什麼是非典型巴金森病?和巴金森病有什麼不同?是否也有凍僵步態的情況呢?非典型病程進展速度很快嗎?
[專家解答] 國立臺灣大學醫學院附設醫院新竹臺大分院神經部副主任 陳凱翔
典型巴金森病與非典型巴金森病症狀類似,都有動作遲緩、口齒不清、肢體僵硬、容易跌倒等症狀,也因此非典型巴金森病友在症狀初期時,容易被誤診為原發性巴金森病。除了一些特定的臨床症狀,2者最大的差異是非典型巴金森病友對左旋多巴藥物反應不佳,且病程進展相對快速,相對於典型巴金森病10至15年病程,非典型巴金森病友約莫5至8年左右就進入需輔具、輪椅或臥床的狀況。2者病理差異如下:
典型巴金森病
大腦的中腦黑質區域因alpha-突觸核蛋白(α-synuclein)沉積形成路易氏體而造成多巴胺細胞退化,使傳遞多巴胺的神經傳導物質缺乏。
非典型巴金森病
非典型巴金森病神經退化的病理特徵不同,可能為廣泛性神經膠細胞路易氏體沉積,或者是濤蛋白沉積。
但巴友也必須了解,巴金森病愈晚發病,代表巴友年紀較大,相較於年輕型巴友病程變化的速度也會加快。
凍僵步態是指走路起步時困難,患者難以踏出第一步,腳像黏在地板上抬不起來。凍僵步態在非典型巴金森病中的「進行性上眼神經核麻痺症」(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)患者較為常見。PSP患者的典型症狀是初期病人會有行走失衡(尤其向後傾倒)和眼球運動受限,其它合併症狀則與典型巴金森病類似。
另1種非典型巴金森病為多系統退化症(Multiple System Atrophy, MSA),可能合併出現小腦萎縮協調困難,或者是自主神經退化導致尿失禁、嚴重姿勢性低血壓。
針對非典型巴金森病,醫學界目前沒有最新的治療方式,仍以使用藥物改善症狀為主,建議患者持續使用藥物,以避免因停藥而讓症狀加重。