2025-06-13 醫療.耳鼻喉
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血友病
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2025-04-10 醫療.血液．淋巴
血友病是血癌嗎？孩子怕痛一定要打針嗎？給血友病家長的治療、照護大補帖
血友病與俗稱血癌的白血病並不相同，是一種因凝血因子缺乏的遺傳性疾病，因無法正常凝血，容易出現血流不止、自發出血的情形，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險。除此之外，病友也容易因為反覆出血，導致滑膜炎、關節炎、關節畸形等後續併發症。因此，血友病友應定期補充凝血因子，維持血中凝血因子濃度，避免出血或關節內出血。一旦確診血友病，便須面對一連串療法選擇、生活照護難題，本文整理15位醫師及治療團隊的專業建議，盼助病友及親屬獲得最完整的治療照護建議。這篇文章可以告訴你：📌孩子被診斷出血友病怎麼辦？有機會能治癒嗎？📌血友病目前有哪些治療方式？每天都要挨針嗎？📌除了補充凝血因子，醫院還會提供孩子和家屬哪些協助？📌就診後固定用藥、回診就好了嗎？還需要做什麼紀錄嗎？📌好擔心運動會發生碰撞造成出血，血友病的孩子平常可以運動嗎？📌孩子不小心受傷出血了，該如何處理？1.孩子被診斷出血友病怎麼辦？有機會能治癒嗎？ 血友病是種先天性血液凝固異常的出血性疾病，依照缺乏的凝血因子種類，主要分為A、B型，嚴重程度也依體內凝血因子活性而有所不同，當活性低於正常人的1%，即為重度病友，容易出現無緣由的自發出血；中度病友的凝血因子活性則為正常人的1至5%，輕度為5至30%。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，血友病確診時間早，許多病人在新生兒時期就被診斷，從學步開始就有可能發生膝蓋、腳踝腫脹出血情況，不論A型或B型血友病友，都建議盡早用藥，幫助正常生活與社交。雖然目前尚無治癒的方法，但建議家長不要害怕用藥，目前治療選擇相當多元，及早治療能讓血友病童有正常的生活與社交。延伸閱讀被診斷出血友病怎麼辦？6大QA告訴你2.血友病目前有哪些治療方式？每天都要挨針嗎？目前常見的治療方式包含：凝血因子療法利用靜脈注射，將基因合成或血漿製品的凝血因子打入病友體內。非凝血因子療法－包括第八因子模擬藥物和血凝再平衡藥物第八因子模擬藥物：第八因子等同橋樑，拉近活化的第九凝血因子和第十凝血因子，藉由施打第八因子模擬藥物，活化第十凝血因子及後續凝血反應。血凝再平衡藥物：藉由拮抗或消除「抗凝血因子」藥物，負負得正讓凝血系統「再恢復平衡」，達到止血的目的，目前皆在臨床實驗階段。基因治療利用病毒當作載體，將第八因子基因以靜脈注射進入人體肝臟細胞，進而製造出第八凝血因子。但藥價高昂，國內目前尚在審查申請。後天血友病治療採用免疫抑制劑等繞道治療，讓血液凝固時間恢復正常。延伸閱讀常見治療方式有哪些？產生抗體的病友又該怎麼辦？ 而依照治療時機點，雙和醫院小兒血液腫瘤科主任陳淑惠指出，血友病治療分為需求性治療與預防性治療。需求性治療是發現出血狀況或身體肌肉、關節腫、痛等現象，立即補充足夠的凝血因子，避免長期出血造成身體更大的傷害；預防性治療則是每周固定補充足夠的凝血因子，維持體內凝血因子濃度。由於製劑的半衰期不同，過去A型血友病友者通常需每周注射一至三次，而B型血友病友者則需每周注射一至二次。隨著長效非凝血因子製劑的問世，彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師黃晟維說明，病友可以改採皮下注射，其半衰期更長，A型血友病友者最久可達四周注射一次。常規性預防性治療可降低各年齡層的出血，相較於需求性治療，有更好的治療效果。建議重度病友一旦經診斷確定，應該遵照醫師建議，盡早開始預防性治療。3.除了補充凝血因子，醫院還會提供孩子和家屬哪些協助？因為血友病可能終身需要持續治療的疾病特性，三軍總醫院血友病照護及研究中心主任陳宇欽提醒，血友病的治療不僅限於凝血因子注射的治療，還需要關注病友關節變化及其他身體狀況如慢性C肝、肝疾病的追蹤，以提高生活品質為最終目標，提供全人醫療照護。台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得也表示，血友病照護的目標為預防性治療，提升病人的凝血功能，避免併發症、自發性出血或受傷出血不止，血友病治療多會整合骨科、復健科、放射科、血液科等專科醫師，透過擬定個人的治療計畫，讓病人獲得有品質的生活，能正常地工作、社交和運動。除此之外，多數血友病治療中心在醫療服務之外，更提供心理諮商、健檢服務或支持課程，顧及病友身體、心靈層面，成為病友和家屬在人生道路上的支持與依靠。延伸閱讀多專科一站式服務 三總血友病中心以全人照護把關病友健康預防性治療、24小時社群支援 台中榮總血友病中心助病友改善生活品質 4.就診後固定用藥、回診就好了嗎？日常生活有什麼需要注意的事項？新竹馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任黃鼎煥說明，目前健保給付血友病藥物，同時也要求填寫「居家治療表」，紀錄藥物使用時間與用藥情況記錄，除了常規治療，也包括額外注射事件。醫師也希望病友清楚記錄自己的狀況如出血情形、關節腫脹程度…等，做為評估治療效果與病況參考。藉由記錄出血頻繁程度、關節的狀況、個人平常運動與工作，林口長庚醫院血友病中心主任張鴻指出，醫療團隊會搭配病友基本資料（如年齡、體重、基因缺陷、藥物在體內代謝狀況等），設計個人化管理及預防注射方案，進而降低孩童挨針頻率，或改善因長期注射造成靜脈注射部位難找的問題，最終提高醫囑遵從性、穩定病情。此外，中山醫學大學附設醫院兒童血液科主任翁德甫亦提醒，病友若自我評估，發現關節發熱，刺痛感、脹痛等不適，或關節活動卡頓，濕冷天氣或晨間時感到關節僵硬，就是關節發炎病變的徵兆，必須尋求治療來避免關節持續損傷。家長若觀察到孩子走路姿勢有異狀，或按壓關節發現不正常疼痛，都可能是關節出血的表現，須盡快就醫治療。延伸閱讀關節發熱、刺痛 血友病友請留意出血徵兆血友病預防性治療 可個人化管理5.好擔心運動會發生碰撞造成出血，血友病的孩子平常可以運動嗎？ 血友病的孩子因為會自發性出血，長久下來，造成軟骨、硬骨的破壞而影響到行動，甚至關節變形，漸漸變得不敢運動或出門遠遊。高雄長庚血友病中心主治醫師蕭志誠分享，血友病人要運動，運動才能增加肌肉量，也能防止肌肉力量不足造成關節出血，並降低跌倒風險台東馬偕紀念醫院小兒科主任游昌憲指出，重度血友病友若能透過預防性投藥恢復濃度40%以上的凝血功能，除了高強度運動之外，其他運動幾乎都可以做，例如跑步、游泳等；若凝血因子濃度仍低於40%以下，則建議選擇走路、慢跑等較不會因此跌倒或受傷的運動。至於輕度、中度血友病友，建議減少衝撞型運動，如游泳、瑜伽、輕量徒步等。 高雄醫學大學附設中和紀念醫院特殊血液防治中心主任林佩瑾建議，血友病友運動時應注意以下三點：1.養成良好的運動習慣：定期運動有助於增強肌力與關節穩定性。2.做好防護措施：穿戴護膝、護肘等裝備，減少運動受傷的風險。3.保持治療連續性：按時進行預防性注射，以確保身體處於最佳保護狀態。若血友病友擔心危險，台大醫院血友病中心負責醫師周聖傑鼓勵病友也可以參加有醫護人員在旁的運動課程，教練可依病友的關節健康度分組，設計不同程度的訓練內容，例如在地板上，藉由伸展、抬腿、核心訓練等動作，鍛鍊身體，保護關節和肌肉，降低出血。延伸閱讀留意3點 血友病友也能運動高雄長庚血友病中心鼓勵病友藉游泳提升凝血功能醫護在旁助伸展 台大打造血友病「地板運動」課程6.孩子不小心受傷出血了，該如何處理？台南市立醫院醫療副院長暨中心主治醫師李楊成過去因醫療資源的不足及疾病知識普及率低，血友病病友的生活品質受到極大影響，不少人因缺乏凝血因子補充而導致關節損傷與肌肉萎縮，影響行動能力及日常生活。但隨著治療技術進步，目前血友病治療已大幅降低病友的出血風險，許多病友的日常活動幾乎不再受到限制。然而，運動受傷流血有時還是難以避免。若因運動或意外造成出血，林口長庚兒童內科部副部主任陳世翔指出，一般輕微肢體出血可冰敷、加壓止血，將出血部位抬高，幫助盡快止血。若因劇烈撞擊導致的出血，其程度可能較嚴重，基本上要盡快施打常備在身邊的凝血因子製劑，若無藥物，或施打後止血狀況仍不理想、出血狀況較嚴重，建議盡速就醫，請醫師評估。另外，童綜合醫院小兒科血液腫瘤科主任錢新南也提醒，血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，如果病友發生重大創傷或自發性出血，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險，因此周遭人皆膽戰心驚。其實只要互動不要太激烈，基本上病友活動十分自由，小心翼翼地特別對待病友，反而不利病友與他人相處。延伸閱讀意外發生怎麼辦？整合跨科治療團隊 救援血友病急重症怕血友病友受傷小心翼翼 特別對待反不利身心狀態隨著醫療技術的進步，血友病治療已從過去的單純控制出血，轉向改善整體生活品質。如今許多病友幾乎無感於疾病對日常生活的影響，過著與同齡人無異的生活。未來隨著基因療法與更多治療選項的普及，血友病友的生活將變得更自由、更輕鬆。
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2025-03-30 醫療.血液．淋巴
台中榮總血友病中心活用社群 24小時守護病友
台中榮總血友病中心活用社群官方帳號服務，當病人在家裡或外地遇到問題或有醫療需求時，可用社群軟體進行緊急醫療諮詢，無論假日或夜晚，24小時都可進行聯繫。根據中心紀錄，加入社群軟體人數已超過800多名病人、照顧者及家屬，長久治療下來，病友與醫療團隊培養出默契及信賴感，為讓醫病間沒有距離。爭取國際臨床試驗，提供病人多樣機會。台中榮總罕見疾病暨血友病中心主任王建得表示，中心成立已13年，病友來自全國各地，不少病友過去因工作或求學曾在台中接受治療，與醫療團隊建立了深厚的信任與默契，即使後來搬離台中，仍選擇持續回到熟悉的醫療團隊接受治療，長達十年以上。王建得表示，中心積極爭取國際臨床試驗，研發新藥，提供病友更多治療選擇，目前有基因療法及其他新藥臨床試驗正在進行。多數的臨床試驗已進入第三期趨於成熟，安全性與療效也有較具體的數據呈現，這些都是血友病未來治療可能的突破和改變契機，因此，當病人陷入治療的關卡時，參與臨床試驗是另一種的治療選擇和機會。預防性治療改善生活品質，維持正常活動。王建得說，血友病照護的目標為預防性治療，提升病人的凝血功能，避免併發症、自發性出血或受傷出血不止，中榮血友病中心，整合骨科、復健科、放射科、血液科等專科醫師，透過擬定個人的治療計畫，讓病人獲得有品質的生活，能正常地工作、社交和運動。王建得說，為避免出血，需定期補充凝血因子，透過靜脈進行預防性注射；隨科技進步已發展出非凝血因子療法，透過皮下注射除能降低靜脈注射的不便，並減少打針頻率；非凝血因子療法已經跳脫過往必須補充凝血因子的療法，也能夠改變病患的止血功能。王建得分享，台中榮總罕見疾病暨血友病中心重視醫病關係與互動，除了活用社群，也透過實體活動進行健康保健等衛教活動，每當病友回診時，如遇到自我照護、新藥知識等問題，醫療團隊會即時替病人進行衛教和解答，並舉辦不同場次的病友活動及醫療講座。
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2025-03-23 醫療.血液．淋巴
破除運動出血迷思 台大打造血友病「地板運動」課程
台大醫院血友病中心為血友病打造專屬「地板運動」課程，病友可以安全地透過在地板上伸展、抬腿、核心訓練等動作，鍛鍊身體，強調透過運動能保護關節和肌肉，降低出血，反轉過往血友病患避免激烈運動、以防碰撞的迷思。台大醫院血友病中心負責醫師周聖傑說，本系列運動課程已辦理2季，每季4個月，每堂課皆有醫護人員在旁，教練具有傷後復健及指導銀髮族運動的豐富經驗，以能夠徒手並安全的伸展、肌力運動等取代啞鈴、盪鈴等器材，依病友的關節健康度分組，設計不同程度的訓練內容，獲得不少病友的迴響。舉辦實體課程，臨床試驗與國際接軌。台大醫院血友病中心是全台歷史最悠久的中心，由台灣血友病之父沈銘鏡醫師成立。隨著時間和科技演進，血友病藥物有了突破性發展，為了讓病人能獲得新藥訊息並整合衛教資訊，台大血友病中心透過官方網站定期提供相關資訊，並搭配實體課程及衛教講座，包含復健科、婦產科、營養和腦部健康、心理衛教等主題吸引病友。此外，台大醫院也持續精進，與國際接軌，參加許多臨床試驗，不少血友病患者會特地來到台大參與試驗，統計目前中心的病患中，加入臨床試驗的病友達全體的四分之一。周聖傑說，治療血友病的藥物在近10年內爆炸性成長，台大具有臨床試驗的基本架構和支持系統，包含倫理委員會、臨床試驗中心和管理等，近年頻繁與國際接軌、合作進行臨床試驗，希望能嘉惠更多病患。新藥問世更安全，減少注射頻率。隨著血友病新藥問世，對病人最大的改變在於安全性，克服過往血漿輸血時會產生C型肝炎、愛滋病毒感染的疑慮；另一項改變則是在預防性注射治療下，長效藥物的出現已能降低注射頻率，從每周需注射2至3次，到每周可注射一次或2周注射一次即可，過往有些藥物須透過靜脈注射，病友不免感到負擔，現有藥物可透過皮下注射，降低病友學習自我注射的門檻。周聖傑說，部分對藥物產生抗體的病患，現在也有雙特異性單株抗體藥物，健保已給付給12歲以下兒童使用，且基因治療及更多皮下注射藥物也都還在發展及臨床試驗階段，血友病藥物進展指日可待。台大血友病中心為了能即時用影像判讀血友病患最擔心的關節病變和出血，以研究經費購置關節超音波，病友不必再跑復健科、風濕免疫科等另外作關節超音波檢查，中心提供一站式服務，診斷更即時。
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2025-02-27 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／關節發熱、刺痛 留意出血徵兆
Q：血友病友能透過哪些方式自我評估出血併發症徵兆？血友病患的關節容易出血，當關節軟骨遭遇血液時，會造成骨頭的破壞與關節的病變，進而影響日常生活。中山醫學大學附設醫院兒童血液科主任翁德甫表示，病患若自我評估，發現關節發熱，刺痛感、脹痛等不適，或關節活動卡頓，濕冷天氣或晨間時感到關節僵硬，就是關節發炎病變的徵兆，必須尋求治療來避免關節持續損傷。翁德甫說，不同年紀發生出血的部位不盡相同，資深血友病患過去因缺少治療，膝關節往往是最早受傷的關節；年輕患者有較多的治療機會，主要出血部位在症狀較不明顯的踝關節，因構造不同，甚至觀察不到出血情形。此外，踝關節往往無法更換人工關節，且因沒有肌肉支撐（以肌腱為主），很難藉由復健減緩症狀，如果踝關節症狀惡化產生嚴重疼痛，最終只能接受關節融合手術治療，因此配合預防治療，避免出血與發炎非常重要。另外，兒童病患初期症狀不明顯，也很難表達病症，或擔心挨罵、害怕打針而隱瞞出血的徵兆，翁德甫分享，家長若觀察到孩童走路姿勢有異狀，或按壓關節發現不正常疼痛，都可能是關節出血的表現，須盡快就醫治療。翁德甫指出，除了出血時治療，重度血友病患過去每周注射一至二次凝血因子進行預防治療，但年度出血次數可能達到二到三次，十年累積起來，就是數十次以上的出血，將導致關節不可逆的破壞。而血友病的新治療，使用皮下注射非凝血因子進行預防治療，將提供患者另一個方便而有效的選擇，每二至四周注射一次，即可提供極佳的保護，避免關節出血的傷害。翁德甫提到，有些患者擔心引發出血而避免運動，反而可能導致肌肉萎縮，體感覺失調，增加跌倒的風險，建議病患應該積極參與游泳、太極、羽球、健行、慢跑等運動，若從事棒球、籃球、足球等激烈運動，則應該要配合預防治療來避免出血。在可見的未來，血友病將是一個可以被治癒的疾病，積極的預防治療與避免關節受損，才能享受未來治療進步的甜美果實。
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2025-02-20 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／整合治療團隊 救援血友病急重症
Q：血友病如果發生急重症該怎麼辦？血友病是先天性凝血障礙疾病，即使是輕度患者，在創傷或手術後也可能面臨過量出血的風險，應盡快尋求有整合治療團隊的醫療單位協助。一名46歲的血友病患者，因跌倒骨折，出現皮下大面積出血，被送至台南市立醫院急診。台南市立醫院醫療副院長暨中心主治醫師李楊成說，血友病整合治療中心立即透過骨科、急診、外科醫師與血液腫瘤科醫師共同會診，辨識出血狀況，及時處理出血，並避免復原過程中的出血併發症。過去因醫療資源的不足及疾病知識普及率低，血友病患者的生活品質受到極大影響，不少人因缺乏凝血因子補充而導致關節損傷與肌肉萎縮，影響行動能力及日常生活。為了改善這情況，台南市立醫院的血友病整合治療中心，結合血液科、骨科、復健科、牙科及身心科等多科資源，依據患者的疾病類型與個別需求，量身訂制治療計畫。李楊成舉例，當患者出現關節疼痛時，血液腫瘤科會負責擬定治療方案，骨科和復健科則專注術後康復；若患者需拔牙，牙科醫師會在補充凝血因子後進行治療；對於年長患者可能面臨的三高或慢性肝病，肝膽腸胃科則提供相應的醫療支持。血友病整合治療中心會考量患者的工作性質、交通便利性與回診頻率，提供個人化的醫療規畫。李楊成分享，一位30多歲男性患者早期因對凝血因子產生抗體，治療成效不佳，但改用健保給付的非凝血因子藥物後，出血情況大幅減少，生活逐漸恢復正常，心態也轉為積極，不僅帶著兩個孩子參加中心舉辦的衛教活動，還將這些活動視為特別的親子時光，展現了疾病管理對生活品質的正向影響。每年血友病整合治療中心舉辦兩次衛教活動，提供安全的學習與交流環境，幫助患者了解傷口處理方法、最新治療趨勢及日常防護技巧，可減少患者對受傷出血的恐懼，鼓勵參與社交與正常生活。
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2025-02-06 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／血友病容易碰撞出血活動受限 家長憂心病童社交疏離
Q：血友病童容易碰撞出血，未來會不會難以融入社會？ 一位罹患血友病的18歲青少年，曾發生顱內出血、關節病變，因此不敢從事太激烈的活動，同學與他互動也過分小心翼翼，讓這位正值尋求同儕接納階段的青少年，感到鬱鬱寡歡。對此，童綜合醫院將衛教的觸角，從醫院面向的病患、家屬，延伸至學校面向的老師、同學，再搭配藥物，使青少年搖身一變，成為喜愛運動的陽光少年，下課可以跟同學來場籃球對決。血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，如果患者發生重大創傷或自發性出血，不只會損害關節和器官，嚴重者恐有生命危險，因此周遭人皆膽戰心驚，甚至特別對待病患，反而不利病患與他人相處。若老師、學生對血友病認識不多，不知道該如何與學生相處，童綜合醫院小兒科血液腫瘤科主任錢新南表示，醫院個管師會到學校進行衛教，教導師生其實只要互動不要太激烈，基本上病患活動自由。錢新南說，現在血友病的預防性治療，已有皮下注射式的非凝血因子，半衰期較長，施打頻率可從過去靜脈注射的一周兩、三次，延長至每月一次，且常保凝血因子濃度20%以上，適合常運動、住在偏遠地區、出現抗體，或不喜歡打針、難找到靜脈血管的病患，有助於提升生活品質。他舉例，有一位出生六個月的嬰兒確診血友病，原先一周施打一到兩次凝血因子，但一年半後出現抗體，只好改施打非凝血因子，所幸嬰兒的頸部摔傷、血液腫塊獲得大幅改善，目前平安存活到三歲。錢新南表示，病患若發生嚴重出血，使用凝血因子急性治療後，未來仍能使用非凝血因子作為日常預防性治療。此外，考量到血友病的併發症遍及關節、肝等部位，童綜合醫院也設立一站式就診空間，視病患需求，照會骨科、腸胃肝膽科、復健科、精神科等；另考慮到父母照顧病患辛苦，醫院也提供他們心理諮商、健檢等服務，以做病患最堅實的後盾。
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2025-01-26 醫療.血液．淋巴
三總血友病中心多專科一站式服務 全人照護把關病友健康
血友病是一種因凝血因子缺乏的遺傳性疾病，除了血流不止、甚至自發出血之外，也容易因為反覆出血，可能導致滑膜炎、關節炎、關節畸形等後續併發症。三軍總醫院血友病照護及研究中心主任陳宇欽指出，中心成立以推動血病患者整體醫療為目標，以「一站式服務」追蹤模式，結合血液科、骨科、復健科、牙科、胃腸肝膽科、感染科等多專科共同照護整合的合作下，以全人照護理念為血友病友的健康及關節把關。接軌國際醫療，以提高生活品質為目標。三軍總醫院血友病（以下簡稱三總）中心自民國92年9月成立，秉持著「以病患為中心」的照護理念，持續與國際血友病照顧醫療世界接軌及共同學習，致力於提升血友病團隊合作及照護品質。陳宇欽分享，因為血友病可能終身需要持續治療的疾病特性，中心不僅扮演著醫療照護的重要角色，更期待成為病友在人生中最好的陪伴者，與病友共同面對人生每一個挑戰。陳宇欽指出，血友病的治療不僅限於凝血因子注射的治療，還需要關注病患關節變化及其他身體狀況如慢性C肝、肝疾病的追蹤，以提高生活品質為最終目標。陳宇欽提到，血友病、類血友病及各種出血性疾病相關凝血功能檢查及基因檢查的精準度與效率非常重要，三總的血液實驗室通過了世界血友病聯盟（WFH）檢驗質量國際認可，能協助做相關檢測，以確保每位病友及家屬都能得到最正確的診斷及最完善的照顧。多專科共同合作，完善個人化醫療與照護。陳宇欽分享，血友病因疾病需求，除了凝血因子補充治療的重要性外，中心會針對病友的個別疾病問題並配合生活需求，以「個人化醫療」的概念彙整相關資料，透過多專科的醫療團隊配合與共照會議，讓病友能得到更妥善的照顧，幫助他們恢復健康。陳宇欽說，血友病要「預防勝於治療」，中心在完整的醫療服務之外，更顧及病友身體、心靈層面，定期舉辦病友座談會、心靈成長班、假日復健班、假日親子運動班等活動，希望能成為病友在人生道路上的支持與依靠，並迎向更美好的人生，讓愛予以傳承延續。
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2025-01-23 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／留意3點 血友病友也能運動
Q：血友病友能運動嗎？適合哪些運動？「血友病友真的能運動嗎？」是許多人對於血友病的刻板印象。過去因擔心碰撞引發出血，病友的生活幾乎與運動絕緣，高雄醫學大學附設中和紀念醫院（簡稱高醫）特殊血液防治中心主任林佩瑾指出，隨著治療技術進步，適度運動對病友的身體健康有明顯益處。林佩瑾表示，目前血友病治療已大幅降低患者的出血風險，許多病友的日常活動幾乎不再受到限制。運動對於血友病友來說，不僅能增強體能，還能適當紓壓，但建議選擇低衝擊運動，如游泳、瑜伽、輕量徒步等，以降低受傷風險。除了醫療服務，高醫血防中心與多個病友協會合作定期舉辦衛教活動，幫助病友與家屬更好地管理疾病，並透過社群互助減輕心理壓力。日前更舉辦「血友瘋運動」，鼓勵病友在專業指導下適當運動，挑戰過去病友避免運動的印象，強調只要做好防護及預防性治療，病友一樣能享受運動帶來的樂趣。隨著醫療技術的進步，林佩瑾表示，血友病治療已從過去的單純控制出血，轉向改善整體生活品質。如今許多小病友幾乎無感於疾病對日常生活的影響，過著與同齡人無異的生活。未來隨著基因療法與更多治療選項的普及，血友病友的生活將變得更自由、更輕鬆。血友病友運動，林佩瑾提醒應注意以下三點：1.養成良好的運動習慣：定期運動有助於增強肌力與關節穩定性。2.做好防護措施：穿戴護膝、護肘等裝備，減少運動受傷的風險。3.保持治療連續性：按時進行預防性注射，以確保身體處於最佳保護狀態。
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2025-01-16 醫療.血液．淋巴
血友病最愛問／血友病預防性治療 可個人化管理
Q：預防性治療每周要打2-3針，有機會少挨幾針嗎？林口長庚醫院血友病中心主任張鴻指出，可以針對病患個別需求，設計個人化管理及預防注射方案，讓病友記錄活動、出血狀況，回診時再與醫師討論調整治療方針，例如現在有長效的非凝血因子做預防性治療，病患每兩周或四周皮下注射一次，能降低孩童挨針的頻率，或因長期注射造成靜脈注射部位難找的問題，進而提高醫囑遵從性、穩定病情。血友病是種先天性血液凝固異常的出血性疾病，依照缺乏的凝血因子種類，主要分為A、B型，嚴重程度也依體內凝血因子活性而有所不同，當活性低於正常人的1%，即為重度病患，易有無緣由的自發出血，常見發生部位為關節，反覆出血會引起關節構造發炎，活動受限，長久下來可能導致滑膜炎、關節炎、關節畸形；中度病患的凝血因子活性則為正常人的1至5%，輕度為5至30%。目前治療以補充凝血因子為目標，傳統上病患依賴捐血者血漿及血漿製成的濃縮凝血因子注射，過去血漿製劑有感染之虞，隨著醫療科技進步，現在凝血因子多為基因重組製劑，感染機率極低。張鴻指出，製劑除了作為出血後的需求性治療外，更能用於嚴重血友病患的預防性治療，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發出血的機率及嚴重程度，避免後續併發症。張鴻表示，醫療科技日新月異，血友病的治療愈來愈多樣化，為了讓病友認識新治療科技，並且讓血友病患得到更好的治療選擇，林口長庚醫院也會定期舉辦病友會，詳解衛教資訊及最新的治療趨勢，增加病友對疾病的認識。
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2024-12-22 醫療.罕見疾病
高雄長庚血友病中心游泳課程 提升病人凝血功能
血友病的孩子因為會自發性出血，長久下來，造成軟骨、硬骨的破壞而影響到行動，甚至關節變形，漸漸變得不敢運動或出門遠遊。隨著醫療科技進步，已有長效藥物可以預防自發性或意外出血， 高雄長庚血友病中心主治醫師蕭志誠分享，中心更建置游泳課程，鼓勵病友運動、紓壓，他強調，現在新型療法不斷問世，院方會採醫病共決討論治療方針，讓患者感受到支持及尊重。運動增肌能預防關節出血，游泳不會增加關節壓力。蕭志誠分享，血友病人要運動，運動才能增加肌肉量，也能防止肌肉力量不足造成關節出血，但又不能受傷。因此對於關節衝擊度低、又達到運動的高效能正是游泳。蕭志誠說，普通的運動都得站著，會對支撐的關節造成壓力，反而游泳時的壓力較小，病患能避免關節出血，而且游泳也幫助心肺功能，病友提升心肺能力增強體力，並且促進血液循環，「血液循環好，有助於血液中的凝血因子均勻分佈，提升凝血功能。」除了游泳之外，蕭志誠也說，之前曾在世界血友病日運動會中舉辦樂樂棒球、桌球等運動，畢竟養成運動是一件好事，更重要是透過運動紓壓，因為患者在面臨治療的同時，心理健康也不容忽視，醫院也提供了專業心理師，協助患者處理焦慮、憂鬱及壓力等情緒困擾。血友病中心整合各專科，減少病友及家屬奔波。雖然近年許多新療法能減少回診頻率，但血友病仍得長期往返醫院，為此，高雄長庚血友病中心整合血液科、骨科、腸胃科、牙科等專科，採「醫師動、病人不動」，畢竟每個科別轉診都相當耗時，為此能減少病友及家屬奔波。血友病治療，從過去出血性才能施打，到傳統凝血因子靜脈注射，到現在最新的長效型非凝血因子皮下注射治療，雖然多了許多新療法，但也礙於健保等因素，需要由醫師與患者共同討論。蕭志誠說，醫病共享決策是開放性、誠實溝通，醫療團隊能夠去了解病人生活方式、治療目標及家庭所需要的模樣，進而與患者家屬建立長期信任關係，從生理、心理各個層面提升治療效果。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
好擔心出血……血友病患可以運動嗎？
第1站確診之後Q：發現孩子罹患血友病，一定要馬上用藥嗎？侯人尹/馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師血友病患多在年幼時確診，成長過程中可能因為避免出血而不能劇烈活動，時常遭受異樣眼光。不論A型或B型血友病患，都建議盡早用藥，幫助正常生活與社交。血友病患最主要的要症狀是出血，容易發生於經常受力之處，如關節，尤其下肢關節受力較大，膝蓋、腳踝都是容易出血的地方；但每位病友常見受傷的部位不盡相同，主要與活動習慣有關。例如，經常背負重物者，肩關節易出現異狀。血友病確診時間早，許多病人在新生兒時期就被診斷，從學步開始就有可能發生膝蓋、腳踝腫脹出血情況，建議家長不要害怕用藥，及早治療能讓血友病童有正常的生活與社交。目前臨床上已有基因重組藥物或雙特異性單株抗體等不同治療選項，可由靜脈或皮下注射，減少受傷風險。此外，不少病友分享，因活動受限，成長過程飽受歧視，難以交到朋友，呼籲學校應妥善說明，營造血友病童的友善環境。第2站治療選擇Q：血友病患如何制定自己的治療策略？陳淑惠/雙和醫院小兒血液腫瘤科主任血友病治療分為需求性治療與預防性治療。需求性治療是發現出血狀況或身體肌肉、關節腫、痛等現象，就趕緊補充足夠的凝血因子，避免長期出血造成身體更大的傷害；預防性治療是每周固定補充足夠的凝血因子，維持體內凝血因子濃度，還有活動前可接受單次的預防性注射。常規性預防性治療可降低各年齡層的出血，相較於需求性治療，有更好的治療效果。建議重度病友病患（凝血因子活性約小於1%）一旦經診斷確定，應該遵照醫師建議，盡早開始預防性治療。至於個人化醫療考慮的重點，包括年齡、體重、基因缺陷、出血頻繁程度、關節的狀況、個人平常從事的運動與工作，是否遵從醫師指示、藥物在體內代謝狀況、每個人設定的不同醫療的目標。病友可以根據這些重點，與醫師討論，找出最好的治療策略。研究發現，同一個關節即使只有二至三次出血，都可能造成不可逆且退化性的結構改變。透過預防關節出血，輔以個人化與預防性治療，可以提升病友生活品質，讓病人與一般人一樣生活。第3站注射需知Q：選擇長效型預防注射要注意什麼？黃晟維/彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師由於製劑的半衰期不同，過去A型血友病患者通常需每周注射一至三次，而B型血友病患者則需每周注射一至二次。隨著長效非凝血因子製劑的問世，患者可以改採皮下注射，其半衰期更長，A型血友病患者最久可達四周注射一次，大幅減少注射頻率。長效非凝血因子製劑採用皮下注射，副作用相對較少，主要可能出現注射部位的輕微疼痛或紅腫。建議患者輪替注射部位，如左右大腿或手臂，以減少局部反應的風險。值得注意的是，約20%至30%的A型血友病患者，在注射第八凝血因子後可能產生抗體。由於患者體內先天缺乏此凝血因子，外源性補充後，免疫系統可能將其視為外來物，進而產生抗體，類似於對病毒的免疫反應。一旦出現抗體，患者需採取其他治療方式進行管理。第4站運動需知Q：血友病患治療之後，可以正常運動嗎？游昌憲/台東馬偕紀念醫院小兒科主任重度血友病患若能透過預防性投藥恢復濃度40%以上的凝血功能，除了高強度運動之外，其他運動幾乎都可以做，例如跑步、游泳等；若凝血因子濃度仍低於40%以下，則建議選擇走路、慢跑等較不會因此跌倒或受傷的運動。至於輕度、中度血友病患，建議減少衝撞型運動，包括橄欖球、籃球、躲避球、棒球，避免因激烈運動而出血；若要接受重量訓練，也要遵照專業建議，以免關節過度活動，一旦發現身體關節或部位有腫脹現象，就要立即就醫。不過，血友病患應保持固定運動的習慣，千萬不可因此就不運動，尤其是兒童病友，運動對關節、骨骼生長非常重要，建議可嘗試慢跑、游泳等運動。衛福部健保署於112年七月起擴大非凝血因子藥物健保給付條件，讓病患有更多預防性投藥的選擇，包括：●12歲以下兒童。●12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次。●曾發生腦出血。●目標關節出血半年超過3次以上。第5站出血預防Q：日常活動中發生出血，該怎麼處理？陳世翔/林口長庚兒童內科部副部主任大部分兒童血友病患是小男生，活動力旺盛，但踢足球、打籃球、溜滑板車等易碰撞且高強度運動，應盡量避免或做好準備再進行運動；若在戶外活動時，建議更要準備好護具防護，包括護膝、護肘。然而，運動受傷流血有時還是難以避免，一般輕微肢體出血可冰敷、加壓止血，將出血部位抬高，幫助盡快止血。若因劇烈撞擊導致的出血，其程度可能較嚴重，尤其是撞到頭部或關節受傷出血，基本上要盡快施打常備在身邊的凝血因子製劑，若無藥物，或施打後止血狀況仍不理想、出血狀況較嚴重，建議盡速就醫，請醫師評估。兒童血友病患者要適量運動，對骨骼、關節的發育都有幫助，飲食上建議要均衡攝食，多補充蛋白質食物，且不要食用一般認為可活血的食物，如杏仁、木耳或中藥。第6站生活紀錄Q：如何記錄孩子的治療情況？是否可以減少治療次數？黃鼎煥/新竹馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任許多孩子成長至青少年階段，因為追求同儕認同，比較在乎朋友眼光，不想和別人不一樣。此時可調整治療時間，避免治療影響生活，盡量避免受傷，可以減少額外治療的機會。 目前健保給付血友病藥物，同時也要求填寫「居家治療表」，有著清楚的藥物使用時間與用藥情況記錄，除了常規治療，也包括額外注射事件。醫師希望病友清楚記錄自己的狀況，做為評估治療效果與病況參考，使用紙本或APP記錄都可以，但要寫清楚，尤其是重要的出血狀況，有人對於一時小出血不以為意，或當時不方便注射，但過一陣子就好了，如此累積次數過多，可能影響醫師對病況嚴重度的評估。 血友病治療近年發展快速，除了藥物，基因治療也在發展中，新的治療方法不一定適合每一個人，可以先觀察，確定對自己有幫助再考慮嘗試。目前只要按時用藥，對於出血防治的效果都不錯，也有不錯的生活品質。要和醫師、個管師保持連繫，有狀況立即反應，不要輕忽。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
血友病治療進展多長效藥物減少孩子挨針
避免出血或關節零出血是血友病最主要的治療目的；定期補充凝血因子，維持血中凝血因子濃度，則是治療血友病的主要方法。補充凝血因子，過去倚賴捐血者的血液或血漿，隨著科技進步，透過基因合成的凝血因子製劑成為主要療法。近十年來，血友病治療又有進展，臨床出現長效型藥物、非凝血因子藥物及基因治療等。凝血因子療法利用靜脈注射預防性補充凝血因子。雙和醫院小兒科陳淑惠醫師指出，重度病友會自發性出血，嚴重會危及生命或造成後遺症，需要預防性的治療。補充凝血因子療法利用靜脈注射，將基因合成或血漿製品的凝血因子打入患者體內。林口長庚兒童內科部副主任陳世翔指出，凝血因子製劑必須靜脈注射，且一周注射多次，很多病友從小開始治療，小朋友怕痛，打針容易哭鬧；再者血管較細，若找不到合適的血管，挨針次數就會變多，頻繁的靜脈注射對必須終生治療的病童來說，是沉重的負擔。陳淑惠說，過去的第八因子製劑半衰期約12小時，第九因子製劑約18小時，要維持體內安全的凝血因子濃度（活性約大於1%），第八因子製劑必須一周打三次，第九因子一周打二次。近十年來，長效型藥物出現，使得第八因子製劑減少到一周打二次，第九因子減少到一或二周打一次。產生抗體的病友怎麼辦？重度A型血友病長期治療後，約15%至30%產生抗體。陳淑惠提醒，血友病治療也會出現凝血因子抗體危機。重度血友病患體內幾乎沒有第八或第九因子，身體免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子，視為外來病原而產生抗體。重度A型血友病接受前25劑治療後，約15%至30%產生抗體，重度B型血友病約5%。一旦產生抗體，將削弱甚至完全消除補充凝血因子的效果。產生抗體的病友雖可使用繞徑藥物（bypassing agent），繞過第八或第九因子凝血路徑，但止血效果可能不如預期，只有85%的有效止血率，所以病友還是有生命的危險，因此會考慮給予大量凝血因子的免疫耐受引導治療（immune tolerance induction, ITI）清除抗體。非凝血因子療法非凝血因子療法，目前包括第八因子模擬藥物和血凝再平衡藥物。第八因子模擬藥物第八因子模擬藥物是由日本奈良醫科大學Midori Shima教授開發的「雙特異性單株抗體」，陳淑惠說，第九凝血因子是活化第十因子的酵素，必須藉由第八凝血因子做為催化劑，等同橋樑拉近活化的第九凝血因子和第十凝血因子，然後接著就能活化第十凝血因子。所以第八因子模擬藥物可活化第十凝血因子及後續凝血反應。此藥物的效果等同患者體內有穩定的第八凝血因子活性約15%至20%。這樣的保護力讓有抗體的病友不用再擔心危及生命的出血。雙特異性單株抗體除了使用在有第八凝血因子抗體的病友以外，沒有抗體的A型病友也可以使用。每周、每兩周或每四周皮下注射一次。血凝再平衡藥物血凝再平衡藥物的概念來自於人體凝血系統，需要凝血因子與抗凝血因子平衡，讓體內不至於過度出血或血栓。血友病患因凝血因子缺乏變得容易出血，科學家反向思考，設計出能夠拮抗或消除「抗凝血因子」的藥物，負負得正讓凝血系統「再恢復平衡」，達到止血的目的，因此稱為血凝再平衡藥物，目前皆在臨床試驗階段。基因治療藥價高昂，國內目前已收到審查申請。血友病基因治療也有新進展，歐盟已核準可用於A型血友病的基因治療藥物，利用病毒當作載體，將第八因子基因以靜脈注射進入人體肝臟細胞，進而製造出第八凝血因子。美國食藥署局也通過B型血友病基因治療，一次注射就有機會痊癒，但藥價高達新台幣一億元，健保署長石崇良日前表示，已收到同時申請藥證和給付的平行審查申請。後天血友病治療採用免疫抑制劑等繞道治療，讓血液凝固時間恢復正常。另外，對於自體免疫疾病、癌症、藥物等後天因素導致的血友病，治療方式與先天血友病不同。陳世翔指出，後天血友病是體內產生破壞凝血因子的抗體，治療時採用「繞道治療」，使用藥物包括免疫抑制劑等，讓血液凝固時間恢復正常、幫助止血，也將消除抗體。
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2024-12-15 醫療.罕見疾病
與性染色體相關 血友病患多為男性
一跌倒就血流不止、不能從事較激烈的運動，是許多人對血友病的刻版印象。血友病是一種遺傳性的血液凝固異常的疾病，患者先天性缺乏第八或第九凝血因子，因此無法維持正常的凝血機轉，導致輕微碰撞就出血，甚至有自發性出血現象。當孩子確診血友病，家長如何協助他們建立自信，面對成長過程可能發生的狀況？人類歷史上很早就有血友病的紀錄，台東馬偕醫院小兒科主治醫師游昌憲指出，血友病多數為「性聯隱性遺傳」疾病，可能是基因缺陷造成，但也可能是患者自身產生新的突變或自體免疫疾病，所以有些患者沒有家族病史。凝血因子位於X染色體，女性兩個X帶因，才會發病。什麼是性聯隱性遺傳疾病？游昌憲解釋，人體有23對染色體，分別來自父母，其中女性第23對染色體是XX，男性是XY。男性的XY染色體，Y來自爸爸，X來自媽媽，而人體的第八、第九凝血因子的基因皆位於X染色體，所以當X染色體有問題，就會造成血友病。「對男性來說，X染色體帶有缺陷，就會出現血友病；但對女性來說，必須同時有兩個缺陷的X染色體，才會出現血友病。」游昌憲說，也因此臨床上血友病的案例幾乎都是男性，也代表媽媽帶有致病基因；若女性有血友病，代表父親一定是血友病患，而媽媽也帶有致病基因。A型血友病占85%，多數在學爬和學走時發現。血友病共有A、B兩種分型，馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，A型血友病的致病原因是第八凝血因子缺乏，約占85%；B型血友病則是第九凝血因子缺乏，約占15%。血友病是先天性疾病，所以胎兒時期在母親體內已是患者，少數病患在出生時，因為經過產道擠壓，發生了嚴重的腦出血，可能導致嚴重的後遺症；大多數血友病友，則是在學會爬行和走路時，才開始被發現有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫診斷。患者分輕中重度，輕度常在做重大手術才察覺。如何評估血友病嚴重程度？侯人尹醫師表示，必須抽血檢視患者體內凝血因子濃度，愈嚴重的患者，凝血因子活性濃度愈低，正常人40%，嚴重型血友病患者低於1%。●重度血友病：第八或第九凝血因子低於正常人平均1%以下，患者可能有自發性出血現象。●中度血友病：第八或第九凝血因子1%至5%。●輕度血友病：體內凝血因子大於5%，雖然比正常人低，但患者只有受傷或手術時，才有比較嚴重的出血。游昌憲表示，輕度血友病，可能在成年後接受重大手術時，被醫師發現凝血功能不足而診斷；但中度以上的血友病，則多是在兩、三歲前，開始學走路時，家長就會困惑，「我的小孩為什麼關節容易腫、瘀青，不容易消失？」甚至未經嚴重碰撞就出血不止，或受傷出血不易止血、小便有血等症狀，進而就醫檢查，才發現是血友病。關節最容易出血，長期損傷恐致不良於行。血友病患最容易出血的部位是關節，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動，還可能讓關節產生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。若反覆出血，關節逐漸損壞也可能讓病友活動受限，甚至肌肉萎縮無力，嚴重者必須使用拐杖行走，不良於行。林口長庚醫院兒童內科部副主任陳世翔指出，血友病治療目的是盡量避免出血，尤其是關節出血。目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議從小開始預防性地定期注射凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，降低關節出血機會，避免不可逆的關節損壞。孩子能過正常生活嗎？血友病患的心理支持很重要。不少血友病患者多在年幼時即確診，因凝血因子不全的疾病特性，成長過程中必須避免劇烈活動，並因此時常遭受異樣眼光，也讓家長和病友倍感壓力。「為什麼我的孩子會得這種病？」、「孩子可以過正常的生活嗎？」、「如何應對突發的出血事件？」這些問題是血友病家長們最常問的， 他們不僅面對孩子疾病帶來的生理痛苦，還要承受巨大的心理壓力。新竹馬偕醫院兒童血液腫瘤科主任黃鼎煥指出，除了生理照顧，給予家長和病友心理支持，更不可或缺。家長需要學習與孩子溝通，如何幫助孩子建立自信，面對社會。同時，他們也渴望得到社會的更多關注和支持，希望社會能夠為血友病患者提供更好的醫療資源和社會保障。
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2024-12-10 醫療.血液．淋巴
莫名出現瘀青？1周沒消快就醫！5大原因留意身體警訊
一位30多歲女性，因為瘀血狀況一直沒好轉，擔心得了血液疾病，就醫排除可能原因後才發現，原來是採用流行的「防彈飲食」減重，也就是攝取少量醣類、適量蛋白質、大量脂肪，短期內減掉20、30公斤體重卻導致營養不良，影響了凝血功能而產生瘀青，經由飲食調整已獲得改善。一般人在生活中難免會發生一些小碰撞或受傷，導致身體手腳出現青一塊、紫一塊的瘀傷，但有些人尤其老年人沒有發生什麼碰撞，常在睡一覺起來發現腿上或手臂上也出現瘀青。台大醫院副院長、家庭醫學科教授黃國晉說，不管是點狀或整片的瘀青，都要留意是否為凝血功能問題。點狀瘀青 多為血小板低下黃國晉表示，影響凝血功能導致瘀青的可能原因，包括藥物、疾病、女性生理期、營養不良等，點狀瘀青多為血小板低下，凝血功能異常則常以整片表現，也有可能兩個狀況同時發生。針對各年齡層的「無碰撞」瘀青，黃國晉說，小朋友或年輕人要特別注意，是否為疾病造成；中老年人可能是服用特定成分藥物、病毒感染或自體免疫問題，只要身體會莫名其妙地流血、瘀青或點狀出血，應該盡速到醫院就診較好。5大原因 留意身體發警訊1.藥物最常見的是藥物問題引起，黃國晉指出，很多中老年人會服用含阿斯匹林成分的藥物，或預防心血管疾病的「保栓通」，或治療心律不整的抗凝血劑，都可能因為稍微碰到，甚至刷牙、挖鼻孔而流血。2.疾病如果沒有服用這類藥物，但很容易瘀青，就要懷疑是否為疾病問題，例如血友病等凝血功能異常，或脾臟腫大、病毒感染、自體免疫疾病，甚至血癌等，造血功能受影響，會導致血小板缺乏。黃國晉說，有些老人家皮下組織很薄、瘦弱，微血管容易看得很清楚的，碰一下也容易破裂，不一定是疾病所致，但的確相對脆弱，例如一覺醒來發現腿部、手部有瘀青，會建議先就醫檢查，找不出原因才歸類至此。3.女性生理期女性生理期前後，也可能碰一下就容易出血。4.營養不良營養不良也可能影響凝血功能，黃國晉表示，和凝血功能有關的維他命K，主要來自深綠色蔬菜，或動物性蛋白質如肝臟、肉類等，因此飲食均衡很重要，如果是吃素的族群，建議要多攝取深綠色蔬菜或直接補充維他命K。5.其他如果消化道出血導致排出黑色糞便、不挖鼻子卻流鼻血、女性更年期後出血、眼白出現血絲等，也可能是睡不好、熬夜等導致微血管破裂，但都是身體發出的警訊，需要進一步就醫檢查。觀察顏色 身體會吸收瘀傷黃國晉指出，碰撞、出血等都會瘀青，如果一周都沒消失，甚至3、5天後更嚴重的話，那一定是「Something Wrong」，因為血液會凝集，如果身體有些問題，就沒辦法凝集，甚至瘀青會愈來愈大、消失不了，務必要就醫檢查。有些民眾會使用藥酒推開瘀青部位，黃國晉指出，這樣是錯誤的，因為血管本來可能沒事，但一推就弄破，在凝血功能本就差的狀態下，反而變得更糟糕，建議還是先觀察顏色、消褪狀況等，正常的瘀傷，身體都會自己吸收。如何預防瘀傷？飲食：補充含維他命K的食物，如深綠色蔬菜、動物性蛋白質等。生活習慣：避免熬夜、快速減重、營養不良等。
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2024-09-24 焦點.健康知識+
流鼻血仰頭、塞衛生紙都NG！正確止血姿勢揭，6方法預防流鼻血發生
鼻中膈與鼻前庭的血管較脆弱，有些民眾擤鼻涕、打噴嚏或挖鼻孔後容易有出血反應，而血液疾病、高血壓、肝病、尿毒症、氣喘、慢性肺炎等全身性疾病也可能合併鼻出血發生。流鼻水的原因、止血方式一次整理。流鼻血的原因有哪些？流鼻血的原因可分為原發性鼻出血及病因性鼻出血，原發性鼻出血原因為鼻腔黏膜的血管較脆弱，大力擤鼻涕、用力咳嗽等動作就有可能引起鼻出血，而病因性的鼻出血可能與氣喘、高血壓、血液疾病等有關。以下整理流鼻血的常見原因：．空氣乾燥．鼻過敏．鼻外傷或挖鼻孔．急／慢性鼻竇炎．藥物影響，如：阿斯匹靈．打噴嚏或擤鼻涕過度用力．用力咳嗽、氣喘、肺炎．凝血功能受損，如：血友病、白血病．動脈硬化．高血壓．腫瘤，如：鼻咽癌．肝臟疾病，如肝硬化、肝癌、嚴重肝炎等肝功能不全．尿毒症流鼻血怎麼辦？止血4大處理方式許多人發生流鼻血時，都會抬頭往後仰、捏鼻樑以及塞衛生紙來止血，但其實這都是錯誤的。流鼻血多是鼻前庭位置出血，捏住鼻樑無法有效止血，而抬頭後仰會使血液留到喉嚨中，反而造成噁心感，以及塞衛生紙可能因力道過大或衛生紙的材質粗糙而再度刺激鼻黏膜。依健保署說明，流鼻血止血方式如下： 流鼻血是癌症的前兆嗎？造成流鼻血的主要原因多為空氣濕度不足，使鼻腔黏膜變得更加乾燥，進而導致微血管破裂。不過，如果流鼻血的頻率高，就應考慮是血癌（白血病）、鼻咽癌、鼻竇癌、淋巴瘤、血友病、免疫性血小板低下紫斑症等全身性重大疾病所致。．血癌：白血病俗稱血癌，指的是白血球過度增生的一種惡性疾病。依長庚醫院衛教說明，白血病初期症狀包括食慾減退、疲倦，異常發燒或出血瘀斑等現象，可能併有食慾不振、感覺疲累、發燒、盜汗、臉色蒼白、易頭暈、骨頭或關節疼痛、皮膚出現瘀斑、出血點、流鼻血、及口腔流血、膚色泛黃、淋巴結腫大等等症狀反應。．鼻咽癌：鼻咽癌是來自於鼻咽部覆蓋粘膜的上皮細胞癌，早期常見的症狀為頸部淋巴病變，可能併有頭頸區域疼痛、鼻部或口部的出血等等症狀。．鼻竇癌：鼻竇癌在台灣為少數癌症，好發老年人。台北榮民總醫院耳鼻喉頭頸醫學部資料指出，鼻竇癌常見症狀包含臉頰腫或麻木、鼻塞、鼻涕倒流、鼻涕帶血、嗅覺不良、溢淚、上頜牙痛、硬顎腫痛。．淋巴瘤：淋巴瘤又稱「惡性淋巴癌」，台大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師黃泰中指出，淋巴癌外顯的症狀複雜、變化多，臨床上易與其他疾病混淆，因為癌化的淋巴球可透過血液循環出現在身體任何一個器官組織中，除了淋巴結外，也會出現在腦部、腎臟、眼球、耳咽、骨骼等處。．血友病：血友病為一種罕見的「遺傳性疾病」，症狀通常包括：出血、瘀青、關節疼痛和腫脹、血尿或便血、鼻血、大量月經出血以及大量出血後的貧血。．免疫性血小板低下紫斑症：中國醫藥大學附設醫院衛教說明，免疫性血小板低下紫斑症可能與一些感染造成的免疫反應有關，會導致血小板被自體免疫系統攻擊，常見臨床徵狀包含黏膜出血，如：鼻血不止、口腔出血、血尿、血便，以及身上多處不明瘀青、紅紫色細小斑。流鼻血看什麼科若非外力引起的流鼻血頻率高（一週2～3次以上）以及一直無法順利止血時，應儘速至「耳鼻喉科」就醫。輔大醫院耳鼻喉科主治醫師胡皓淳提到，鼻血流超過20分鐘還未成功止血或是流血量很大，以及經常無緣無故流鼻血，或是流鼻血時伴隨頭痛、胸痛、呼吸困難也應即時就醫檢查。6方法預防流鼻血病因性引起的鼻出血應找出病因後，儘速治療。而原發性的鼻出血，可參考以下6方式有助於減少流鼻血情況發生。1.避免用力挖鼻孔及擤鼻涕，鼻過敏、鼻竇炎之患者應配合醫囑治療，有助於減少鼻出血問題。2.血壓偏高會導致血流速度變快，使鼻黏膜的血管因脆弱而破裂，高血壓患者尤其注意，日常應配合醫囑用藥，飲食上可選擇低脂、低膽固醇、低鹽、高膳食纖維的飲食。3.空氣過度乾燥會影響鼻黏膜，保持環境在適當的濕度。4.戒菸，抽菸不僅傷及肺部，還會造成鼻腔黏膜乾燥，進而增加流鼻血的情況發生。5.適量補充維生素Ｃ、維生素K及含鐵食物。6.阿斯匹靈藥會干擾血液凝結，若非必要，易流鼻血者應件量少服用。以及，少吃富含水楊酸的食物，如：咖啡、茶、杏仁果、蘋果、杏果、藍莓、黑莓、小紅莓、薄荷、櫻桃、葡萄、葡萄乾、桃、梅子、番茄及黃瓜等。參考資料：南投醫院、衛生福利部中央健康保險署、醫師聯盟健康筆記、台中榮民總醫院 延伸閱讀： 一直拉肚子怎麼辦？6警訊快就醫！一表區分急性和慢性腹瀉，教你7型態大便分類法
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2024-08-19 焦點.元氣新聞
全台病患約1200人 血友病新藥1劑1億元健保署評估納健保
打一針，藥費居然破億元，Ａ型、Ｂ型血友病細胞治療針劑陸續獲美國食品暨藥物管理局（ＦＤＡ）核准，只需打一針，就有機會痊癒，不過，藥價分別為三○○萬、三五○萬美元，被喻為有史以來最昂貴的單次性治療藥物。目前健保署正與藥廠初步交換意見，評估納入健保的可行性。六月十四日為世界捐血人日，血液基金會及中華捐血人運動協會舉辦「感恩茶會暨五十周紀念新書發表會」，當時健保署長石崇良致詞時透露，可能核准一劑近億元的針劑治療，超過現有「脊髓性肌肉萎縮症」（ＳＭＡ）一劑四九○○萬元紀錄。據統計，目前全國Ｂ型血友病患共一九六人，為控制病情每周施打一至二次第九凝血因子針劑，每人每年藥費約五○○萬至七○○萬元。至於Ａ型血友病患者，人數約千人，每人每年藥費也在五○○至七○○萬之間。健保署醫審及藥材組長黃育文說，病友須持續治療，否則易造成關節內自發性出血，將引發關節腫脹、疼痛，還可能導致病友癱瘓，不良於行。黃育文指出，基因治療問世，透過藥物彌補基因缺陷，恢復喪失的凝血功能，這有可能是一勞永逸的治療，有助提升病人生活品質，不過，新藥是否納入健保，需接受「醫療科技評估」（ＨＴＡ）等程序，該藥物目前在台灣人體臨床試驗僅三、四年，還無法確定是否終身有效。上個月健保署曾與藥廠、血友病友團體舉辦座談會，一名出席這場會議的醫師表示，初步協議為打完一針後，由健保署分期付款，均攤十年，期間如果藥效變差，患者需改打現有凝血因子製劑，健保就不予給付，目前就看藥廠是否同意這種給付方式。據了解，藥廠代表到健保署詢問相關申請健保給付程序時表示，三五○萬美元是美國售價，在不同地區會有不同的藥價，換句話說，在台實際藥費仍有空間可談。健保署副署長龐一鳴表示，日前廠商送交平行審查機制所需資料，將依程序處理，健保署相當重視此款細胞治療藥物，正在審慎評估中。黃育文表示，正考量病患人數、回診次數、住院費用及病人生活品質等因素，以及評估藥費分攤方式，與藥廠協商一個試算方案。此外，為了公平照顧所有病人，將邀請英國「國家健康暨照護卓越研究院」（ＮＩＣＥ）及日本等國專家討論細節，希望未來支付標準能與國際接軌。台大、高醫10人試用血友病新藥 9人穩定台大醫院、高醫附醫均參與這款破天價的臨床試驗，台大收治六名患者、高醫收治四名病友，施打迄今三、四年，目前僅有高醫一名患者因凝血因子濃度低於正常值，退出臨床試驗，其餘受試者情況穩定。台大醫院血友病中心主任周聖傑表示，Ｂ型、Ａ型血友病基因治療要價不菲，考量健保財務因素，研判需再等半年至一年，才有機會納保。周聖傑指出，血友病基因治療針劑是將一種不會致病的「腺相關病毒」作為載體，將凝血因子ＤＮＡ送入肝臟細胞，讓其製造凝血因子，解決患者凝血因子不足問題。針對該項基因治療，台大共收治六名成年患者，分別接受不同藥廠血友病細胞治療針劑臨床試驗，目前狀況穩定，無須再施打凝血因子。周聖傑說，該基因治療研發至今十三年，大部分參與臨床試驗的病人至今仍有療效，但也有病人因不明原因失去藥效，是否「終生有效」，需進一步觀察。高雄醫學大學應用基因體研究中心主任、高醫附醫小而血液腫瘤科主任邱世欣表示，該院於四、五年前參與這項臨床試驗，收治四名血友病患者，截至目前為主，成效顯著，其中三人體內凝血因子濃度與正常人差不多，另一人則因濃度逐漸降低，需定期施打健保給付的凝血因子製劑。「很開心有這樣的救命藥物，讓血友病患者擁有與一般人相同的生活品質。」輔大醫學院數據科學中心執行長蒲若芳表示，血友病患多為年輕族群，未來基因療法有可能一次性解決病情，甚至治癒，但費用屬於天價，或許可繼續採用現行每周施打凝血因子製劑方式，就健保署如何評估整體社會價值及成本效益。台灣醫務管理學會理事長洪子仁表示，健保署考慮給付血友病基因治療針劑，一旦成真，這將是破天價的藥物，昂貴新藥問世，大幅增加醫療支出，這已是未來趨勢，但健保給付始終無法符合病友需求，病家如需自費治療，勢必陷入「要錢或要命」等兩難困境。醫改會執行長林雅惠指出，健保財務有限，高價、低價藥物勢必互相排擠，呼籲健保署儘速擬定「醫藥科技評估」（ＨＴＡ）機制，綜合評估治療效果、財務衝擊，以及縮短病人住院天數、檢驗檢查，與生活品質等因素，而新藥經費或許可以多元化，包括，社會募款、稅收補助、健保支應等。
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2024-07-17 醫聲.罕見疾病
血栓性血小板低下紫斑症TTP 病友生活陷3難關
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種罕見的血液疾病，發病原因不明，症狀不具特異性，不易在第一時間診斷，若無及時治療，恐危及性命。臺灣罕見血液病促進協會與聯合報健康事業部日前共同舉辦TTP病友聯誼會，協會理事長王建得及台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑在會中分享衛教知識。與會病友皆認為，TTP從確診開始，會經歷診斷難、治療難、工作難等三大難關，希望增加大眾與醫護對疾病的認識，以縮短診斷時間，重回職場工作，並有更多治療選擇。TTP病友稀少，這次有來自台、港兩地病友及家屬參與病友會，透過帶著病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態，藉由彼此經驗分享，互相加油打氣。10餘年復發7次 非常茫然經營FB粉專「十三分之一罕見血液病聯誼會-血栓性血小板低下紫斑症TTP」的張小姐表示，後天性TTP申請納入罕病未果，孤兒病不在專款的保護傘之下，獨自在健保預算中與大病種競爭用藥權益，無法得到相關資源，她生病10餘年復發7次，「每次心裡都沒有期待，感覺非常茫然，能活到現在也是奇蹟了。」這條就醫路因找不到病友非常孤寂，因此很開心能透過病友會串連更多病友，作為彼此的支撐，不再單打獨鬥。病友們也大吐苦水嘆道，常面臨「診斷難、治療難、工作難」三大難事。30餘歲陳小姐說，去年出現間歇性腹瀉、惡心、食欲不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，經皮膚科醫師轉診至三總血液腫瘤科門診，抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，臨床診斷為TTP，處以血漿置換（換血）合併類固醇免疫抑制劑、標靶單株抗體等治療，目前病況穩定，定期追蹤中。治療每劑自費數萬元這幾年因醫療科技進步，治療才有新突破。周聖傑表示，患者在發病時須盡快換血，合併使用類固醇治療；雖然國際治療指引也建議合併使用標靶單株抗體一起治療，但這類藥物在台灣仍屬於適應症外使用，病友每劑須自費數萬元。病友交流 盼更多人了解現在國外有針對TTP研發出抗體新藥，可抑制溫韋伯式因子（vWF）與血小板之間的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，減緩急性期發生血栓，導致器官損傷、甚至死亡的風險，未來若能引進台灣，與血漿置換、或標靶單株抗體併用，有機會改善病友的治療效果。TTP患者常要出入醫院接受治療，疾病發作時，自身的血液成了凶手，就像是身體藏了一顆致命的炸彈。台港病友藉由交流生病經驗分享，獲得喘息的空間，也期待增加大眾與醫護對於疾病的了解。醫學辭典：血栓性血小板低下紫斑症(TTP)TTP分為先天性及後天性，多數病友為後者，發生率為每百萬人1至4.5位。由於血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF，亦稱類血友病因子），造成血小板過度活化，於全身各處微小血管中形成血栓，容易導致器官損傷、甚至死亡，因此若出現貧血、皮膚紫斑等症狀，須盡快至血液腫瘤科就醫檢查。不過，也因為多處微小血管阻塞，導致發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等，被送至急診，急診科醫師要特別留意。想知道更多？歡迎加入TTP患者及家屬成立的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」
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2024-06-07 醫療.血液．淋巴
林美秀罹後天血友病，一度施打「救命針」！醫曝2大症狀
藝人林美秀今天出席活動時自曝，為了拍攝MV減肥減出問題，住院1周進行全面性檢查，發現罹患後天血友病，血液相關指數全都低於平均值，血紅素更降到2（正常值是12以上），該疾病致死率最高超過4成。醫師表示，後天血友病發生率極低，且半數患者查不出致病原因。後天血友病屬自體免疫疾病 僅半數患者能找出原因三總血友病中心主任陳宇欽表示，後天血友病是屬於自體免疫疾病，體內產生的抗體中和凝血因子，造成患者出血等症狀，其發生率依據國外研究，約為百萬分之一，且僅有半數患者能夠找出原因，部分患者發病原因與自體免疫疾病相關，有些是惡性腫瘤引起，其他原因則包括皮膚問題、生產後發病等。後天血友病2大類症狀 一旦出血應積極治療陳宇欽指出，後天血友病2大類主要症狀是大片皮下瘀青、出血，範圍可達10公分以上，且有可能合併血尿、血便等狀況。林美秀自述，自己曾出現雙腳腫脹，住院期間病情發作導致舉不起手，一度施打「救命針」治療，並服用類固醇治療。陳宇欽說，施打類固醇是後天血友病主要治療方式之一，其他還有注射繞道凝血因子，國外則有皮下注射等治療方式。至於雙腳腫脹的原因眾多，可能與心臟、肝臟血液循環都有關聯，未必是後天血友病所致。根據台灣急診醫學會衛教資料，後天血友病致死率在15%至42％之間，急性出血時若未妥善處置，容易造成患者死亡，對於需要緊急、侵入性手術治療的患者，延遲診斷恐會導致嚴重後果。藥師公會全聯會資料亦指出，後天血友病一旦有出血徵象時，應積極治療，否則待病情惡化可能會致死，治療前需完整回顧病人病史和用藥史，才能正確用藥給予治療。【延伸閱讀】血友病
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2024-05-24 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之12／她罹致命罕見血液病剛出院 接到公司關心電話居然這樣說⋯⋯
「我剛要出院時，公司打電話委婉叫我自願離職，面對我求情再給一次機會，對方回覆為何要請一個花瓶。」陳小姐（化名）罹患有致命危險的罕見血液疾病，剛在鬼門關前走一遭，接受完治療準備出院，此時才接到發病後公司第一次的「關心」。不到40歲的陳小姐罹患的是血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），該病起因於血液中一種金屬蛋白酶ADAMTS13先天缺乏，或後天受抗體影響而活性低落，無法將類血友病因子（Von Willebrand factor, VWF）切割成更小的單位，增加血小板對內皮損傷區域的粘附，特別是在小動脈和毛細血管相遇的地方，使得通過微小凝塊的紅血球則會受到剪切應力，細胞膜被損壞而破裂，出現血管內溶血及貧血。此外，由於血小板在血栓形成中被耗盡，循環血小板總數將減少，可能造成危及生命的出血，如腦出血等；而血栓可能散佈於腎臟、大腦及其他重要器官，造成腎及神經病變，嚴重將導致死亡。疾病太過罕見不被理解 需自費總額近20萬元用藥度過難關去年中開始，陳小姐陸續出現間歇性腹瀉、噁心、食慾不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，被皮膚科診所醫師轉診至三軍總醫院內科部血液腫瘤科門診，結果抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，主治醫師賴學緯表示，當下臨床診斷即為TTP，是血液科的緊急重症。接著陳小姐經急診入院至重症加護病房，進行緊急血漿置換合併類固醇治療，但病情起伏不定，只能自費總額近20萬元單株抗體利妥昔單抗來治療，才改善臨床情況；前後她住院一個多月，期間ADAMTS13酵素檢驗顯示活性僅有0.6，遠低於標準10％，因此確診為因此TTP。她住院公司沒慰問 出院被勸說自願離職「這個疾病讓我時刻活在未知的恐懼中，連公司也不能理解我。」陳小姐回憶，請病假期間公司一通慰問電話都沒有，病情穩定即將出院之際，公司卻致電委婉勸說自願離職，即使自己求情再給機會，對方仍無情表示「為何要請一個花瓶」、「工作量還好，怎麼會生病？」縱然後來仍能繼續上班，但她自認體力大不如前，容易感到疲累，使剛回職場時長官、同事態度對她不佳，近期才有所改善；罹患TTP後的生活讓陳小姐每天都戰戰兢兢，不知何時再次發作、不知又要住多久醫院、不知是否下次就因病失業、不知是否能再次逃過死神。因此賴學緯建議，除了加強臨床醫療端的衛教宣導，避免較少診治經驗的醫師在患者血小板低下時直接輸注血小板反而加重病情，也呼籲政府可以考慮協助輔導區域核心實驗室的成立，降低醫院酵素檢驗費用，以加速收治醫院的診斷流程及降低醫療花費；此外，利妥昔單抗（Rituximab）已被國際列入頑固性TTP治療標準用藥，國內也許可以給予納入健保給付，已降低患者的經濟負擔。最後希望社會大眾對這些罕病患者能多一份體諒與包容，營造更友善的職場環境，只要能及時治療及追蹤，病友與你我並沒有甚麼不同。
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2024-03-08 焦點.元氣新聞
《七龍珠》鳥山明病逝！急性硬腦膜下血腫最快出現2症狀，不立即就醫恐命危
以「七龍珠」、「怪博士與機器娃娃」等漫畫聞名全球的日本漫畫家鳥山明傳出已於今年3月1日因急性硬腦膜下血腫（acute subdural hematoma）逝世，享壽68歲。經紀公司今（8日）才公布他的死訊，根據日本媒體引述關係人士的話說，鳥山在今年2月曾動過腦瘤手術，希望等到未發表的新作品公開，可惜未能如願。急性硬腦膜下血腫是怎麼發生的？根據《Cleveland Clinic》衛教資料指出，硬腦膜下血腫是頭部受傷後可能發生的一種靠近腦部的出血，最快出現的症狀是頭痛和言語不清等，但症狀也可能在幾天到幾個月後出現，若不馬上就醫，很可能危及生命。約有四分之一的各種頭部受傷會發生硬腦膜下血腫，另其他可能的危險因子還包括服用抗凝血劑、血友病等。高風險族群則是65歲及以上的長者和嬰兒。硬腦膜下血腫的徵兆和症狀包括：頭痛無法消失。急性硬腦膜下血腫通常很嚴重。噁心和嘔吐。言語不清（構音障礙）。你的視力發生變化。頭暈。平衡問題或行走困難。身體一側無力。硬腦膜是腦膜之一，負責覆蓋和保護大腦和脊髓有三層膜。包括：硬腦膜：最外層，最靠近頭骨。蛛網膜：中間層。軟腦膜：最靠近腦組織的內層。急性硬膜下血腫不常見 常是外傷或自發性造成【記者李青縈／台北即時報導】新北市立土城醫院副院長魏國珍表示，急性硬膜下血腫並不常見，可能是腦部血管異常或是中風；而慢性硬膜下血腫較為常見，長者年紀大，雖然剛開始出血不會有特別症狀，但可能會漸漸出現手腳無力、行動緩慢等症狀。高風險族群包含年紀大、高血壓、腎功能不好或是有糖尿病等共病也可能好發。魏國珍提醒，長者跌倒後，兩三個月血塊都有可能慢慢出來，需要特別小心。如果有早期發現在頭骨上打兩個小洞，「像開罐頭一樣」，把流血塊出來，大部分大部分預後良好。魏國珍特別提醒，老人家跌倒是高危險動作，一旦跌倒，事發後2、3個月都要密切留心，注意是否出現相關症狀，及時就醫。【資料來源】．《Cleveland Clinic》Subdural Hematoma ．聯合報系新聞資料庫
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2024-01-29 醫聲.罕見疾病
罕病建言書提六大訴求 健保署這樣說／夜夜秀爭議3
罕病病友陳俊翰被列入民進黨不分區立委候選人，引發各界對罕見疾病的討論熱度。過去罕病患者常在醫療決策中被忽視，罕見疾病基金會於選前提出建言書，呼籲政府及各政黨候選人，應重視這群人數雖少，但境遇辛苦的罕病患者，並倡議健保罕藥專款應年年成長，且完全執行。衛福部健保署推估，因去年一年內健保就收載10項罕病新藥，罕藥專款應已完全執行，今年專款亦比去年多出11餘億。罕病基金會提出的「罕見疾病創新治療及藥物給付建言書」共有6大訴求，包括：「落實健保社會保險精神、增加罕藥可及性」、「響應聯合國宣言，捍衛罕病人權」、「健保罕藥專款合理成長、確實執行」、「優化醫療科技評估流程，加速罕藥給付」、「擴大病人實質參與，明確運用於醫療科技評估」、「成立罕病創新多元基金」。罕病基金會創辦人陳莉茵曾落淚向政府喊話，罕病病友無法投保商業保險，是健保作為強制性社會保險，最應該幫助的群體，有其適法正當性與優先性，給付原則不該僅以財務為唯一考量，且罕藥專款占健保總額比率低於1%，絕非健保財務危機主因。健保署：去年專款用罄 今年再增加11億支持健保署醫審及藥材組組長黃育文表示，包括一劑4900萬的脊髓性肌肉萎縮症（SMA）基因治療在內，健保去年共計收載10項罕見疾病新藥，另有數項藥物擴增適應症；健保署今年也開始審查數項罕見疾病新藥，預計年後送至藥物共擬會討論。罕病基金會積極倡議，健保罕藥專款應完全執行完畢。黃育文表示，截至去年12月為止，罕藥專款執行率為96%，不過醫院罕藥申報有6個月時間落差，若將時間差考量在內，推估去年罕藥專款完全執行完畢。去年罕藥專款額度為140億元。黃育文表示，罕藥專款用於罕見疾病與血友病患者，以全台病人數量計算，自然成長率應落在2%至4%。今年罕藥專款額度為151.35億，較去年增加約11億，且高出自然成長率，是健保署於健保會中爭取，經醫界與付費者協商後的成果。（責任編輯：周佩怡）
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2023-11-24 醫療.眼部
眼睛紅紅的「結膜下出血」是中風前兆？眼科醫列6可能原因破迷思
雙眼通紅的「結膜下出血」讓人怵目驚心，其成因與相關的眼睛保健為何？ 結膜下出血 血管破裂所致 臺北市立聯合醫院陽明院區眼科主任張延瑞說明，結膜下出血就是結膜下的血管破裂，造成眼白紅腫，類似皮膚上的「瘀青」概念，但血液在眼球並不外流，而是積存在透明的結膜下，導致眼白明顯發紅。 與中風無直接相關 這些原因都可能發生 北醫附設醫院、台北醫學大學等單位，曾針對結膜下出血提出研究報告，顯示有結膜下出血症狀的人，中風機率較一般人高，然而其他國際上的大規模流行病研究，扣除共病對數據的干擾後，結膜下出血與中風無「直接」關聯，不必過於擔憂。 常見舉重、便秘、高血壓、劇烈咳嗽、打噴嚏、或用力過度等情形下，結膜下的微血管或小動脈可能會破裂出血，造成眼睛紅腫。 多數無感 眼睛出現不適快就醫 大多數病人並不自覺結膜下出血，通常是被他人指出或照鏡子時發現。如果無疼痛或模糊視覺，就無需過度擔心，即便出血範圍較大，亦不會對眼睛造成問題。但如果眼睛感到不適，如腫脹感，疼痛或有其他症狀，也可能是病毒感染引起的結膜下出血，建議至眼科掛號進一步診斷。 日常這樣做幫助修復 避免出血症狀 治療過程中，紅眼症狀需要一到兩週才會完全消退，就像瘀青消退的時間一樣。另外，如果長期反覆多次出血，要懷疑有有凝血異常疾病，建議檢查凝血因子是否正常、有無血友病史，大多數的人都是某條血管特別脆弱，一直反覆破裂，這時候注意減少用力、多吃維他命Ｃ幫助修復，或能避免出血症狀頻繁發生。 控制血壓、避免過度用力 飲食清淡為宜 張延瑞提醒，結膜下出血相關的眼睛保健，第一個還是要控制平日的血壓，血壓太高的時候，任何地方都有可能會流血不止，年紀稍微大一點、血管硬化的族群也要特別注意，其次重訓、提重物導致腹壓上升、外力刮傷或刺傷眼睛等狀況，都有可能導致結膜下出血。 平日飲食建議以清淡為主，中醫所謂的「火氣大」指的就是食物屬性較為燥熱，存在體脂肪或血液當中，造成血管刺激，就會產生發炎、腫脹等狀況，都有可能會讓出血容易發生，日常重口味、醃漬、添加香料的東西適度的吃，不宜吃太多。 【延伸閱讀】13歲男童染A流後「急性腦病變」 行為異常、性格改變仍在治療中明明很累卻怎樣也睡不著，小心自律神經失調找上門！【本文獲健康醫療網授權刊登，原文刊載網址：https://www.healthnews.com.tw/article/59950】(責任編輯：葉姿岑）
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2023-09-18 焦點.健康知識+
禮來藥廠何以成為全球胰島素霸主？藥物獵人揭和這一技術有關
一九二三年，胰島素首度在北美洲上市，出售給糖尿病患者。雖然康諾特藥廠在加拿大擁有胰島素銷售權，但在美國，禮來則擁有獨家銷售權。這不光是製藥界的革新，更是醫學實踐上的革命──針劑革命。皮下注射在一八五三年就發明了，過去向來是由受過訓練的醫師執行。但現在胰島素治療則需要病人自行注射，因為第一型糖尿病必須每天注射三、四次，不可能如此頻繁就醫。一般孩童（及孩童的父母）會得到醫師指導，知道如何自行施打這種蛋白質藥物。禮來的藥物固然有效，不過，牛與豬生產的胰島素畢竟和人類胰島素不完全一樣，有時可能會引起過敏反應。有些病人會長疹子，而動物胰島素引起的反應中最常見的是脂肪萎縮（lipoatrophy），也就是失去皮下脂肪。解決方式當然是使用真正的人類胰島素，但如何取得呢？當時唯一取得胰島素的方式就是取出胰臟──沒什麼人自願提供器官吧！在胰島素販售超過五十年後，糖尿病患者還是只能使用動物性胰島素，不舒服的過敏反應時有所聞。班廷從狗的胰臟萃取出胰島素，又過了半個世紀，一九七○年代出現了新契機。一九七二年，史丹佛大學專門研究病毒的教授保羅．伯格（Paul Berg, 1926出生）做了二十世紀最重要的實驗之一。他從細菌細胞中移除一段DNA，把這DNA插入猴子細胞。他是把細菌的DNA接到無害的病毒上，伯格就是用這種病毒當成特洛伊木馬，侵入猴子細胞的防禦系統，將細菌基因直接植入猴子的基因組。這過程稱為「重組DNA」（recombinant DNA），因為它結合了兩個不同生物的DNA──細菌與病毒。為什麼這個實驗很重要？因為一旦猴子細胞接受了外來的DNA，細菌的基因就能在猴子細胞中生產和在細菌細胞中一樣的蛋白質。換言之，細菌的基因可一同操作猴子細胞，製造新的分子產物。藥物獵人對於逆向操作則是躍躍欲試──現在能從哺乳類細胞取出基因，植入細菌中看有什麼結果了。一九七五年，研究人員將兔子製造血紅素的基因插入培養皿中的大腸桿菌，這是第一個將哺乳類基因移轉到另一個生物上。科學家操縱細菌細胞，使之產生兔子血紅素，可說是基因學的分水嶺，也代表基因藥物即將誕生。冷泉港計量生物學會議（Cold Spring Harbor Symposium on Quantitative Biology）在同一年召開，這是最早以重組DNA為主題的重要學術會議。我記得我的論文指導教授從會議回來之後，非常興奮分享他所得到的新知。「人類任何基因都可在試管中做出人類蛋白質，」他淘淘不絕地說，「要從哪裡開始著手，根本不用多說。當然應該先複製胰島素基因，製造人類胰島素。」在發展基因藥物的初期，胰島素基因是很好的選擇，原因不僅是胰島素的需求很大。胰島素的基因很短，愈小的基因愈容易操作。一九七六年，赫伯特．博耶（Herb Boyer，加州大學舊金山校區的生化學教授）與羅伯特．斯萬森（Robert A. Swanson，一名風險資本家）在舊金山創立新公司，運用重組DNA的新技術，開發新藥。這間公司叫做基因泰克（Genentech），第一項計畫就是生產人類胰島素。這是全新的藥物搜尋法，有別於植物時代，藥物獵人四處搜尋新的植物新分子；或合成化學時代，是從既有分子中尋找新的合成法；更不像在泥土時代，是從泥土中尋找新的抗菌化合物。基因泰克遍尋人類基因組，尋找DNA片段，製造出有用的蛋白質藥物。即使充滿潛力的基因藥物圖書館是新的，但藥物搜尋的故事仍與過去一樣。尋找有用的新藥非常辛苦，找得愈久，路途愈是艱辛。基因泰克花了一年多的時間，才分離出人類胰島素基因。他們錢燒得很快，得找新的金援才能持續開發藥物。這夥伴要能提供足夠現金，讓胰島素計畫在商業上開花結果。基因泰克最顯而易見的合作目標是：禮來與施貴寶。到一九七○年代晚期，禮來仍穩坐胰島素生產的龍頭地位，在美國胰島素市場的占有率為百分之九十五。相對地，施貴寶公司是比較小的利基業者，占有剩下百分之五的市場。基因泰克的高層主管推測，施貴寶應是較好的選擇，畢竟施貴寶應該會想提升小小的市占率，而重組人類胰島素恰好是前所未見的契機。基因泰克找施貴寶談合作。雖然施貴寶是大藥廠，研究人員為數眾多，但毫無重組DNA技術的經驗。因此施貴寶和所有大藥廠一樣，在面臨不了解的新科學領域時，就去找顧問。他們找來亨利．哈里斯爵士（Sir Henry Harris），他是牛津大學醫學欽定教授（regius professor），擁有非常顯赫的藥學顧問資歷。哈里斯原本是醫師，後來改研究腫瘤細胞，成就非凡。可惜的是，哈里斯在生物實驗室的經歷，尚不足以評估基因泰克的提議，畢竟那和他未曾接觸過、最先進的基因科技有關。哈里斯雖沒有適當的專業，卻不乏自信。哈里斯看過了基因泰克的報告，對於如何在細菌細胞中製造胰島素的方法細節，做出以下分析：蛋白質是三維分子。任何一種蛋白質的三維形狀，會深深影響利用這種蛋白質的生理過程運作。構成任何蛋白質分子的特定胺基酸，可透過許多不同的幾何而產生許多不同的形狀，但某個蛋白質要能在人體內良好運作，其形狀必須讓人體生理機制辨識得出來，才能加以利用。到目前為止，哈里斯的說法都正確無誤，但接下來就出現不合理之處了。他堅持，人類胰島素基因若放進細菌裡，細菌製造的蛋白質三維形狀就會和原先人體製造的不同。由於不適當的胰島素分子形狀，無法重組成正確的型態，因此基因泰克絕不可能生產人類胰島素。哈里斯建議施貴寶不予合作。施貴寶公司非常認真看待哈里斯的意見，因而回絕基因泰克的合作提案。施貴寶的反應令基因泰克十分訝異，即使基因泰克積極說明為什麼哈里斯的想法錯誤，但施貴寶的高層就是聽不進去。畢竟基因泰克只能承諾他們可解決幾何難題，卻沒有提出任何具體證據。因此基因泰克改找上禮來。禮來則以完全不同的方式評估這情況。他們體認到，基因泰克做出人類胰島素的機會雖然小，卻意義重大。要是基因泰克成功了，禮來又未能參與其中，將對禮來造成嚴重的財務衝擊。胰島素算是禮來在市場上最具有控制權的產品，幾乎可說禮來擁有唯一已知的胰島素療法。他們無法承擔失去這整個市場的風險，無論潛在損失的機率多小。因此在一九七八年，禮來同意和基因泰克合作。結果顯示，哈里斯爵士誤判了重組DNA、再製造適當蛋白質形狀的難度。他推測，把人類基因產生的胰島素置入大腸桿菌，只會製造出形狀錯誤的蛋白質。這一點是沒錯。但基因泰克旋即解決了這看似棘手的難題。它開發出一種生化科技，能收集到形狀不適當的胰島素，再成功折成適當的形狀。在禮來的金援下，基因泰克在試管中製造出這種珍貴的蛋白質，交出第一批人類胰島素。一九八二年，人類胰島素首次上市。如今市面上的胰島素幾乎全靠重組DNA的技術，而禮來至今仍是全球胰島素的霸主。哈里斯爵士的錯誤意見，也對我的職業生涯產生非常大的影響。一九七○年代末期，我對重組DNA的新發展非常有興趣，渴望能及時運用這項新技術。但我在一九八一年受雇於施貴寶時，哈里斯剛發表完對於基因藥物的悲觀看法，於是我的主管告訴我，公司完全沒興趣使用重組科技，進而製造蛋白質藥物。施貴寶錯過了藥物搜尋史上最重大的革命──我也是。相對地，我奉命運用分子生物法，開發傳統藥物，而我後來都在做這件事。當我在泥土圖書館與合成化學圖書館尋找傳統藥物時，其他人正如火如荼，在新開幕的基因圖書館中翻找書架。藥廠競相在細菌內培養新的蛋白質，希望能有效治療疾病。由於許多激素都是蛋白質，因此眾人最初都把重點放在製造激素上。在重組胰島素大獲成功之後，接下來上市的重組蛋白質包括人類生長激素（human growth hormone），這是在一九八五年推出的侏儒症用藥。基因泰克生產人類生長激素，是因為用重組技術來生產這種激素相對簡單，即使人類生長激素的市場遠遠小於胰島素。之後在一九八六年，百健公司（Biogen）又推出治療癌症的干擾素（interferon）；一九八九年，安進（Amgen）推出治療腎衰竭的紅血球生成素（erythropoietin）；一九九二年，基因研究院推出的第八凝血因子（factor VIII）可治療A型血友病。大藥廠原本非常興奮，以為掌握重組科技，就等於是掌握了無限的能力，可治療任何缺乏某蛋白質而導致的疾病。可惜最初的熱潮很快消退。事實上，缺乏某種蛋白質而導致的疾病沒有那麼多。到了一九九○年代初期，製藥業推出了十幾種新的重組藥物之後，就不知道該治療什麼病了。藥物搜尋向來依循相同的軌跡：發現有潛力的新分子圖書館，找到幾項重大發現，整個產業的人瘋狂湧入這間圖書館，不久之後這圖書館的資源就耗竭了。當然，似乎永遠有新的圖書館可供搜尋。新興生技產業就很快發現了另一座新的圖書館：重組單株抗體（recombinant monoclonal antibody）。單株抗體是這樣運作的。病原體出現後，人體內的白血球就會產生抗體，這種化學物質會攻擊入侵的細菌、病毒、真菌、寄生蟲與其他外來物。不過，每種病原體都不一樣，有時差異非常極端（比方說引起香港腳的黴菌與絛蟲），怕的抗體也不同。因此，如果想殺死某種入侵者，身體就必須製造正確的抗體，最好能製造各式各樣專門對付不同病原體的抗體，而且每一種都能命中目標，摧毀病原體。人體的白血球會透過相當複雜的過程，只為了達到這個目標。白血球（尤其是B細胞）偵測到病菌後就會開始快速複製，但每個白血球子細胞都和母細胞有些差異。人體可在極短的時間，產生數以百萬計的白血球細胞變體，每一種變體都會產生不同抗體。因此，我們或許可說身體是即時「隨選武器」系統：如果偵測到敵方的噴射戰鬥機，就會產生不同的地對空飛彈；如果偵測到敵方的坦克車，就會產生不同的反坦克火箭；若偵測到敵方軍人，就會產生不同的槍。藥物獵人認為，若某種抗體能做成有用的藥物，則可把人類的白血球細胞放進培養皿並操縱它，使之產生特化的白血球細胞，產生理想的抗體（通常是讓白血球接觸某種物質，使不可或缺的特化細胞形成）。接下來，藥物獵人可以分離出產生理想抗體的特化細胞，之後再用重組DNA的方式，從細胞中取出能製造抗體的特定基因，再利用這些基因，要多少抗體就做出多少抗體。最後，藥物獵人即可把這抗體轉變成有用的藥物。以這種方式生產的抗體稱為單株抗體，因為這種化合物是取自單一一種高度特化的白血球細胞種類（單株意思就是「單一的種類」）。單株抗體圖書館現在是重組DNA藥物開發的中流砥柱，已研發出許多種藥物，例如可治療多發性硬化症、風濕性關節炎等諸多疾病。※ 本文摘自《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》。《藥物獵人：不是毒的毒×不是藥的藥，從巫師、植物學家、化學家到藥廠，一段不可思議的新藥發現史》作者：唐諾．克希, 奧吉．歐格斯譯者：呂奕欣出版社：臉譜出版日期：2023/08/10責任編輯：辜子桓
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2023-08-03 醫療.血液．淋巴
血友病病人治療選擇更多元「非凝血因子藥物」預防性治療擴大健保給付範圍
資料更新：健保署已於112年7月1日健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。給付條件放寬非抗體A型血友病病人之預防性治療，符合以下其中任一條件者:1.「12歲以下兒童」2.「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」3.「曾發生腦出血」4.「目標關節出血半年超過3次以上」者延伸閱讀：每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患 在校園操場狂奔、跌跌撞撞，是多數人在小時候的記憶，對於血友病患卻難以想像，從幼年時期他們必須時時小心或是穿戴護具，每二至三天就得補充凝血因子來預防出血，終其一生都是醫院的常客，在人生的道路上即便有許多選擇，也常因為頻繁的回診而需要三思，雖然醫藥科技的進步，病友在治療率及出血次數明顯減少，卻無法擁有正常的人生，處處受限。如今採用皮下注射的「非凝血因子補充療法」問世，然而考量健保資源有限，目前僅給付於已產生抗體的患者，對於終生需與疾病共處的病友而言，盼能在治療上能有更多元選擇。中華民國血友病協會與聯合報健康事業部主辦「血友病圓桌對談」，邀請健保署於去年9月舉辦專家、醫師、病友團體，首次透過圓桌會談的方式，共同拋出問題，促成對話，為日後血友病治療建立獲取共識的基礎。延伸閱讀：年逾百次到醫院 血友病患盼翻轉人生這篇文章會告訴你：血友病是什麼？罹患血友病的原因？血友病又細分哪些？怎麼發現血友病？血友病的症狀？血友病如何治療？病友面臨哪些治療困境？血友病最新治療藥物？「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？「非凝血因子療法」會有副作用嗎？Q.血友病是什麼？多數人會將血友病與白血病、血癌搞混。台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑說明，血友病是人體內缺乏第八或第九凝血因子所致，而缺乏凝血因子會產生嚴重度不同的出血現象，這個疾病是基因缺陷所造成，可能是遺傳，也可能是患者自身產生新的突變，沒有家族病史。Q.罹患血友病的原因？血友病所缺乏的第八、第九凝血因子的基因，恰好都位於X染色體上，所以血友病的遺傳模式是性聯遺傳，如同色盲、蠶豆症一般，嚴重的病人幾乎都是男性，而女性帶有基因缺陷者，絕大多數沒有症狀或症狀相對輕微。Q.血友病又細分哪些？血友病主要分為兩類型，缺乏第八凝血因子者稱為A型血友病，缺乏第九凝血因子則是B型血友病。● A型血友病在男性中的盛行率約是一萬分之一，以台灣兩千多萬人口估算，大約有一千名左右的A型血友病患。● B型血友病比較少見，盛行率大概是A型血友病的五分之一，由此大概推估有兩百位左右。由於兩種血友病的臨床表現非常相似，需要進一步檢驗才能區分。● C型血友病是缺乏第十一凝血因子，不過第十一因子在凝血功能中扮演角色較弱，即使嚴重缺乏，所造成的出血也大多相當輕微。Q.怎麼發現血友病？血友病是先天性疾病，所以病友們在母親的體內時就已是患者，不過他們不是隨時在出血，少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症。大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。Q.血友病的症狀？周聖傑說，出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限，甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原，因此，預防性地定期施打凝血因子，以維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞，周聖傑說，多半病友是在不到一歲時開始爬步，關節內發生出血就要開始預防治療，也有到了二歲前仍沒有發生關節內出血，但這時候無論如何得先行預防，另外，少數人是一出生就發生出血，就需要持續進行預防措施，因此年齡會依照個案狀況來評估。同時，「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。Q.血友病如何治療？對於血友病患者而言，疾病得伴隨著一生，過去是倚賴捐血者的血液或血漿來治療，隨著科技進步，目前大多以採用靜脈注射的凝血因子製劑進行預防性治療，不過，病友需要每2到3天就要補充注射一次。目前最新的非凝血因子治療，可以延長預防性治療的時間到兩周，最長能夠到一個月，讓血友病友減少到醫院報到的時間。 Q.病友面臨哪些治療困境？周聖傑說，因為各種加長半衰期的技術仍有其限制，目前的長效凝血因子製劑的半衰期長度，已經到了某種程度的極限，難以再更延長了，仍然只有大約三到四成的血友病友們，能夠達到零出血目標。此外，部分病友的體內幾乎沒有第八或第九因子，身體的免疫系統可能誤把補充進來的凝血因子視為外來病原，對它產生抗體。這個現象在重度A型血友病比較常見，約一到三成的病友會產生，重度B型血友病患則大約5%會發生，屆時就無法再使用凝血治療出血，更沒有辦法進行預防性的補充來預防出血。Q.血友病最新治療藥物？周聖傑說，凝血系統的功能當中，第九因子是活化第十因子的酵素，第八因子則是催化上述作用的催化劑，而「非凝血因子療法」是來取代第八凝血因子的催化功能，經過多年的努力，做出了一個可以同時接合第九因子和第十因子的雙特異性抗體，可以有效地取代第八因子的功能，而且不受病患體內抗體的影響。Q.「凝血因子療法」與「非凝血因子療法」有什麼不同？有別於傳統的靜脈注射，「非凝血因子療法」藥物以皮下注射的方式，不僅較為方便，而且半衰期相當長，可以每一到四週施打一次。這次與會的陳媽媽，拉拔患有血友病的兩兄弟長大，就這麼剛好，今年剛上大一的哥哥是已產生抗體的患者，而高中三年級的弟弟則尚未有抗體。陳媽媽說，「哥哥上了國小後，成為已產生抗體的A型血友病患，直到使用皮下注射的『非凝血因子補充療法」生活漸漸好轉，但是，非抗體的弟弟仍是以傳統靜脈注射治療，我有老花眼，已不方便幫忙戳血管。」Q.「非凝血因子療法」副作用？「非凝血因子療法」也曾有研究顯示患者使用後出現血栓。周聖傑說明，這是前期臨床試驗與另一種凝血因子合併使用才會產生，仿單也明確禁止合用。Q.病友團體的困境及呼籲台灣健保僅核准使用在A型血友病已經產生抗體的病人，中華民國血友病協會期盼能擴大到沒有抗體的患者使用。協會認為，用藥上能多一種選擇，對於血友病患也能減輕生理、心理的問題。中華民國血友病協會理事長、也是A型重度血友病患的周瑞欽說，「因為傳統治療採靜脈注射，不少患者即使有出國、留學的機會也都三思，這又是遺傳性的疾病，更別提連婚姻、生小孩可能都會卻步。當初也和妻子討論許久才有小孩，相信未來的醫療技術能不斷進步，血友病也有更多療法。」圓桌會談談什麼？3大對話助三贏聚焦對話一：健保資源有限，高藥價排擠健保量能時任健保署署長李伯璋表示，當前血友病專款管理機制為合理用藥、穩定病情，同時也有用藥管理能減少不必要浪費，他強調，有「價值」的藥品的確要合理給付，但健保的錢也要控制不必要的浪費，尤其藥費占了整體醫療費用28.9％， 藥品費用往上衝，等同健保署的錢都在買藥，醫師做苦工，屆時健保會崩盤。周瑞欽與病友家屬代表皆表示，珍惜健保資源與支持健保永續，也是他們對談的前提，大部分的病友，也都先從好好保護自己，節省醫療資源做努力。聚焦對話二：治療選擇有限，醫病盼能有更多選擇「非凝血因子藥物」可每週、每兩週或每四週預防性注射一次，大幅下降一般凝血因子藥物注射負擔及需靜脈注射，健保自108年11月截至112年6月底為止，健保給付僅限於A型血友病抗體患者預防性治療，尚未核准用於非抗體患者。健保署參議戴雪詠在111年9月的圓桌會談中透露，目前健保署提出意見是將12歲以下列為優先注射對象。不過，周聖傑坦言，在科學上難以認定誰最應該先使用的標準，若訂出12歲，就會有13歲的病人質疑為什麼自己不行使用，同時不是所有患者都會選擇換藥，只是希望藥物的使用上能多一個選項。身兼台大醫院血液腫瘤科醫師的柯博升說，對於習慣傳統治療的病患來說，也可能會有換藥而出現不適反應，「不見得所有人都會換，也不是所有人都不換。」周聖傑也以日本為例，曾有55位非抗體病患使用「非凝血因子補充療法」，最後有15位換回來，原因包含出血增加等情形。此外，日本也有規定，若患者沒有定期施打，也會從這項療法中剔除，這也是給患者要認真照顧自己的壓力。經此次圓桌會談，促成健保署直接面對病友、專家，溝通心聲、廣納具體建議，因此會後確可再評估健保財務之下，有擴大給付的可能。聚焦對話三：專款控管有成，多專科團隊善用資源柯博升認為，藥物經濟的效益，分母永遠都是藥物價格，如在健保總額固定的情況下，就是各項藥品的效益競爭。除了談藥品，也該思考非藥物照顧，例如建立多專科團隊的可能性，進而預防病患關節出血等。同時，目前已有血友病資料登錄系統，健保署能管控資源，對於大眾來說，患者也能有數據訴說「所使用的健保用在哪，獲得什麼效果。」聚焦共識：病友顧健康、健保多評估、醫師訂療程，三方為血友病開路經過這次圓桌會談，搭起健保署、病友、專家三方平台，能夠直率又不失溫度地溝通，與談中看見台灣在照顧血友病患已超越許多國家。不過隨著醫療科技進步，考慮健保財務平衡永續，希望能讓病患有更好治療選擇，健保署也能與藥物供應者討論更多合作方式。同時病患也會有照顧自己健康的責任、制定照顧計畫，以珍惜醫療資源。延伸閱讀：血友病患隨時都在出血？為何好發男性？醫師帶你認識血友病
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2023-07-07 焦點.元氣新聞
每月得挨10次針！非凝血因子藥物擴大健保給付 造福A型血友病患
血友病是體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，台灣約有1000名血友病患者，其中以缺乏第八因子的A型血友病患者最多。血友病患關節會因為長期反覆出血，造成關節變形，因此必須定期接受凝血因子靜脈注射，但頻繁注射下，患者靜脈血管會萎縮，且心理壓力大，難以過上正常人生活。健保署自今年7月起，非凝血因子藥物擴大健保給付條件，造福更多患者改善治療及生活品質。張先生為一名非抗體A型重度血友病患者，從小接受定期靜脈注射凝血因子藥物，冬天時若找不到血管，需用吹風機熱手才能完成注射。且藥物半衰期時間短、保護力不足，運動後手臂都會出現大片瘀青，使得運動時間及強度都有所限制。而他大學時因緣際會加入醫院的臨床試驗，使用非凝血因子藥物，改用皮下注射，大幅減少挨針次數，活動也不再受限，他更順利赴英留學，成為外商分析師。台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，血友病是缺乏第八、九凝血因子，因基因都位在X染色體，病友大多為男性，患者會自發性出血，最常發生在關節處，若從小約2歲開始沒有好好治療，每一次的出血會造成關節病變、行動困難；為了患者出血必須做預防性注射治療，患者每周得打3針，避免關節損傷，且終生如此，對病友來說非常辛苦。周聖傑說，近年日本學者以血友病凝血機轉，研發出模擬第八凝血因子抗體的藥物，不僅改用皮下注射，且半衰期長達30天，讓患者最多可以每月打1針，一年可以減少最多91次挨針次數；相較過去靜脈注射需要較高技術，家長、病友本人都得學習如何打針，改為皮下注射「只要勇氣不需要技術」，把皮膚捏起即可完成施打。原先健保僅給付A型血友病抗體患者，現在健保擴大給付範圍，非抗體A型血友病患者也可施打。周聖傑補充，給付條件放寬包括「12歲以下兒童」，以及「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」、「曾發生腦出血」、「目標關節出血半年超過3次以上」者。「這是台灣血友病治療重要里程碑！」台灣血友病之父、台灣血栓暨止血學會榮譽理事長沈銘鏡表示，血友病早年治療方式是施打全血漿，但造成病友肌肉、關節傷害大，導致病友壽命短，後續改施打血漿製劑，但有患者疑似感染愛滋而停用，接續又出現製劑滅菌法，而近年基因工程研發出長、短效非凝血因子藥物，預防出血效果更佳，樂見健保署將非凝血因子藥物納入給付，「達到國際以預防出血治療標準」。中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示，過去靜脈注射操作不易且頻率高，影響病友順從性，非凝血因子皮下藥物問世後，因半衰期長提升保護性，減輕病友負擔。台灣省關懷血友病協會理事長林旭科表示，過去血管難找的血友病患，得透過拿重物、握拳來照護血管，而靜脈注射從備藥、找血管到施打完成，每次至少花半小時以上，未來健保給付非抗體A型血友病患使用非凝血因子藥物，可為患者及家屬省下大量時間。
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2023-05-21 醫療.中醫
夏天因濕氣重而擾人的關節疼痛 該如何藉由飲食祛濕？
你應該要知道的食事夏天的到來，天氣開始悶濕交替，而體內濕氣太重也會影響身體狀況與情緒，其中最擾人即為關節腫脹痛，可以透過泡湯與運動，透過皮膚除去濕氣，也可以吃對食物保養關鍵，但最重要的則是在日常減少重口味、喝酒、冰飲的不良習慣等。夏天開始了，天氣悶濕交替，讓人感到不舒服，除了心情，身體也會因為潮濕環境而影響體內濕氣不易排出；常見體內濕氣太重的症狀有以下6種：1、頭重、頭痛，整個人覺得昏沉、睏倦無力。2、沒感冒卻總覺得喉嚨卡卡，咽喉有痰，想清喉嚨、咳嗽，有些許鼻涕。3、腸胃悶脹、食慾不佳，排泄物較濕軟易沾附馬桶。4、女性陰道分泌物量變多。5、皮膚搔癢發疹，皮膚濕疹、手腳汗皰疹發作。6、身體痠痛、四肢浮腫或關節腫脹疼痛。從西醫角度看關節腫脹疼痛 通常從消炎止痛下手常見的關節疾病有四類，西醫重視關節組織、免疫學異常等微觀變化，根據症狀給予不等程度的消炎止痛藥，或者免疫調節劑及局部注射類固醇：關節疼痛、中醫則從巨觀的角度來看待關節炎，收集關節炎罹患病史、大小便、脈象及身體其他資訊，分門別類後以「陰陽」二分法歸類後再處方用藥，不論是那一種關節炎、統稱為「痺症」，再將痺症區分成常見的3種類型：中醫治療濕氣有4種機轉夏天濕氣重，中醫是如何看待濕氣？誰容易有濕氣？濕氣重會有什麼症狀？中醫治療濕氣有4個機轉：1、濕為陰邪，易阻遏氣機，損傷陽氣：濕邪易阻遏氣機，從而使氣機升降失常，經絡阻滯不暢；脾為運化水濕的主要之臟，性喜乾燥而惡潮濕，濕邪常先困脾，而使脾陽不振，運化不正常，進而水濕停聚。2、濕性重濁：濕邪外襲肌表，則清陽不升，頭昏而沉；濕邪留滯經絡關節，陽氣布達受礙，關節有疼痛沉重感。3、濕性黏滯：濕邪黏膩停滯，症狀多黏滯而不爽，病多纏綿難癒，病程較長或反覆發作。4、濕性趨下，易襲陰位（陰位即身體下半身或腹面）：濕邪為病多見身體下部的症狀，如水腫多以下肢較為明顯，小便白濁、婦女白帶、腹瀉等病證，多由濕邪下注所致。重口味、喝酒、冰飲 都是造成身體濕氣重的原因1、愛吃口味太重、油膩、太甜食物：很多人習慣外食，自然就會吃一些油膩、生冷食物，這對脾胃的傷害是非常大的。肥甘厚味等油膩食物，一方面不易消化，容易造成腸胃悶脹，而油炸食品會讓身體產生過氧化物，加重炎症。另一方面甜食少吃益脾、多吃助濕。脾胃一旦虛弱，濕氣就會來臨，養護脾胃，就先得從日常的飲食開始做起。腸胃功能好壞關係到營養及水分代謝，最好的方式就是適量、均衡飲食。2、愛喝啤酒：啤酒是「助濕」之品，從中醫上來講，酒助濕邪，濕氣重的人切記要少喝。脾主運化，喜燥惡濕，經常喝啤酒會影響脾胃的運化功能，造成消化吸收障礙，加重濕氣。3、愛吃生冷瓜果：進入夏季後，西瓜、黃瓜、香瓜等大量入市，有些人甚至直接當飯吃，其實這些是助濕瓜果，尤其是孩子無節制的吃這些瓜果，會損傷脾陽，出現便溏、厭食、睏乏等症狀。4、愛喝冰飲：不管天氣多熱，都最好不要喝太多冷飲或吃冰，中醫認為，生冷食物、飲料或冰品，會讓腸胃消化吸收功能停滯，給外邪創造入侵機會。春天及夏天宜養人體的陽氣，尤其在夏天很重要，若喝太多冷飲，一旦脾陽受損，消化能力就會減弱。5、睡眠不夠：從中醫角度來說，睡不夠就會產生氣虛的症狀，隔天精神會變差，提不起精神。睡好覺，也能讓身體更輕盈。而每天增加一些運動會讓睡眠品質提高，睡得更好。6、少運動，老是坐著：運動少的人，常會出現身體沉重、四肢無力等濕氣重的表現；愈是不愛運動，體內淤積的濕氣就愈多。適當運動如跑步、健走、游泳等，可促進身體器官協調運作，加速「排濕」。7、流汗沒有即時擦乾：夏天天氣潮濕悶熱，特別是流汗後沒有擦乾身體，又馬上吹電風扇或冷氣，這樣很容易讓濕邪侵入身體。夏天洗澡水如果太涼，或洗頭後又覺得天氣熱沒即時吹乾就去睡覺，這些舉動都很容易讓濕邪入侵。其次，不要穿沒有乾透的衣服，蓋潮濕的被子。8. 環境不通風：外界濕氣誘發內濕，經常在潮濕、陰冷的環境中，容易導致濕氣入侵。所以，在陰雨綿綿的天氣，應該關窗關門，把濕氣拒於外面；一旦天氣好轉，濕氣減少時，應該及時開窗通風，讓空氣流通，帶走室內的濕氣。若外界濕氣很重，建議使用空調、除濕機等，使得室內空氣乾爽，免得濕氣滯留室內。9、洗好頭髮沒有即時吹乾：洗頭洗澡時，如果沒有擦乾水分、弄乾頭髮，濕氣容易藉由濕濕的頭髮進入體內，導致身體濕重，也有可能造成頭痛症狀。如果是坐月子的產婦更需要注意，洗完頭要馬上吹乾頭髮，否則很容易會有風濕或頭痛的現象產生。10、喜歡淋雨或玩水：若生活環境很潮濕，或居住的地區常下雨，又或者是住在海邊，就很容易會因為外在環境的濕氣，也就是所謂的「外濕」，而造成身體濕氣重。而喜歡淋雨或玩水的人，外在的濕氣較容易趁機侵入人體，長時間不注意就會造成身體濕氣重。水腫！如果是夏天濕氣重、尤其是下雨天關節就疼痛，要如何保養關節？阿利博士建議從食物、運動泡湯與中藥花草三管齊下。濕氣重的體質 可食用這5大祛濕食物如果您的體質、經過醫師診斷、的確屬「濕氣」，阿利博士推薦5大祛濕食物：1、綠豆：綠豆味甘，性涼，入心、胃經；有清熱解毒，消暑除煩，止渴健胃，利水消腫的功效；濕熱體質的人想趕走體內濕氣，可以將綠豆煮湯來喝，切記不要加太多糖。2、薏仁：這裡指的是大薏仁，不是小薏仁。薏仁甘淡微寒，有利水消腫、健脾去濕、舒筋除痺、清熱排膿等功效，是清除體內濕毒的好食品，常用來利水滲濕，能美白肌膚，改善青春痘。虛寒體質的人吃薏仁要注意，適量而止，不可長期服用。3、玉米鬚茶：玉米鬚味甘性平，能涼血、瀉熱，平肝利膽，祛除體內濕熱之氣。4、湯裡加生薑：生薑屬於升陽食物，吃生薑後，人體會有發熱的感覺，這是因為生薑可使血液循環加快，促使身上的毛孔張開。當受了雨淋，或在空調環境中有點受寒，吃點生薑可以及時排除濕寒之氣，消除因體濕寒重造成的身體不適。5、四神粥：可幫助排出體內濕氣、促進腸胃功能，精神更好活力充沛！均衡營養，不能只偏好單一食物！米飯熬成粥 腸胃更好吸收，粥品是亞洲人喜愛的家常飲食，不僅華人愛吃，日本韓國家庭的餐桌上也經常可見一碗碗熱呼呼的粥。藉由爐火將米粒中的澱粉糊化，其中的胺基酸、葡萄糖都釋放出來，分解成小分子，身體更好吸收，因此特別適合腸胃功能不佳的人食用。粥在傳統營養學上占有重要地位。它與湯食一樣，具有製作簡便、食材變化靈活、易消化吸收的特點，是食療方中常見的劑型。四神湯中的4味藥材是蓮子、芡實、茯苓、山藥，有的會加薏苡仁、豬小腸或豬肚。四神湯有溫脾、健胃、補腎、利濕、提升元氣的功用，主治消化不良、食慾不振、胃口差、小便白濁等，能改善濕疹、青春痘。四神湯的正規料理：需準備的食材有，芡實、蓮子、山藥和茯苓，四者均量，豬小腸和米酒適量。 做法是先將豬小腸處理乾淨，整條川燙後不要剪開備用；在將芡實、蓮子、山藥及茯苓用水洗淨後，加水浸泡20分鐘，然後把主食材放入鍋中，加入適量的水，用大火煮滾後，撈掉浮沫後改為小火，煮至豬小腸熟爛，再放入當歸煮出香味即完成，在食用前，再將豬小腸剪成一小段、一小段，再滴幾點米酒提香即可。運動加上泡湯 使濕氣從毛孔散發出去多運動、排汗、自然會使濕氣從毛孔散發出去。如果運動時間不夠，也可多泡湯，泡湯的好處雖多、不過、阿利博士也溫馨叮嚀下列這7類朋友、夏天泡湯要多小心：1、心臟疾病：例如冠心症患者，泡溫泉會使心臟負擔加重2、惡性腫瘤患者：過熱會促進腫瘤擴散3、感覺異常者：容易造成燙傷4、有凝血異常患者：如血友病5、有開放性傷口的患者6、多發性硬化症患者7、高血壓患者：不宜浸泡過熱的溫泉。溫泉溫度宜在38℃到41℃之間，泡溫泉最好不要超過30分鐘，也要適當補充水分，避免產生脫水的情形。膝部疼痛者可改用足浴如果是膝部或腳踝關節疼痛，不妨多用足浴泡湯， 阿利博士建議比較好的足浴泡湯法：1、水位：泡腳建議方法，水位超過腳內踝以上約4指幅，因穴位「三陰交」位於此處，為肝、脾、腎三經交會穴，是幫助血液循環重要穴位。2、溫度：一般洗澡溫度即可，約攝氏39至42度，低於體溫則無泡腳的功效。3、時間：時間控制在15至20分鐘，覺得身上微熱，額頭上有汗即可。另外搭配以下足部穴位按摩效果更佳。4、順便穴位按摩：懸鐘、湧泉、承山。或者泡湯時、學阿利博士的放鬆泡湯包組成，DIY中藥泡湯藥材：大風草、艾草、荊芥、防風、薄荷、香茅，藥量等量即可、 藥材要剁碎，到中藥房購買藥材時，明確告知想做澡包，都能提供搗碎的服務。依體質選用中藥花草 從體內排濕前面提到中醫對於痺症常分成3種，治療的方式根據「辨證論治」而給予不同的中藥：1、寒症型關節痛：葛根、桂枝、白芍、甘草、羌活、白芷等驅寒活血中藥2、熱症型關節痛：石膏、知母、甘草、連翹、海風藤等散熱通絡中藥3、虛症型關節痛：當歸尾、川芎、桃仁、紅花、赤芍、黃耆等補氣中藥如果您對中藥的苦、有點沒辦法長期使用，不妨根據自己體質、選用合適的花草、來保養健康：1、寒症型：南非博士葉、人參鬚、枸杞，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。2、熱症型關節痛：決明子、薰衣草、檸檬馬鞭草，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。3、虛症型關節痛：菊花、枸杞、粉光參，這三味適量、加600cc熱開水沖泡3分鐘、即可飲用。中藥或者花草，雖然天然藥性溫和，阿利博士還是不建議、自己直接就使用，不妨、先跟您的中醫師請教過後、再使用會比較安全又有效果的。關節發炎有許多類型、是常見的疾病，例如歌王周杰倫先生與奧運羽球國手陳思羽的僵直性脊椎炎，武打明星洪金寶與歌手何如芸小姐的退化性關節發炎，甚至剛剛即位的英王查爾斯三世「香腸手」、各界推測可能可能是水腫或關節炎，無論是哪種關節發炎，只要正確的請西醫診斷與治療，加上阿利博士跟大家分享的保養關節三管齊下，自然可以不再夏天濕氣重、關節先知道了。延伸閱讀▶歐洲中世紀把酒當水喝！痛風成為上層階級飲酒過量的通病？▶冬季泡湯養不是人人都適合！泡湯能減肥是真的還是噱頭？▶吃鹼性食物可以減少痛風發作？別盲信！最新研究：降尿酸治療才是根本之道（本文獲「《食力》」授權轉載，原文刊載於此）責任編輯：辜子桓
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2023-05-20 養生.保健食品瘋
魚油不只護心，還可抗發炎！但這4種族群食用前要注意
依據衛福部發表的調查研究，心血管疾病在國人十大死因統計中長年位居第二，是僅次於癌症的疾病，因此吃魚油保護心血管，在近年來也成了一種全民健康共識。今天【PrimePlus健康設計家】品牌營養師Sean將和大家一起學習魚油對人體的好處，還要告訴大家挑選魚油產品的技巧，讓魚油的保健效益發揮到最大！魚油的4大保健功效魚油與人類之間的關係非常悠久，但直至上個世紀的70年代，人們才開始對魚油有更進一步的分析與研究。當時的學者們發現愛斯基摩人的飲食使他們心血管疾病的發生率明顯低於其他人，進而研究後得知其飲食中含有大量的魚，其中的魚油對人體具有保健功效。經過分析後提出一個結論：魚油中含有豐富的Omega-3多元不飽和脂肪酸，其中又以EPA、DHA這兩種脂肪酸為主，可以有效降低心血管疾病發生的風險。而魚油對我們人體究竟有什麼具體功效？就讓Sean一次說給你聽！1.促進心血管健康魚油中的EPA具有降血脂、降血壓、抗血栓的功能，因此被譽為血管清道夫，針對心血管健康方面有許多助益，包括：降低血液中三酸甘油酯與低密度脂蛋白的濃度、維持紅血球的完整性、降低血壓及血液的黏稠度、減少血小板凝集素的生成來對抗血栓等。2.維持免疫系統運作正常、抗發炎魚油中的EPA同樣能維護免疫系統、避免過激反應的原理是因為它能減少促發炎物質的生成，進而達到抗發炎、減少身體不適感的效果。所以魚油也很常被用來減少或改善如類風濕性關節炎、乾癬、紅斑性狼瘡等免疫系統異常所引發的疾病症狀。3.保護視覺系統魚油中的DHA可以幫助形成我們視網膜中感光細胞的細胞膜，維持結構的完整性以降低細胞受損的風險；同時可讓發育視網膜的營養素能順利進入眼睛；其用於協助治療乾眼症方面也是具有科學實證的。4.促進腦部發展大腦的皮質、神經突觸中都含有高量的DHA，對於兒童的中樞神經系統發育非常重要，若缺乏DHA就會造成周邊性神經病變；EPA則是製造細胞膜及保護神經的原料，幫助增強記憶與集中力。魚油很重要，但這些族群要注意！雖然吃魚油好處多多，但在我們盡情享用魚油之前，仍然要先仔細評估自身狀況再作決定。若您是屬於凝血功能不全（俗稱血友病）的患者、有在服用抗凝血藥物的族群，亦或是即將進行手術者，以及準備分娩的孕婦，在食用魚油之前應該先諮詢專科醫師的意見！因為魚油本身就具有抗血栓、抗凝血的保健功效，若上述的族群再食用魚油，可能會使抗凝血的效果變得太好，反而會有受傷時難以止血的危險。【PrimePlus小學堂劃重點】魚油挑的好，健康沒煩惱有鑑於魚油對人體的保健功效，市面上也推出了各式各樣的魚油保健食品，要如何從數十種選擇之中挑出最好的產品，也是很需要了解的知識喔！下面就讓Sean來告訴大家挑選魚油的小知識，幫助大家選到最優質的魚油！‧ 選擇Omega-3濃度>80%的高濃度魚油：早年的魚油因為萃取技術的限制，真正能取得對人體有益的Omega-3含量相對較低，一粒魚油膠囊中大約只含30%的Omega-3，內含的EPA與DHA也就非常稀少。拜近代科技進步所賜，魚油萃取技術也比傳統方法先進許多，魚油中Omega-3的濃度獲得了大幅的提升。高濃度Omega-3的魚油的好處除了增加EPA與DHA的含量外，還能有效縮小膠囊體積，更便利於年長者或小孩吞食。‧ 選擇吸收效率好的rTG型魚油：一般來說魚油的型態分為TG、EE、rTG三種，TG型式是魚油經第一步粗萃出的型式，對人體的吸收率雖然不錯，但純度最低；EE型式是為了將魚油的omega-3濃度提升而研發出的酯化工法，這種型式雖然能提升魚油的濃度，但吸收率較差；rTG型式則是結合兩者的優點所研製的，將EE型的魚油再經一次純化，進一步提升魚油的濃度，也回歸到人體最好吸收的型式。‧ 選擇先進的專利超臨界萃取與淨化技術：專利超臨界萃取與淨化技術的結合優點，除了能大幅提升每一粒魚油中Omega-3的濃度外，還能有效去除雜質、有害物質或過敏原；減少溫度對油脂品質的破壞、去除魚腥味等多重優勢。作為一名新時代人類 ，吃的魚油也要很尖端！‧ 選擇具國際標章驗證的魚油：若是能取得IFOS、GOED等國際驗證標章的魚油，在品質上都會受到最嚴格的把關，檢驗項目包含重金屬、環境毒素、魚油濃度等，是需要全數通過檢驗合格後，才能取得的標章。因此在挑選魚油產品上有看到這些標章，都是我們可以放心選用的。‧ 公開透明的檢驗報告：魚油公認的隱藏風險便是重金屬與環境毒素的汙染問題，除了國際標章的核可外，是否具國內的第三方公正檢驗機構報告，也是我們必須關心的項目。在挑選魚油產品時可以多多注意該產品是否有做農藥、塑化劑、重金屬、微生物等檢驗。 隨著時代的進步，國人健康意識也隨之提升，許多生技公司或藥廠都有推出魚油類保健食品來為國人的營養需求作補充。如何挑選出最適合自己需求的產品，也是健康生活必備的技能。相信看完文章的你，一定能從數十種產品之中馬上挑出最好的魚油，給自己與家人最高規格的心血守護！延伸閱讀：．5大易缺鈣族群當心「骨質疏鬆」！不只牛奶，6種高鈣食物也能幫你補鈣．一緊張就拉肚子！營養師教吃「低腹敏飲食」緩解腸躁症．維生素B群有哪些？營養師曝富含B群8種食物及8大功效本文為《健康知識Plus專欄》授權刊登，未經同意禁止轉載 責任編輯：陳學梅
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2023-04-30 焦點.食安拉警報
獨／好市多怎麼會出現A肝莓？專家指出最有可能出包的環節
【本文重點】知名美式賣場好市多進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」驗出A肝病毒，已售出約1.7萬公斤，食藥署提醒曾食用者需自我健康監測。專家推估，汙染可能來自加工出口前的清洗環節。對人類致病性病毒殘留在作物中的機率較小，最可能的是高濃度、大量的灌溉。A肝屬法定傳染病，疾病管制署已啟動相關措施。若出現症狀，就醫並告知飲食史，一般治療情況相當良好。--by ChatGPT知名美式賣場好市多（Costco）進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」，驗出A肝病毒，食藥署提醒若60天內曾吃過，需進行「自我健康監測」。專家推估，藍莓在種植時，因水源汙染問題造成A肝病毒殘留的機率較小，最可能的環節應該在「加工出口」前的清洗環節出問題。衛生福利部食品藥物管理署28日公布，好市多公司進口的「Kirkland Signature科克蘭冷凍三種綜合莓」，檢驗出A型肝炎病毒陽性，已售出約1.7萬公斤，9427包。食藥署提醒，有食用到本次檢驗出A肝病毒莓果的民眾，若出現突然發燒、全身倦怠不適、食慾不振、嘔吐、腹部不適、黃疸等症狀，盡速就醫並告知飲食史；A型肝炎屬法定傳染病，疾病管制署亦已啟動相關措施。新果國際農產物流執行長黃文弘表示，農產品因為種植過程中出現病毒汙染的情況相當少見，最常見為「重金屬汙染」、「病蟲害汙染」，人類致病性病毒要殘留在作物中，必須要「高濃度」、「大量」的灌溉，否則即使有病毒汙染的水還是會回歸大自循環系統中，不致對人體產生威脅。黃文弘指出，本次好市多驗出A肝病毒的藍莓其實已不在「農產品」的範疇，凡經過「切、洗、冷凍」等程序後，就進入了「食品」的範疇，例如販售到後市場的水果並不會檢驗大腸桿菌，但現切水果在抽檢時就會檢驗大腸桿菌，因「處理過程中很容易造成汙染」。「應是藍莓在清洗過程的水源受到A肝病毒汙染。」黃文弘說，食品加工過程中難免有汙染的風險，冷凍水果運輸過程中若「冷鏈」中斷，出現解凍再冷凍的狀況出現時，也可能孳生黴菌，目前從產品的特性當中，A肝病毒較為可能是在加工廠清洗的水源中出了問題，但確切的來源仍需等候檢驗機構調查。林口長庚醫院臨床毒物中心主任顏宗海也說，A肝的傳染途徑多為「糞口感染」，但潛伏期不固定10天到50天以上都有可能，一般人在感染「A型肝炎病毒」後，治療狀況通常都相當良好，也不會像B肝、C肝成為慢性病。顏宗海說，A肝感染者會出現全身性發燒、腸胃道不適、皮膚黃疸等急性肝炎症狀，其中特別要注意是小便會變成「茶色」，食物的汙染源最常是水果、生菜、沙拉，若出現症狀要趕緊就醫，盡量回溯飲食史告知醫師。好市多「科克蘭冷凍三種綜合莓」被檢出A肝病毒，引起消費者恐慌。以下聯合新聞網整理A型肝炎相關問題，為網友解惑。問：什麼是A型肝炎？答：A型肝炎是由A型肝炎病毒感染所造成的急性肝臟發炎。問：A型肝炎的潛伏期有多久？答：從感染到發病，其潛伏期約為15至50天（平均為28至30天）。問：得了A型肝炎會有什麼症狀？答：感染A型肝炎後，可能出現的症狀包含：發燒、全身倦怠不適、食慾不振、嘔吐及腹部不舒服，數天之後發生黃疸。A型肝炎的致死率約千分之3，造成死亡的情形多半為猛爆性肝炎，通常發生於老年患者或有慢性肝病患者。問：A型肝炎是怎樣傳染的？答：A型肝炎的傳染途徑有：（一）攝入受汙染的食物或水：透過食用、飲用受病毒汙染的食物（包括冷凍或未經徹底煮熟的食物）或水而傳播，主要是發生在衛生條件不佳的地區，水果、蔬菜、貝類、冰和水最可能被汙染。（二）人與人接觸傳染：1.當感染者沒有正確洗手，直接接觸其他物品或食物而造成感染。2.照顧者更換或清理受感染者的尿布或糞便前後，沒有正確洗手而造成感染。3.經由與感染者密切接觸而感染，例如：性接觸（包括同性間與異性間肛吻、肛交、口陰交等性接觸）。（三）血液傳染：雖極為罕見，但國外曾有經由靜脈藥癮者共用針具或輸入潛伏期患者之血液造成感染。問：感染過A型肝炎之後，有沒有免疫力？以後會不會復發？答：感染後產生之抗體（anti-HAV IgG）可延續終生，因而終生有抵抗力。A型肝炎雖然不會導致慢性肝炎，但有10-15％的病人在急性發病後6個月內有可能症狀復發。問：哪些族群是屬於A型肝炎的高風險族群？答：（一）前往A型肝炎流行地區（例如非洲、南美洲、中國大陸、東南亞及南亞地區等）旅遊或工作者等。（二）特殊職業如廚師及餐飲食品從業人員、醫療照護者、嬰幼兒保育工作者。（三）患有慢性肝病、血友病、曾經移植肝臟的病人、靜脈藥癮者、男男間性行為者。問：出現疑似症狀或感染A型肝炎要注意些什麼？答：如有出現疑似A型肝炎的症狀，盡速就醫接受治療，並配合衛生單位疫情調查，以維護接觸者的健康。若不慎感染A型肝炎，且近期曾有肛吻、肛交、口陰交等性接觸，建議同時進行性病篩檢，包括愛滋病、梅毒及淋病的篩檢。問：如何預防A型肝炎？答：接種疫苗為最有效的預防措施，A型肝炎疫苗的安全性及效益很高，一般接種兩劑疫苗（間隔6-12個月），免疫力可維持20年以上。（二）注意飲水及飲食衛生，不可生飲、生食，尤其是生蠔或水產貝類。（三）保持良好衛生習慣，飯前、便後及處理食物前需正確洗手，預防糞口途徑感染。（四）避免口對肛門的接觸、肛交行為等；性行為前洗淨陰部及肛門，並未能有效預防透過口肛交傳播A型肝炎。（五）食物製備者如廚師及餐飲從業人員、醫療照護者、嬰幼兒保育工作者，應特別注意經常正確洗手等衛生觀念，避免感染及傳播，且若有上述身體不適症狀應盡速就醫。問：哪些人應該接種A型肝炎疫苗？答：除了公費接種對象，只要不具A型肝炎抗體保護的人及高風險族群，均建議自費接種A型肝炎疫苗。問：哪些醫療院所有提供A型肝炎疫苗接種服務？答：並非每一家醫療院所均有提供A型肝炎疫苗接種服務，可先電話洽詢鄰近的醫療院所、衛生局（所）或撥打1922防疫專線查詢。資料來源／疾管署責任編輯：辜子桓
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2023-03-21 醫聲.罕見疾病
搶救TTP之7／罕見血液病TTP治療不即時恐要人命 醫師呼籲應增加治療武器
血栓性血小板低下紫斑症（TTP）雖然是個極罕見的血液疾病，致命又帶有不確定性，我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」；但隨著疾病衛教資訊增加，許多病友陸續現身，讓我們知道自己不是孤身一人。現在即將舉辦的病友會，我們想邀請大家一起共襄盛舉，彼此分享與交流，減少面對疾病的茫然驚慌，也歡迎提供您寶貴的生命經驗，讓彼此做最佳的後援！●時間：3/30 14:00-16:20●地點：Happ.小樹屋｜大葉桉分館2樓（台北市中山區民權西路20號2樓）●報名連結：https://reurl.cc/G4nnjD血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是種發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病，一旦患者病發，需在短時間內給予治療，但常因診斷不易而陷入危險中，加上目前國內能用的藥物有限，國外有些新開發的藥物也尚未被引進核准，增加臨床治療的困難。因此醫師建議，須加強民眾、醫療人員對TTP的認識，國內也應盡快納入新治療武器。【關心TTP病友，請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】藉由TTP衛教資訊平台 盼縮短患者診斷時間 爭取搶救時機血栓性血小板低下紫斑症（TTP）發生率極其微小，台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，以台大醫院為例，一年平均只有1、2人，過去累積至今30餘例個案；而目前推估全台一年新診斷患者僅10餘位，十分罕見。有鑒於TTP在內的罕見血液病發生率不高，國人普遍對其缺乏認識及了解，以致常發生延遲診斷，臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得，邀請同儕一起成立台灣罕見血液病促進協會並出任理事長，加強民眾及專業人員的醫療知識。他表示，過去醫師即使懷疑患者罹患血栓性血小板低下紫斑症（TTP），但也沒有診斷的方法或管道，患者可能在診斷、治療過程中飽受煎熬，甚至死亡。王建得認為，目前的當務之急是提供懷疑的患者、醫療人員TTP相關的資訊，因此協會除了持續建置TTP衛教內容，也將邀請患者、醫師分享實際經驗，提高社會認知度之餘，同樣期盼引起大家一同關切，注入更多診斷、治療的資源。TTP是什麼？中文名稱是什麼？根據國外研究報告指出，5％的血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者是先天基因突變所致，其餘為後天免疫型。若血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落，將無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子（vWF, 亦稱類血友病因子），導致其變得太長，功能也會過強，造成血小板過度活化，並於全身各處微小血管中形成血栓，使紅血球通過血栓處破裂，發生血管內溶血現象及貧血；同時血小板也因為過度活化而大量消耗、數量嚴重低下，出現出血，皮膚紫斑等症狀。因此當出現以下5大症狀就要懷疑：1.血管內溶血 2. 血小板低下 3. 發燒4.神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等 5.腎功能異常其後三者不一定要出現，但都是全身多處微小血管阻塞所引發的症狀。在鬼門關前搶救TTP患者 台灣目前治療武器卻有限血栓性血小板低下紫斑症（TTP）患者通常在發病時被送往急診，但症狀多元，又與免疫性血小板減少性紫斑（ITP）、伊凡斯症候群（Evans syndrome）、非典型溶血性尿毒症（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）相似，若醫師經驗不足，恐錯失救治機會。周聖傑也指出，雖然TTP臨床診斷上是以抽血有無ADAMTS13酵素為確診標準，不過檢驗耗時，且TTP治療常常分秒必爭。醫師若有懷疑，就會先處以血漿置換術，合併類固醇免疫抑制劑，待血小板恢復才停止。要注意的是，有些患者血漿置換後，血小板恢復正常，但ADAMTS13依然偏低，代表抗體仍在，可能需要使用免疫抑制藥物，如利妥昔單抗（Rituximab）等來抑制抗體。即使利妥昔單抗已被國際列入TTP治療指引，不過對於TTP為適應症外使用，患者須自行負擔數萬元費用。而現在國外有一種新型以拮抗vWF來治療TTP的抗體藥物，可阻擋vWF與血小板結合，大幅減緩TTP的症狀，但尚未被引進國內，「TTP最好能同時進行血漿置換、免疫抑制藥物及這個新藥共三種治療，可有效增加救治的機會。」周聖傑補充。TTP患者治療一次定生死 或終生抗戰對於誘發血栓性血小板低下紫斑症（TTP）的因素，周聖傑表示，目前尚未有定論，因此難以預防，ㄧ旦發病，恐會要人命，如有位患者病程惡化極快，即使施予血漿置換、免疫抑制劑，患者仍陷入昏迷、出現癲癇，最終離世。所幸大約6、7成TTP患者第一次發病且治癒後，未再復發，如曾有一名病患發作當下昏倒送醫，經過緊急救治後已無大礙；少數患者則會反覆復發，徘徊在生死關頭。周聖傑建議，發病後幾個月須密切抽血追蹤，若是確診為更少見的先天型TTP患者，因為天生缺乏ADAMTS13，不需要免疫抑制藥物，但必須每二至三周補充一次冷凍血漿，終生皆須如此，以防復發。
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