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膽脂瘤

審稿:雙和醫院耳鼻喉科巫承融醫師

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Cholesteatoma

  • 就診科別:

    耳鼻喉科

  • 身體部位:

膽脂瘤,又稱珍珠瘤,因看起來白白亮亮,類似珍珠般的光澤而得名。膽脂瘤並非腫瘤,而是外耳道的皮膚入侵中耳黏膜,甚至到乳突腔,表皮層內翻包覆著角質層,形成有白色光澤的腫塊,又可分為先天性膽脂瘤、原發後天性膽脂瘤及續發後天性膽脂瘤。

膽脂瘤初期也可能無明顯症狀,但因為它會不斷擴張,造成周圍骨頭侵蝕,聽小骨也會被破壞,造成聽力障礙和平衡功能缺失,造成內耳瘻管及眩暈,若不及時治療,嚴重時甚至會向上侵犯到腦底部,併發顏面神經麻痺等各種神經症狀。感染時會造成化膿性中耳炎和乳突炎,嚴重的併發症會造成腦膜炎、側靜脈竇血栓或腦疝脫。

疾病原因

膽脂瘤並非真正的腫瘤,它是由角化鱗狀上皮累積於中耳裂的構造內,其外在之上皮色澤光亮,稱為基質,內含角質素。雖然它並無病理上的惡性細胞,但因其所分泌的一些物質是細菌生長的溫床,而且其中所蘊含的酵素會破壞骨質壁,會造成許多併發症,因此不予理會是不行的 。而按照發炎之起始機轉不同,可分為:

一、先天性膽脂瘤:

需符合三個絛件,耳膜外觀完整、沒有耳漏,沒有進行過耳朵相關的手術。這種病人有正常鼓膜外觀,故診斷不易,肇因胚胎時間之上皮細胞誤入耳囊中。有可能在中耳腔或其後之乳突竇中,產生了傳導性聽障的症狀。也有可能產生在更內的顳骨岩體處,造成眩暈、感音性聽障及顏面神經麻痺等症狀。但此類型比率極低,約2%以下。

二、原發後天性膽脂瘤:

這類患者一開始耳膜也是完整的,形成的機轉大多為中耳負壓及中耳積水,最後在耳膜上部之鬆弛區產生凹陷袋,時間久了,此袋內之上皮脫落物質無法排出,漸漸形成膽脂瘤,這也是為什麼中耳積水或是持續的負壓一定要積極處理的原因之一。

三、續發後天性膽脂:

也有可能經由手術將表皮帶入,或是穿孔之耳膜邊緣上皮移行而入,久而久之造成了膽脂瘤。這類膽脂瘤會經常產生發炎性之耳分泌物,造成惡臭,所以耳朵若常常有惡臭之耳漏,不要以為只是中耳炎,也有可能是膽脂瘤造成骨內產生持續破壞。雖然病理上是屬於良性的,但因為其深具破壞性,所以不可不小心。

症狀

耳朵流膿.耳臭.耳脹.耳鳴.耳痛.聽力減退.聽力喪失.顏面神經麻痺.臉歪嘴斜.吞嚥困難.不平衡感.眩暈.頭痛

好發族群

  1. 慢性中耳炎不治療,或反覆發生中耳炎者,很容易併發膽脂瘤。
  2. 先天性膽脂瘤的好發年紀平均年齡為4.5歲,以男生的比率較多,因孩童的耳咽管又短又平,較容易引發中耳積水。
  3. 唇顎裂的孩童是原發後天性膽脂瘤的高危險群
  4. 中耳負壓、耳咽管功能不佳持續收縮、中耳積水等造成耳膜內凹,較容易引發珍珠瘤

預防與治療

  1. 中耳負壓、耳咽管功能不佳持續收縮、中耳積水等造成耳膜內凹,可以放置中耳導氣管,來避免發展成膽脂瘤。
  2. 膽脂瘤的復發率從5%到40%不等,多數均不敢保證一次手術即可治癒。
  3. 術前,聽力可能還不錯,但是病變之後的聽小骨被摘除後,可能造成聽力下降,是必須考量的風險。
  4. ◎疾病治療:

    治療以手術為主,手術的第目的是腫瘤的清除,再來是耳道之清潔 ,最後才是聽力之重建。手術方式各有不同,但目的都是一樣。手術室分為:開放腔手術,又稱為去除耳道後壁手術;封閉室手術,又稱為保留外耳道後壁手術;開放腔合併填塞手術。

    膽脂瘤無法以藥物治療,必須以手術完全切除腫瘤。目前治療策略,先以手術清除病灶,有的病人,會要再進行第二次的二次手術,清除剩餘的病灶,同時施行聽小骨成型術。手術完後之聽力有可能會比原本還不好,這是因為膽脂瘤原本可能剛好負責了一部份聽小骨破壞後的骨傳導聽力的工作。膽脂瘤手術的重點在於完全切除膽脂瘤才是最重要的。

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