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2023-12-14 醫療.風溼過敏免疫

紅斑性狼瘡讓你一身都是病！11項症狀符合4個即可能確診

你聽過「紅斑性狼瘡」這個疾病嗎？這是個容易發生在15到40歲之間的疾病，且以女性居多。男性患者不是沒有，但目前女性與男性患者的比率是9:1。紅斑性狼瘡的特點是，會影響許多器官，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟都會受到影響，也因此會與其他疾病有類似、重複的症狀，並不是那麼好診斷，甚至被稱為「偉大的模仿者」。 專看紅斑性狼瘡的醫師可能會搖搖頭，說：「我剛看了二十個病人，每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急，有人是慢慢浮現；有的人一發病就很嚴重，有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀，有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人啊。」紅斑性狼瘡症狀過去台灣最早受到關注的網路小說《第一次的親密接觸》內，女主角就患有紅斑性狼瘡，患者可能會有以下的症狀：● 非常疲憊，很難恢復活力，疲憊的程度會讓人覺得連平常過日子都很累，自覺無法勝任生活● 發燒超過38.3度但找不到原因● 關節疼痛、腫脹、僵硬，或是肌肉痛● 橫跨鼻樑至兩側顴骨的蝴蝶紅斑● 對光敏感，曬到太陽後皮膚變得更差● 寒冷或有壓力時指尖腳趾會轉藍紫或轉蒼白● 喘不過氣● 深呼吸時感到胸痛● 嘴巴或鼻子的潰瘍● 頭痛● 不明原因掉髮，可能是頭皮某區域的頭髮流失，或頭髮整體變薄、量變少紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確，但多數科學家認為這是個綜合基因、環境、與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」。簡單來說，我們的免疫系統是用來防衛身體的，遇上外來物時會做出適當的抗體與之對抗。然而自體免疫疾病就是說，身體內產生了抗體，但這個抗體不是用來對抗外界的細菌、病毒、或外界物質，而這抗體反而會攻打自己的身體器官。就像是原本應該保家衛國的軍團，卻突然叛變化身為反抗軍似的。這些反抗軍抗體會侵犯各個器官，引起各個器官的嚴重發炎與組織損害，帶來不少危害。 紅斑性狼瘡患者發病前，可能是受到了壓力大、陽光、藥物、或某些感染的刺激，也可能是家族遺傳，被感染、藥物等刺激物誘發而發病。紅斑性狼瘡病情可能會起起伏伏，時好時壞，也不是所有患者都會出現最具特徵的臉部蝴蝶般的紅疹，因此不一定能在首次發病時就找到病因，也無法從單一檢查就能確診紅斑性狼瘡。11項診斷標準目前風濕免疫科醫師可能會依據準則。在十一個診斷標準中，至少要符合四樣，這四樣症狀不用同時出現，可能是在不同病程時依序出現：● 臉部蝴蝶斑● 盤狀紅斑● 對光敏感● 口腔潰瘍● 關節炎● 肋膜發炎或心包膜發炎● 腎臟疾病（蛋白尿、血尿）● 神經疾病（癲癇、精神錯亂）● 血液疾病（血球數目降低）● 免疫疾病（抽血看到存在某些抗體）● 抗核抗體（抽血看到存在抗核抗體）我們剛剛提過紅斑性狼瘡是個自體免疫疾病，其中身體產生最著名的一個抗體是antinuclear antibody （ANA）抗核抗體，但要提醒大家，抽血看到抗核抗體雖是個重大線索，但不能直接就診斷為紅斑性狼瘡，還有可能是其他病的。美國流行音樂小天后賽琳娜（Selena Gomez）在23歲（2015年）時，因為關節疼痛、皮膚紅疹、焦慮恐慌、及腎臟問題被診斷為紅斑性狼瘡。2017年，賽琳娜25歲，就因為紅斑性狼瘡引發嚴重腎臟病變而接受活體腎臟移植。可見，紅斑性狼瘡影響身體健康的程度可以很廣泛與嚴重。接下來我們就來看看紅斑性狼瘡會如何侵害各個器官：● 關節關節與肌肉疼痛、紅腫可能是紅斑性狼瘡侵犯身體的第一個表現，紅斑性狼瘡造成的關節僵硬與疼痛在早晨較明顯，雖然紅斑性狼瘡患者常有關節痛，但通常這樣的侵襲不會造成永久性破壞，不至於到讓患者癱瘓的程度。● 腎臟大約五成的紅斑性狼瘡患者其腎臟會受到自體抗體攻擊，而且這與關節受到的侵犯不同，其中的一成到三成患者會進展到腎衰竭，因此，腎臟問題是常見的紅斑性狼瘡的致死原因。但剛開始腎臟受到侵犯時，引起的症狀不明顯，有人會表現腳腫、噁心嘔吐、胸痛、與到處癢這些症狀，但有患者是到了驗尿時發現蛋白尿、血尿等問題才發現。● 腦部抗體攻擊腦部後，患者最常抱怨頭痛，另外也可能表現頭暈、行為改變、出現幻覺、中風、癲癇、記憶困難等問題。● 血管抗體攻擊血管，會讓血管發炎、血球數目下降、增加血栓生成或出血的可能，因此會引發不少症狀。當紅血球數目下降會引發疲憊，白血球數目下降則感染機會大增，血小板數目下降時出血與瘀青的機會都會增加。有些自體抗體的出現則增加了血栓生成的機會，患者因此會有深部靜脈血栓、肺栓塞、及腦部中風的可能性。這些症狀可能來得又快又急，因此紅斑性狼瘡患者最好定期抽血檢查。● 肺與心臟抗體會導致肋膜發炎，心包膜也會發炎，患者在呼吸時會感到胸痛。另外心臟的肌肉、血管都更容易發炎，影響血液循環，大幅提高心肌梗塞的機會。討論到如何治療時，要先看患者症狀的嚴重程度及發作部位。若症狀輕微可用減少發炎的藥物，症狀嚴重則要抑制免疫系統運作，降低抗體數目。類固醇、奎寧、化療藥物、免疫抑制劑都是選項之一。● 類固醇對付紅斑性狼瘡造成的身上紅疹時，醫師常建議先擦類固醇藥膏。當身體其他器官遭受自體免疫抗體攻擊時，較高劑量的口服或注射型類固醇能減少器官發炎反應。● 奎寧奎寧是用來治療瘧疾的老藥，同時也是風濕免疫科的用藥，能使紅斑性狼瘡的皮膚與關節問題獲得控制，有時也能預防紅斑性狼瘡復發。● 化療藥物化療藥物原本是用來殺死癌細胞的，接受化學治療後會有效地抑制免疫系統的作用，但也會帶來不少副作用。因此化療藥物多是用在嚴重到侵犯腎臟、腦部的紅斑性狼瘡患者身上● 免疫抑制劑免疫抑制劑本來是運用在降低器官移植後排斥作用的藥物，現在亦能運用在治療嚴重的紅斑性狼瘡上，降低身體的免疫系統運作。然而，現代醫學仍然無法治癒紅斑性狼瘡，患者們除了配合藥物治療之外，還要參考以下辦法，盡量增進生活品質。雖然無法治癒，但許多紅斑性狼瘡還是能過著活躍的生活的。● 定期回診，並對自己的疾病取得更多認識，與醫師建立良好溝通。● 盡量獲取足夠的休息，有些患者甚至需要一天睡8-12小時● 防曬與保護皮膚，中午時分盡量別出門在外，並用太陽眼鏡與防曬乳保護眼睛皮膚，減少陽光刺激● 規律運動，運動好處多多，並改善心情與增進骨質，預防肌肉流失● 戒菸，香菸會影響循環系統，加重紅斑性狼瘡的症狀，而且菸草對任何一個器官都不好● 吃得健康，不是暴飲暴食，但要吃得營養與均衡● 如果覺得自己「燒燒的」，要注意量體溫，並找到發燒原因，看看究竟是感染了，還是紅斑性狼瘡復發了。或許大家會想問，賽琳娜（Selena Gomez）這麼年輕就做了腎臟移植，那她的紅斑性狼瘡會不會繼續侵襲新的移植腎臟呢？嗯，這不是不可能的事，但超過九成的紅斑性狼瘡案例並不會。甚至紅斑性狼瘡患者接受腎臟移植與免疫抑制劑治療之後，還有助於改善關節腫脹等其他症狀。但現在賽琳娜除了紅斑性狼瘡外，還要注意很多其他事情，例如接受腎臟移植之後，前六個月是排斥反應發作的高峰期，而且患者開始接受免疫抑制治療後變得很容易感染，甚至增加罹患癌症的機會，實在還有許多的難關要度過呢！原文：