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運動神經元病

審稿:神經科醫學會

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Motor Neuron Disease

  • 就診科別:

    神經科

  • 身體部位:

    肌肉

運動神經元疾病,俗稱漸凍人,是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病,發病率約為十萬分之二,可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉萎縮、脊髓側索硬化症、下運動神經元症候群四種類型,其中肌萎縮脊髓側索硬化症為最為嚴重常見,80%的漸凍人多屬於此類型,目前尚未有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年。

疾病原因

運動神經元是控制我們身體活動的神經細胞,可分為「上運動神經元」及「下運動神經元」, 一旦毒物或過量的神經興奮性物質破壞了運動神經元,大腦將無法再控制肌肉的收縮,肌肉就會呈現無力狀態,或者是異常收縮,並逐漸感到無力,並慢慢萎縮。

致病原因不明,目前認為造成運動神經萎縮的主要原因,為細胞內的麩胺酸堆積過多,在運動神經元細胞內產生毒性,進而造成神經細胞的萎縮。

遺傳機率為5~10%,且可能是一組基因或好幾組基因失調的結果,另有少部份為環境所致,例如:重金屬中毒,90%的病例至今仍不明發病原因。

症狀

肌肉萎縮.肌肉抽動.四肢無力.吞嚥困難.說話困難.口齒不清.肢體僵硬.全身癱瘓

好發族群

  1. 40~60歲的中老年人。

預防與治療

  1. 夫妻本身或雙方家族有病史者,懷孕前應先進行基因篩檢,以確定兩人是否為帶因者。
  2. 夫妻都確診為帶因者,或曾生下脊髓性肌肉萎縮症的孩子,則懷孕時應作基因篩檢,以確定胎兒是否正常。
  3. 一般孕婦也可作基因篩檢,以確定胎兒是否正常。

皮膚神經 常見疾病

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