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肺纖維化

  • 審稿:王鶴健/亞東紀念醫院胸腔內科兼任主治醫師

更新時間:2023-10-05

  • 疾病名稱: 肺纖維化
  • 英文名稱:Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF
  • 別名:菜瓜布肺

肺纖維化是什麼?

肺纖維化是一種不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎,「喘、咳、累」持續八周以上為典型症狀,當肺臟受到侵害產生大量異常纖維進行修復,原本像海綿一樣的肺部漸漸變得像菜瓜布沒有彈性,影響肺功能運作,所以肺纖維化也稱為菜瓜布肺。肺纖維化是不可逆的疾病,患者預後差、存活率低,比一般癌症還可怕。

肺纖維化有哪些症狀?

  • 易喘
  • 乾咳
  • 胸悶
  • 呼吸不順
  • 呼吸急促
  • 疲勞
  • 明顯消瘦
  • 食欲不振
  • 關節疼痛
  • 杵狀指(手指或腳趾的尖端變寬和變圓)

肺纖維化的疾病發展

肺臟雖然是沉默的器官,肺纖維化初期患者可能不會出現明顯症狀,但只要細心聆聽身體發出的警訊,絕對有機會及早揪出肺纖維化。邱昱棋醫師指出,隨著病人肺部纖維化持續發展,就會陸續出現咳嗽、低血氧及呼吸困難等狀況。此外,因為免疫力變差,因此特別容易出現感染疾病,例如感冒、肺炎等。由於患者肺部硬化,肺泡壁變薄、易破裂,突然用力、提重物或劇烈運動時也容易氣胸。肺功能變差時,心臟功能也會連帶受到影響,導致心臟衰竭及肺動脈高壓等症狀,甚至出現心肺衰竭的情況。

肺纖維化有哪些併發症?

  • 感染
  • 心臟病
  • 自發性氣胸
  • 心肺功能衰竭
  • 肺動脈高壓
  • 肺原性心臟病

肺纖維化的成因是什麼?

肺部由肺泡組成,富有彈性,就像海綿一樣,肺泡主要功能是進行氣體交換,氧氣會從肺泡滲出去到血管,而肺泡與微血管之間的間隙就稱為間質,由於肺泡與血管之間的間質充滿纖維母細胞,若肺部受到侵害,間質會產生大量異常纖維(疤痕組織),以致肺泡壁逐漸變硬變厚,使肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,若患者長期氧氣不足,則可能出現脾氣暴躁、神經不協調,甚至腦缺氧放電造成幻覺,晚期更有失禁、昏迷等現象。患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。

哪些人容易得到肺纖維化?

  • 年長族群(50-70歲)
  • 自體免疫疾病患者
  • 粉塵、化學物質環境的從業人員

肺纖維化的檢查方式有哪些?

肺纖維化的診斷,醫師會先藉由聽診確認患者下肺部是否出現爆裂音,也會觀察其手指末端有無鼓脹現象(杵狀指)。若醫師判斷患者可能罹患肺纖維化時,就會利用醫療影像技術,例如胸部X光來檢查肺浸潤情況、以高解析度電腦斷層掃描觀察肺部細微變化,或利用心臟超音波確認肺動脈高壓及心臟衰竭等狀況。此外,也會透過肺功能檢查及氣體交換功能檢查,監測自身肺功能狀況,並且透過6分鐘走路測試來評估患者整體耐受力。

肺纖維化治療

第一種藥物是 nintedanib。用於治療特發性肺纖維化時,nintedanib 的使用劑量為每十二小時一粒(150 毫克)。開始使用 nintedanib 前,必須先檢測肝功能是否異常,肝功能異常者之藥物劑量必須調整。Nintedanib 常見的副作用為腸胃道相關的不適症狀,例如腹瀉、噁心、嘔吐等等。嚴重腹瀉或嘔吐發生時,可以透過止瀉劑和止吐劑減緩副作用的症狀,也應適當補充水分。
第二種藥物是 pirfenidone。用於治療特發性肺纖維化時,pirfenidone 的使用劑量為一天三次,每次一錠(200 毫克)。隨著治療週數增加,劑量可逐漸增加至一天三次,每次三錠。如果服用時有抽菸,也必須在療程中停止抽菸,避免菸品中的成分影響 pirfenidone 的療效。雖然整體來說,pirfenidone 的副作用多為輕微,包括消化道症狀以及皮疹,不過仍須注意這個藥品造成的光敏感性副作用,平時應注意防曬,避免在治療期間使皮膚長期、大量曝曬陽光。

在藥物的使用選擇方面,如果是患有心血管病史或正在服用抗凝
血劑的病人,可優先選擇 pirfenidone。如果是過去曾患有皮膚疾病,或因工作需要長期曝曬在陽光下的病人,可優先選擇nintedanib,以避免 pirfenidone 可能造成的光敏感傷害。 

 

內容轉載自台大醫院健康電子報2022年04月173期,作者台大藥劑部藥師李建緯

肺纖維化該如何預防?

 

  • 定期每半年到一年做肺功能檢查,了解自身肺部狀況,例如聽診、健檢時常會照的胸腔X光,吹氣式肺功能檢測以及電腦斷層掃描(HRCT)。
  • 戒菸、遠離二手菸
  • 積極治療胃食道逆流
  • 避開空汙,外出戴口罩,在家使用空氣清淨機
  • 保持飲食均衡,適當運動習慣

肺纖維化要看哪一科?

  • 呼吸胸腔科、胸腔內科、呼吸治療科
找附近醫師

肺纖維化主要的發生部位?

  • 胸部

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