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先天性膽道閉鎖

  • 審稿:吳子聰/台北榮總小兒腸胃科主任

更新時間:2023-10-03

  • 疾病名稱: 先天性膽道閉鎖
  • 英文名稱:biliary atresia
  • 別名:新生兒膽道閉鎖

先天性膽道閉鎖是什麼?

先天性膽道閉鎖是新生兒常見的致死性肝病,因膽道系統發育異常,肝臟內的小膽管發生纖維化,導致新生兒膽道阻塞,須接受外科手術治療。

先天性膽道閉鎖有哪些症狀?

  • 黃疸
  • 灰白便
  • 肝臟腫大
  • 腹部腫脹
  • 脾臟腫大
  • 腹水
  • 眼白變黃
  • 厭食
  • 嗜睡

先天性膽道閉鎖該如何預防?

  • 婚前健康檢查,可預防某些基因缺陷。
  • 孕婦在孕期間,須避免菸、酒、藥物、輻射、有毒氣體……等有害因素,並定期做各項檢查項目。
  • 新生兒若在出生兩周內黃疸未退,糞便偏灰白色,須盡速就醫檢查。

先天性膽道閉鎖有哪些併發症?

  • 肝硬化
  • 腸扭轉不良
  • 十二指腸前門靜脈
  • 多脾臟
  • 臟器反轉位
  • 無下腔靜脈
  • 肛門閉鎖
  • 食道閉鎖
  • 先天性心臟病
  • 胃腸道出血

哪些人容易得到先天性膽道閉鎖?

  • 新生兒

先天性膽道閉鎖的成因是什麼?

膽道是連接肝臟、膽囊與十二指腸間的通道,主要功能為運送肝臟製造的膽汁至腸道。膽道閉鎖是指膽道完全阻塞,阻塞會阻礙膽汁運送至十二指腸,導致膽汁累積在肝臟內,使肝臟逐漸纖維化,嚴重時甚至會導致肝硬化。目前先天性膽道閉鎖病因不明,可能的原因有:

  • 膽管先天畸型或發育不良所致。
  • 因後天發炎或環境因素所造成持續性的膽道纖維化。
  • 與缺血、個體免疫、胰臟酵素逆流、膽酸刺激有關。
  • 部份學者認為胎兒在母親懷孕時,受病毒感染影響,中止胎兒的膽道發育所致。

先天性膽道閉鎖要看哪一科?

  • 小兒科
  • 胃腸肝膽科
  • 小兒外科
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先天性膽道閉鎖主要的發生部位?

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