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劉秀枝/醫師如何發現少見疾病?

劉秀枝

台北榮總特約醫師

家人的細心觀察與醫師的直覺、思考與判斷等臨床經驗都是重要關鍵。
家人的細心觀察與醫師的直覺、思考與判斷等臨床經驗都是重要關鍵。
圖/ingimage

聽健康

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日前參加病例討論會,48歲的陳女士兩星期來覺得全身倦怠、胃口不佳,且偶而會看到雙影而住院。她看過眼科醫師,檢查正常,也沒有發燒、頭痛、高血壓或糖尿病。

陳女士的身體、神經檢查與認知功能都正常。血液的常規、肝腎功能、維他命B12濃度、免疫檢驗和腫瘤指數均無異樣,也沒有乙醯膽鹼接受體抗體,排除了重症肌無力症的可能性。

但腰椎穿刺顯示其腦脊髓液的白血球稍微增加(11/cumm),其中98%為淋巴球,蛋白質偏高(68mg/dl),葡萄糖值正常,因此當天先以病毒性腦炎治療。靜脈注射抗病毒藥物一天後,陳女士排到了腦部與脊髓的磁振造影檢查,放射線科醫師立刻告知是「自體免疫膠質纖維酸性蛋白腦膜腦脊髓炎」(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,簡稱autoimmune GFAP astrocytopahty)。後續的血液GFAP抗體檢測也呈陽性。

主治醫師立刻替陳女士靜脈注射類固醇,才打了兩天,她覺得精神變好,胃口較佳,也不再複視,後來改為口服類固醇,出院後在門診追蹤,持續進步中。

自體免疫膠質纖維酸性蛋白腦膜腦脊髓炎是2016年美國梅約診所的醫療團隊發現的疾病。之後,義大利、中國、日本、法國等也都有病例報告,但仍少見,推估每10萬人口有0.6位。任何年齡都可能發生,以44-50歲為最多,無性別或種族差異。

膠質纖維酸性蛋白是腦部星狀膠質細胞的主要纖維蛋白。星狀膠質細胞不僅維持腦血管屏障的完整,也是腦部的主要支持細胞,在神經元受損時,星狀膠質細胞就會變大並增生以填補受損部位。當受到抗體攻擊時,從視神經到大腦、小腦、腦幹以及脊髓都會受創,造成腦膜炎、腦炎與脊髓炎(meningoencephalomyelitis)。每位患者的症狀與輕重差異甚大,包括發燒、頭痛、譫妄、癲癇發作、手抖、走路不穩、焦慮、手腳發麻、無力等,但並不是每個症狀都會出現,因此臨床上很難判斷,罹病人數也可能被低估。

確定診斷需靠腦脊髓液或血液中的GFAP抗體檢測為陽性,以及注射顯影劑的腦磁振造影的典型表現:多條輻射狀、細線樣的顯影病變,出現在腦室周圍、腦白質、基底核與腦膜,或脊髓內的多節線狀顯影。其致病原因目前不清楚,約一半病患在發病前出現感冒症狀。以類固醇治療效果良好,但約20%的病症會復發。

當天與會的醫師們大都沒聽過這個疾病,因此發問很踴躍。例如這位高明的放射線科醫師怎會下這個診斷?那是因為她讀過相關論文,剛好看到影像時就福至心靈,真是讀萬卷書,用在一時。又如病人症狀輕微,怎會想到收住院?主治醫師說,病人的主訴只有倦怠、胃口差與偶而複視,症狀不具特異性,且神經檢查正常,一般都會在門診處理,甚至懷疑是否有心理因素,但家屬說病人一向開朗,這些症狀明顯影響她的生活與工作,可見家人的細心觀察與醫師的直覺、思考與判斷等臨床經驗都是重要關鍵。

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劉秀枝

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