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兒童顱咽管瘤

審稿:馬偕兒童醫院兒童神經外科梁慕理

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Craniopharyngioma

  • 就診科別:

    兒童神經外科、腦神經外科、腫瘤科

  • 身體部位:

    蝶鞍上及腦下垂體附近

起源於腦下垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,多生長於腦底部的腦下垂體附近,雖然在組織分類上屬於良性瘤,但可能侵入鄰近組織,手術切除後仍有可能復發。大多數患者為5-14歲的兒童,成年人偶爾也會患病,發生率約佔兒童腦瘤之5-10%。

疾病原因

先天性疾病,尚不明確顱咽管瘤的形成原因。

症狀

視力衰退.視野缺損.視神經萎縮.失明.生長發育遲緩.長不高.肥胖.性遲熟.性早熟.尿崩.嘔吐.視乳頭水腫.大頭(嬰幼兒).頭痛

併發症

  • 中樞性高熱
  • 意識障礙
  • 尿崩症
  • 循環衰竭
  • 癲癇
  • 消化道出血
  • 無菌性腦膜炎
  • 視力障礙
  • 腦下垂體功能低下

好發族群

    5~14歲的小朋友,性別分布上男女均等

診斷

在診斷初期,會詢問患者的症狀和疾病史。另外,還會對神經系統進行檢查(電腦斷層掃描-CT、核磁共振影像- MRI),評估患者的協調能力、反應情況、感覺和思考能力。小兒顱咽管瘤診斷並不困難,其特點為:

1.顱內壓增高,多數患兒有顱內壓增高。

2.生長停滯,生長停滯和第二性徵不發育。

3.腫瘤位於蝶鞍區,腫瘤位於蝶鞍區囊性和鈣化多見。

4.視力障礙,視力減退較視野缺損更突出。

治療

    根據腫瘤發生位置、大小、及其他特性、手術醫師經驗之選擇,有不同的治療模式。手術方法根據腫瘤位置特性有開顱手術切除及經鼻蝶竇內視鏡手術切除兩 大類型。開顱手術亦有多種不同進入路徑。手術策略有以下:

    1.手術完全切除

    2.有限度手術切除+放射治療(以立體定位放射治療或伽瑪刀放射治療為佳)

    3.單獨使用立體定位式放射線治療 (可用於腫瘤復發時)

    4.水囊內注射放射線同位素、或注射藥物(bleomycin 或 interferon-alpha)

    可能合併有水腦症,若不能清陳腦瘤障礙,需要植入水腦引流管。最常使用的引流管手術是腦室腹膜腔引流管植入。嬰幼兒腦瘤手 術後發生之腦外積水,部分病人需要植入硬腦膜下至腹膜腔引流管。

預防

    兒童顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,要預防家長需做到下面五點:

    1.優生優育:為了孩子的健康,新婚夫婦或有計劃生育的夫婦應該注意健康。

    2.孕期保護:準媽媽們在因將為人母而欣喜、驕傲的時候,千萬要注意妊娠時期的衛生保健,預防各種感染的發生,避免不必要的放射性照射、超聲檢查。

    3.先天性疾病及早治療:一些可能引起癌變的先天性畸形或疾病,應在密切觀察的基礎上爭取早期治療,防患於未變。

    4.遠離污染:環境污染、輻射污染、生物污染是小兒腫瘤的主要根源。

    5.安全用藥:正常飲食、合理攝入、勤曬太陽、多加活動是孩子健康生長的要素。

血液腫瘤,神經 常見疾病

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