先天性膽道閉鎖 相關文章

• 2021-01-22 科別.一般外科

  來台換肝又中風半癱 4歲男童跨海治療兩次手術恢復健康

  東南亞一名罹患先天性膽道閉鎖症男童一年半前來台灣換肝，恢復期又發現半側肢體癱瘓疑似腦中風，醫師診斷男童罹患罕見的「毛毛樣病」，接連接受兩次手術治療恢復健康。近日男童在媽媽陪同下回高雄長庚醫院複診，母子二人今天感謝台灣醫護團隊努力與精湛醫術。Allen（化名）今年4歲，滿月不久，家人發生他罹患天生性膽道閉鎖，因情況危急跨海求醫，2019年7月在高雄長庚醫院接受榮譽院長陳肇隆率團隊進行換肝手術。陳肇隆表示，小弟弟媽媽捐肝，手術過程順利，不料2周後出現腦中風跡象，病患單側肢體癱瘓，院方診斷病患罹患兩側性毛毛樣病。神經外科醫師莊銘榮指出，不只成人會中風，毛毛樣腦血管病變是兒童中風的原因之一，是種亞洲兒童腦中風常見的異常病變，由日本醫師命名，病名是日文Moya Moya翻譯而來，通常沒有徵兆，主要是出現明顯的半邊癱瘓現象，成人身上也會發現這個病症。經基因鑑定，Allen罹患罕見的「阿拉吉亞症候群」。莊銘榮說為治療Allen，院方把顱外血管接進Allen腦內，在一釐米以下的微小血管完成接合手術，歷經兩次手術，男童肢體靈活度恢復八成以上，沒再發生缺血腦中風。Allen須定期返台回診，此次受疫情影響，隔離3周後返院複診，恢復情況良好。媽媽說，他有兩個小孩，老大Allen出生後就生病，由她捐肝進行手術，手術後又聽到小孩罹患罕見疾病，整個人差點崩潰，幸運來台遇上優秀醫療團隊；雖因疫情導致來台就醫不便，她當成帶小孩「回娘家」，只要小孩健康都值得。

• 2019-08-23 新聞.杏林．診間

  母割300克肝救女：能給孩子一次生命，就能給第二次

  作為一名母親，最重要的就是確保自己的寶貝健康生下來後，陪伴著孩子慢慢長大，並且在孩子遇到困難時，拉孩子一把，即便要犧牲生命，也在所不惜！綜合外媒報導，大陸有一名母親16年前產下一子，惟該名男嬰因患有新生兒罕見疾病「先天性膽道閉鎖」，即便在父母花光積蓄、到處向親友借錢以便讓孩子求醫的情況下，男嬰未滿八個月就早夭，當時的場景對母親而言，是刻骨銘心的痛。在喪子的10年後，母親再度懷孕並順利生下女嬰。沒想到造化弄人，一出生的女嬰就和別人不一樣──身體全身發黃，久久不退，屬於病理性黃疸，經過輾轉求醫，確定了女嬰也患有「先天性膽道閉鎖」，因此讓孩子進行了葛西氏（Kasai）手術，雖然暫時把命給保住了，不過因為總膽紅素在50umol/L以上，遠高於正常水平值，所以需要靠藥物維持。 女嬰一天一天慢慢長大，除了因為黃疸高而經常全身癢，導致身上密密麻麻都是抓痕外，孩子很是活潑就像其他的小朋友一樣，因此夫妻倆有時會忘了孩子是生病的。救女童的唯一解──肝移植手術很快地女童到了即將上小學的年紀，女童爸媽也幫孩子報名入學，但此時，後期藥物效果越來越差，女童肚子脹得像個皮球，小便顏色也都是紅色的，甚至整夜不能入睡……即便女童很乖、很懂事，從不向爸媽喊疼，但醫師卻說：命都快沒了，還上什麼學，要盡快做肝移植手術，這是目前的唯一辦法。 媽媽說：「割掉一部分肝臟不算什麼，哪怕是用自己的命換女兒的，也願意！」由於女童病症後續進一步發展為膽汁性肝硬變，符合肝移植手術的各項指標，卻遲遲找不到符合的肝，因此醫生建議做親體肝移植手術。眼看女兒快撐不下去，加以「女子本弱，為母則剛」的母愛，母親率先表態要用自己的肝救女兒，而父親也說媽媽若配對不成功，就用我的。 值得開心的是，母親與孩子配對成功，父親也籌到了錢可以動手術。於是媽媽的左半肝就被取下來，為寶貝女兒進行移植手術。總計取下媽媽307公克的肝，約佔肝臟總重量的三分之一，而取肝和移植的時間共花了約7個半小時，但換來的是好結果──手術大成功。 母愛其實很簡單，但卻很偉大16年前，因為母親的知識水平不高加上醫學不像現今發達，導致母親沒聽說過這個病能做肝移植，只能吃中藥，不過孩子卻越吃越黃……走了！但現今媽媽既然知道了能救女兒的方法，即便再苦、再累、再難，她說她絕不放棄她的女兒。這一救不僅讓女童的蘋果臉上漸漸有了血色恢復生氣，更是把自己從當初無法救愛子的這個心理陰影中，給解救了出來，讓母親有種如釋重負之感。相信父母在經歷了上天給的考驗後，會更珍惜他們的孩子並陪伴孩子長大，而女童也會在未來當父母時，了解到當初這份母愛是何其偉大。

• 2016-07-28 新聞話題.器官捐贈移植

  菲童換肝失血9公升 按摩心臟45分鐘救回

  菲律賓膽道閉鎖男童Rosh命在旦夕，今年元月跨海來台換肝時大量出血，心臟數度停止，高雄長庚肝臟移植團隊接力按摩心臟45分鐘，將他從鬼門關拉回，如今逐漸恢復健康。他母親Irish昨天感動流淚地說，孩子努力與病魔爭戰，父母無權放棄他。「這是高雄長庚拯救膽道閉鎖病童最棘手的個案之一，也是進行心臟按摩的首例。」高雄長庚名譽院長陳肇隆說，1歲10個月大的Rosh是高雄長庚第57名菲律賓籍換肝病童，出生後黃疸及肝功能異常，臉色墨綠，3個月大時在菲國檢出先天性膽道閉鎖。由於已過手術黃金期，菲國醫院評估只有換肝才能痊癒，今年元月轉介高雄長庚，到院時黃疸指數是正常值的30倍，凝血時間比常人多出2.6倍，瀕臨死亡。肝移植團隊醫師楊志權說，Rosh因具有凝血缺陷，手術容易出血，結果換肝當天，失血9公升，超過體重的18倍，心臟數度停止，後來醫療團隊接力為他按摩心臟達45分鐘，維持心搏量才挽回一命。Rosh在加護病房待4個多月，他母親只能隔著電視螢幕關心他的病情，飽受煎熬。Irish透露，當初自籌的250萬醫療費已經用罄，但她的國家與高雄長庚社工仍在幫忙勸募，她滿懷感激。

• 2014-11-17 健康百科.兒科

  寶寶膽道閉鎖？「便便」知道

  【聯合晚報╱記者李樹人╱台北報導】 台灣每年約20萬名新生兒中，約有30至40人膽道閉鎖，容易造成肝硬化，若不治療，恐在兩年內死亡。國民健康署自2004年起全面推廣「嬰兒大便辨識卡」，篩檢200萬名新生兒，發現325名膽道閉鎖寶寶，經過及時開刀健康長大。12歲許小弟活潑健康，絲毫看不出來曾罹患膽道閉鎖；許媽媽說，兒子出生24天大時，膚色偏黃、大便呈現淡黃色，經比對大便辨識卡，警覺不對勁緊急就醫，醫師懷疑膽道閉鎖，確診後立即開刀治療。據統計，2004至2013年台灣新生兒罹患膽道閉鎖比率約萬分之1.6，兒童肝膽疾病防治基金會董事長、台大教授張美惠指出，這是一種新生兒漸進性的膽道病變，其病因至今仍不明。國健署長邱淑媞表示，膽道閉鎖的臨床症狀為黃疸、灰白便或淡黃便及肝腫大等症狀，國健署2004年起將大便辨識卡放入兒童健康手冊內，讓新生兒照顧者比對新生兒大便顏色，提早發現異常；2006年還首創全國性膽道閉鎖篩檢通報機制，鼓勵醫療院所醫護人員在嬰兒滿30天大就診時，向爸媽或主要照顧者詢問寶寶的大便顏色，如發現異常就協助轉介確診及通報。張美惠指出，未實施篩檢前，國內膽道閉鎖病童接受葛西式手術的比率僅35.6%，全面推動後，2009至2013年比率增加至67.8%，包括美、英、加拿大、紐西蘭、澳洲、瑞士、荷蘭等13個國家，也陸續引進這套簡易篩檢系統。 【2014/10/14 聯合晚報】

• 2014-09-24 該看哪科.兒科

  多關心貝比便便 及早發現膽道閉鎖

  【聯合報／記者劉惠敏／台北報導】 膽道閉鎖是嬰兒常見致死性肝病。95年起，衛生署推動嬰兒大便卡放入兒童健康手冊，小兒科醫師請家長「多看一眼」大便卡，在孩子出生後30天內與醫師討論便便是否正常。台大醫院小兒部教授張美惠說，與世界各國相較，台灣嬰兒發生膽道閉鎖比率偏高，1萬人中有2到3名，幼兒沒有家族史，但若不及時治療，多數患者會在2歲以前死亡；若能及早於60天內接受「葛西手術」，可減少嬰兒換肝的機會，更提高存活率，目前國內原肝的十年存活率約4成，若之後接受肝臟移植，存活率提高為近9成。衛生署國民健康局婦幼及優生保健組第三科科長施靜儀表示，台灣為全球第一個將嬰兒大便卡放入兒童健康手冊的國家，可讓家長透過辨識大便顏色、瞭解異常大便顏色嚴重性，透過簡易、非侵入性的篩檢，及早發現膽道閉鎖嬰兒，也提早在黃金60天內診治完成，也節省社會醫療成本。健保局醫審小組副主任龐一鳴表示，根據健保局統計，膽道閉鎖新生兒被診斷出的平均日數因此縮短，在政策實行前的民國90年，平均為56天，96年減少為46天，去年已減少至35天。張美惠說，由於診斷膽道閉鎖尚須影像、病理切片的判讀，平均診斷時間達1到2周，以及某些孩子為漸進式的膽道閉鎖，需要更長時間的觀察，因此目前平均診斷時間縮短為35天，有利病童在黃金時效內接受手術治療。張美惠說，家長應多看一眼嬰兒大便卡、比較糞便顏色，最好在新生兒出生30天內，接受B型肝炎疫苗第二劑之際，與醫師討論孩子大便是否正常，如不確定，不妨帶孩子的大便到醫院諮詢兒科醫師。 【2009/01/21 聯合報】

• 2014-09-23 健康百科.泌尿腎臟

  便便顏色怪 可能是膽道閉鎖

  【聯合報╱記者陳俐君／台北報導】「如果大便卡能早點推行，沛柔也許就不需評估要不要換肝！」暑假後將升小五的林沛柔，出生時大便呈奇怪淡黃色，母親雖覺得不對勁，但早年大便卡比對概念不盛行，錯失膽道閉鎖治療先機。家住宜蘭的林媽媽記得，沛柔一直到出生第七十二天，才確診膽道閉鎖；雖然在八十二天急做葛西氏手術，但肝臟受膽汁淤積影響，已有纖維化跡象，且肝功能變差，導致脾臟腫大，儘管病情暫控制，現正評估是否要在小學畢業後換肝。相比之下，來自金門的洋洋顯得幸運多了。洋洋爸爸說，洋洋在出生廿二天時，大便呈淺黃色，還有不明白點，翻閱兒童健康手冊，驚覺大便變淺、變白，可能是膽道閉鎖，於是帶著洋洋三天份大便，求診醫師。洋洋爸爸說，洋洋血液的總膽紅素雖未很高，但關鍵的直接型膽紅素，卻明顯異常，被懷疑有膽道閉鎖。由於當天金門逢大霧，機場關閉前洋洋趕上最後一班飛機，轉診至台大醫院，動了以腸道取代閉鎖膽道的葛西氏手術，目前狀況良好。台大醫院小兒科主治醫師陳慧玲表示，膽道閉鎖是膽汁無法順利從膽道排出，積在肝臟內，嚴重時甚至導致肝硬化，建議出生六十天內動葛西氏手術，取腸道重建閉鎖膽道。陳慧玲建議，家長若發現新生兒出生兩周後黃疸未退，除可檢查大便顏色是否有異，還可抽血檢查直接膽紅素和總膽紅素。