個世界，想不到22年後兒子的骨髓和幹細胞給了我重生的機會。」林禹宏兩年半前接受本報採訪時曾表示，2018年12月25日對我來說，不只是聖誕節，也是我第二個生日，從兒子身上抽取的骨髓和幹細胞在這一天注入我的身體以取代生病的骨髓，讓我成了極少數能夠自己走著離開幹細胞移植病房的病人。但林禹宏的女兒昨天在臉書上發文，林禹宏四年前罹患血癌，雖接受兒子骨髓移植後順利康復，卻在一年多後疑似出現不好的細胞，再次輸入幹細胞後造成多重器官排斥，全身皮膚長黑斑、手腳嚴重脫皮、指甲斷裂脫落、腹瀉、沒有食慾，體重在兩周內掉14公斤，甚至出現目前醫學無法治療的肺部反排斥，必須24小時仰賴呼吸器維生。她表示，停診後爸爸都待在家裡休養，活動範圍就是製氧機三公尺管線內，去年3月開始肺臟功能快速下降，必須接受肺臟移植才能活下來；12月病情突然惡化送醫，搶救後目前在台大醫院等待肺臟移植。林禹宏已等待肺部移植十個月，林的女兒表示，昨天爸爸裝上葉克膜，因兩個月前他在家突然沒意識送到新光醫院急診，氣切後轉到台大醫院ICU。這幾天意識昏迷，醫生說需要裝葉克膜維持生命，使等待的過程變得更加挑戰。她說，爸爸一直期待適合的A型肺臟，完成肺臟移植手術，再次穿上白袍恢復門診的那天。而爸爸停診的一年來，許多病人持續關心爸爸何時會恢復門診。「由於疫情使等待器官變得更為艱難，但爸爸始終深信再撐一天，明天就會等到那顆讓他重生的A型肺臟，好多個明天過去，爸爸早已撐過醫生預估的時間好久了。爸爸這麼努力，拼了這麼久，就差一個延續生命的契機與願意，真的就差一點點了。」林的女兒呼籲，每個人生下來都有改變世界的能力，也許就剛好成就了那個差一點點的關鍵，盼有更多人響應器官捐贈。
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2021-09-17 癌症.癌友加油站
罹癌媽2次化療「等不到健康的肺」老公淚：請救救我太太
一位網友在臉書上為自己抗癌3年，目前在加護病房等待肺臟移植的老婆，向大家拜託幫忙集氣、分享，「支持」、「願意」捐贈器官，他沉重呼籲有很多人在等待器官續命。這位網友指出，他6歲兒子已經9個月沒有聽過媽媽的聲音了。他的老婆9月13日凌晨因情況緊急裝上葉克膜維持生命，現在在台大醫院加護病房，迫切需要一個健康的O型肺才有機會活下去！網友表示他的老婆已經抗癌近三年了，經歷了一期化療、二期化療、自體幹細胞移植，後又再做了異體幹細胞移植（用她弟弟的幹細胞，基因序列全合），結果2020年底肺出現問題，找不出原因，最後確診是沒有藥治的肺部阻塞性嚴重排斥，造成肺細支氣管阻塞，嚴重影響肺功能。2020/12/21進加護病房、插管、2021年一月氣切，目前還在加護病房等待O型肺移植活命。台灣人對器官捐贈大多持保留的態度，他指出極少數人碰上這個問題，但他要懇求大家選擇捐贈器官，因為有很多人都在等待器官續命。拜託大家幫忙集氣、分享，「支持」、「願意」捐贈器官！該篇貼文底下留言打氣的網友，也有人tag「聞氫哥」，希望在網路上很有聲量的聞氫哥能夠以他的座標之力幫幫這位媽媽，她極需要捐贈器官的幫助。
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2020-08-01 新冠肺炎.周邊故事
「這是我嗎？」全美第一位雙肺移植者 術後認不出自己身體
芝加哥一名女子上月成為全美首位接受雙肺移植的新冠肺炎患者30日表示，自己在術後多日後醒來，未察覺自己接受過手術，也根本「無法認出這竟是自己的身體」。28歲的梅拉‧拉米瑞茲(Mayra Ramirez)說，她患病前獨立又活潑，2014年自北卡羅來納州搬到芝加哥，從事律師助理工作；除了曾經罹患自我免疫疾病之外，身體都很健康；患病就醫的不久前，她剛完成三哩的跑步運動。她說：「我被催促更衣；然後有人問我誰能為我做醫療決定，我回答是住在北卡州的母親與姊姊；我只有幾分鐘的時間聯絡她們描述狀況，然後就插管了。」拉米瑞茲於6月5日在芝加哥西北大學紀念醫院(Northwestern Memorial Hospital)接受雙肺移植，直到6月中旬才甦醒。她說：「我看著自己，卻無法認出自己的身體；我沒有處理現況的認知能力；我只知道我需要水。」西北大學醫學院肺部移植計畫外科主任巴拉特(Ankit Bharat)表示，拉米瑞茲的肺部被病毒完全破壞，使用呼吸器奮鬥六周後活了下來；醫生也致電拉米瑞茲的母親通知最新狀況。拉米瑞茲說，她的家人來到芝加哥時，已做好與她告別的心理準備；「所幸我媽和兩個姊妹抵達時，醫療團隊已將我的狀況穩定下來；他們解釋肺部移植的選項，然後我母親同意；然後在48小時內，我接受了長達10小時的肺部移植。」巴拉特說，拉米瑞茲的手術是新冠肺炎重症患者照護的「里程碑」，「肺部移植不一定適用於所有新冠肺炎患者，但的確給重症患者另一個生存選項。」全美第二位接受雙肺移植的新冠肺炎患者，則是62歲的庫恩斯(Brian Kuhns)，來自伊利諾州蘇黎世湖(Lake Zurich)。胸腔外科醫生卡斯帝隆(Rafael Garza Castillon)說，西北大學考慮讓已消滅新冠病毒且其他器官沒有嚴重衰竭的患者，接受同樣的手術。拉米瑞茲現在已經回到家中，也說身體狀況已經好轉，但她仍在重建自身體力與耐力；「一直到數周後我才終於能夠思考，有一家人正為了親人而感到悲傷；我擁有那名死者的肺部，而我是如此幸運能夠接受移植。」
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2020-07-08 新冠肺炎.周邊故事
為孩子活下去 染疫媽雙肺移植手術成功創韓先例
韓國醫師團表示，經過創紀錄的112天特殊維生系統搶救，一名2019冠狀病毒疾病（COVID-19）患者接受雙肺移植手術後逐漸康復，創全國首例。路透社報導，這名50歲女性患者不願對外公布姓名或受訪，但自2月以來就照顧她的李姓護理長透露，這名患者似乎求生意志更為堅強，部分原因與她是身為兩個孩子的母親有關。護理長說：「她告訴我們『我很感恩能看到陽光還有月光。我非常感恩自己能持續呼吸』。」護理長表示，這名女患者早就想好出院後要做的第一件事，那就是「好好洗個澡」。這名婦女2月底因確診染疫住院，然後16週靠葉克膜（ECMO）維持生命。主治醫師表示，她創下全球COVID-19患者裝葉克膜續命天數最長紀錄。韓國翰林大學聖心醫院肺病與重症醫學朴姓教授表示，抗瘧疾藥物羥氯奎寧（hydroxychloroquine）、抗愛滋病毒藥物快利佳（Kaletra）和類固醇等各種藥物都未能阻止她的肺纖維化持續惡化。除了肺移植手術外，醫師幾乎別無選擇。主刀的金姓醫師表示：「裝葉克膜的病人肺移植成功率為50%，幸運的是，我們的病人在我們找到捐贈者的時候，就已經做好術前充分準備。」醫師團隊進行了8小時手術，他們形容她受損的肺硬得像石頭。朴姓教授表示，她剛進醫院的時候有急性呼吸窘迫症候群（ARDS），沒有葉克膜儀器協助下無法維生。葉克膜通常用在靠呼吸器也難以好轉的患者上，但這些患者被認為有9成死亡率。金姓醫師表示，一半的裝葉克膜患者會在2、3週後康復，而那些沒康復的患者則要考慮肺移植。院方表示，這名婦女是自疫情爆發以來，全球第9個染疫患者肺移植手術成功案例，她是在6月21日手術。中國先前也有6個類似手術；美國和奧地利各1例。
