什麼是非典型巴金森病？和巴金森病有什麼不同？是否也有凍僵步態的情況呢？非典型病程進展速度很快嗎？

[專家解答] 國立臺灣大學醫學院附設醫院新竹臺大分院神經部副主任 陳凱翔

典型巴金森病與非典型巴金森病症狀類似，都有動作遲緩、口齒不清、肢體僵硬、容易跌倒等症狀，也因此非典型巴金森病友在症狀初期時，容易被誤診為原發性巴金森病。除了一些特定的臨床症狀，2者最大的差異是非典型巴金森病友對左旋多巴藥物反應不佳，且病程進展相對快速，相對於典型巴金森病10至15年病程，非典型巴金森病友約莫5至8年左右就進入需輔具、輪椅或臥床的狀況。2者病理差異如下：

典型巴金森病

大腦的中腦黑質區域因alpha-突觸核蛋白(α-synuclein)沉積形成路易氏體而造成多巴胺細胞退化，使傳遞多巴胺的神經傳導物質缺乏。

非典型巴金森病

非典型巴金森病神經退化的病理特徵不同，可能為廣泛性神經膠細胞路易氏體沉積，或者是濤蛋白沉積。

但巴友也必須了解，巴金森病愈晚發病，代表巴友年紀較大，相較於年輕型巴友病程變化的速度也會加快。

凍僵步態是指走路起步時困難，患者難以踏出第一步，腳像黏在地板上抬不起來。凍僵步態在非典型巴金森病中的「進行性上眼神經核麻痺症」（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）患者較為常見。PSP患者的典型症狀是初期病人會有行走失衡（尤其向後傾倒）和眼球運動受限，其它合併症狀則與典型巴金森病類似。

另1種非典型巴金森病為多系統退化症（Multiple System Atrophy, MSA），可能合併出現小腦萎縮協調困難，或者是自主神經退化導致尿失禁、嚴重姿勢性低血壓。

針對非典型巴金森病，醫學界目前沒有最新的治療方式，仍以使用藥物改善症狀為主，建議患者持續使用藥物，以避免因停藥而讓症狀加重。