血友病
血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,病患先天缺乏某一種凝血因子,導致凝血功能障礙,不容易凝固,身上經常出現不明瘀青,如果有嚴重創傷,就可能有出血不止的情況。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為A型、B型、C型三種血友病。
- 症狀: 出血不止 瘀青
- 併發症: 關節炎 肢體障礙 關節變形 骨質疏鬆 肌肉萎縮 殘障
內容提供合作、相關採訪活動,或是投稿邀約,歡迎來信:
血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,病患先天缺乏某一種凝血因子,導致凝血功能障礙,不容易凝固,身上經常出現不明瘀青,如果有嚴重創傷,就可能有出血不止的情況。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為A型、B型、C型三種血友病。
心臟靠著收縮及舒張,使血液依序流過各心房、心室,流往全身各部位。而心臟中共有四個瓣膜,分別為二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣以及肺動脈瓣。這些瓣膜的功用,是避免血液回流,使血液順暢的流動。任何一個瓣膜因為先天疾病或感染的因素,而產生狹窄或閉鎖不全的情況,會使血液流動不順,造成心臟負擔,甚至引發心臟衰竭,稱為瓣膜性心臟病。瓣膜性心臟病屬於不可逆的疾病,且由於瓣膜狹窄是慢性形成的,因此剛發病時不會有明顯症狀,當症狀發生時已很嚴重。
血栓性血小板低下紫斑症是一種極少見的自體免疫血液疾病,不管在英國、美國(Oklahoma Registry or Harvard TMA Registry)、澳洲或是日本,發生率均是每百萬人中2-6例。以彰化基督教醫院2009-2019年期間的臨床數據經驗,十年臨床診斷加上實驗室診斷共27例TTP,發生率是一百萬人中有1.8例,推估,全台每年約新增40例TTP患者。 患者體內「ADAMTS13酶」活性低落,無法正常切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子,就會導致全身血管中,出現多處血小板過度聚集造成的血栓,疾病來勢洶洶,需要緊急血漿置換救命。 血栓常發生在大腦、心臟及腎臟,導致器官受損,嚴重者甚至侵犯神經並造成患者意識模糊、昏迷、癲癇…等症狀。且患者全身各處皆出現血栓,分別聚集大量血小板,故患者血液循環中的血小板數量不足,使凝血功能異常,血管組織破裂、出血,皮膚出現紫斑。此外,血栓使血管狹窄,紅血球無法通過而破裂溶解,則會造成貧血症狀。 同時出現破裂狀紅血球。 【想看更多關於血栓性血小板低下紫斑症的治療困境,請點入TTP專題:https://bit.ly/3imKIV1】
肝衰竭是肝細胞受到損害,導致肝臟功能大量喪失的疾病,其主要症狀為黃疸及凝血功能異常,若肝臟無法代謝的毒素蔓延至腦部,則會出現肝性腦病變;因免疫力下降則可能造成細菌感染等。 肝衰竭最嚴重時,可能合併腎臟衰竭、肝肺衰竭、多重器官衰竭。肝衰竭又分為急性肝衰竭、慢性肝衰竭。急性肝衰竭(Acute Liver Failure),一般又被稱為「猛爆性肝炎(Fulminant Hepatitis)」;B型肝炎、C型肝炎、D型肝炎與藥物、酒精毒性、脂肪肝炎、自體免疫肝炎等,是引發肝衰竭的主要原因。
自 2020年4月左右,世界各國專家紛紛發現,有一些兒童在感染新冠病毒(COVID-19)之後,發生侵犯身體多系統的發炎性疾病,之後並將此病通稱為「兒童多系統發炎症候群」(Multisystem Inflammatory Syndrome in Children,MIS-C) MIS-C是感染COVID-19後的一種免疫反應,與確診輕症或中重症無關。確診者康復後雖然病毒已清除,卻有可能出現罕見的高度炎性反應及多器官系統損傷,國外研究致死率約1%到2%。 美國疾病管制及預防中心報告指出,「多系統發炎症候群」(MIS),會在身體的多個器官觀察到嚴重發炎,包含心臟、肺、腎臟、大腦、皮膚、眼睛或胃腸等。 有新冠病毒感染證據(PCR或快篩陽性)、發燒 3 天或以上,且合併兩項以上系統症狀: 皮膚黏膜和淋巴症狀,例如皮膚出疹、結膜炎(紅眼)、草莓舌、頸部淋巴結腫脹 腸胃道不適,例如腹痛、嘔吐、腹瀉、盲腸炎 精神不佳、活力減低、倦怠 尿量減少,半天以上沒有尿尿 抽筋 嘴巴黏膜明顯乾燥 激動哭泣時沒有眼淚 除上述可觀察症狀,感染過新冠肺炎的兒童出現低血壓、心肌功能受損,包含心包膜炎、瓣膜炎或冠狀動脈異常,以及凝血功能異常,還有發炎指數上升等臨床症狀,就可能是 MIS-C。 MIS-C跟兒童的另外一種心臟相關的疾病「川崎氏症」類似,但川崎氏症好發在5歲以下兒童,MIS-C則是6-12歲,且引發MIS-C最主要的前提是孩子曾經感染過新冠肺炎。 另外,成人也可能受到「成人多發系統發炎症候群」(MIS-A)威脅,MIS-A的主要症狀包含心肌炎、心包膜炎等,或出疹子加上眼睛紅腫;其次會有新的神經系統症狀,例如患者以前沒有癲癇,現在卻出現癲癇症狀,還有低血壓、腹痛、嘔吐或腹瀉,以及血小板減少等。MIS-A判斷比兒童MIS-C更困難,因成年人受到慢性病等影響的變因更多。 根據美國CDC的MIS-A病例定義,年齡超過21歲且住院24小時以上或因疾病而死亡,臨床標準為住院前24小時或更長時間、或住院前3天內有主觀發燒或客觀發燒紀錄(超過38度),且在住院前或住院前3天內至少符合臨床標準中的3項,且至少1項必須是主要臨床標準。
卵巢過度刺激症候群是接受不孕症排卵針治療的患者身上常出現的併發症之一,卵巢在受到過多刺激後,引起一系列賀爾蒙反應,造成體液溢出血管,使患者出現腹脹、腹水及肋膜積水等症狀。腹水可使患者在約莫一週的時間內,體重增加達20公斤之多;而卵巢過度刺激症候群一旦併發血栓,最嚴重甚至可能致死。
肺栓塞是指由心臟通往肺部之肺動脈的血流被血管內的血塊、脂肪或空氣塊形成的栓子所阻塞,導致肺臟組織血液灌流不足,血中含氧量降低、肺部血壓提高的情形。因肺臟無法正常進行氣體交換,病患會感覺易喘及呼吸困難,病程後期可能引發胸痛的症狀。最常見的原因是下肢靜脈血液回流不暢,形成下肢深層靜脈血栓所引發的肺栓塞。若血塊較大,可能堵住整條肺動脈引發急性肺栓塞,導致心肺衰竭,休克猝死。
失語症又可以分為表達型、理解型和混合型三種。表達型的失語症患者,顧名思義,是失去了口語表達、以及書寫的能力。依照症狀嚴重程度不同,主要的症狀是語句片段而不連貫,失去語句內涵相襯的語調或語氣,病患通能察覺自己語句上的缺失,經常有更正性的字句在說、寫方面的症狀可能同時發生。理解型的失語症患者,則是對於字句的理解能力受損,無法理解他人的言語內涵,無法達成實際溝通,在聽、讀方面可能同時發生,部分患者甚至無法理解自己的言語內涵,因此雖然表達的言語聽來流暢,但字詞的成份可能由發音或字義類似的字取代,甚至夾雜了部份新創字詞,病患通常無病識感。混合型失語症的患者,則同時有表達型、理解型失語症的症狀。
熱傷害又可分為四個主要類型,包括:熱昏厥、熱痙攣、熱衰竭及熱中暑。每年進入夏季,氣溫升高,民眾從事戶外活動時,因體溫過高、散熱不良而發生不適,甚至死亡。其中熱中暑死亡率高,可達80%,若患者出現熱中暑相關症狀時,應儘速送醫急救。 (圖片來源/國民健康署:https://www.hpa.gov.tw/Home/Index.aspx)
風濕性心臟病顧名思義,是一種由風濕熱(Rheumatic fever)引起的心臟病,引起風濕熱的A群β溶血性鏈球菌會侵害全身的結締組織,當心臟組織受到侵害時,即稱為風溼性心臟病。此疾病主要傷害的部位是二尖瓣膜與主動脈瓣膜,且學齡兒童較容易罹患風濕性心臟病,其中又以8歲為好發率高峰。
眼中風(英文稱為 Retinal vascular occlusion)是一種眼部疾病,通常是由於視網膜動靜脈的阻塞導致的。視網膜動脈是眼睛中負責提供氧氣和營養物質到視網膜的血管,當這些血管遭受阻塞時,可能會導致視網膜的一部分失去氧氣和營養物質供應,而視網膜靜脈則是負責將視網膜代謝物與血液送離視網膜,視網膜靜脈阻塞會導致視網膜血液鬱積,也會造成視網膜缺氧與死亡,視網膜動脈與靜脈阻塞都會導致視力喪失或永久失明。 眼中風通常發生在視網膜動靜脈或其分支的阻塞,這些血管負責將氧氣和營養物質運送或運離 眼睛中的視網膜。由於視網膜是眼睛中負責捕捉和傳送視覺信息到大腦的部分,因此當這些血管阻塞時,視網膜可能會失去氧氣和營養物質的供應、或造成血液鬱積與出血,進而導致視力喪失或受損。 視網膜動靜脈阻塞可能發生在不同的部位,包括中心動靜脈、分支動靜脈等,不同的位置可能會導致不同的症狀和嚴重程度。因此,診斷和治療眼中風需要專業的眼科醫生進行評估和診斷。 眼中風的症狀或前兆,可能包括視力模糊、視力減弱、視野缺損、線條扭曲或黑暗等。眼中風是一種眼睛緊急情況,應立即就醫治療以減少進一步的視力損傷或失明的風險。治療通常包括藥物、雷射、眼內注射或者手術治療,具體取決於病情的嚴重程度和其他相關因素。
心房顫動是一種常見的心律不整,由於心臟裡的兩個小房間(左心房及右心房)跳動不正常所導致心跳不規則。正常心跳時,心房正常且規則收縮,每分鐘約60~100下;心房顫動發生時,心房沒有正常收縮,跳得不規則且非常快速,速度可達每分鐘350~600次。 打個比方,心臟好比一台節拍器,規則且按部就班跳動。當心房收縮後,心室接著收縮,構成一次心跳。很多原因會影響心房功能,若心房功能異常時,無法配合規則心跳,就會產生心律不整,最常見的一種就是心房顫動。