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天疱瘡

審稿:臺灣皮膚科醫學會理事長、臺大醫學院皮膚科教授朱家瑜

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Pemphigus

  • 就診科別:

    皮膚科、免疫風濕科

  • 身體部位:

    皮膚

天疱瘡是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。為慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病。這種疾病是因為患者自體的B 細胞產生抗體,攻擊皮膚細胞間的橋樑--「細胞間隙蛋白」,這種蛋白本來是負責把細胞跟細胞連在一起,就像是水泥把磚塊黏在一起,當這個蛋白受到攻擊後,表皮細胞就變成一塊、一塊獨立的磚塊,再也無法連在一起,使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡。

此症好發於 50~60歲中年人,男女間無發生率差別。每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。可依症狀分成四種型態: 尋常型天疱瘡、增殖型天疱瘡、落葉型天疱瘡和紅斑型天疱瘡。

疾病原因

天疱瘡的發生原因是由於體內的B淋巴球產生了對抗表皮細胞蛋白的自體免疫抗體,其真正背後病因未明,由於感染或藥物都曾被報告會引起天疱瘡,因此也有可能是因為這些外來的物質與人體正常的蛋白很類似,造成免疫系統認知錯亂,原本製造抗體是要攻擊這些外來的藥物或感染原,卻意外「認識」自己的皮膚抗原!因此,在初次診斷為天疱瘡時,醫師多半會詢問有無可疑的藥物史,比較著名的幾個藥物包括ACEI抗高血壓藥物與penicillamine(盤尼西林)等。

症狀

1. 尋常型天疱瘡:早期病灶為清澈小水皰,突然出現於外觀正常的皮膚,水皰約1cm大小,且水皰頂端很薄、極易破裂。通常病灶最早出現在病人口腔黏膜,其次侵犯頭皮、鼠蹊部及摩擦部位,女性病人外陰及陰道也可能出現,若未妥善治療,晚期可波及至全身。

2. 增殖型天疱瘡:水皰好發於摩擦部位,如腹股溝、手肘,以及面部及頭皮。臨床除了水皰外,還有糜爛處呈乳頭狀增殖,因滲出液及皮膚上厚痂產生,易有惡臭。

3. 落葉型天疱瘡:水皰不易發現,但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位,如頭皮、面部、軀幹上半身等處,外觀類似嚴重的脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外,另有大片葉狀脫屑,故有落葉天疱瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天疱瘡不同處在於,即使病灶波及全身,卻很少侵犯黏膜。

4. 紅斑型天疱瘡:臨床呈現脫屑及痂皮病灶,好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天疱瘡。

併發症

  • 若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染,甚至死亡,一年內死亡率高達75%。

好發族群

    50~60歲中年人

診斷

1. Nikolsky氏現象:按壓正常皮膚,沿水平適當加壓,因表皮層並非緊密結合,容易剝離而裂開,露出鮮紅色糜爛,有時會流出清澄的分泌物。

2. Tzank smear:臨床常見的診斷方法,從水皰底部以刀片輕刮,採取標本置於玻片後,以吉姆薩染色法,可見鬆解細胞。

3. 實驗室檢查:可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。

4. 皮膚切片免疫螢光檢查:皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶,可與其他水皰症做出區別。

治療

    1. 口服皮質類固醇:為控制天疱瘡的首選藥物,劑量多寡依病情嚴重而定,通常起始為高劑量,而後慢慢減量。

    2. 免疫抑制劑:近年來常用的藥物,須預防各種合併症發生,如伺機性感染。

    3. 內服抗生素:長期之病灶容易受細菌感染,故傷口經細菌培養確定後,應立即依敏感試驗結果,給予適當抗生素,以防止敗血症或菌血症而危及生命。

    4. 單株抗體生物製劑 :主要用於去除淋巴球中的 B 細胞,進一步去除製造抗體的漿細胞,臨床上也有不錯的效果,但仍需注意 B 細胞減少後感染的副作用。

預防

    病灶部位的照護可使用濕敷及局部抗生素藥膏,有時依醫囑使用浸泡療法預防感染;也可使用適當敷料或氧化鋅塗抹,以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。

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